Øsofagusakalasi hos barn: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Spiserørsakalasi (kardiospasme) er en primær lidelse i spiserørets motoriske funksjon, karakterisert ved en økning i tonus i den nedre øsofagussfinkteren (LES), noe som fører til et brudd på dens avslapning og en reduksjon i øsofageal peristaltikk.

ICD-10-kode

K.22.0. Achalasi i spiserøret.

Epidemiologi av øsofageal akalasi

Forekomsten av akalasi er i gjennomsnitt 1 av 10 000, men bare 5 % av sykdommen manifesterer seg før 15-årsalderen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hva forårsaker achalasi i spiserøret hos barn?

Genetiske, nevrogene, hormonelle og infeksiøse årsaker antas å spille en rolle i patogenesen til akalasi. Tilfeller av akalasi hos søsken, inkludert monozygote tvillinger, indikerer mulig involvering av genetiske faktorer. Populasjonsstudier har imidlertid ikke bekreftet den vertikale familiære overføringsveien. Herpes zoster kan være involvert i utviklingen av akalasi.og autoimmune mekanismer. I Sør-Amerika regnes akalasi som et av symptomene på Chagas sykdom, forårsaket av Trypanosoma cruzi. I de fleste tilfeller kan ikke etiologien til akalasi bestemmes.

Les også: Årsaker til akalisi i kardia

Motorisk svekkelse ved akalasi er assosiert med dysfunksjon av postganglioniske hemmende nevroner som gir avslapning av LES ved å frigjøre vasoaktivt intestinalt polypeptid (VIP) og nitrogenoksid. Etter hvert som akalasi utvikler seg, forekommer degenerasjon og en kraftig reduksjon i antall ganglier i den intermuskulære plexus i det distale segmentet av spiserøret. I noen tilfeller er det beskrevet inflammatorisk infiltrasjon av den intermuskulære plexus og uttalt perinevral fibrose, ledsaget av degenerative forandringer i den glatte muskulaturen i spiserøret og interstitielle Cajal-Retzius-celler. Nedsatt motorisk funksjon ved akalasi er observert ikke bare i spiserøret, men også i magesekken, tarmen og galleblæren.

Symptomer på achalasi i spiserøret hos barn

Spiserørsakalasi hos barn forekommer mye sjeldnere enn hos voksne, og kan oppstå i alle aldre, oftest etter 5 år. De første symptomene tiltrekker seg ikke legens oppmerksomhet, og diagnosen stilles sent. I 2000 publiserte S. Nurko data fra en metaanalyse av kliniske symptomer på akalasi hos 475 barn: de vanligste symptomene er oppkast under eller umiddelbart etter måltider (80 %) og dysfagi (76 %).

Les også: Symptomer på akalasi cardia

I ung alder oppkast av ukølemelk uten tilsetning av mageinnhold oppstår under mating; barnet "kveles" fordi peristaltikken i nedre spiserør ikke ledsages av åpning av hjertemuskelen. Etter å ha spist eller sovet, er oppstøt, natthoste og progressiv dysfagi mulig. Pasientene føler hvordan maten passerer gjennom spiserøret, klager over smerter bak brystbenet, nattlige oppstøt, hyppig bronkitt og lungebetennelse. Kronisk underernæring kan føre til forsinkelser i fysisk utvikling og progresjon av anemi.

Diagnose av spiserørsakalasi hos barn

På det vanlige røntgenbildet av brystkassen og bukhulen er det tydelig at mediastinum utvides, og det er et horisontalt nivå av væske med luft i spiserøret. Det er ingen gassboble i magesekken.

Les også: Diagnose av akalasi i kardia

Under en radiokontraststudie holdes bariumsuspensjonen over den innsnevrede kardia, noe som skaper et bilde av en "invertert stearinlysflamme", "reddikhale", deretter kommer bariumet inn i magesekken. Spiserøret kan utvides betydelig, noen ganger få en S-form.

Endoskopi er nødvendig for å utelukke en svulst og andre organiske årsaker til stenose. Ved akalasi er spiserøret utvidet, mat- eller turbid væskerester er synlige over den innsnevrede kardia, men med lett trykk fra endoskopet er det alltid mulig å føre enheten inn i magen.

