Ventrikulomegali i hjernen: hva det er, årsaker, konsekvenser

I begge hjernehalvdelene, diencephalon og mellom lillehjernen og medulla oblongata, finnes det fire spesielle hulrom - hjerneventrikler (ventriculi cerebri), som produserer cerebrospinalvæske. Deres patologiske utvidelse eller forstørrelse defineres som ventrikulomegali.

Epidemiologi

Statistikken som er sitert i ulike kilder er som følger:

• Forekomsten av ventrikulomegali, ifølge The Fetal Medicine Foundation, er ett tilfelle per 100 fostre ved 22 ukers svangerskap og ett tilfelle per 1000 levendefødte;
• i mer enn 94 % av tilfellene observeres ventrikulomegali av de største laterale ventriklene (ventriculi laterales);
• kraniocerebrale anomalier observeres i 15–65 % av tilfellene med ventrikulomegali, og kromosomale defekter – i gjennomsnitt i 14,7 %;
• Hyppigheten av nevrodestruksjon assosiert med denne patologien i spedbarnsalderen er omtrent 12 % (ifølge andre data, nesten 60 %).

[ 1 ], [ 2 ]

Fører til ventrikulomegali

Når man lister opp mulige årsaker til utvidelse av hjerneventriklene, er det viktig å merke seg at patologisk utvidelse av hjernens ventrikkelsystem – på grunn av overflødig volum av cerebrospinalvæske (CSF) i ventriklene og subaraknoidale rommene og forstyrrelser i sirkulasjonen – kalles hydrocephalus, ofte assosiert med økt intrakranielt trykk.

Siden det er umulig å måle intrakranielt trykk i løpet av perioden med intrauterin utvikling (prenatalt), brukes begrepene hydrocephalus og ventrikulomegali hos fosteret som synonymer. Selv om hydrocephalus bør kalles en økning i fosterets ventrikler til mer enn 15 mm.

Eksperter mener at hovedårsakene til ventrikulomegali er hjernedysgenese, overflødig CSF i hjernens ventrikulære system og kromosomale defekter.

Antenatal ventrikulomegali, dvs. ventrikulomegali hos fosteret, kan være et resultat av en nevralrørsdefekt hos embryoet, samt primære medfødte anomalier i hjernen: agenesi av corpus callosum; subependymal heterotropi; kolloid eller araknoid cyste i hjernen; Arnold-Chiari-misdannelse type 2, som fører til Arnold-Chiari-syndrom; cystisk dilatasjon av den fjerde ventrikkelen - Dandy-Walker-syndrom, etc.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Risikofaktorer

Risikofaktorer er knyttet til mors alder (over 35 år), intrauterine infeksjoner, gestose og oksygenmangel hos fosteret.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesen

Patogenesen av overproduksjon av CSF av ventriklene i fosterhjernen kan skyldes:

• infeksjoner (bakteriell, sopp, herpesmeningitt);
• svulster (trombocyttgliom, endodermal sinus-svulst, spredt oligodendroglial svulst);
• hypertrofi, hyperplasi eller svulst i choroid (vaskulær) plexus i hjernens ventrikler.

En sammenheng mellom patologisk utvidelse av hjerneventriklene og trisomi av kromosom 13, 18 og 21 har blitt observert – med henholdsvis Pataus, Edwards' og Downs syndromer.

Ventrikulomegali hos en nyfødt baby kan være forårsaket av:

• fødselstraume med en kraftig økning i venetrykket i durale bihuler eller i de indre halsvenene;
• cerebral iskemi hos nyfødte;
• innsnevring av de intraventrikulære (Monroe) åpningene som forbinder den tredje ventrikkelen med de laterale;
• Medfødt stenose av Sylvius-akvedukten, en kanal mellom hjernens tredje ventrikkel (ventriculus tertius) og den fjerde (ventriculus quartus).

I tillegg er rask eller gradvis utvikling av ventrikulomegali hos et barn mulig med:

• traumatiske hjerneskader (spesielt med blødning);
• hjerneskade forårsaket av bendelorm hos svin - nevrocysticerkose;
• meningiom, diffuse gliale svulster eller teratom i hjernen;
• choroid papillom (med skade på hjernens laterale ventrikler).

Ventrikulomegali hos voksne

Sekundær ventrikulomegali hos voksne kan være forårsaket av hodetraume, betennelse i hjernehinnene, cerebrale neoplastiske lesjoner, stenose av Sylvius-akvedukten, intrakraniell aneurisme, kroniske subdurale hematomer og intraventrikulær eller generell hjerneblødning, inkludert hemorragisk hjerneslag.

I tillegg, som kanadiske forskere har fastslått, forekommer utviklingen av ventrikulomegali, hvis patogenese er forårsaket av et brudd på CSF-absorpsjon eller lekkasje av cerebrospinalvæske inn i subduralrommet, oftere hos eldre enn hos unge.

