Sensorisk ataksi

Ved nevrologisk svekkelse av dyp sensitivitet utvikles sensorisk ataksi - manglende evne til å kontrollere bevegelser proprioseptivt, noe som manifesterer seg ved ustø gange og svekket motorisk koordinasjon. Motoriske forstyrrelser forverres kraftig hvis pasienten lukker øynene. Patologien er ikke fullstendig kurert: pasientene gjennomgår intensive rehabiliteringstiltak som tar sikte på å støtte muskel- og skjelettsystemet og forbedre livskvaliteten. [ 1 ]

Epidemiologi

Sammenlignet med cerebellar ataksi er sensorisk ataksi relativt sjelden. I de fleste tilfeller oppstår det som et resultat av skade på bakre søyler og som en konsekvens en forstyrrelse av proprioseptiv afferentasjon, som spesielt kan observeres hos pasienter med Friedreichs sykdom, E- og _B12- mangel og nevrosyfilis.

Sensorisk ataksi diagnostiseres ved en klar proprioseptiv insuffisiens og en markant økning i kliniske manifestasjoner mot bakgrunnen av øyelukking. Pseudohyperkinese i den berørte lemmen observeres ofte.

Begrepet er avledet fra det greske ordet «ataksi», som oversettes til «lidelse». Sensorisk ataksi kan fungere som et syndromalt tillegg til diagnosen ved traumer og degenerative patologier i sentralnervesystemet. Som en uavhengig nosologisk enhet vurderes problemet kun ved noen arvelige sykdommer hos barn, så den reelle utviklingsfrekvensen av denne lidelsen er ukjent (sekundær ataksi, som et tegn som følger med en annen patologi, tar statistikk vanligvis ikke hensyn til).

Arvelig sensorisk ataksi er en svært sjelden (orphan) sykdom. Denne gruppen omfatter sykdommer som forekommer i færre enn ett tilfelle per 2000 innbyggere.

Fører til sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi skyldes svekkelse av dype typer følsomhet, spesielt:

• Muskel-artikulær følsomhet, som mottar signaler om torsoens posisjon i rommet;
• Av vibrasjonsfølsomhet;
• Følelser av press og tyngde.

Bevegelses- og koordinasjonsforstyrrelser ved sensorisk ataksi skyldes manglende mottak av kinestetisk informasjon fra de sentrale delene av det proprioseptive apparatet, dvs. at systemet ikke mottar signaler, for eksempel om muskelkontraksjoner. Patologien regnes ikke som en uavhengig nosologisk enhet, men er et kompleks av symptomer, som karakteriseres som et syndrom av sensorisk ataksi, som forekommer ved mange nevrologiske sykdommer. Det kliniske bildet avhenger i dette tilfellet av individuelle trekk ved skade på proprioseptive nerveretninger.

Lidelsen kan finnes i forskjellige deler av det proprioseptive apparatet – spesielt i bakre ryggsøyle, ryggmargsganglier, bakre røtter, langs medulla oblongata- nivået, cortex eller thalamus. Problemet skyldes ofte vaskulær skade (hjerneslag eller cerebrospinalslag), myelitt, tumorprosesser i hjernen eller ryggmargen, myelose i kabelbanen, nevrosyfilis, tørrhet i ryggmargen, ryggmargsskader, multippel sklerose.

Hos noen pasienter er forekomsten av sensorisk ataksi assosiert med kirurgiske inngrep i ryggmargen eller hjernen.

