Sensorisk ataksi

Ved nevrologisk svekkelse av dyp følsomhet utvikler sensorisk ataksi - manglende evne til å kontrollere bevegelser proprioseptivt, noe som manifesteres av ustabilitet i gang, svekket motorisk koordinering. Motoriske lidelser intensiveres kraftig hvis pasienten lukker øynene. Patologien er ikke fullstendig kurert: pasienter gjennomgår intensive rehabiliteringstiltak som tar sikte på å støtte muskel- og skjelettsystemet og forbedre livskvaliteten. [1]

Epidemiologi

Sammenlignet med cerebellar ataksi, er sensorisk ataksi relativt sjelden. I de fleste tilfeller oppstår det som et resultat av skade på de bakre kolonnene, og som en konsekvens, en forstyrrelse av proprioseptiv afferentasjon, som spesielt kan observeres hos pasienter med friedreichs sykdom, avitamin Og Neurosyphilis.

Sensorisk ataksi diagnostiseres av en klar proprioseptiv insuffisiens og en markant økning i kliniske manifestasjoner mot bakgrunnen for lukking av øyet. Pseudohyperkinesis av den berørte lemmen blir ofte lagt merke til.

Begrepet er avledet fra det greske ordet "ataksi", som oversettes som "lidelse". Sensorisk ataksi kan fungere som et syndrom tilsetning til diagnosen i traumer og degenerative patologier i sentralnervesystemet. Som en uavhengig nosologisk enhet blir problemet bare vurdert ved noen arvelige sykdommer for barn, så den reelle frekvensen av utvikling av denne lidelsen er ukjent (sekundær ataksi, som et tegn som følger med en annen patologi, tar statistikk vanligvis ikke i betraktning).

Arvelig sensorisk ataksi er en veldig sjelden (foreldreløs) sykdom. Denne gruppen inkluderer sykdommer som forekommer i mindre enn 1 sak per 2000 innbyggere.

Fører til Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi skyldes svekkelse av dype typer følsomhet, spesielt:

• Muskulo-artikulær følsomhet, som mottar signaler om overkroppens plassering i rommet;
• Av vibrasjonsfølsomhet;
• Følelser av trykk og vekt.

Bevegelses- og koordinasjonsforstyrrelser i sensorisk ataksi skyldes manglende motta kinestetisk informasjon fra de sentrale delene av det proprioseptive apparatet, dvs. systemet mottar ikke signaler, for eksempel om muskelsammentrekninger. Patologien blir ikke betraktet som en uavhengig nosologisk enhet, men er et kompleks av symptomer, som er karakterisert som et syndrom av sensorisk ataksi, som forekommer i mange nevrologiske sykdommer. Det kliniske bildet i dette tilfellet avhenger av individuelle trekk ved skade på proprioseptive nerveanvisninger.

Forstyrrelsen kan finnes i forskjellige deler av det proprioseptive apparatet-spesielt i de bakre ryggsøylene, ryggmargs ganglia, bakre røtter, langs nivået av medulla oblongata, cortex eller thalamus. Problemet skyldes ofte vaskulær skade (cerebral eller cerebrospinal hjerneslag), myelitt, tumorprosesser i hjernen eller ryggmargen, funicular Myelosis, nevrosyfilis spinal tørrhet, spinal skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader skader på spinal skader skader skader skader på spinal skader skader skader skader skader.

Hos noen pasienter er forekomsten av sensorisk ataksi assosiert med kirurgiske inngrep på ryggmargen eller hjerne.

