Akutt binyrebarksvikt

Akutt binyrebarksvikt er et syndrom som utvikles som følge av en kraftig reduksjon eller fullstendig opphør av hormonproduksjon av binyrene.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Årsaker til akutt binyrebarksvikt

Hos barn kan de 3 første leveår på grunn av anatomiske og fysiologiske umodenhet adrenal akutt adrenal insuffisiens skje når det utsettes for selv små eksogene faktorer (stress, SARS, infeksjonssykdommer, etc.). Utvikling av akutt hypocorticoidism ledsaget av betingelser slik som kongenital adrenal hyperplasi, kronisk adrenal insuffisiens, bilateral adrenal blødning, inkludert Waterhouse-Friderichsen syndrom med meningococcemia.

Akutt adrenal insuffisiens observert i autoimmune adrenalite, adrenal venetrombose, congenital tumorer adrenal, tuberkulose, herpes, difteri, cytomegalovirus, toksoplasmose. Listeriose. For akutt gipokortitsizm kan føre antikoagulasjonsbehandling, adrenalektomi, akutt hypofyse insuffisiens, avskaffelse av glukokortikosteroider. I nyfødtperioden gipokortitsizm - adrenal generisk konsekvens traumer er vanligvis ved fødselen seteleie.

[7], [8], [9]

Pathogenese av akutt binyrebarksvikt

Ved akutt adrenal insuffisiens på grunn av manglende gluko og mineralkortikoider syntese det er et tap av natrium og klorid-ioner, noe som reduserer deres absorpsjon i tarmen, noe som fører til dehydrering og en sekundær overføring av vann fra det ekstracellulære rom i cellen. I forbindelse med alvorlig dehydrering reduseres volumet av sirkulerende blod og utvikler støt. Kalsiumkonsentrasjonen i blodserumet, i det intercellulære væsken og i cellene øker og fører til brudd på myokardets kontraktilitet.

I fravær av glukokortikoider utvikler hypoglykemi, glykogen butikker i leveren og muskler minker. Karakteristisk reduksjon i filtrering og reabsorpsjon av nyrene.

Når syndrom Waterhouse-Friderichsen utvikle bakterielt sjokk, hvilket fører til akutte vaskulære spasmer, nekrose og blødning i de kortikale og medullære lag av binyrene. Lesjoner av binyrene kan være fokal og diffus, nekrotisk og hemorragisk.

Symptomer på akutt binyrebarksvikt

De første symptomer på akutt adrenal insuffisiens: svakhet, muskel hypotoni, undertrykkelse reflekser, blekhet, anorexia, redusert blodtrykk, takykardi, oliguria, ikke-lokalisert magesmerter av varierende intensitet, inkludert akutt abdomen syndrom. Uten behandling raskt progredierende hypotoni, er det tegn til microcirculatory lidelser i form av acrocyanosis, "marmor" hud. Hjertet lyder er døve, pulsen er threadlike. Det er oppkast, en hyppig løs avføring som fører til en ekssikose og anuria.

Det kliniske bildet er utvidet opp til koma tilstrekkelig plutselig, noen ganger uten noen forløper fenomener (bilateral adrenal blødning av forskjellige genese eller abstinenssyndrom glukokortikoider). Signifikant mindre ofte manifesterer Addison's sykdom (fulminant form), ekstremt sjelden - de sentrale former for binyrebarksvikt. Akutt hypokortisme mot bakgrunnen av en smittsom sykdom er ledsaget av utviklingen av en skarp cyanose, dyspné, kramper og noen ganger et petechial utslett på huden.

For dekompensasjon av kronisk adrenal insuffisiens kjennetegnes av en gradvis, i løpet av en uke eller mer, øket pigmentering av huden, generell svakhet, tap av appetitt, kvalme, oppkast blir hyppigere, smerten i magen. Utvikle svakhet, alvorlig depresjon, utmattelse, og øke kardiovaskulær sykdom pasienten går inn i koma.

Diagnose av akutt binyrebarksvikt

Utviklingen av binyrebarksvikt er sannsynlig hos alle akutte barn, særlig i tidlig alder, med fenomener sjokk, sammenbrudd, en hyppig puls av svak fylling. Sykdommen er mulig hos barn med tegn på underernæring, som ligger bak utviklingen, med hypertermi, hypoglykemi og anfall.

For kronisk adrenal insuffisiens er karakterisert ved hyperpigmentering i extensor og store folder, de ytre genitalia, den hvite linje i magen, areolas. Differensialdiagnose utføres med enteriske infeksjoner, forgiftninger, komatøse tilstander av forskjellig opprinnelse, akutte kirurgiske sykdommer i bukhulen, pyrolusstenos. Oppstøt og oppkast i de første levedager er mulig når disaccharidase mangel, glukose-galaktose malabsorpsjon, CNS-patologi av hypoksisk, traumatiske eller infeksiøs opprinnelse, solteryayuschey skjema adrenogenital syndrom. Galt, og mer androgyne, kjønnsstrukturen bør alltid være en grunn til utelukkelse av de ulike alternativene av medfødt adrenal hyperplasi. Ineffektiviteten til infusjonsbehandling med bruk av vasopressorer hos barn med akutte sykdommer indikerer vanligvis binyrens natur.

Den minimale diagnostiske undersøkelsen for mistanke om akutt adrenal insuffisiens inkluderer bestemmelse av serumelektrolytter (hyponatremi, hypokloremi, hyperkalemi). Hyponatremi og hyperkalemi, i henhold til hurtig analyse av elektrolytter, typisk for mineralocorticoid insuffisiens, og hyponatremi kan isoleres ved en av manifestasjoner av glukokortikoid-insuffisiens.