Perifere deler av det proprioseptive apparatet påvirkes hos pasienter med Guillain-Barré syndrom, polynevropati av diabetisk, toksisk, infeksiøs eller amyloid opprinnelse. I tillegg finnes sensorisk ataksi mot bakgrunn av visse genetiske patologier – spesielt snakker vi om Fredreichs ataksi. [ 2 ]

Risikofaktorer

Sensorisk ataksi utvikler seg hvis følgende strukturer påvirkes:

• De bakre spinalkanalene er kileskriften og Golls bundel (ascendens spinalkanaler). Dette er den vanligste lidelsen ved sensorisk ataksi. Den kan observeres som en konsekvens av traumer forbundet med skarp bøying av ryggsøylen.
• Perifere nerver. Påvirket mot bakgrunn av forstyrrelser i nervefibrenes aksoner, myelinopati, Waller-transformasjon forårsaket av traume eller iskemi i den perifere nerven.
• Bakre røtter av ryggmargen (på grunn av traume, kompresjon, etc.).
• Den mediale sløyfen, som ligger i hjernestammen og er en del av den ledende kanalen som bærer impulser fra det muskulotendinøse apparatet og det bulbothalamiske systemet.
• Thalamus, som sikrer realiseringen av ubetingede reflekser.

Hos noen pasienter er forekomsten av sensorisk ataksi assosiert med kontralaterale parietallapslesjoner.

Sensorisk ataksi utvikler seg oftest mot bakgrunnen av slike patologier:

• Tørrhet i ryggraden (en type tertiær nevrosyfilis).
• Funikulær myelose (degenerasjon av laterale og bakre ryggmarger som følge av langvarig B12- avitaminose eller folatmangelanemi).
• Polynevropatier (difteri, demyeliniserende, arsenikknevropatier, Guillain-Barré, Refsum og Krabé syndromer, etc.).
• Vaskulære patologier (spesielt iskemi i spinal arteriestammen).
• Tumorprosesser i hjernen.

Sensorisk ataksi finnes også ved den sjeldne autosomalt recessive Friedreichs sykdom. Koordinasjonsmotoriske forstyrrelser oppstår mot bakgrunn av skade på myokardiet og andre systemer og organer.

Patogenesen

Sensorisk ataksi utvikler seg på grunn av lesjoner i perifere nervefibre, ryggradens bakre røtter og søyler, medial sløyfe. Disse fibrene bærer proprioseptiv impulsasjon, som frakter informasjon til hjernebarken om kroppens posisjon, lemmer og deres bevegelser.

Muskuloartikulære sanseopplevelser bestemmes av reseptorapparatet representert av Pacinis lamellære kropper – uinnkapslede nerveender som finnes i leddkapsler, leddbånd, muskulatur og periosteum. Signaler fra endene følger førsteordens sensoriske nevroner som går inn i det bakre ryggraden og videre inn i de bakre søylene.

Proprioseptiv strømning transporteres fra beina ved hjelp av den tynne Goll-bunten som er plassert medialt, og fra armene ved hjelp av den kileformede Bourdach-bunten som er plassert lateralt.

Nervefibrene som er involvert i denne transporten, danner synapser med andreordens sensoriske nerveceller.

Grener av andreordens nerveceller krysser hverandre, og passerer deretter i en medial løkke til den ventrale bakre thalamuskjernen, hvor sensoriske nerveceller av tredje orden er lokalisert, med en forbindelse til parietallapscortex.

Transporten av nervesignaler som gir følelse til armer og ben skjer gjennom de bakre ryggmargsrøttene. Nervene i den bakre ryggmargen er ansvarlige for sensorisk følelse og smerte.

Når de bakre røttene skades, mistes følsomheten i hudområdet, som er innervert av de tilsvarende nervefibrene. Samtidig reduseres eller mistes senerefleksene, selv om motorisk aktivitet fortsatt er tilstede.

Når en del av den oppadgående banen er skadet, mister ryggmargen evnen til å overføre informasjon om lemmenes posisjon til hjernen, noe som resulterer i svekket motorisk koordinasjon.

Ved polynevropati og skade på bakre søyler er gangen og generelt motorisk aktivitet i beina symmetrisk forstyrret. Armbevegelsene påvirkes ikke eller påvirkes bare litt. [ 3 ]

Symptomer sensorisk ataksi

Manifestasjoner av sensorisk ataksi kjennetegnes av en forstyrrelse av motoriske sansninger som kommer fra ens egen kropp. I starten kan dette merkes ved en endring i en persons gange: pasienten begynner å gå med bena vidt spredt, bøyer og strekker dem feil i kne- og hofteleddene, og "lander" foten etter hvert trinn. Praktiserende nevrologer kaller denne gangen "stempling" eller "tabetisk", og pasientene selv kaller den "synkende" eller "absorberende bomull".