Perifere deler av det proprioseptive apparatet påvirkes hos pasienter med guillain-Barré syndrom, polyneuropati av diabetisk, giftig, smittsom toksisk eller amyloid opprinnelse. I tillegg blir sensorisk ataksi funnet på bakgrunn av visse genetiske patologier-spesielt snakker vi om fredreichs ataksi. [2]

Risikofaktorer

Sensorisk ataksi utvikler seg hvis følgende strukturer påvirkes:

• De bakre ryggmargskanalene er kuleformen og bunten av Goll (stigende ryggmargs kanaler). Dette er den vanligste lidelsen i sensorisk ataksi. Det kan observeres som en konsekvens av traumer assosiert med skarp bøyning av ryggraden.
• Perifere nerver. Påvirket mot bakgrunnen for lidelser av aksoner av nervefibre, myelinopati, Wallerian-transformasjon forårsaket av traumer eller iskemi i den perifere nerven.
• Bakre røtter i ryggmargen (på grunn av traumer, komprimering osv.).
• Den mediale sløyfen, som ligger i hjernestammen og er en del av den ledende kanalen som fører impulser fra det muskulotendinøse apparatet og det bulbothalamiske systemet.
• Thalamus, som sikrer realisering av ubetingede reflekser.

Hos noen pasienter er utseendet til sensorisk ataksi assosiert med kontralaterale parietal lobe-lesjoner.

Sensorisk ataksi utvikler seg ofte på bakgrunn av slike patologier:

• Spinal tørrhet (en type tertiær neurosyphilis).
• Funicular myelosis (degenerasjon av laterale og bakre ryggmarger som et resultat av langvarig _B12Avitaminose eller folatmangelanemi).
• Polyneuropatier (difteri, demyelinisering, arsen nevropatier, Guillain-Barré, Refsum og Krabé-syndromer, etc.).
• Vaskulære patologier (spesielt iskemi i ryggmargs arterielle bagasjerom).
• Tumorhjerneprosesser.

Sensorisk ataksi finnes også i den sjeldne autosomale recessive Friedreichs sykdom. Koordinasjonsmotoriske lidelser oppstår på bakgrunn av skade på myokardiet og andre systemer og organer.

Patogenesen

Sensorisk ataksi utvikler seg på grunn av lesjoner av perifere nervefibre, ryggmargs bakre røtter og søyler, medial sløyfe. Disse fibrene har proprioseptiv impulsasjon, og bærer informasjon til hjernebarken om kroppens plassering, lemmer og deres bevegelser.

Muskuloartikulære sensasjoner bestemmes av reseptorapparatet representert av Pacinis lamellære korpuskler - uutkapslede nerveender som er til stede i leddkapsler, leddbånd, muskulatur og periosteum. Signaler fra endingene følger førsteordens sensoriske nevroner som kommer inn i ryggmargs bakre horn og videre inn i de bakre kolonnene.

Proprioseptiv flyt transporteres fra bena ved hjelp av den tynne Goll-bunten som ligger medialt, og fra armene ved hjelp av den kileformede Bourdach-bunten som ligger sideveis.

Nervefibrene som er involvert i denne transport danner synapser med andreordens sensoriske nerveceller.

Grener av andreordens nerveceller krysser, deretter i en medial sløyfe passerer til den ventrale bakre thalamiske kjernen, der sensoriske nerveceller i den tredje orden er lokalisert, med en forbindelse med parietal lobe cortex.

Transporten av nervesignaler som gir sensasjon til armer og ben oppnås gjennom de bakre ryggmargsrøttene. Nervene i den bakre ryggmargen er ansvarlige for sensorisk sensasjon og smerter.

Når de bakre røttene er skadet, går følsomheten til kutanområdet, som er innervert av de tilsvarende nervefibrene, tapt. Samtidig reduseres eller tapt senekreflekser, selv om motorisk aktivitet fremdeles er til stede.

Når en del av den stigende banen er skadet, mister ryggmargen evnen til å overføre informasjon om lemposisjon til hjernen, noe som resulterer i nedsatt motorisk koordinering.

Med polyneuropati og skade på de bakre kolonnene, er Gang og generelt motorisk aktivitet av bena symmetrisk forstyrret. Armbevegelser påvirkes ikke eller påvirkes bare litt. [3]

Symptomer Sensorisk ataksi

Manifestasjoner av sensorisk ataksi er preget av et brudd på motoriske sensasjoner som kommer fra ens egen kropp. Til å begynne med kan dette legges merke til ved en endring i en persons gang: Pasienten begynner å gå med ben spredt bredt, feil bøye og utvide dem ved kne- og hofteleddene, og "lande" foten etter hvert trinn. Praktiserende nevrologer kaller dette gangarten "stempling" eller "tabetisk", og pasientene kaller det selv "nedgang" eller "absorberende bomull".

