Hvordan behandles bløtvevssarkomer hos barn?

Behandlingsstrategien for svulster hos barn og voksne er forskjellig, noe som skyldes flere faktorer:

• Det er forbundet med store tekniske vanskeligheter å utføre organbevarende operasjoner hos barn på grunn av anatomiske og funksjonelle trekk.
• Bruk av strålebehandling hos små barn kan føre til alvorlige komplikasjoner (for eksempel forstyrrelse av veksten av individuelle organer og kroppen som helhet), mer uttalt enn hos voksne;
• Innen pediatrisk onkologi er det utviklet strengere høydose cellegiftbehandling, inkludert flerkomponentbehandlinger (det er ofte umulig å gjennomføre slik cellegiftbehandling hos voksne på grunn av dårligere toleranse);
• Langtidseffektene av alle typer terapi hos barn er sosialt mer betydningsfulle på grunn av deres potensielt lengre forventede levealder sammenlignet med voksne.

De listede forskjellene bestemmer behovet for å nøye velge behandlingstaktikker, med tanke på barnets individuelle egenskaper og den potensielle risikoen for forsinkede komplikasjoner.

På grunn av sjeldenheten av bløtvevssvulster som ikke er rabdomyosarkom, bør behandlingen utføres innenfor rammen av multisenterstudier som gjør det mulig å oppnå pålitelige resultater og, basert på disse, optimalisere behandlingsmetoder. I behandlingen av denne typen svulst bør spesialister med ulik profil delta: kirurger, cellegiftterapeuter, radiologer. På grunn av behovet for å utføre mutilerende operasjoner i noen tilfeller, er det tilrådelig å tidlig inkludere ortopeder, rehabiliteringsspesialister og psykologer i behandlingsprosessen, som pasientens livskvalitet i stor grad vil avhenge av i fremtiden.

I det kirurgiske stadiet av behandlingen bestemmes muligheten for fullstendig fjerning av svulsten i friskt vev. Dette er en ekstremt viktig prognostisk faktor. Fravær av gjenværende svulst betyr en gunstig prognose. Hvis gjenværende svulst forblir, vurderes behovet for og muligheten for gjentatt radikal kirurgi.

Kjemoterapiens rolle ved bløtvevssarkomer er tvetydig. I forhold til kjemoterapi er det generelt akseptert å dele svulster inn i sensitive (PMC-lignende), moderat sensitive og usensitive. En rekke moderne programmer for behandling av bløtvevssarkomer (CWS, SIOP) er basert på denne inndelingen. Svulster som er sensitive for kjemoterapi inkluderer rabdomyosarkom, ekstraossøst Ewings sarkom, perifere nevroektodermale svulster og synovialsarkom. Moderat sensitive svulster inkluderer malignt fibrocytisk histiocytom, leiomyosarkom, maligne vaskulære svulster, alveolært sarkom i bløtvev og liposarkom. Fibrosarkom (med unntak av medfødte) og nevrofibrosarkom (malignt schwannom) er usensitive for kjemoterapi.

Med unntak av rabdomyosarkom og synovialsarkom, har store prospektive studier ikke vist forbedring i utfall (total og hendelsesfri overlevelse) ved bruk av adjuvant kjemoterapi hos barn med bløtvevssarkomer.

De grunnleggende legemidlene som brukes i behandlingen av bløtvevssarkomer har lenge vært vinkristin, daktinomycin, cyklofosfamid og doksorubicin (VACA-regime). En rekke studier har vist større effektivitet av ifosfamid sammenlignet med cyklofosfamid. På grunn av de utilfredsstillende resultatene av behandlingen hittil med ufullstendig fjerning av svulsten, pågår det et søk etter nye legemidler, mer effektive kombinasjoner og cellegiftregimer.

Strålebehandlingens rolle i behandlingen av bløtvevssarkomer er å sikre lokal tumorkontroll. Stråledoser i ulike protokoller varierer fra 32 til 60 Gy. Ifølge noen forskere gir kombinert bruk av kirurgisk og strålebehandling tilstrekkelig lokal kontroll hos 80 % av pasientene. Noen klinikker introduserer aktivt alternative metoder for strålingseksponering - brachyterapi og intraoperativ elektronstrålebestråling. Preoperativ tumorbestråling, som har vist gode resultater hos voksne, brukes sjeldnere i pediatrisk onkologi.