Årsaken er hjerneatrofi – tap av volum i parenkym, samt endringer i gliaceller og myelinisering av nevroner, noe som fører til en reduksjon i elastisiteten til hjernevevet.

Det vil si at det kan forekomme endringer i den aldrende menneskehjernen som representerer en kompenserende utvidelse av rommet fylt med cerebrospinalvæske – hydrocephalus ex vacuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symptomer ventrikulomegali

De første tegnene på denne patologien hos fosteret er den store størrelsen på hjerneventriklene, som når 12–20 mm. Den optimale perioden for deteksjon er 24–25 ukers svangerskap.

Symptomer på ventrikulomegali hos nyfødte inkluderer sløvhet, inaktiv suging og svelgevansker; barnet raper og gråter ofte; søvnperiodene er korte; blodårene synes ofte gjennom huden på hodet og ansiktet; en svulmende fontanell, periodisk skjelving i underkjeven og krampaktige bevegelser i lemmene observeres. Inntil kranialsuturene har smeltet sammen, observeres en rask økning i omkretsen (makrocefali).

Barn i de første to eller tre årene har hodepine; smertene forverres ved spenning og plutselige bevegelser, hopping og bøying. Kvalme og oppkast oppstår spontant. Ved kromosomale syndromer får symptomene sine karakteristiske trekk.

Ventrikulomegali hos voksne kan manifestere seg som hodepine, kvalme, oppkast, økt intrakranielt trykk og synshemming. Sistnevnte er forårsaket av hevelse i synsskiven – papillødem, som i tidlige stadier kan være asymptomatisk eller forårsake hodepine. Over tid kan denne hevelsen føre til blindsone, tåkesyn og periodisk begrensning av synsfeltet. Som et resultat er fullstendig synstap mulig.

Hvis den tredje ventrikkelen som ligger i diencephalon forstørres, kan det på grunn av trykk på de subkortikale vegetative sentrene i den grå substansen i veggene oppstå gangforstyrrelser, parestesi, urininkontinens og forverring av kognitive funksjoner.

Stages

Graden av forstørrelse av cerebrale ventrikler i nyfødtperioden – basert på normen for størrelse opptil 10 mm (langs atriumet til det bakre eller fremre hornet i den laterale ventrikkelen) – bestemmer graden av ventrikulomegali.

Navnene deres er ikke enhetlige, derfor kan utvidelsen av de laterale ventriklene (hovedsakelig vurdert som ventriculi laterales) på 20 % – opptil 12 mm – defineres som ventrikulomegali grad 1 eller mild ventrikulomegali.

Hvis ekspansjonen er 20–50 % av normen – fra 12 til 15 mm, er dette moderat ventrikulomegali, og når indikatoren er > 15 mm, kan ventrikulomegali klassifiseres som mer alvorlig, uttalt ventrikulomegali, samt preterskel- eller borderline ventrikulomegali.

Hvis fosterventrikkelen forstørres til ≥ 20 mm, diagnostiseres intraventrikulær hydrocephalus.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Skjemaer

Avhengig av lokalisering skilles følgende:

• ventrikulomegali i de laterale ventriklene (ventriculi laterales) eller lateral bilateral ventrikulomegali;
• ensidig ventrikulomegali, når bare én lateral ventrikkel er forstørret. Det kan være ventrikulomegali på venstre side - venstresidig lateral eller ventrikulomegali på høyre side - høyresidig lateral.

I tilfeller der ventriklene har ulik størrelse (denne forskjellen bør ikke overstige 2 mm), diagnostiseres asymmetrisk ventrikulomegali.

Hvis ultralyden ikke avdekker noen tilhørende hjerneavvik, er det prenatal isolert ventrikulomegali. I mange tilfeller som ser ut til å være isolert utvidelse av hjerneventriklene hos fosteret, oppdages andre avvik faktisk etter barnets fødsel (spesielt når ventrikulomegalien overstiger 15 mm). I følge observasjoner er det med denne varianten av patologien en firedobbel økning i risikoen for en abnormalitet i det 21. kromosomet.

Til slutt refererer erstatningsventrikulomegali (mer vanlig brukt for hydrocephalus) til en økning i CSF-volum for å erstatte tapt hjerneparenkym.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Naturligvis oppstår spørsmålet: er ventrikulomegali farlig?

Som alle hjernepatologier har forstørrelsen av ventriklene alvorlige konsekvenser og komplikasjoner. Dette inkluderer makrocefali, en forsinkelse i barnets generelle utvikling, og destruktive endringer i hjernens strukturer: størrelsen på hjernebarken øker betydelig, nevroglia vokser i de periventrikulære og supratentorielle områdene, og modningen av den kortikale sulcus forsinkes.