Pasienten prøver å korrigere den proprioseptive mangelen ved hjelp av konstant visuell kontroll. For eksempel, mens han går, stirrer personen utrettelig på føttene med hodet nedover. Hvis visuell kontroll blir avbrutt, forverres bevegelsesforstyrrelsen igjen. Å gå bind for øynene eller under mørke forhold blir umulig.

Sensorisk ataksi som involverer de øvre ekstremitetene er ledsaget av en forstyrrelse av koordinering og vilkårlige motoriske ferdigheter, som et resultat av hvilken vanlig aktivitet som lider. Spesielt blir det vanskelig for pasienten å spise første retter med en skje, drikke vann fra et glass, feste små deler av klær, bruk en nøkkel. I ro trekker uordnede ufrivillige bevegelser av fingrene til den typen hyperkinesis oppmerksomhet. Et særegent trekk ved sensorisk ataksi er at pseudohyperkinesis forsvinner med begynnelsen av frivillig motorisk aktivitet.

De første tegnene i sensorisk ataksi kan være annerledes, noe som avhenger av funksjonene i lesjonen av den proprioseptive mekanismen. Hvis den patologiske prosessen fanger opp de bakre kolonnene på nivået av thoracolumbar-seksjonene, bemerkes ataksi bare i bena. Hvis de bakre kolonnene over livmorhalsen blir påvirket, blir problemet manifestert i både øvre og nedre ekstremiteter. Med ensidige patologiske forandringer i det proprioseptive apparatet før overgangen av fibre til den andre siden, utvikler homolateral hemiataksi seg, som er preget av forekomsten av et brudd i halvparten av kroppen på siden av lesjonen. I ensidige smertefulle endringer av de dype sensoriske kanalene etter krysset, blir problemet manifestert av heterolateral hemiataksi: lemmene motsatt av den berørte siden påvirkes.

Stages

Avhengig av de kliniske manifestasjonene, skilles slike stadier av sensorisk ataksi:

1. Mild stadium - observert hos pasienter med begrenset skade på den kablede ryggmargs-cerebellar-kanalen. Dyp følsomhet er ikke nedsatt, motorisk koordinering og gangart er moderat påvirket.
2. Midtstadiet, eller moderat alvorlig, er preget av en reduksjon i tonen til flexor og ekstensormuskler, noe som gjør det mye vanskeligere for pasienten å utføre vanlige husholdningsaktiviteter. Generelle reflekser avtar også, følelsen av støtte går tapt, og det er behov for konstant visuell kontroll under turgåing. Gangen blir typisk for sensorisk ataksi.
3. Alvorlig stadium: Pasienten mister evnen til å gå og stå.

Skjemaer

Sensorisk ataksi skjer:

• Statisk, som manifesteres av nedsatt holdningsretensjon (noe som er spesielt tydelig hvis pasienten lukker øynene);
• Dynamisk, der patologiske tegn manifesteres med begynnelsen av motorisk aktivitet.
• I tillegg, hvis veiene for dyp følsomhet påvirkes, skiller:
• Ensidig ataksi, som utvikler seg når thalamus eller hjernestamme påvirkes på motsatt side;
• Bilateral ataksi dannet når det patologiske fokuset er lokalisert innen kryssing av den mediale sløyfen.

Komplikasjoner og konsekvenser

Sensorisk ataksi er en patologisk tilstand preget av nedsatt motorisk koordinering. Med progresjonen av denne sykdommen blir en person ufør, livskvaliteten og dens varighet lider.

Skjelvende i lemmene, hyppig svimmelhet, tap av evnen til å bevege seg uavhengig og utføre grunnleggende aktiviteter, kompliserer lidelsene i luftveiene og fordøyelsessystemene - slike lidelser kompliserer pasientens levetid betydelig. Over tid, luftveis og kronisk hjertesvikt utvikler seg, forverres immunforsvaret, det er en tendens til hyppige smittsomme patologier.

