Nefrotisk syndrom hos barn

Nefrotisk syndrom er et symptomkompleks som omfatter uttalt proteinuri (mer enn 3 g/l), hypoproteinemi, hypoalbuminemi og dysproteinemi, uttalt og utbredt ødem (perifert, cystisk, anasarka), hyperlipidemi og lipiduri.

Nefrotisk syndrom hos barn er delt inn i primært, assosiert med en primær sykdom i glomeruli i nyrene, og sekundært, forårsaket av en stor gruppe medfødte arvelige og ervervede sykdommer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogenesen til nefrotisk syndrom

Ved forekomst av vann-elektrolyttforstyrrelser, utvikling av ødem ved nefrotisk syndrom, er renin-angiotensin-aldosteronsystemet, antidiuretiske og natriuretiske hormoner, kallikrein-kinin og prostaglandinsystemer av betydning. Tap av mange proteiner med urin fører til endringer i koagulasjon og fibrinolyse. Ved nefrotisk syndrom etableres en mangel på antikoagulantia (antitrombin III - plasmakofaktor for heparin); forstyrrelser i det fibrinolytiske systemet - innholdet av fibrinogen øker. Alt dette bidrar til hyperkoagulasjon og trombedannelse. Trombose i nyrene er spesielt farlig. Dermed er nefrotisk syndrom ledsaget av en rekke endringer i homeostase.

Atrialt natriuretisk peptid (ANP) spiller også en rolle i utviklingen av nefrotisk ødem. Forstyrrelse av den normale effekten av ANP på transportprosesser i samlekanalene i nyretubuli er ledsaget av en reduksjon i natriurese og akkumulering av intravaskulær væske, noe som bidrar til dannelsen av nefrotisk ødem. Dermed er nefrotisk syndrom ledsaget av en rekke endringer i homeostasen.

Ved nefrotisk syndrom observeres membranøs og membranøs-proliferativ glomerulonefritt oftest, sjeldnere fokal segmental glomerulosklerose.

Primært nefrotisk syndrom:

• Medfødt og infantil:
  • medfødt «finsk type» med mikrocystisk sykdom;
  • "Fransk type" med diffuse mesangiale forandringer;
  • nefrotisk syndrom med minimal endring;
  • nefrotisk syndrom med mesangioproliferative forandringer eller med fokal segmental glomerulosklerose.
• Nefrotisk syndrom ved primær glomerulonefritt:
  • Minimal endring nefrotisk syndrom;
  • Nefrotisk syndrom med membranøse forandringer eller fokal segmental glomerulosklerose; membranøs-proliferative, mesangioproliferative, ekstrakapillære med halvmåner, fibroplastiske (skleroserende) forandringer.

Nefrotisk syndrom sekundært, ved arvelige, medfødte og ervervede sykdommer:

• diffuse bindevevssykdommer (systemisk lupus erythematosus);
• systemisk vaskulitt;
• smittsomme sykdommer (tuberkulose, syfilis, hepatitt, malaria);
• diabetes mellitus;
• reaksjoner på medisiner (antiepileptika, gull, vismut, kvikksølvpreparater, antibiotika, vitaminer);
• nyrevenetrombose.

Nefrotisk syndrom kan manifestere seg som et komplett og ufullstendig, rent og blandet (med hematuri og arteriell hypertensjon) symptomkompleks.

Primært nefrotisk syndrom inkluderer medfødt og nefrotisk syndrom ved primær glomerulonefritt.

Morfologiske varianter av primært nefrotisk syndrom ved glomerulonefritt: minimale forandringer, membranøse, fokal-segmentale, mesangiokapillære (membranøs-proliferative), ekstrakapillære med halvmåner, fibroplastiske.

I strukturen til primært nefrotisk syndrom hos barn i alderen 1-7 år dominerer glomerulonefritt med minimale endringer, den såkalte lipoidnefrosen, (mer enn 85-90%).

Hos barn i alderen 12–16 år domineres strukturen til primær glomerulonefritt av membranøs-proliferativ glomerulonefritt (alle 3 typer), som oftest manifesterer seg ved blandet nefrotisk syndrom med hematuri og/eller arteriell hypertensjon, som har en alvorlig prognose.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er en av de mest uttalte og karakteristiske manifestasjonene av akutte og kroniske nyresykdommer hos barn. Tilstedeværelsen av nefrotisk syndrom indikerer alltid skade på nyrene – primær eller som en del av andre sykdommer. Forekomsten av nefrotisk syndrom ved nyresykdommer indikerer økt aktivitet i nyreprosessen.

Symptomer på nefrotisk syndrom

Karakteristisk for ødem er det først i ansiktet, øyelokkene, deretter i korsryggen, bena. Blekhet i huden. Oliguri assosiert med hypovolemi, hyperaldosteronisme, skade på tubuli.

Sekundær hyperaldosteronisme er typisk for nefrotisk syndrom, noe som resulterer i natrium- og dermed vannretensjon i kroppen, selv om det er hyponatremi i blodet.

Hos barn utvikler hypovolemi seg ofte spontant, i den innledende fasen av nefrotisk syndrom, når hastigheten på proteintap overstiger hastigheten på proteinmobilisering fra ekstravaskulære depoter og syntese av protein i leveren.

