Sensorisk ataksi

Ved nevrologisk svekkelse av dyp følsomhet utvikler sensorisk ataksi - manglende evne til å kontrollere bevegelser proprioseptivt, noe som manifesteres av ustabil gang, nedsatt motorisk koordinasjon. Motoriske lidelser intensiveres kraftig hvis pasienten lukker øynene. Patologien er ikke fullstendig kurert: Pasienter gjennomgår intensive rehabiliteringstiltak rettet mot å støtte muskel- og skjelettsystemet og forbedre livskvaliteten.[1]

Epidemiologi

Sammenlignet med cerebellar ataksi er sensorisk ataksi relativt sjelden. I de fleste tilfeller oppstår det som et resultat av skade på de bakre kolonnene og, som en konsekvens, en forstyrrelse av proprioseptiv afferentasjon, som kan observeres, spesielt hos pasienter med Friedreichs sykdom , avitaminose E og _B12, neurosyphilis.

Sensorisk ataksi diagnostiseres ved en klar proprioseptiv insuffisiens og en markant økning i kliniske manifestasjoner mot bakgrunn av øyelukking. Pseudohyperkinesis av det berørte lemmet blir ofte lagt merke til.

Begrepet er avledet fra det greske ordet "ataksi", som oversettes som "uorden". Sensorisk ataksi kan fungere som et syndromalt tillegg til diagnosen ved traumer og degenerative patologier i sentralnervesystemet. Som en uavhengig nosologisk enhet vurderes problemet bare i noen arvelige sykdommer hos barn, så den reelle frekvensen av utviklingen av denne lidelsen er ukjent (sekundær ataksi, som et tegn som ledsager en annen patologi, tar statistikk vanligvis ikke hensyn til).

Arvelig sensorisk ataksi er en svært sjelden (foreldreløs) sykdom. Denne gruppen inkluderer sykdommer som forekommer i mindre enn 1 tilfelle per 2000 innbyggere.

Fører til Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi skyldes svekkelse av dype typer følsomhet, spesielt:

• muskulo-artikulær følsomhet, som mottar signaler om posisjonen til overkroppen i rommet;
• av vibrasjonsfølsomhet;
• følelser av press og vekt.

Bevegelses- og koordinasjonsforstyrrelser ved sensorisk ataksi skyldes manglende evne til å motta kinestetisk informasjon fra de sentrale delene av det proprioseptive apparatet, dvs. At systemet ikke mottar signaler for eksempel om muskelsammentrekninger. Patologien betraktes ikke som en uavhengig nosologisk enhet, men er et kompleks av symptomer, som er karakterisert som et syndrom av sensorisk ataksi, som forekommer i mange nevrologiske sykdommer. Det kliniske bildet i dette tilfellet avhenger av individuelle trekk ved skade på proprioseptive nerveretninger.

Lidelsen kan finnes i forskjellige deler av det proprioseptive apparatet - spesielt i bakre ryggrader, ryggmargsganglier, bakre røtter, langs nivået av medulla oblongata , cortex eller thalamus . Problemet skyldes ofte vaskulær skade (cerebralt eller cerebrospinal hjerneslag), myelitt , tumorprosesser i hjernen eller ryggmargen, funikulær myelose , nevrosyfilis spinal tørrhet, ryggmargsskader, multippel sklerose .

Hos noen pasienter er forekomsten av sensorisk ataksi assosiert med kirurgiske inngrep på ryggmargen eller hjernen .

