Bløtvevssarkomer hos barn

Bløtvevssarkomer er en gruppe ondartede svulster som stammer fra primitivt mesenkymalt vev. De står for omtrent 7–11 % av alle ondartede neoplasmer i barndommen. Halvparten av bløtvevssarkomer er rabdomyosarkom. Sammen med rabdomyosarkom utvikles synoviale sarkomer, fibrosarkomer og nevrofibrosarkomer oftest hos barn. Ikke-rabdomyosarkom-bløtvevssvulster er vanligere hos voksne. Lokaliseringen av bløtvevssarkomer er svært variert.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på bløtvevssarkomer

Kliniske manifestasjoner avhenger av svulstens plassering og dens forhold til omkringliggende vev. Som regel oppdages lokale symptomer på svulstvekst. Generelle symptomer (feber, vekttap osv.) observeres sjelden, oftere i avanserte stadier av sykdommen.

Histologisk klassifisering av bløtvevssarkomer

Histologisk sett er bløtvevssarkomer ekstremt heterogene. Nedenfor presenteres varianter av maligne sarkomer og de histogenetisk korresponderende vevstypene.

Bløtvevssarkomer omfatter også ekstraossøse svulster i bein og bruskvev (ekstraossøs osteosarkom, myxoid og mesenkymalt kondrosarkom).

Det er morfologisk vanskelig å utføre differensialdiagnostikk mellom bløtvevssvulster som ikke er rabdomyosarkom. Elektronmikroskopi, immunhistokjemiske og cytogenetiske studier brukes til å avklare diagnosen.

Den histologiske typen av en bløtvevssvulst (med unntak av rabdomyosarkom) gir ikke et klart bilde av sykdommens kliniske forløp og prognose. For å bestemme korrelasjonen mellom den histologiske typen og svulstens oppførsel, identifiserte multisenterforskningsgruppen POG (Pediatric Oncology Group, USA) i løpet av en prospektiv studie tre typer histologiske forandringer som kan brukes som prognostiske faktorer. Graden av histologiske forandringer ble bestemt av indeksene for cellularitet, cellulær pleomorfisme, mitotisk aktivitet, alvorlighetsgrad av nekrose og invasiv tumorvekst. Det ble vist at svulster i den tredje gruppen (grad III) har en betydelig dårligere prognose sammenlignet med den første og andre.

Klassifisering av bløtvevssarkomer

Diagnose av bløtvevssarkomer

Verifisering av diagnosen bløtvevssarkom byr på betydelige vanskeligheter. Ved biopsi er det viktig å innhente en tilstrekkelig mengde tumorvev, ikke bare for rutinemessig histologisk, men også for immunhistokjemiske, cytogenetiske og molekylærbiologiske studier.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av bløtvevssarkomer

Behandlingsstrategien for svulster hos barn og voksne er forskjellig, noe som skyldes flere faktorer:

• Det er forbundet med store tekniske vanskeligheter å utføre organbevarende operasjoner hos barn på grunn av anatomiske og funksjonelle trekk.
• Bruk av strålebehandling hos små barn kan føre til alvorlige komplikasjoner (for eksempel forstyrrelse av veksten av individuelle organer og kroppen som helhet), mer uttalt enn hos voksne;
• Innen pediatrisk onkologi er det utviklet strengere høydose cellegiftbehandling, inkludert flerkomponentbehandlinger (det er ofte umulig å gjennomføre slik cellegiftbehandling hos voksne på grunn av dårligere toleranse);
• Langtidseffektene av alle typer terapi hos barn er sosialt mer betydningsfulle på grunn av deres potensielt lengre forventede levealder sammenlignet med voksne.

Hvordan behandles bløtvevssarkomer hos barn?