Klassifisering av bløtvevssarkomer

Stadieinndeling av bløtvevssarkomer

Det finnes for tiden ingen allment akseptert stadieinndeling av sarkomer hos barn. De to mest brukte klassifiseringene er TNM-klassifiseringen til International Union Against Cancer og klassifiseringen til International Rhabdomyosarcoma Study Group.

Histologisk klassifisering av bløtvevssarkomer

Histologisk sett er bløtvevssarkomer ekstremt heterogene. Nedenfor presenteres varianter av maligne sarkomer og de histogenetisk korresponderende vevstypene.

Bløtvevssarkomer omfatter også ekstraossøse svulster i bein og bruskvev (ekstraossøs osteosarkom, myxoid og mesenkymalt kondrosarkom).

Det er morfologisk vanskelig å utføre differensialdiagnostikk mellom bløtvevssvulster som ikke er rabdomyosarkom. Elektronmikroskopi, immunhistokjemiske og cytogenetiske studier brukes til å avklare diagnosen.

Den histologiske typen av en bløtvevssvulst (med unntak av rabdomyosarkom) gir ikke et klart bilde av sykdommens kliniske forløp og prognose. For å bestemme korrelasjonen mellom den histologiske typen og svulstens oppførsel, identifiserte multisenterforskningsgruppen POG (Pediatric Oncology Group, USA) i løpet av en prospektiv studie tre typer histologiske forandringer som kan brukes som prognostiske faktorer. Graden av histologiske forandringer ble bestemt av indeksene for cellularitet, cellulær pleomorfisme, mitotisk aktivitet, alvorlighetsgrad av nekrose og invasiv tumorvekst. Det ble vist at svulster i den tredje gruppen (grad III) har en betydelig dårligere prognose sammenlignet med den første og andre.

Histologisk klassifisering av bløtvevssarkomer

Stoffer	Typer av svulster
Svulster i striert muskelvev	Rabdomyosarkom
Svulster i glatt muskelvev	Leiomyosarkom
Svulster i fibrøst vev	Infantil fibrosarkom
	Dermatofibrosarkom
Fibrohistiocytiske svulster	Malignt fibrocytisk histiocytom
Svulster i fettvev	Liposarkom
Vaskulære svulster	Angiosarkom
	Lymfangiosarkom
	Malign hemangiopericytom
	Hemangioendoteliom
	Kaposis sarkom
Perifere nerveskjedetumorer	Malignt schwannom
Svulster med ulik histogenese	Malignt mesenkymom
	Triton-svulst
Svulster med ukjent histogenese	Synovial sarkom
	Epiteloid sarkom
	Alveolær bløtvevssarkom
	Malignt melanom i bløtvev
	Desmoplastisk liten rundcellet sarkom

Grad I.

• Myxoid og veldifferensiert liposarkom.
• Dyptliggende dermatofibrosarkom.
• Godt differensiert eller infantilt fibrosarkom.
• Godt differensiert hemangiopericytom.
• Godt differensiert ondartet svulst i perifere nerveskjeder.
• Ekstraossøs myxoid kondrosarkom.
• Malignt fibrocytisk histiocytom.

Grad II.

• Bløtvevssarkomer er ikke inkludert i første og tredje gruppe. Tegn på nekrose finnes på mindre enn 15 % av tumoroverflaten, mikroskopi med 40x forstørrelse avslører færre enn fem mitotiske figurer i 10 synsfelt, ingen atypi av cellekjerner, lav cellularitet.

Grad III.

• Pleomorf eller rundcellet liposarkom.
• Mesenkymalt kondrosarkom.
• Ekstraossøs osteosarkom.
• Triton-svulst.
• Alveolært sarkom i bløtvev.
• Synovial sarkom.
• Epitelioid sarkom.
• Klarcellet sarkom i bløtvev (malignt melanom i bløtvev).
• Bløtvevssarkomer som ikke er inkludert i den første gruppen, med tegn på nekrose på mer enn 15 % av overflaten eller mer enn 5 mitotiske figurer ved mikroskopisk undersøkelse med en forstørrelse på x40.

TNM-klassifisering

Primær svulst.

• T ₁ - svulsten er begrenset til organet (vevet) den stammer fra.
• T2 - svulsten strekker seg utover organet (vevet) _.
  • T2a - _{svulstdiameteren} er mindre enn eller lik 5 cm.
  • T _2b - svulsten er mer enn 5 cm i diameter.
• Regionale lymfeknuter.
  • N ₀ - regionale lymfeknuter påvirkes ikke.
  • N ₁ - skade på regionale lymfeknuter.
  • N _x - utilstrekkelige data for å vurdere lymfeknuteinvolvering.
• Fjernmetastaser.
  • M ₀ - ingen fjernmetastaser.
  • M ₁ - det er fjerne metastaser.

Den prognostiske betydningen av TNM-faktorer har blitt demonstrert i en rekke studier av bløtvevssarkomer hos barn.

Den internasjonale Rhabdomyosarcoma Study Group-klassifiseringen av bløtvevssarkomer , opprinnelig utviklet for rabdomyosarkom, brukes nå for alle bløtvevssvulster. Den tar hensyn til volumet av gjenværende tumor etter operasjon og tilstedeværelsen av metastaser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]