Likevel må det forstås at disse bivirkningene ikke forekommer hos alle pasienter med sensorisk ataksi. Hos enkeltpasienter, forutsatt at alle medisinske resepter følges og rettidig medikamentell terapi utføres, forverres det kliniske bildet av sykdommen ikke og livskvaliteten avtar ikke. Mange pasienter lever i en avansert alder.

En spesielt ugunstig prognose kan diskuteres hvis pasienten viser seg å ha ondartede neoplasmer, epilepsi, encefalitt, cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser.

Diagnostikk Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi blir påvist under den første undersøkelsen av pasienten av en nevrolog. Hypotoni av musklene (flexors and extensors) av de berørte armer eller ben, er tap av dyp følsomhet bemerket. Når du prøver å anta Romberg-posituren, bemerkes Shakiness, med betydelig styrking når du lukker øynene. Holdningen med å holde overekstrembene som er strukket frem, ledsages av falsk hyperkinesis (pseudoathetose).

Koordinasjonstester er også forstyrret: Pasienten kan ikke få fingeren inn i spissen av sin egen nese, han kan ikke legge hælen på den ene foten til kneleddet til den andre foten. Utad bestemmes en typisk tabetisk gangart. Når du prøver å løpe hælen på en fot over toppen av tibiaen til den andre foten, er det rykk og hælen blir snudd sidelengs. [4]

Hovedpoenget er å finne ut årsaken til den patologiske tilstanden, som slikt laboratorium og instrumentell diagnostikk brukes til:

• Undersøkelse av en nevrolog for å utelukke andre typer ataksi (differensialdiagnose);
• Generelle blod- og urinprøver;
• Undersøkelse av cerebrospinalvæske, tatt under lumbal punktering, for å ekskludere multippel sklerose, inflammatoriske sykdommer i sentralnervesystemet, neurosyphilis;
• Datamaskin- og magnetisk resonansavbildning av hjernen og ryggmargen;
• Elektroneuromyografi for å vurdere tilstanden til perifere muskler og nerver;
• Genetisk rådgivning for å utelukke arvelige patologier (noen ganger med DNA-testing).

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose stilles med andre typer ataksi.

Vestibulær ataksi utvikler seg når et hvilket som helst område av den vestibulære mekanismen påvirkes spesielt den vestibulære nerven, kjernen i hjernestammen, det kortikale sentrum i den temporale loben i hjernen. Den vestibulære nerven har sin opprinnelse i noden til Scarpa, lokalisert i den interne auditive kanalen. De perifere celleknutergrenene fører til de tre halvsirkelformede kanalene, og de sentrale grenene fører til de vestibulære kjernene i hjernestammen.

Typiske manifestasjoner av vestibulær ataksi er: systemisk svimmelhet, kvalme (noen ganger til oppkast), horisontalt nystagmus. Patologi oppdages oftere mot bakgrunnen for STEM-meningoencefalitt, tumorprosesser av den bakre kraniale fossa, fjerde ventrikkel, Varolian Bridge.

Hvis den patologiske prosessen påvirker frontal og temporo-occipital region, er det lidelser ved motorisk koordinering i typen kortikal ataksi, som har likheter med cerebellar ataksi. Cerebellar og sensorisk ataksi har følgende hovedforskjeller:

• Utvikling av kortikal ataksi er notert på siden motsatt av fokuset for kortikal lesjon (i cerebellare lesjoner, er siden av lesjonen påvirket);
• I kortikal ataksi er det andre tegn som indikerer lesjoner i frontalsonen (mentale og luktede lidelser, ansiktsnervparese), occipitotemporal sone (scotoma, hallusinasjoner av forskjellige typer, homonyme hemianopsia, sensorisk afasi, etc.).

Kortikal ataksi observeres hovedsakelig i intacerebral patologi med frontal eller occipitotemporal lokalisering. Dette er encefalitt, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen, tumorprosesser.