Pasienten prøver å korrigere den proprioseptive mangelen ved hjelp av konstant visuell kontroll. For eksempel, mens personen går, stirrer personen utrettelig på føttene sine med hodet ned. Hvis visuell kontroll avbrytes, forverres bevegelsesforstyrrelsen igjen. Det blir umulig å gå med bind for øynene eller i mørke omgivelser.

Sensorisk ataksi som involverer de øvre ekstremitetene er ledsaget av en forstyrrelse i koordinasjon og vilkårlige motoriske ferdigheter, som et resultat av dette lider vanlig aktivitet. Spesielt blir det vanskelig for pasienten å spise første retter med skje, drikke vann fra et glass, feste små klesplagg og bruke en nøkkel. I hvile tiltrekker uordnede ufrivillige bevegelser av fingerfalangene av typen hyperkinesi seg oppmerksomhet. Et karakteristisk trekk ved sensorisk ataksi er at pseudohyperkinese forsvinner med starten av frivillig motorisk aktivitet.

De første tegnene på sensorisk ataksi kan være forskjellige, avhengig av egenskapene til lesjonen i den proprioseptive mekanismen. Hvis den patologiske prosessen rammer de bakre søylene på nivå med de thorakolumbale seksjonene, observeres ataksi kun i bena. Hvis de bakre søylene over den cervikale fortykkelsen er påvirket, manifesterer problemet seg i både øvre og nedre ekstremiteter. Ved ensidige patologiske forandringer i det proprioseptive apparatet før overgangen av fibrene til den andre siden, utvikles homolateral hemiataksi, som er karakterisert ved forekomst av en forstyrrelse i halvparten av kroppen på siden av lesjonen. Ved ensidige smertefulle forandringer i de dype sensoriske kanalene etter at de er krysset, manifesterer problemet seg ved heterolateral hemiataksi: lemmene motsatt av den berørte siden er påvirket.

Stages

Avhengig av de kliniske manifestasjonene, skilles slike stadier av sensorisk ataksi:

1. Mildt stadium - observert hos pasienter med begrenset skade på den kablede spinal-cerebellare trakten. Dyp følsomhet er ikke svekket, motorisk koordinasjon og ganglag er moderat påvirket.
2. Mellomstadiet, eller moderat alvorlig, kjennetegnes av en reduksjon i tonus i fleksor- og ekstensormusklene, noe som gjør det mye vanskeligere for pasienten å utføre vanlige huslige gjøremål. Generelle reflekser avtar også, følelsen av støtte går tapt, og det er behov for konstant visuell kontroll under gange. Gangarten blir typisk for sensorisk ataksi.
3. Alvorlig stadium: pasienten mister evnen til å gå og stå.

Skjemaer

Sensorisk ataksi forekommer:

• Statisk bevegelse, som manifesterer seg ved nedsatt holdning (noe som er spesielt tydelig hvis pasienten lukker øynene);
• Dynamisk, der patologiske tegn manifesteres med starten av motorisk aktivitet.
• I tillegg, hvis veiene for dyp sensitivitet er påvirket, skill ut:
• Unilateral ataksi, som utvikler seg når thalamus eller hjernestammen påvirkes på motsatt side;
• Bilateral ataksi dannes når det patologiske fokuset er lokalisert i området der medialløkken krysser.

Komplikasjoner og konsekvenser

Sensorisk ataksi er en patologisk tilstand karakterisert av svekket motorisk koordinasjon. Med utviklingen av denne sykdommen blir en person ufør, livskvaliteten og dens varighet lider.

Skjelving i lemmene, hyppig svimmelhet, tap av evnen til å bevege seg selvstendig og utføre grunnleggende aktiviteter, forstyrrelser i luftveiene og fordøyelsessystemet - slike lidelser kompliserer pasientens liv betydelig. Over tid utvikler respiratorisk og kronisk hjertesvikt, immunforsvaret svekkes, det er en tendens til hyppige infeksjonssykdommer.

