Kronisk binyrebarksvikt

Binyresvikt (synonym: hypokortisisme) - en reduksjon i binyrenes glukokortikoid- og mineralokortikoidfunksjon - en av de alvorligste sykdommene i det endokrine systemet.

Akutt og kronisk binyrebarksvikt skilles mellom. Primær hypokortisisme, forårsaket av direkte skade på binyrebarken, og sekundær hypokortisisme, assosiert med en hypofyse- eller hypothalamusdefekt, ledsaget av ACTH-mangel.

ICD-10-kode

• E27.1 Primær binyrebarksvikt.
• E27.3 Legemiddelindusert binyrebarksvikt.
• E27.4 Annen og uspesifisert binyrebarksvikt.

Årsaker til kronisk binyreinsuffisiens

Hovedårsaken til primær hypokortisisme er autoimmun ødeleggelse av binyrebarken. Utseendet av autoantistoffer mot binyrecelleantigener er ofte ledsaget av produksjon av andre organspesifikke autoantistoffer, noe som fører til utvikling av polyendokrin syndrom - en kombinasjon av kronisk binyreinsuffisiens med autoimmun tyreoiditt, diabetes mellitus, hypoparatyreoidisme, pernisiøs anemi, vitiligo og candidiasis. En annen årsak til primær binyrebarkskade er tuberkulose, selv om tuberkuløs etiologi er mindre vanlig hos barn enn hos voksne. Noen ganger kan primær hypokortisisme være forårsaket av medfødt hypoplasi av binyrebarken, en genetisk bestemt sykdom med en recessiv type arv knyttet til X-kromosomet (forekommer kun hos gutter).

Den vanligste årsaken til sekundær hypokortisisme er destruktive prosesser i hypothalamus-hypofysen (svulst, traume, infeksjon).

På grunn av mangel på glukokortikoider, som aktiverer glukoneogenese i en sunn organisme, reduseres glykogenreservene i muskler og lever, og glukosenivåene i blod og vev reduseres. Redusert glukosetilførsel til vev fører til adynami og muskelsvakhet. Mangel på mineralokortikoider forårsaker økt utskillelse av natrium, klorider og vann, noe som fører til hyponatremi, hyperkalemi, dehydrering og redusert blodtrykk. Mangel på binyrebarkandrogener, ledsagende binyreinsuffisiens, manifesterer seg ved forsinket vekst og seksuell utvikling. Samtidig reduseres intensiteten av anabole prosesser i bein- og muskelvev. Kliniske tegn på kronisk binyreinsuffisiens oppstår ved ødeleggelse av 90 % av kjertelcellene.

[ 1 ], [ 2 ]

Symptomer på kronisk binyreinsuffisiens

Symptomer på kronisk binyrebarksvikt skyldes primært glukokortikoidmangel. Medfødte former for hypokortisisme manifesterer seg i de første levemånedene. Ved autoimmun adrenalitt debuterer sykdommen oftere etter 6–7 år. Karakteristisk er mangel på appetitt, vekttap, redusert blodtrykk og asteni. Magesmerter, kvalme og oppkast uten grunn observeres ofte.

Hyperpigmentering av huden er et patognomonisk klinisk symptom på primær hypokortisisme. Naturlige hudfolder og områder som er i kontakt med klær er intenst farget. Hyperpigmentering er forårsaket av overdreven utskillelse av ACTH og melanocyttstimulerende hormon. Ved sekundær hypokortisisme er hyperpigmentering fraværende.

I noen tilfeller utvikles hypoglykemiske tilstander på grunn av fravær av kontrainsulær virkning av glukokortikoider.

Ved medfødt kronisk binyrebarksvikt oppstår tegn på sykdommen kort tid etter fødselen. Raskt vekttap, hypoglykemi, anoreksi og oppstøt er karakteristiske. Pigmentering av brystvortene, den hvite linjen i magen og de ytre kjønnsorganene mot en bakgrunn av blek hud er typisk.

Klassifisering av kronisk binyreinsuffisiens

I. Primær binyrebarksvikt (Addisons sykdom)

• Medfødt.
  • Medfødt hypoplasi i binyrebarken.
  • Hypoaldosteronisme.
  • Adrenoleukodystrofi.
  • Familiær isolert glukokortikoidmangel.
  • Allgroves syndrom.
• Ervervet.
  • Autoimmun adrenalitt.
  • Infeksiøs adrenalitt (tuberkulose, syfilis, mykose).
  • Amyloidose.
  • Metastaser av ondartede svulster.