Perifere deler av det proprioseptive apparatet er påvirket hos pasienter med Guillain-Barré syndrom , polynevropati av diabetisk, toksisk, infeksiøs toksisk eller amyloid opprinnelse. I tillegg er sensorisk ataksi funnet på bakgrunn av visse genetiske patologier - spesielt snakker vi om Fredreichs ataksi .[2]

Risikofaktorer

Sensorisk ataksi utvikler seg hvis følgende strukturer påvirkes:

• De bakre spinalkanalene er kileskriftet og bunten av Goll (stigende spinalkanaler). Dette er den vanligste lidelsen ved sensorisk ataksi. Det kan observeres som en konsekvens av traumer forbundet med skarp bøyning av ryggraden.
• Perifere nerver. Påvirket på bakgrunn av forstyrrelser av aksoner av nervefibre, myelinopati, Wallerian transformasjon forårsaket av traumer eller iskemi i den perifere nerven.
• Bakre røtter av ryggmargen (på grunn av traumer, kompresjon, etc.).
• Medialsløyfen, som er plassert i hjernestammen og er en del av den ledende kanalen som bærer impulser fra muskelapparatet og bulbothalamussystemet.
• Thalamus, som sikrer realisering av ubetingede reflekser.

Hos noen pasienter er utseendet av sensorisk ataksi assosiert med kontralaterale lesjoner i parietallappen.

Sensorisk ataksi utvikler seg oftest mot bakgrunnen av slike patologier:

• Spinal tørrhet (en type tertiær neurosyfilis).
• Funikulær myelose (degenerasjon av lateral og bakre ryggmarg som følge av langvarig _B12- avitaminose eller folatmangelanemi).
• Polynevropatier (difteri, demyeliniserende, arsen nevropatier, Guillain-Barré, Refsum og Krabé syndromer, etc.).
• Vaskulære patologier (spesielt iskemi i den spinale arterielle stammen).
• Tumor hjerneprosesser.

Sensorisk ataksi finnes også ved den sjeldne autosomale recessive Friedreichs sykdom. Koordinasjonsmotoriske forstyrrelser oppstår på bakgrunn av skade på myokard og andre systemer og organer.

Patogenesen

Sensorisk ataksi utvikler seg på grunn av lesjoner av perifere nervefibre, spinale bakre røtter og søyler, medial loop. Disse fibrene bærer proprioseptiv impuls, og fører informasjon til hjernebarken om posisjonen til kroppen, lemmer og deres bevegelser.

Muskelartikulære sensasjoner bestemmes av reseptorapparatet representert av Pacinis lamellære korpuskler - uinnkapslede nerveender som er tilstede i leddkapsler, leddbånd, muskulatur og periosteum. Signaler fra avslutningene følger førsteordens sensoriske nevroner som kommer inn i det bakre ryggmargshornet og videre inn i de bakre kolonnene.

Proprioseptiv strømning transporteres fra bena ved hjelp av den tynne Goll-bunten som ligger medialt, og fra armene ved hjelp av den kileformede Bourdach-bunten som ligger sideveis.

Nervetrådene som er involvert i denne transporten danner synapser med andreordens sensoriske nerveceller.

Grener av andre-ordens nerveceller krysser hverandre, og passerer deretter i en medial løkke til den ventrale bakre thalamuskjernen, hvor sensoriske nerveceller av tredje orden er lokalisert, og har en forbindelse med parietallappens cortex.

Transporten av nervesignaler som gir sensasjon til armer og ben skjer gjennom de bakre spinalrøttene. Nervene i den bakre ryggmargen er ansvarlige for sensorisk følelse og smerte.

Når de bakre røttene er skadet, går følsomheten til det kutane området, som innerveres av de tilsvarende nervefibrene, tapt. Samtidig reduseres eller tapes senereflekser, selv om motorisk aktivitet fortsatt er tilstede.

Når en del av den stigende banen er skadet, mister ryggmargen evnen til å overføre informasjon om lemposisjon til hjernen, noe som resulterer i nedsatt motorisk koordinasjon.

Ved polynevropati og skader på de bakre søylene forstyrres gange og generelt benas motoriske aktivitet symmetrisk. Armbevegelser påvirkes ikke eller bare i liten grad.[3]

Symptomer Sensorisk ataksi

Manifestasjoner av sensorisk ataksi er preget av et brudd på motoriske sansninger som kommer fra ens egen kropp. Til å begynne med kan dette merkes ved en endring i en persons gangart: pasienten begynner å gå med bena spredt, feil bøying og utvidelse av dem i kne- og hofteleddene, og "lander" foten etter hvert trinn. Praktiserende nevrologer kaller denne gangarten «stempling» eller «tabetisk», og pasientene selv kaller den «slumping» eller «absorberende bomull».