Forløp av nefrotisk syndrom

Ofte bølgende, tilbakevendende. Tilbakefallende nefrotisk syndrom er forekomsten av minst 2 tilbakefall i løpet av 6 måneder; oftere er tilbakefallende forløp 2 eller flere tilbakefall i løpet av 6 måneder, eller 4 eller mer per år, når tilbakefallet inntraff innen 2 måneder etter avsluttet behandling. Fullstendig remisjon forstås som pasientens tilstand når proteinuri er mindre enn 4 mg/m2 ^/ time eller mindre enn 10 mg/kg/time, og serumalbuminnivået er lik eller mer enn 35 g/l. Delvis remisjon betyr eliminering av ødem, hypo- og dysproteinemi, en reduksjon i daglig proteinuri til et nivå på mindre enn 3,5 g/dag eller opprettholdelse av det innenfor 5–40 mg/m2 ^/ time, og serumalbumin er mer enn 30 g/l.

Behandling av nefrotisk syndrom

Sengeleie i perioden med ødem kan føre til økt diurese, siden det hydrostatiske trykket på underekstremitetene reduseres i horisontal stilling, noe som letter tilbakeføringen av væske fra det interstitielle rommet til plasmaet. Tilgang til frisk luft.

Kosthold - saltfritt i 2-3 uker med påfølgende gradvis innføring av 0,5-1 g til 3 g per dag. Hypokloriddietten varer i mange år. Proteiner med høy biologisk verdi 1 g / kg kroppsvekt tatt hensyn til det daglige proteintapet. Fettinnhold som gir mindre enn 30 % av matens totale kaloriverdi med et høyt andel flerumettede / mettede fettsyrer, linolsyreinnhold i en mengde som gir minst 10 % av matens totale kaloriverdi og lavt kolesterol.

Det anbefales å bruke sjøfisk, reker, tang, som øker blodets fibrinolytiske aktivitet. Bruk av vegetabilsk olje. Det anbefales å inkludere havre, rik på fosfolipider, i kostholdet i form av grøt, gelé, avkok. I perioden med ødemreduksjon introduseres produkter som inneholder kalium: bakte poteter, rosiner, tørkede aprikoser, svisker, bananer, gresskar, squash. Væske er ikke begrenset. En eliminasjonsdiett foreskrives til barn med en belastet allergisk anamnese.

Medikamentell behandling av nefrotisk syndrom

Med minimale endringer foreskrives glukokortikoidbehandling. Startdosen prednisolon er 2 mg/kg/dag (ikke mer enn 60-80 mg) daglig i 4 uker. Maksimal dose reduseres forutsatt at det ikke er proteinuri i 3 påfølgende urinprøver. Dosen reduseres med 2,5-5 mg hver uke. Deretter utføres intermitterende behandling - 3 dager på rad, en pause på 4 dager eller annenhver dag. Varigheten av den første kuren er fra 2 måneder til 2 år (vedlikeholdsdosen er vanligvis 10-15 mg/dag). Hvis behandlingen er vellykket, forblir prednisolon monoterapi. Ved hyppig tilbakevendende NS legges cytostatika til hormonbehandling - cyklofosfamid eller metylprednisolon (pulsbehandling i 3 dager, 20 mg/kg per dag intravenøst, etterfulgt av prednisolon annenhver dag i 6 måneder). Ved hormonresistent nefrotisk syndrom – manglende normalisering av urinparametere og innsettende klinisk og laboratoriemessig remisjon under behandling med glukokortikosteroider i 4–8 uker – foreskrives glukokortikosteroider og cyklofosfamid 1,5–2 mg/kg i opptil 16 uker.

Indikasjoner for heparin ved risiko for trombotiske komplikasjoner:

1. hypoalbuminemi under 20–15 g/l;
2. hyperfibrinogenemi over 5 g/l;
3. reduksjon av antitrombin III til 70 %.

Ved hypoalbuminemi under 15 g/l er intravenøs dryppadministrasjon av reopolyglucin etterfulgt av jetadministrasjon av lasix 1 mg/kg (eller uten) indisert for å forhindre hypovolemisk krise.

Ved hypoalbuminemi under 15 g/l kan de foretrukne legemidlene være curantil i en dose på 3–4 mg/kg/dag eller ticlid 8 mg/kg/dag for å forhindre trombotiske komplikasjoner. For å korrigere hyperlipidemi og lipiduri foreskrives kosttilskuddet eikonal, samt legemidler som blokkerer syntesen av kolesterol og lavdensitetslipoproteiner – lipostabil, lovastatin. For å stabilisere cellemembraner brukes alfa-tokoferol, essentiale forte og dimefosfon. Kalsiumkarbonat og kalsiumglukonat brukes for å forebygge og behandle osteopeni og osteoporose. Ved akutte luftveisinfeksjoner – reaferon og interferon.

Poliklinisk observasjon utføres av en barnelege og en nefrolog inntil barnet overføres til en voksenklinikk. Etter utskrivelse fra sykehuset utføres urinprøver annenhver uke de første 3 månedene, deretter en gang i måneden i løpet av det første observasjonsåret, og en gang i kvartalet det andre året og påfølgende år. Ved hvert legebesøk måles blodtrykket, behandlingen justeres og observasjon utføres. Ved tilstøtende sykdommer er urinprøver obligatorisk under sykdommen og 10-14 dager etter at den er avsluttet, og en ØNH-lege og tannlege konsulteres en gang hver 6. måned. Sanering av kroniske infeksjonsfokus er nødvendig.

Prognosen avhenger av morfologien til glomerulonefritt. Ved minimale endringer – gunstigere, ved andre former bør prognosen være forsiktig, ved fokal segmental sklerose – ugunstig, utvikling av kronisk nyresvikt.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]