Likevel bør det forstås at disse bivirkningene ikke forekommer hos alle pasienter med sensorisk ataksi. Hos individuelle pasienter, forutsatt at alle medisinske forskrifter følges og rettidig medikamentell behandling utføres, forverres ikke det kliniske bildet av sykdommen og livskvaliteten synker ikke. Mange pasienter lever til en høy alder.

En spesielt ugunstig prognose kan diskuteres dersom pasienten har ondartede svulster, epilepsi, encefalitt eller cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser.

Diagnostikk sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi oppdages under den første undersøkelsen av pasienten av en nevrolog. Hypotoni i musklene (fleksorer og ekstensorer) i de berørte armene eller bena, samt tap av dyp følsomhet, observeres. Ved forsøk på å innta Romberg-posituren observeres skjelving, med betydelig styrking når man lukker øynene. Stillingen med overekstremitetene strukket fremover ledsages av falsk hyperkinese (pseudoathetose).

Koordinasjonstester er også forstyrret: pasienten kan ikke få fingeren inn i tuppen av sin egen nese, han kan ikke sette hælen på den ene foten mot kneleddet på den andre foten. Utad bestemmes en typisk tabetisk gange. Når man prøver å føre hælen på den ene foten over toppen av skinnebenet på den andre foten, oppstår det rykninger, og hælen er dreid sidelengs. [ 4 ]

Hovedpoenget er å finne ut årsaken til den patologiske tilstanden, som slik laboratorie- og instrumentell diagnostikk brukes til:

• Undersøkelse av nevrolog for å utelukke andre typer ataksi (differensialdiagnose);
• Generelle blod- og urinprøver;
• Undersøkelse av cerebrospinalvæske, tatt under lumbalpunksjon, for å utelukke multippel sklerose, inflammatoriske sykdommer i sentralnervesystemet, nevrosyfilis;
• Datamaskin- og magnetisk resonansavbildning av hjernen og ryggmargen;
• Elektroneuromyografi for å vurdere tilstanden til perifere muskler og nerver;
• Genetisk rådgivning for å utelukke arvelige patologier (noen ganger med DNA-testing).

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose stilles ved andre typer ataksi.

Vestibulær ataksi utvikler seg når et område av den vestibulære mekanismen påvirkes, spesielt den vestibulære nerven, kjernen i hjernestammen og det kortikale senteret i tinninglappen i hjernen. Den vestibulære nerven har sitt utspring i Scarpa-knuten, lokalisert i den indre hørselsgangen. De perifere celleknutegrenene fører til de tre halvsirkelformede kanalene, og de sentrale grenene fører til de vestibulære kjernene i hjernestammen.

Typiske manifestasjoner av vestibulær ataksi er: systemisk vertigo, kvalme (noen ganger til oppkast), horisontal nystagmus. Patologi oppdages oftere mot bakgrunn av stammeningoencefalitt, svulstprosesser i den bakre skallegropen, fjerde ventrikkel, varolsk bro.

Hvis den patologiske prosessen påvirker frontal- og temporo-occipitalregionen, er det forstyrrelser i motorisk koordinasjon i typen kortikal ataksi, som har likheter med cerebellar ataksi. Cerebellar og sensorisk ataksi har følgende hovedforskjeller:

• Utvikling av kortikal ataksi observeres på motsatt side av fokuset på den kortikale lesjonen (ved cerebellare lesjoner er siden av lesjonen berørt);
• Ved kortikal ataksi er det andre tegn som indikerer lesjoner i frontalsonen (psykiske og luktforstyrrelser, ansiktsnerveparese), occipitotemporal sone (skotom, hallusinasjoner av forskjellige typer, homonym hemianopsi, sensorisk afasi, etc.).

Kortikal ataksi observeres hovedsakelig ved intracerebral patologi med frontal eller occipitotemporal lokalisering. Disse er encefalitt, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen og tumorprosesser.