Når det gjelder sensorisk ataksi, utvikler den seg mot bakgrunnen for skade på bakre søyler, sjeldnere - bakre røtter, perifere sentre, parietal lobkortex i hjernen, optisk tuberkel. Oftest forekommer problemet hos pasienter med tørrhet i ryggraden, polyneuritt, funikulær myelose, vaskulære eller tumorforstyrrelser med lokalisering i sonen til den optiske tuberkelen, parietalben til hjernen, indre kapsel.

Behandling Sensorisk ataksi

Sensorisk ataksi er vanskelig å kurere, så hovedbehandlingen er rettet mot å korrigere pasientens generelle tilstand, hemme progresjonen av sykdommen og forbedre livskvaliteten.

En omfattende tilnærming brukes, inkludert medikamentell terapi, fysioterapi og fysioterapi (PT). Støttende terapi utføres med bruk av slike medisiner:

• B-gruppe-vitaminer - påvirker tilstanden til muskelvev, bidrar til eliminering av spasmer (administrert som intramuskulære injeksjoner);
• Riboflavin og immunoglobuliner - brukt for å stimulere nervefibre;
• Nootropics - Normaliser hjerneaktivitet, forbedre overføringen av nerveimpulser, kan brukes til en mild beroligende effekt, korreksjon av psyko-emosjonell tilstand;
• Multivitaminpreparater - Brukes til å forbedre immuniteten.

Legen kan foreskrive antikolinesterasemedisiner hvis det er nevritt eller alvorlig muskeldystrofi. Kompleks behandling bidrar til aktivering av muskelaktivitet, og optimaliserer arbeidet med nerveseptorer som er ansvarlige for motorisk koordinering. Likevel er det umulig å fullstendig kvitte seg med sensorisk ataksi, noe som skyldes umuligheten av å eliminere de underliggende årsakene til utviklingen av lidelsen.

Fysioterapi og fysioterapi bør brukes av pasienten regelmessig. Fysioterapeutiske prosedyrer er foreskrevet i kurs, og fysioterapiøvelser utføres først under veiledning av en terapeut, deretter på egen hånd eller under tilsyn av nære mennesker. Ytterligere bruk av spesielle simulatorer, for eksempel de som hjelper til med å utvikle fleksjon og fine motoriske ferdigheter, er mulig.

Lange turer (opptil 1 km, hver dag), øvelser med en liten ball anses som nyttige. Overdreven trening er ikke velkommen: det er nok til å gjøre gymnastiske øvelser i omtrent en halv time om dagen. [5]

Forebygging

Det er ingen spesifikke metoder for forebygging av sensorisk ataksi. Spesialister insisterer på rettidig legehjelp, noe som bidrar til tidlig oppdagelse og behandling av sykdommer som senere kan forårsake utvikling av ataksi.

Andre forebyggende tiltak inkluderer:

• Rettidig behandling av smittsomme og inflammatoriske prosesser i kroppen;
• Overvåke blodtrykksavlesninger;
• Ekskludering av aktiviteter og idretter som kan føre til hodeskader;
• Lede en sunn livsstil, unngå dårlige vaner, observere en arbeids- og søvnplan, og spise et balansert kosthold med kvalitetsprodukter.

Prognose

Sensorisk ataksi kan bare kureres hvis årsaken til den patologiske tilstanden er fullstendig eliminert, noe som er ganske sjelden. Den mest ugunstige prognosen er bemerket hos pasienter med arvelige og ondartede former for sykdommen, så vel som i utviklingen av stabile foci av degenerasjon: I slike situasjoner er pasienter foreskrevet bare støttende terapi for å forbedre livskvaliteten og bremse progresjonen av lidelsen.

Hvis den viktigste årsaken til patologien kan elimineres og det berørte området av den proprioseptive kanalen kan gjenopprettes, kan vi snakke om et mulig gunstig resultat. Hos de fleste pasienter er sensorisk ataksi preget av jevn progresjon, forverres tilstanden til pasienter gradvis, noe som spesielt merkes i fravær av passende støttende terapi og rehabilitering.