En typisk hormonprofil i akutt adrenal insuffisiens: redusere kortisolnivå og / eller serum, aldosteron og nivå-17 oksiprogesterona serum. Innholdet av ACTH økes med primær hypokortisisme og reduseres - i sekundæret. I tillegg er daglig urin preget av et lavt nivå på 17-ACS og 17-CS.

På EKG med hyperkalemi-ventrikulær ekstrasistoliya, splitting av tannen P, en tofase tann T med den første negative fasen. Ultralyd av binyrene avslører tilstedeværelsen av blødninger eller hypoplasi.

[10], [11]

Differensial diagnostikk

Differensiell diagnose utføres med komatose tilstande av forskjellig genese. Akutte kirurgiske sykdommer i bukhulen.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling av akutt binyrebarksvikt

Behandlingen av akutt binyrebarksvikt utføres i intensivavdelingen. For å rette opp hypoglykemi og tap av salt, administreres natriumklorid 0,9% og 5% glukoseoppløsning til barn under 1 år i forholdet 1: 1, barn eldre enn ett år - saltoppløsning med 5% glukose. Samtidig dryppes en vannoppløselig hydrokortisonpreparat intravenøst i en dose på 10-15 mg / kg kroppsvekt per dag. Du kan legge inn halvparten av daglig dose på en gang, og deretter distribuere halvparten av dosen jevnt gjennom dagen.

Det bør huskes at overdreven innføring av narkotika som inneholder natrium, kombinert med høye doser mineralokortikoider, kan fremme utviklingen av cerebralt ødem, lunger, arteriell hypertensjon med intrakraniale blødninger. I denne forbindelse er det nødvendig med nøye overvåking av blodtrykk og konsentrasjon av natriumioner i blodplasma.

Utilstrekkelig injeksjon av glukose mot bakgrunnen av høye doser glukokortikosteroider fremmer utviklingen av metabolisk acidose.

Nødhjelp for akutt binyrebarksvikt

Når uttrykt kliniske tegn exsicosis første behov for å gjennomføre infusjonsbehandling i mengden av de daglige behovene til alder. Innføringen frekvensen av infusjonsoppløsninger (0,9% klorid, og 5-10% glukoseoppløsning Natrium - 1: 1, plasma, albumin 10%) mediert blodtrykksverdiene og hemodynamisk sjokk forstyrrelser som strekker 10-20 til 40 ml / (kghch) og mer tilkobling, der det er hensiktsmessig, til en vasopressor og inotropiske midler støtte: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamin eller dopamin 5-8 g / (kghmin) til 15 g / (kghmin) i små barn, samt epinephrin - 0,1-1 μg / kghmin).

Ved alvorlig acidose (pH <7.2), under kontroll av syrebasestatusindikatorene, innføres en løsning av natriumbikarbonat (med BE tatt i betraktning). Ved akutt binyrebarksvikt, er administrering av et infusjonsmedium som inneholder kalium kontraindisert. Så snart det er mulighet for oral rehydrering, stoppes infusjonsbehandling.

Startdosen av hydrokortisonsuccinat (Solu-Kortef) er 10-15 mg / kg, prednisolon 2,5-7 mg / kg.

I den første dagen utføres behandlingen i henhold til følgende skjema:

• 10% glukoseoppløsning - 2-4 ml / kg (ved et glykeminnivå <3 mmol / l);
• 0,9% oppløsning av natriumklorid - 10-30 ml / kg;
• hydrokortison intravenøst (50 mg i 50 ml 0,9% natriumkloridoppløsning): 1 ml / h - nyfødte, 2 ml / t - førskolebarn, 3 ml / t - skolebarn;
• hydrokotison intramuskulært (2-3 injeksjoner): 12,5 mg for barn opptil 6 måneder, 25 mg i 6 måneder til 5 år, 50 mg for pasienter 5-10 år, 100 mg for voksne over 10 år.

På den andre dagen:

• hydrokortison administreres intramuskulært - 50-100 mg (2-3 injeksjoner);
• deoksykortikosteronacetat (deoksykorton), intramuskulært en gang - 1-5 mg.

Overgangen fra intravenøs til intramuskulær administrering er mulig umiddelbart etter forsvunnelsen av mikrocirkulasjonsforstyrrelser. Deretter fraværet av kliniske og laboratoriemessige tegn på akutt adrenal insuffisiens, blir dosen reduseres med 30-50%, mens den injeksjons multiplisiteten - hver 2-3 dager til vedlikeholdsdosen, etterfulgt av overføring til enterale formuleringer ved ekvivalente doser. Ved bruk av prednisolon foreskrives enterisk mineralokortikoid 9-fluorokortison i dosenivået umiddelbart etter opphør av oppkast. Hvis hydrokortison administreres, er vanligvis 9-fluorokortison normalt foreskrevet bare etter å ha oppnådd en vedlikeholdsdose av hydrokortison. Med Waterhouse-Frideriksen syndrom, til tross for alvorlighetsgraden av tilstanden, adrenal insuffisiens, som regel. Forbigående, og det er ingen mineralokortikoid mangel, så bare glukokortikosteroider blir brukt i 1-3 dager, med fokus på tilstanden til hemodynamikk.

Substitusjonsterapi hos kronisk hypocorticoidism utført liv prednisolon 5-7,5 mg / dag, fludrokortison (Florinef) 50-100 mg / dag (i fravær av hypertensjon og / eller hypokalemi).

[18]