Pasienten prøver å rette opp den proprioseptive mangelen ved hjelp av konstant visuell kontroll. For eksempel, mens han går, stirrer personen utrettelig på føttene med hodet nedover. Hvis visuell kontroll avbrytes, forverres bevegelsesforstyrrelsen igjen. Å gå med bind for øynene eller under mørke forhold blir umulig.

Sensorisk ataksi som involverer de øvre ekstremiteter er ledsaget av en forstyrrelse av koordinasjon og vilkårlige motoriske ferdigheter, som et resultat av at vanlig aktivitet lider. Spesielt blir det vanskelig for pasienten å spise første retter med skje, drikke vann fra et glass, feste små deler av klær, bruke nøkkel. I hvile trekker uordnede ufrivillige bevegelser av phalanges av fingrene av typen hyperkinesis oppmerksomhet. Et særtrekk ved sensorisk ataksi er at pseudohyperkinesis forsvinner med utbruddet av frivillig motorisk aktivitet.

De første tegnene i sensorisk ataksi kan være forskjellige, noe som avhenger av funksjonene i lesjonen til den proprioseptive mekanismen. Hvis den patologiske prosessen fanger de bakre kolonnene på nivå med thoracolumbar-seksjonene, noteres ataksi bare i bena. Hvis de bakre søylene over cervikal fortykkelse er påvirket, manifesteres problemet i både øvre og nedre ekstremiteter. Med ensidige patologiske endringer i det proprioseptive apparatet før overgangen av fibre til den andre siden, utvikles homolateral hemiataksi, som er preget av forekomsten av et brudd i halvparten av kroppen på siden av lesjonen. I ensidige smertefulle endringer av de dype sensoriske kanalene etter deres kryssing, manifesteres problemet ved heterolateral hemiataksi: lemmene motsatt av den berørte siden påvirkes.

Stages

Avhengig av de kliniske manifestasjonene skilles slike stadier av sensorisk ataksi:

1. Mildt stadium - observert hos pasienter med begrenset skade på den kablede spinal-cerebellarkanalen. Dyp sensitivitet er ikke svekket, motorisk koordinasjon og gange er moderat påvirket.
2. Midtstadiet, eller moderat alvorlig, er preget av en reduksjon i tonen i bøye- og ekstensormuskulaturen, noe som gjør det mye vanskeligere for pasienten å utføre vanlige husholdningsaktiviteter. Generelle reflekser avtar også, følelsen av støtte går tapt, og det er behov for konstant visuell kontroll under gange. Gangen blir typisk for sensorisk ataksi.
3. Alvorlig stadium: pasienten mister evnen til å gå og stå.

Skjemaer

Sensorisk ataksi skjer:

• Statisk, som manifesteres av nedsatt holdningsbevaring (som er spesielt tydelig hvis pasienten lukker øynene);
• dynamisk, der patologiske tegn manifesteres med utbruddet av motorisk aktivitet.
• I tillegg, hvis banene for dyp følsomhet påvirkes, må du skille mellom:
• ensidig ataksi, som utvikler seg når thalamus eller hjernestammen påvirkes på motsatt side;
• bilateral ataksi dannet når det patologiske fokuset er lokalisert i området for kryssing av medialløkken.

Komplikasjoner og konsekvenser

Sensorisk ataksi er en patologisk tilstand preget av nedsatt motorisk koordinasjon. Med utviklingen av denne sykdommen blir en person deaktivert, livskvaliteten og dens varighet lider.

Skjelving i lemmer, hyppig svimmelhet, tap av evnen til å bevege seg selvstendig og utføre grunnleggende aktiviteter, forstyrrelser i luftveiene og fordøyelsessystemet - slike lidelser kompliserer pasientens liv betydelig. Over tid utvikler respiratorisk og kronisk hjertesvikt, immunforsvaret forverres, det er en tendens til hyppige smittsomme patologier.