Ved lokalt tilbakefall av sykdommen forsøkes det å fjerne svulsten. I disse tilfellene er neoadjuvant kjemoterapi effektiv, også hos yngre barn med fibrosarkom og hemangiopericytom. Blant alle bløtvevssarkomer er disse svulstene, samt dermatofibrosarkom og malignt fibrocytisk histiocytom, mindre aggressive og metastaserer sjelden. De kan ofte kureres ved kirurgisk fjerning.

I tilfeller der alveolært sarkom i bløtvev ikke er fullstendig fjernet, er cellegiftbehandling ineffektiv.

Desmoplastisk små rundcelletumor – en svulst med ukjent histogenese – er vanligvis lokalisert i bukhulen og det lille bekkenet, noe som gjør det vanskelig å fjerne den fullstendig. I dette tilfellet er taktikken basert på kompleks bruk av kirurgisk, strålebehandling og cellegiftbehandling.

Behandling av klarcellet bløtvevssarkom er primært kirurgisk med mulig bestråling av gjenværende tumor. Forsøk på å bruke cellegift i dette tilfellet har vist seg ineffektive.

Ved svært ondartede svulster som angiosarkom og lymfangiosarkom bestemmes prognosen av muligheten for fullstendig fjerning. Det finnes rapporter om vellykket bruk av paklitaksel ved denne typen svulst.

Hemangioendoteliom, som inntar en mellomposisjon mellom hemangiom og hemangiosarkom ved malignitet, er oftest lokalisert i leveren hos barn. Det kan vokse asymptomatisk og til og med regredere spontant. Noen ganger er denne svulsten ledsaget av utvikling av forbrukskoagulopati (Kasabach-Merritt syndrom). I dette tilfellet er aktiv kirurgisk taktikk nødvendig. Det finnes rapporter om vellykket bruk av cellegift (vinkristin, dactinomycin, cyklofosfamid) og interferon alfa-2a. Hvis det ikke er noen effekt, er levertransplantasjon indisert.

Behandlingstaktikker for ekstraossøs osteosarkom fortjener spesiell oppmerksomhet. Effektiviteten av cellegiftbehandling for denne typen svulst er fortsatt dårlig forstått. Imidlertid, ifølge noen forfattere, bør behandlingen av denne neoplasmen utføres i henhold til prinsippene som er utviklet for behandling av bløtvevssarkomer.

Hvis fullstendig fjerning av svulsten er umulig, eller hvis det foreligger metastaser, er stråling og cellegift obligatorisk. Den totale fireårsoverlevelsesraten ved bruk av VACA-ordningen er omtrent 30 %, og tilbakefallsfri overlevelse er 11 %. Kirurgisk behandling av solitære metastaser er indisert når de er lokalisert i lungene. For tiden gjøres det vedvarende forsøk på å forbedre effektiviteten av behandlingen hos denne pasientgruppen ved å intensivere cellegiftbehandlingen og bruke nye ordninger, inkludert ifosfamid og doksorubicin.

Et uløst problem er behandling av tilbakevendende bløtvevssarkomer. Ved utvikling av behandlingstaktikk tas tidligere behandling, lokalisering av prosessen og pasientens tilstand i betraktning. Helbredelse er mulig i et lite antall tilfeller med fullstendig fjerning av svulsten og dens metastaser. Effektiviteten av stråling og cellegift ved tilbakefall er ikke avklart og krever evaluering i randomiserte multisenterstudier.

Prognose

Prognosen for bløtvevssarkomer avhenger av den histologiske typen, hvor fullstendig den kirurgiske reseksjonen er, tilstedeværelsen eller fraværet av metastaser, pasientens alder og en rekke faktorer som er spesifikke for en bestemt svulst. For fibrosarkom og hemangiopericytom er prognosen betydelig bedre hos yngre pasienter. For nevrofibrosarkom og liposarkom bestemmes prognosen av hvor fullstendig eksisjonen er. For leiomyosarkom er prognosen dårligere hvis svulsten utvikler seg i mage-tarmkanalen. Forekomsten av prosessen, volumet av den gjenværende svulsten og graden av malignitet er avgjørende prognostiske faktorer for vaskulære svulster (hemangioendoteliom, angiosarkom, lymfosarkom). Tilstedeværelsen av metastaser er en ekstremt ugunstig prognostisk faktor for enhver neoplasme. Sene metastaser, som forverrer prognosen betydelig, er karakteristiske for alveolært sarkom og melanom i bløtvev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]