II. Sekundær binyrebarksvikt

• Medfødt.
  • Isolert kortikotropinmangel.
  • Hypopituitarisme.
• Ervervet.
• Destruktiv skade på hypofysen (svulster, blødninger, infeksjoner, autoimmun hypofysitt).

III. Tertiær binyrebarkinsuffisiens

• Medfødt.
• Isolert kortikoliberinmangel.
• Multippel hypothalamisk insuffisiens.
• Ervervet.
• Destruktiv lesjon av hypothalamus.

IV. Nedsatt mottak av steroidhormoner

• Pseudohypoaldosteronisme.
• Iatrogen binyrebarksvikt.

[ 3 ], [ 4 ]

Komplikasjoner av kronisk binyreinsuffisiens

Uten behandling øker symptomene på kronisk binyreinsuffisiens raskt, og det utvikles en binyreinsuffisienskrise, karakterisert ved symptomer på akutt binyreinsuffisiens. Det er alvorlig svakhet, blodtrykksfall, oppkast, løs avføring, magesmerter. Klonisk-toniske anfall og meningeale symptomer er mulige. Symptomer på dehydrering og kardiovaskulær insuffisiens øker. Hvis behandlingen er utidig eller utilstrekkelig, er et dødelig utfall mulig.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnose av kronisk binyreinsuffisiens

Det viktigste diagnostiske kriteriet for hypokortisisme er en reduksjon i innholdet av kortisol og aldosteron i blodserumet. Ved primær hypokortisisme er lave nivåer av kortisol og aldosteron ledsaget av en økning i innholdet av ACTH og renin i blodplasmaet.

Glukokortikoidmangel fører til hypoglykemi. Mineralkortikoidmangel er karakterisert av hyperkalemi og hyponatremi.

Ved latente former for kronisk binyrebarksvikt utføres en stimuleringstest med ACTH: etter blodprøvetaking for å bestemme basalnivået av kortisol, administreres et ACTH-legemiddel med forlenget frigivelse, tetrakosaktid, eller et hurtigvirkende legemiddel, synkorpin eller kortikotropin, klokken 08.00. Deretter bestemmes kortisolnivået igjen 12–24 timer etter administrering av tetrakosaktid eller 60 minutter etter kortikotropin. Hos friske barn er kortisolinnholdet etter administrering av ACTH 4–6 ganger høyere enn basalnivået. Fravær av respons på stimulering indikerer en reduksjon i binyrebarkens reserver.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differensialdiagnostikk

Differensialdiagnose av kronisk binyreinsuffisiens bør utføres ved nevroksirkulerende dystoni av hypotonisk type, essensiell arteriell hypotensjon. Kombinasjonen av arteriell hypotensjon med vekttap kan være ved magesår, nervøs anoreksi, onkologisk patologi. Ved hyperpigmentering utføres differensialdiagnose ved dermatomyositt, sklerodermi, pigment-papillær huddystrofi og forgiftning med tungmetallsalter.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av kronisk binyreinsuffisiens

Behandling av krisen er rettet mot å eliminere elektrolyttforstyrrelser og hypoglykemi. Infusjonsbehandling inkluderer 0,9 % natriumkloridløsning og 5 % glukoseløsning. Det totale væskevolumet beregnes basert på fysiologiske behov, med tanke på tap.

Samtidig startes erstatningsterapi – glukokortikosteroider med mineralokortikoidaktivitet, for eksempel hydrokortison, foretrekkes. Legemidlet administreres fraksjonelt intramuskulært utover dagen; i alvorlige tilfeller administreres vannløselige hydrokortisonpreparater intravenøst. Deretter, etter at krisen med binyrebarksvikt er lindret, overføres pasientene til permanent erstatningsterapi med tabletter (Cortef, Cortineff). Tilstrekkeligheten av behandlingen vurderes ut fra parametrene for fysisk og seksuell utvikling, blodtrykk, nivået av elektrolytter i blodplasmaet og EKG.

Prognose

Med tilstrekkelig erstatningsterapi er prognosen for livet gunstig. Ved samtidige sykdommer, skader og stressende situasjoner er det risiko for å utvikle en binyrebarksviktkrise. Ved mistanke om risiko bør den daglige dosen glukokortikosteroider økes med 3–5 ganger. Under kirurgisk inngrep administreres legemidlene parenteralt.

[ 16 ]