Likevel bør det forstås at disse bivirkningene ikke forekommer hos alle pasienter med sensorisk ataksi. Hos individuelle pasienter, forutsatt at alle medisinske resepter følges og rettidig medikamentell behandling utføres, forverres ikke det kliniske bildet av sykdommen og livskvaliteten reduseres ikke. Mange pasienter lever i høy alder.

En spesielt ugunstig prognose kan diskuteres dersom pasienten viser seg å ha ondartede neoplasmer, epilepsi , encefalitt, cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser.

Diagnostikk Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi oppdages under den første undersøkelsen av pasienten av en nevrolog. Hypotoni i musklene (fleksorer og ekstensorer) i de berørte armene eller bena, tap av dyp følsomhet er notert. Når du prøver å innta Romberg-posituren, noteres skjelving, med betydelig styrking når du lukker øynene. Stillingen med å holde de øvre lemmer strukket fremover er ledsaget av falsk hyperkinesis (pseudoathetosis).

Koordinasjonstester er også forstyrret: pasienten kan ikke få fingeren inn i tuppen av sin egen nese, han kan ikke sette hælen på den ene foten til kneleddet på den andre foten. Utad bestemmes en typisk tabetisk gangart. Når du prøver å kjøre hælen på den ene foten over toppen av tibia på den andre foten, er det rykk og hælen snus sidelengs.[4]

Hovedpoenget er å finne ut årsaken til den patologiske tilstanden, for hvilken slik laboratorie- og instrumentell diagnostikk brukes:

• undersøkelse av nevrolog for å utelukke andre typer ataksi (differensialdiagnose);
• generelle blod- og urinprøver;
• undersøkelse av cerebrospinalvæske , tatt under lumbal punktering , for å utelukke multippel sklerose, inflammatoriske sykdommer i sentralnervesystemet, neurosyphilis;
• datamaskin og magnetisk resonansavbildning av hjernen og ryggmargen;
• elektroneuromyografi for å vurdere tilstanden til perifere muskler og nerver;
• genetisk veiledning for å utelukke arvelige patologier (noen ganger med DNA-testing).

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose stilles med andre typer ataksi.

Vestibulær ataksi utvikler seg når et hvilket som helst område av den vestibulære mekanismen påvirkes, spesielt den vestibulære nerven, kjernen i hjernestammen, det kortikale senteret i tinninglappen i hjernen. Den vestibulære nerven har sin opprinnelse i noden til Scarpa, lokalisert i den indre hørselskanalen. De perifere celleknutegrenene fører til de tre halvsirkelformede kanalene, og de sentrale grenene fører til de vestibulære kjernene i hjernestammen.

Typiske manifestasjoner av vestibulær ataksi er: systemisk vertigo, kvalme (noen ganger til oppkast), horisontal nystagmus. Patologi oppdages oftere på bakgrunn av stemmeningoencefalitt, tumorprosesser i den bakre kraniale fossa, fjerde ventrikkel, Varolian bridge.

Hvis den patologiske prosessen påvirker frontal og temporo-occipital regionen, er det forstyrrelser i motorisk koordinasjon i typen kortikal ataksi, som har likheter med cerebellar ataksi. Cerebellar og sensorisk ataksi har følgende hovedforskjeller:

• utvikling av kortikal ataksi er notert på siden motsatt av fokuset til kortikal lesjon (i cerebellare lesjoner påvirkes siden av lesjonen);
• Ved kortikal ataksi er det andre tegn som indikerer lesjoner i frontalsonen (psykiske og luktforstyrrelser, ansiktsnerveparese), occipitotemporal sone (skotoma, hallusinasjoner av forskjellige typer, homonym hemianopsi, sensorisk afasi, etc.).

Kortikal ataksi observeres hovedsakelig i intacerebral patologi med frontal eller occipitotemporal lokalisering. Disse er encefalitt, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen, tumorprosesser.

