Nephrotisk syndrom hos barn

Nefrotisk syndrom - symptom som omfatter uttrykt proteinuri (større enn 3 g / l), hypoproteinemia, hypoalbuminemi og Dysproteinemia uttrykt og disseminert ødem (perifer, mage, anasarka), hyperlipidemi og lipiduriyu.

Nephrotisk syndrom hos barn er delt inn i primær, assosiert med den primære sykdommen til de faktiske glomeruli i nyrene og sekundær, forårsaket av en stor gruppe medfødte arvelige og oppkjøpte sykdommer.

[1], [2], [3], [4],

Pathogenese av nefrotisk syndrom

Ved forekomsten av vann-elektrolyttubalanse, er ødem utvikling av nefrotisk syndrom gitt verdien av renin-angiotensin-aldosteronsystemet, antidiuretisk og natriuretisk hormon, kallikrein-kinin-system og prostaglandin. Tapet av mange proteiner i urinen fører til endringer i koagulering og fibrinolyse. Nefrotisk syndrom installert underskudds antikoagulantia (ntitrombina III - heparinplasma kofaktor); forstyrrelser i fibrinolytisk system - økt fibrinogen. Alt dette bidrar til hyperkoagulasjon og trombose. Spesielt farlig er trombose av nyrene. Således er nefrotisk syndrom ledsaget av en rekke av homeostatiske endringer.

I opprinningen av nefrotisk ødem vurderes også det atriale natriuretiske peptidets (ANP) rolle. Avbrudd effekter av ANP på transportprosesser i oppsamlingskanaler av nyretubulene ledsaget av reduksjon og natriurese intravaskulær oppsamling av væske som fremmer dannelsen av nefrotisk ødem. Dermed er nefrotisk syndrom ledsaget av en rekke endringer i homeostase.

I nefrotisk syndrom er membranen og membranøs-proliferativ glomerulonephritis, sjelden den fokalsegmentelle glomerulosklerosen, ofte notert.

Nefrotisk syndrom primært:

• Medfødt og infantil:
  • medfødt "finsk type" med mikrocystose;
  • "Fransk type" med diffuse mesangial endringer;
  • nefrotisk syndrom med minimale endringer;
  • nefrotisk syndrom med mesangioproliferative forandringer eller med fokalsegmentell glomerulosklerose.
• Nephrotisk syndrom i primær glomerulonephritis:
  • Nefrotisk syndrom med minimal forandring;
  • Nefrotisk syndrom med membranøse endringer eller fokalsegmentell glomerulosklerose; membran-proliferativ, mesangioproliferativ, ekstrakapillær med semilun, fibroplastisk (skleroserende) endringer.

Nephrotisk syndrom er sekundært, med arvelige, medfødte og overførte sykdommer:

• diffuse bindevevssykdommer (systemisk lupus erythematosus);
• systemisk vaskulitt;
• smittsomme sykdommer (tuberkulose, syfilis, hepatitt, malaria);
• diabetes mellitus;
• reaksjoner på medisiner (antiepileptika, preparater av gull, vismut, kvikksølv, antibiotika, vitaminer);
• trombose av nyrene.

Nefrotisk syndrom kan manifestere seg som komplett og ufullstendig, rent og blandet (med hematuri og arteriell hypertensjon) symptomkompleks.

Det primære nefrotiske syndromet er medfødt og nefrotisk syndrom i primær glomerulonephritis.

Morfologiske variasjoner primære nefrotisk syndrom, glomerulonefritt: minimale endringer membranøs, fokal segmentell, mesangiokapillær (membranoproliferative proliferativ) extracapillary crescentic, fibroplastic.

I strukturen av primær nefrotisk syndrom dominerer glomerulonefrit med minimal forandring hos barn i alderen 1-7 år (mer enn 85-90%), den såkalte lipoidnefrose.

Hos barn i alderen 12-16 år i strukturen er dominert av primær glomerulonefritt, membranoproliferative glomerulonefritt (alle 3 typer) seg ofte blandet nefrotisk syndrom med hematuria og / eller hypertensjon, som har alvorlige prognose.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er en av de mest uttalt og karakteristiske manifestasjonene av akutt og kronisk nyresykdom hos barn. Tilstedeværelsen av et nefrotisk syndrom indikerer alltid skader på nyrene, primært eller i sammenheng med andre sykdommer. Utseendet til nefrotisk syndrom i nyresykdommer vitner til økt aktivitet av nyreprosessen.

Symptomer på nefrotisk syndrom

Karakterisert av ødem - første ansikt, øyelokk, da - i lumbalområdet, ben. Blek hud. Oliguri forbundet med hypovolemi, hyperaldosteronisme, rørformet skade.

Sekundær hyperaldosteronisme er typisk for nefrotisk syndrom, og som et resultat beholdes natrium i kroppen og dermed vann, selv om det er hyponatremi i blodet.

Pediatrisk hypovolemia utvikler ofte spontant i den innledende fasen av nefrotisk syndrom, hvor proteintap hastighet overskrider hastigheten på proteinmobiliserings ekstravaskulære depoter, dens syntese i leveren.