Manometri muliggjør en mer nøyaktig vurdering av arten av motoriske forstyrrelser i spiserøret og tonusen i den nedre øsofaguslukkemuskelen. Akalasi er karakterisert ved:

• en økning i tonen i den nedre øsofagussfinkteren med omtrent dobbelt så mye (normalt 25-30 mm Hg), noen ganger overstiger ikke trykket den øvre grensen for normen;
• fravær av peristaltikk i spiserøret langs hele lengden, noen ganger gjenstår bare lavamplitude-kontraksjoner;
• ufullstendig avslapning av den nedre øsofagussfinkteren (normalt er avslapningen 100 %, med akalasi overstiger den ikke 30 %);
• Trykket i spiserøret er høyere enn trykket i magesekkens fundus med gjennomsnittlig 6–8 mm Hg.

Radioisotopscintigrafi med Tc gjør det mulig å evaluere egenskapene ved passasjen av fast eller flytende mat gjennom spiserøret med en isotopmarkør. Studien kan være nyttig i differensialdiagnosen av akalasi og sekundære lidelser i øsofageal peristaltikk (for eksempel ved sklerodermi).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differensialbilde av akalasi i cardia

Akalasi bør skilles fra sykdommer ledsaget av øsofagusobstruksjon (medfødt øsofagusstenose, cyster eller svulster i mediastinum, vaskulære misdannelser, øsofagusstenose på grunn av alvorlig gastroøsofageal reflukssykdom og Barretts øsofagus).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling av akalasi i spiserørets kardia hos barn

Konservativ behandling av akalasi cardia

Siden etiologien til akalasi er ukjent, er behandlingen av sykdommen rettet mot å eliminere symptomer og redusere funksjonell obstruksjon av den nedre øsofagussfinkteren. For tiden anses kun nitrater og kalsiumkanalblokkere å ha en dokumentert klinisk effekt.

Nitrater avslapper glatte muskler, inkludert den nedre øsofagussfinkteren. Isosorbiddinitrat (nitrosorbid) i en dose på 5–10 mg per dag har størst klinisk effekt. Øsofagusmanometridata viste at legemidlet reduserer tonusen i den nedre øsofagussfinkteren med 30–65 %, noe som resulterer i lindring hos 53–87 % av pasientene. Ved langvarig bruk reduseres imidlertid behandlingseffektiviteten, og bivirkninger oppstår (oftest hodepine).

Les også: Behandling av akalasi cardia

Kalsiumkanalblokkere svekker aktiveringen av glatte muskelkontraksjoner. I kliniske studier reduserer nifedipin i en dose på 10–20 mg per dag tonusen i den nedre øsofagussfinkteren hos pasienter med akalasi, noe som akselererer passasjen gjennom spiserøret. Ved langvarig behandling (6–18 måneder) eliminerer legemidlet effektivt symptomene på sykdommen hos 2/3 av pasientene, hovedsakelig med en mild form av sykdommen. Bivirkninger i form av åreknuter, feber og generell hypotensjon var sjeldne og ble kun uttrykt i begynnelsen av behandlingsforløpet. Studier på barn er ikke utført, og derfor virker det kontroversielt å anbefale langvarig (flerårig) medikamentell behandling.

En rekke studier har vist at injeksjoner av botulinumtoksin i den nedre øsofaguslukkemuskelen reduserer tonusen i den. Dynamisk observasjon viste imidlertid at gjentatte injeksjoner av legemidlet er nødvendige for å opprettholde effekten, og at responsen på behandlingen svekkes over tid. Disse resultatene tillater ikke at botulinumtoksininjeksjoner vurderes som en foretrukket metode hos barn.

Pneumatisk ballongkardilatasjon er en av de mest effektive metodene for behandling av akalasi. Erfaring med bruk hos barn bekrefter metodens effektivitet i omtrent 60 % av tilfellene. Gitt dens relative enkelhet og effektivitet, har metoden funnet bred anvendelse hos voksne og barn som hovedmetoden for behandling av akalasi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kirurgisk behandling av akalasi cardia

Myotomi er indisert når konservativ behandling er ineffektiv. En lovende behandlingsmetode er laparoskopisk myotomi, et alternativ til pneumatisk ballongkardiodilatator.