Hvordan behandles bløtvevsarcomer hos barn?

Strategien for å behandle svulster hos barn og voksne er forskjellig, som er forbundet med flere punkter:

• Å gjennomføre organbesparende operasjoner hos barn er forbundet med store tekniske vanskeligheter på grunn av anatomiske og funksjonelle funksjoner;
• bruk av strålebehandling hos små barn kan føre til alvorlige komplikasjoner (for eksempel forstyrrelser i veksten av individuelle organer og kroppen som helhet), mer uttalt enn hos voksne;
• I barnets onkologi er det blitt utviklet strengere ordninger med høydose kjemoterapi. Inkludert multikomponentregimer (utførelse av lignende kjemoterapeutisk behandling hos voksne er ofte umulig i forbindelse med den verste toleransen);
• De langsiktige effektene av alle terapier hos barn er sosialt viktigere på grunn av den potensielt lengre forventede levealderen sammenlignet med voksne.

De listede forskjellene bestemmer behovet for nøye å velge behandlingstaktikk med den obligatoriske vurderingen av barnets individuelle egenskaper og den potensielle risikoen for forsinkede komplikasjoner.

På grunn av den sjeldenhet av bløtvev tumorer nerabdomiosarkomnyh deres behandling bør utføres innenfor rammen av multisenter studier for å oppnå pålitelige resultater, og benytter dem til å optimalisere behandlinger. Ved behandling av denne typen tumorer bør deles spesialister fra ulike profiler: kirurger, kjemoterapeuter, radiologer. På grunn av at det er nødvendig i noen tilfeller av kjønnslemlestelse hensiktsmessig inkludering i begynnelsen av helbredelsesprosessen ortopeder reabilitologov psykologer og som senere i stor grad livskvaliteten til pasienten vil avhenge.

Ved det kirurgiske behandlingsstadiet bestemmes muligheten for fullstendig ekspisjon av svulsten innenfor grenser for sunt vev. Dette er en ekstremt viktig prognostisk faktor. Fraværet av en gjenværende svulst betyr en gunstig prognose. Hvis den resterende svulsten blir bevart, vurderes nødvendigheten og muligheten for en gjentatt radikal operasjon.

Kategorien kjemoterapi i svelker i bløtvev er tvetydig. Med hensyn til kjemoterapi er delingen av svulster i sensitiv (PMC-lignende), moderat sensitiv og ufølsom, generelt akseptert. På grunnlag av denne divisjonen har en rekke moderne programmer for behandling av bløtvevsarcomer (CWS, SIOP) blitt konstruert. For følsomme når det gjelder kjemoterapi, tumorer inkluderer rabdomyosarkom, Ewings sarkom vnekostnuyu, perifer nevroektodermal tumor, synovial sarcom. For moderat sensitiv fibrotsitarnuyu omfatter ondartet histiocytom, leiomyosarkom, ondartet svulst vaskulære, alveolær bløtdelssarkomer og liposarkom. Ufølsom mot kjemoterapi fibrosarcoma (med unntak av medfødt) og neurofibrosarcoma (ondartet schwannoma).

Bortsett fra rhabdomyosarkom, og synovial sarkom, i store prospektive studier med kjemoterapi ved barn med bløtvevssarkomer bedre resultat (samlet og event overlevelse) var ikke.

De grunnleggende stoffene som brukes til behandling av bløtvevsarcomer. Vincristin, daktinomycin, cyklofosfamid og doxorubicin (VACA-regime) har lenge vært igjen. En rekke studier har vist en større effekt av ifosfamid sammenlignet med cyklofosfamid. I forbindelse med de utilfredsstillende resultatene av behandling med ufullstendig fjerning av svulsten, blir nye stoffer, mer effektive kombinasjoner og kjemoterapi regimer søkt.

Stråleterapiens rolle i behandlingen av bløtvevsarcomer er å gi lokal kontroll av svulsten. Strålingsdosene i forskjellige protokoller varierer fra 32 til 60 Gy. Ifølge enkelte forskere gir felles bruk av kirurgisk og strålingsbehandling tilstrekkelig lokal kontroll hos 80% av pasientene. I enkelte klinikker, er alternative metoder for stråling eksponering aktivt introdusert - brachyterapi og intraoperativ bestråling med en elektronstråle. Preoperativ bestråling av svulsten, som viste gode resultater hos voksne, er mindre vanlig brukt i pediatrisk onkologi.