Kurset av nefrotisk syndrom

Ofte bølgete, tilbakevendende. Tilbakevendende nefrotisk syndrom - forekomst av minst 2 tilbakefall i bess; ofte tilbakevendende kurs - 2 eller flere anfall i b 4 måneder eller mer for året, når den tilbakefall oppstod innen 2 måneder etter avsluttet behandling. Under fullstendig remisjon forstå pasientens tilstand, når proteinuri på mindre enn 4 mg / m ² / t eller mindre enn 10 mg / kg / time, og serumalbumin-nivå er lik eller mer enn 35 g / l. Partiell remisjon er fjerning av ødem, hypo- og dysproteinemia, redusere den daglige proteinuri til mindre enn 3,5 g / d eller bevare det i området 5-40 mg / m ² / t og serumalbumin 30 g / l.

Behandling av nefrotisk syndrom

Regimet under svømming i sengen kan føre til en økning i diuresen, da det hydrostatiske trykket på nedre ekstremiteter faller i horisontal posisjon, noe som letter væskenes retur fra det interstitielle rommet til plasmaet. Tilgang til frisk luft.

Kostholdet er saltfritt 2-3 uker med den etterfølgende gradvise introduksjonen fra 0,5-1 g til 3 g per dag. Hypoklorid diett gjenstår i mange år. Proteiner med høy biologisk verdi på 1 g / kg kroppsvekt, med tanke på det daglige proteintapet. Fettinnholdet som gir mindre enn 30% av det totale kaloriinntak med en høy andel av flerumettede / mettet fettsyre innhold av linolsyre i en mengde som tilveiebringer minst 10% av totale kalorier og lavt kolesterolinnhold.

Det anbefales å bruke sjøfisk, reker, havkål, som øker blodets fibrinolytiske aktivitet. Bruk av vegetabilsk olje. Det er tilrådelig å inkludere i dietten av havre rik på fosfolipider, i form av grøt, gelé, buljong. Under konvergens av ødem, innføres produkter som inneholder kalium: bakt poteter, rosiner, tørkede aprikoser, svisker, bananer, gresskar, courgette. Væsken er ikke begrenset. Eliminerende diett er foreskrevet for barn med en historie med allergisk anamnese.

Narkotikabehandling av nefrotisk syndrom

Med minimale endringer foreskrives behandling med glukokortikoider. Den første dosen prednisolon er 2 mg / kg / dag (ikke mer enn 60-80 mg) i 4 uker daglig. En reduksjon i maksimal dose utføres dersom det ikke foreligger proteinuri i 3 påfølgende urinprøver. Dosen reduseres med 2,5-5 mg hver uke. Deretter utføres intermittent terapi - 3 dager på rad, en pause på 4 dager eller en dag senere. Varighet på første kurs er fra 2 måneder til 2 år (vedlikeholdsdose er vanligvis 10-15 mg / dag). Hvis vellykket behandling forblir monoterapi med prednisolon. Når ofte tilbakevendende NA knyttet til hormonterapi, cytotoksiske midler - cyklofosfamid eller metylprednisolon (3 dager puls terapi 20 mg / kg per dag intravenøst etterfulgt av administrering av prednison annen hver dag i 6 måneder). I hormonmotstandsdyktig nefrotisk syndrom - fravær av normalisering og urin parametere inntreden av kliniske laboratorium remisjon i behandling av glukokortikosteroid i 4-8 uker - glukokortikosteroider administreres cyklofosfamid og 1,5 til 2 mg / kg til 16 uker.

Indikasjoner for heparin i risikoen for trombotiske komplikasjoner:

1. hypoalbuminemi under 20-15 g / l;
2. hyperfibrinogenemi over 5 g / l;
3. reduksjon av antitrombin III opptil 70%.

Når hypoalbuminemi under 15 g / l med sikte på å forhindre hypovolemisk krise vist intravenøst drypp reopoliglyukina fulgt Lasix bolus 1 mg / kg (eller uten).

Når hypoalbuminemi under 15 g / l for forebyggelse av trombotiske komplikasjoner av legemidler av valg kan være Curantylum ved en dose på 3-4 mg / kg / dag eller tiklid 8 mg / kg / dag. For det formål å korrigering av hyperlipidemi og lipidurii Eiconol fore kosttilskudd, og medikamenter som blokkerer syntesen av kolesterol og LDL - lipostabil, lovastatin. For å stabilisere cellemembraner, bruk alfa-tokoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. For å forebygge og behandle osteopeni og osteoporose, bruk kalsiumkarbonat, kalsiumglukonat. Med ARVI - reaferon, interferon.

Klinisk oppfølging utføres av barnelege og nevrolog før overføring av barnet til en voksen polyklinisk. Etter utskrivning fra sykehuset undersøkelse av urinen i de første 3 månedene holdt en gang i 2 uker, deretter i det første året av observasjoner - en gang per måned, i det andre året og etterfølgende år 1 hvert kvartal. Ved hvert besøk av legen måles blodtrykket, behandlingskorreksjon og observasjon utføres. Med sammenhengende sykdommer er det obligatorisk å studere urin i løpet av sykdommen og 10-14 dager etter slutten av det, og konsultasjon av ENT lege og tannlege utføres hver sjette måned. Det er nødvendig å sanitere kroniske infeksjonsfokus.

Prognosen avhenger av morfologien til glomerulonephritis. Med minimal forandring - mer gunstig, med andre former bør prognosen være forsiktig, med fokal segmental sklerose - ugunstig, utvikling av kronisk nyresvikt.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]