Svelker i bløtvev hos barn

Svelker i mykt vev er en gruppe ondartede svulster som stammer fra primitivt mesenkymalt vev. De står for om lag 7-11% av alle maligne barnehagebarn. Halvparten av bløtvevsarkomene er representert av rhabdomyosarcoma. Sammen med rhabdomyosarcoma, synovial sarkomer, fibrosarcom og neurofibrosarcoma er mest vanlige hos barn. Ikke-rhabdomyosarcoma bløtvevtumorer er vanligere hos voksne. Lokalisering av bløtvevsarcomer er svært variert.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på bløtvevsarcomer

Kliniske manifestasjoner avhenger av plasseringen av svulsten og dens forhold til omgivende vev. Som regel avsløres lokale symptomer på tumorvekst. Vanlige symptomer (feber, vekttap, etc.) blir observert sjelden, ofte i avanserte stadier av sykdommen.

Histologisk klassifisering av bløtvevsarcomer

Histologisk er bløtvevsarcomer ekstremt heterogene. Nedenfor er varianter av ondartede sarkomer og histogenetisk tilsvarende for disse typer vev.

Bløtvevsarcomer kalles også ekstraøsøse tumorer fra bein og bruskvæv (ekstraossær osteosarkom, myksoid og mesenkymisk kondro-sarkom).

Morfologisk er det vanskelig å gjøre differensial diagnose mellom ikke-blomstrende sarcoma mykvevssvulster. For å klargjøre diagnosen, bruk elektronmikroskopi, immunhistokjemiske og cytogenetiske studier.

Det histologiske utseendet til en tumor av bløtvev (med unntak av rhabdomyosarkom) gir ikke en klar ide om sykdoms kliniske kurs og prognose. For å bestemme sammenhengen mellom histologisk tumor og oppførsel utførelse, multisenterstudie gruppe POG (Pediatric Oncology Group, USA) i en prospektiv studie identifisert tre alternativer histologiske forandringer som kunne brukes som prognostiske faktorer. Graden av histologiske endringer ble bestemt av celledeltall, cellulær pleomorfi, mitotisk aktivitet, alvorlighetsgrad av nekrose og invasiv tumorvekst. Det ble vist at svulster i den tredje gruppen (grad III) i forhold til første og andre har en mye verre prognose.

Klassifisering av svelker i bløtvev

Diagnose av svelker i bløtvev

Bekreftelse av diagnosen svelkemiddel i bløtvev gir betydelige vanskeligheter. Ved utførelse av biopsi er det viktig å skaffe tilstrekkelig mengde tumorvæv, ikke bare for rutinemessig histologisk, men også for immunhistokjemiske, cytogenetiske og molekylære biologiske studier.

[5], [6], [7], [8]

Behandling av bløtvevsarcomer

Strategien for å behandle svulster hos barn og voksne er forskjellig, som er forbundet med flere punkter:

• Å gjennomføre organbesparende operasjoner hos barn er forbundet med store tekniske vanskeligheter på grunn av anatomiske og funksjonelle funksjoner;
• bruk av strålebehandling hos små barn kan føre til alvorlige komplikasjoner (for eksempel forstyrrelser i veksten av individuelle organer og kroppen som helhet), mer uttalt enn hos voksne;
• I barnets onkologi er det blitt utviklet strengere ordninger med høydose kjemoterapi. Inkludert multikomponentregimer (utførelse av lignende kjemoterapeutisk behandling hos voksne er ofte umulig i forbindelse med den verste toleransen);
• De langsiktige effektene av alle terapier hos barn er sosialt viktigere på grunn av den potensielt lengre forventede levealderen sammenlignet med voksne.

Hvordan behandles bløtvevsarcomer hos barn?