Når det gjelder sensorisk ataksi, utvikler den seg mot bakgrunnen av skade på de bakre kolonnene, sjeldnere - bakre røtter, perifere sentre, parietal lobe cortex i hjernen, optisk tuberkel. Oftest oppstår problemet hos pasienter med spinal tørrhet, polyneuritt, funikulær myelose, vaskulære eller tumorforstyrrelser med lokalisering i sonen til optisk tuberkel, parietallappen i hjernen, indre kapsel.

Behandling Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi er vanskelig å kurere, så hovedbehandlingen er rettet mot å korrigere den generelle tilstanden til pasienten, hemme utviklingen av sykdommen, forbedre livskvaliteten.

Det brukes en helhetlig tilnærming, inkludert medikamentell terapi, fysioterapi og fysioterapi (PT). Støttende terapi utføres ved bruk av slike medisiner:

• B-gruppe vitaminer - påvirker tilstanden til muskelvev, bidrar til eliminering av spasmer (administrert som intramuskulære injeksjoner);
• riboflavin og immunglobuliner - brukt for å stimulere nervefibre;
• nootropics - normaliserer hjerneaktivitet, forbedrer overføringen av nerveimpulser, kan brukes til en mild beroligende effekt, korrigering av psyko-emosjonell tilstand;
• Multivitaminpreparater - brukes til å forbedre immuniteten.

Legen kan foreskrive antikolinesterasemedisiner hvis det er nevritt eller alvorlig muskeldystrofi. Kompleks behandling bidrar til aktivering av muskelaktivitet, og optimaliserer arbeidet til nervereseptorer som er ansvarlige for motorisk koordinering. Likevel er det umulig å fullstendig kvitte seg med sensorisk ataksi, som skyldes umuligheten av å eliminere de underliggende årsakene til utviklingen av lidelsen.

Fysioterapi og fysioterapi bør brukes av pasienten med jevne mellomrom. Fysioterapeutiske prosedyrer foreskrives i kurs, og fysioterapiøvelser utføres først under veiledning av en terapeut, deretter på egen hånd eller under tilsyn av nære personer. Ytterligere bruk av spesielle simulatorer, for eksempel de som bidrar til å utvikle bøyning og finmotorikk i hendene, er mulig.

Lange turer (opptil 1 km, hver dag), øvelser med en liten ball anses som nyttige. Overdreven trening er ikke velkommen: det er nok å gjøre gymnastikkøvelser i omtrent en halv time om dagen.[5]

Forebygging

Det er ingen spesifikke metoder for forebygging av sensorisk ataksi. Spesialister insisterer på rettidig legehjelp, noe som bidrar til tidlig oppdagelse og behandling av sykdommer som senere kan forårsake utvikling av ataksi.

Andre forebyggende tiltak inkluderer:

• rettidig behandling av smittsomme og inflammatoriske prosesser i kroppen;
• overvåking av blodtrykksmålinger;
• Utelukkelse av de aktivitetene og sportene som kan føre til hodeskader;
• lede en sunn livsstil, unngå dårlige vaner, følge en arbeids- og søvnplan, og spise et balansert kosthold med kvalitetsprodukter.

Prognose

Sensorisk ataksi kan bare kureres hvis årsaken til den patologiske tilstanden er fullstendig eliminert, noe som er ganske sjeldent. Den mest ugunstige prognosen er notert hos pasienter med arvelige og ondartede former av sykdommen, så vel som i utviklingen av stabile foci av degenerasjon: i slike situasjoner foreskrives pasienter kun støttende terapi for å forbedre livskvaliteten og bremse progresjonen. Av lidelsen.

Hvis grunnårsaken til patologien kan elimineres og det berørte området av den proprioseptive kanalen kan gjenopprettes, kan vi snakke om et mulig gunstig resultat. Hos de fleste pasienter er sensorisk ataksi preget av jevn progresjon, pasientens tilstand forverres gradvis, noe som er spesielt merkbart i fravær av passende støttende terapi og rehabilitering.