Når det gjelder sensorisk ataksi, utvikler den seg mot en bakgrunn av skade på de bakre søylene, sjeldnere - bakre røtter, perifere sentre, hjernens parietallapsbark, optisk tuberkel. Oftest oppstår problemet hos pasienter med spinal tørrhet, polynevritt, myelose i kabelbanen, vaskulære eller svulstsykdommer med lokalisering i sonen av optisk tuberkel, hjernens parietallaps, indre kapsel.

Behandling sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi er vanskelig å kurere, så hovedbehandlingen er rettet mot å korrigere pasientens generelle tilstand, hemme sykdomsprogresjonen og forbedre livskvaliteten.

En omfattende tilnærming brukes, inkludert medikamentell behandling, fysioterapi og fysioterapi (PT). Støttende terapi utføres ved bruk av slike medisiner:

• B-vitaminer - påvirker tilstanden til muskelvev, bidrar til eliminering av spasmer (administrert som intramuskulære injeksjoner);
• Riboflavin og immunoglobuliner - brukes til å stimulere nervefibre;
• Nootropika - normaliserer hjerneaktivitet, forbedrer overføringen av nerveimpulser, kan brukes til en mild beroligende effekt, korrigering av psyko-emosjonell tilstand;
• Multivitaminpreparater - brukes til å forbedre immuniteten.

Legen kan foreskrive antikolinesterasemedisiner hvis det er nevritt eller alvorlig muskeldystrofi. Kompleks behandling bidrar til aktivering av muskelaktivitet, og optimaliserer arbeidet til nervereseptorer som er ansvarlige for motorisk koordinasjon. Likevel er det umulig å bli helt kvitt sensorisk ataksi, som skyldes umuligheten av å eliminere de underliggende årsakene til utviklingen av lidelsen.

Pasienten bør bruke fysioterapi og fysioterapi regelmessig. Fysioterapeutiske prosedyrer foreskrives i kurs, og fysioterapiøvelser utføres først under veiledning av en terapeut, deretter på egenhånd eller under tilsyn av nære personer. Ytterligere bruk av spesielle simulatorer, som de som bidrar til å utvikle fleksjon og finmotorikk i hendene, er mulig.

Lange turer (opptil 1 km, hver dag), øvelser med en liten ball anses som nyttige. Overdreven trening er ikke velkommen: det er nok å gjøre gymnastikkøvelser i omtrent en halvtime om dagen. [ 5 ]

Forebygging

Det finnes ingen spesifikke metoder for å forebygge sensorisk ataksi. Spesialister insisterer på rettidig medisinsk hjelp, noe som bidrar til tidlig oppdagelse og behandling av sykdommer som senere kan forårsake utvikling av ataksi.

Andre forebyggende tiltak inkluderer:

• Rettidig behandling av smittsomme og inflammatoriske prosesser i kroppen;
• Overvåking av blodtrykksavlesninger;
• Utelukkelse av aktiviteter og idretter som kan føre til hodeskader;
• Å leve en sunn livsstil, unngå dårlige vaner, følge en arbeids- og søvnplan og spise et balansert kosthold med kvalitetsprodukter.

Prognose

Sensorisk ataksi kan bare kureres hvis årsaken til den patologiske tilstanden elimineres fullstendig, noe som er ganske sjeldent. Den mest ugunstige prognosen er observert hos pasienter med arvelige og ondartede former av sykdommen, samt ved utvikling av stabile degenerasjonsfokus: i slike situasjoner foreskrives pasienter kun støttende terapi for å forbedre livskvaliteten og bremse utviklingen av lidelsen.

Hvis den underliggende årsaken til patologien kan elimineres og det berørte området av proprioseptivkanalen kan gjenopprettes, kan vi snakke om et mulig gunstig utfall. Hos de fleste pasienter er sensorisk ataksi preget av jevn progresjon, pasientenes tilstand forverres gradvis, noe som er spesielt merkbart i fravær av passende støttende terapi og rehabilitering.