Med lokal gjentakelse av sykdommen, prøver de å kutte svulsten igjen. I disse tilfellene er ikke-adjuverende kjemoterapi effektiv, inkludert hos barn i yngre aldersgrupper med fibrosarkom og hemangioperetikom. Blant alle bløtvevsarcomer er disse svulstene, så vel som dermatofibrosarcoma og ondartet fibrocytisk histiocytom, mindre aggressive og sjelden metastaserer. Deres kur er ofte mulig ved kirurgisk fjerning.

Med ikke helt fjernet alveolært mykvevsarkom, er kjemoterapi ineffektiv.

Desmoplastisk svulst fra små runde celler - en svulst av ukjent histogenese - er vanligvis lokalisert i bukhulen og det små bekkenet, noe som gjør det vanskelig å fjerne den helt. I dette tilfellet er taktikken basert på den komplekse bruken av kirurgisk, strålings- og kjemoterapeutisk behandling.

Behandling av lommecelletsarcoma av bløtvev er hovedsakelig kirurgisk med mulig bestråling med gjenværende tumor. Forsøk på å bruke kjemoterapi i dette tilfellet viste seg å være ineffektivt.

Med slike ekstremt ondartede svulster som angiosarcoma og lymphangiosarcoma bestemmes prognosen av muligheten for fullstendig fjerning. Det er en rapport om vellykket bruk av paklitaksel i denne typen svulst.

Gemangioendotheliom, ondartet, opptar en mellomliggende stilling mellom hemangiom og hemangiosarkom, hos barn er oftest lokalisert i leveren. Det kan vokse asymptomatisk og til og med spontant regress. Noen ganger følger denne svulsten utviklingen av forbrukskoagulopati (Kazabaha-Merrita syndrom). I dette tilfellet er det nødvendig med en aktiv kirurgisk taktikk. Det er rapporter om vellykket bruk av kjemoterapi (vincristin, dactinomycin, cyklofosfamid) og interferon alfa-2a. Hvis det ikke er noen effekt, indikeres levertransplantasjon.

Spesiell oppmerksomhet bør tas på terapeutisk taktikk for ekstraøsøs osteosarkom. Effektiviteten av kjemoterapi med denne typen svulster forblir dårlig forstått. Imidlertid, ifølge noen forfattere, bør behandling av denne neoplasmen utføres i henhold til prinsippene utviklet for terapi av bløtvevsarcomer.

Hvis det ikke er mulig å fullstendig aksessere svulsten eller i nærvær av metastaser, er radioterapi og kjemoterapi obligatorisk. Den overordnede fireårige overlevelsen med VACA-regimet er ca. 30%, gjenfallsfri overlevelse er 11%. Kirurgisk behandling av ensommetastaser er indikert for lokalisering i lungene. For tiden er det vedvarende forsøk på å øke effektiviteten av behandlingen i denne gruppen av pasienter gjennom intensivering av kjemoterapi og bruk av nye regimer med inkludering av ifosfamid og doxorubicin.

Et uoppløst problem er terapien av tilbakefall av bløtvevsarcomer. Ved konstruksjon av behandlingsmetoder blir den tidligere behandlingen, lokaliseringen av prosessen og pasientens tilstand tatt i betraktning. Cure er mulig i et lite antall tilfeller med komplett eksisisjon av svulsten og dens metastaser. Effekten av strålebehandling og kjemoterapi ved tilbakefall er ikke klar og krever evaluering i randomiserte multisenterstudier.

Outlook

Prognosen for bløtvevssarkomer avhenger histologisk type fullstendigheten av kirurgisk reseksjon, tilstedeværelse eller fravær av metastase, pasientens alder, og også på en rekke faktorer som er spesifikke for en bestemt tumor. I fibrosarkom og hemangiopericytom er prognosen signifikant bedre hos yngre pasienter. Med nevrofiberarom og liposarkom, bestemmer prognosen fullstendigheten av excision. Med leiomyosarcoma er prognosen verre hvis svulsten utvikles i mage-tarmkanalen. Utbredelse fremgangsmåten er mengden av gjenværende tumorer og tumor karakter - avgjørende prognostiske faktorer for tumorkarene (hemangioendothelioma, angiosarkom, lymfosarkom). Tilstedeværelsen av metastaser er en ekstremt ugunstig prognostisk faktor for enhver neoplasma. Sentemetastaser, signifikant forverret prognosen, er karakteristiske for alveolar sarkom og melanom av myke vev.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]