Solnedgangssyndrom eller Graefe syndrom kan utvikle seg.

Nevrologiske lidelser forekommer ofte, noe som negativt påvirker hukommelse, læringsevne, psykens adaptive egenskaper og atferd.

Ifølge noen data har barn med ventrikulomegali nevrologiske problemer i nesten 62,5 % av tilfellene i en alder av to år.

[ 26 ]

Diagnostikk ventrikulomegali

Den eneste metoden som ventrikulomegali diagnostiseres med er instrumentell diagnostikk.

For å oppdage X-anomalier kreves genetisk analyse (karyotyping) av fosteret basert på en fostervannsprøve. For mer informasjon om hvordan det tas, se – Invasive metoder for prenatal diagnostikk

Ventrikulomegali hos fosteret oppdages under morens graviditet - under en ultralydundersøkelse etter 22. svangerskapsuke, når størrelsen på sideventriklene kan visualiseres og måles.

Vurdering av fosterhodet inkluderer bestemmelse av skallens form og dens bilar-artikulære diameter (størrelsen på hodet fra den ene tinningen til den andre). Ultralydavbildning gir en klar definisjon av den mediale grensen til ventriklene; ekkotegn på choroid plexus - en ekogen struktur som opptar den sentrale delen av den laterale ventrikkelen; cerebrospinalvæske kan være synlig.

Hvis patologi oppdages, utføres screening på et senere tidspunkt (hver 4. uke) for å overvåke ventriklenes tilstand.

Før den 18. uken, og spesielt i første trimester, undersøkes ikke ventrikulomegali med ultralyd: ekkotegn på patologi kan rett og slett være fraværende (nøyaktigheten av målingene er mindre enn 47%), siden mellomrommene i hemisfærene nesten er fullstendig okkupert av ventriculi laterales.

Mer informasjon – Prenatal diagnostikk av medfødte sykdommer

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differensiell diagnose

Avklaring av diagnosen og differensialdiagnostikk krever MR av hjernen. Dette utføres på voksne og små barn. Gravide kvinner gjennomgår kun magnetisk resonansavbildning i tilfeller der ventrikkelsystemet ikke kan vurderes på grunn av fosterets plassering i livmoren. Ifølge diagnostikere kan MR i halvparten av tilfellene oppdage ytterligere, sonografisk ikke-visualiserte CNS-anomalier.

MR-tegn på ventrikulomegali inkluderer: mørkt (lavintensitets) signal fra hjernens ventrikkel (i koronalplanet) i T1-modus og lyst (økt styrke) - på bilder skannet i T2-vektet modus.

Voksne kan gjennomgå CT eller røntgen av hjernen med radioisotopkontrast - ventrikulografi.

Hydrocephalus differensieres fra ventrikulomegali basert på parametrene for den forstørrede hjerneventrikkelen og intrakranielt trykk; en spinalpunksjon utføres.

Blant andre patologier er de hyppigst identifiserte kronisk syringomyeli med hulrom i ryggmargen og betennelse i ventriculi cerebri – ventrikulitt.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Behandling ventrikulomegali

Ventrikulomegali før fødsel behandles ikke, og etter fødselen av barnet er behandlingen av ventrikulomegali utelukkende symptomatisk - basert på anbefalingene fra en pediatrisk nevrolog.

Arsenalet av verktøy som er tilgjengelig i dag inkluderer:

• diuretika (brukes mot hydrocephalus – mannitol, etakrynsyre, etc.);
• legemidler som inneholder kalium (for å unngå forstyrrelse av balansen i interstitiell væske, som er forårsaket av langvarig bruk av diuretika);
• antihypoksanter;
• vitaminer for hjernen.

Det er nyttig å gjøre massasje, fysisk aktivitet er også velkommen for ventrikulomegali - moderat, uten plutselige bevegelser.

Legene legger ikke skjul på at det ikke er lett å håndtere denne tilstanden og konsultere foreldre, siden det er vanskelig å trygt navngi den eksakte årsaken til patologien, forhåndsbestemme utviklingsforløpet og forutsi graden av risiko for konsekvenser.

Forebygging

Det antas at forebygging kan oppnås ved riktig graviditetsplanlegging og medisinsk-genetisk rådgivning. I tillegg til å ta folsyre (for kvinner i reproduktiv alder) og kurere alle sykdommer før fremtidig morsrolle.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognose

Ventrikulomegali assosiert med fosteranomalier og strukturelle misdannelser har ofte en dårlig prognose, alt fra funksjonshemming (ofte moderat) til tap av barnet.

I tilfeller av mild isolert ventrikulomegali er det imidlertid 90 % sjanse for et normalt utfall. I andre tilfeller er det en forsinkelse i utviklingen av nervesystemet – fra mild til moderat.

[ 41 ]