Akutt og kronisk nefrotisk syndrom

Hvis pasienten slo nyrene og ødem vises og diagnose detekterer tilstedeværelsen av proteinuri, elektrolyttforstyrrelser, protein og fett metabolisme, kan legen stille en diagnose "nefrotisk syndrom" er et begrep som brukes i medisin for ca 70 år. Tidligere ble sykdommen kalt nephrosis, eller lipoid nephrosis.

Nephrotisk syndrom utvikler ofte på grunn av inflammatoriske prosesser i nyrene, så vel som mot andre komplekse patologier, inkludert autoimmune.

Definisjon av et nefrotisk syndrom: hva er det?

Sykdommen vi vurderer er et kompleks av symptomer, en patologisk tilstand hvor det oppstår en signifikant daglig utskillelse av protein med urinvæske (mer enn 3,5 g / 1,73 m²). Patologi er også preget av hypoalbuminuri, lipiduri, hyperlipidemi, ødem.

Hos friske mennesker er den daglige fysiologiske utskillelsen av protein gjennom nyrene mindre enn 150 mg (oftere - ca 50 mg). Slike proteiner er representert av plasmaalbuminer, enzym og hormonelle substanser, immunoglobuliner, nyreglykoprotein.

Dersom patologi nefrotisk detekteres brudd som gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hyperlipidemi, lipiduriya og uttalt hevelse av ansiktet, i hulrom og over hele kroppen.

Nephrotisk syndrom er delt inn i primær og sekundær type, avhengig av sykdommens etiologi. Den primære typen er sagt om den utvikler seg mot bakgrunnen av andre nyresykdommer. Sekundær diagnostisert type som er litt mindre: sin utvikling er forbundet med "innblanding" av andre sykdommer (kollagenoser, revmatisk feber, hemoragisk vaskulitt, kroniske inflammasjoner suppurative, infeksjoner, kreft, allergier osv.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Årlig registreres 2-7 primære tilfeller av nefrotisk syndrom per 100 000 individer. Sykdommen kan oppstå i alle aldre, for eventuelle brudd på nyrefunksjon.

Graden av spredning hos barn er ca. 14-15 tilfeller per 100 000.

[6], [7], [8], [9], [10]

Fører til nefrotisk syndrom

Årsakene til nefrotisk syndrom er mangfoldige, men oftest utvikler sykdommen som en følge av glomerulonephritis - enten akutt eller kronisk. Statistikk indikerer at komplikasjon med glomerulonephritis forekommer i ca 75% av tilfellene.

Andre hyppige faktorer er:

• primær amyloidose;
• gipernefroma;
• nefropati i svangerskapet.

Sekundært nefrotisk syndrom utvikler seg i bakgrunnen:

• diabetes mellitus;
• infeksiøse patologier (som malaria, syfilis, tuberkulose);
• autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, reumatoid artritt);
• allergiske prosesser;
• nodosa;
• septisk endokarditt;
• hemorragisk vaskulitt;
• limfogranulematoz;
• alvorlig forgiftning;
• ondartede prosesser;
• trombotiske komplikasjoner som påvirker nyreårene, dårligere vena cava;
• hyppige og lange behandlingskurs med ulike medisiner, inkludert kjemoterapi.

Denne typen utvikling av nefrotisk sykdom, hvor årsaken ikke kan bestemmes, kalles idiopatisk. Det forekommer hovedsakelig hos barn.

[11], [12]

Risikofaktorer

Utviklingen av nefrotisk syndrom kan provoseres av slike risikofaktorer:

• langvarig eller regelmessig behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (acetylsalisylsyre, voltaren);
• hyppig og langvarig behandling med antibiotika;
• smittsomme sykdommer (tuberkulose, syfilis, malaria, hepatitt B og C, humant immundefektvirus);
• allergiske prosesser;
• autoimmune prosesser;
• endokrine sykdommer (skjoldbrusk sykdom, diabetes, etc.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogenesen

Hittil er det kjent en rekke teorier som antas å utvikle det nefrotiske symptomkomplekset. Det mest troverdige er det immunologiske konseptet av sykdomsbegyndelsen. Dets bevis er den hyppige utviklingen av patologi hos mennesker i kroppen som det er allergiske og autoimmune prosesser. Denne teorien er også bekreftet av en stor prosentandel vellykket behandling med immunosuppressive midler. Under utviklingen av nefrotisk syndrom i blodet dannes immunokomplekser, som er en konsekvens av forholdet mellom indre og eksterne antigener og antistoffer.

Dannede immunokomplekser er i stand til å bosette seg i nyrene, noe som forårsaker en gjensidig inflammatorisk prosess. Det er brudd på mikrosirkulasjon i kapillærnettverket av glomeruli, koagulasjon inne i karene øker.

Filtrering av glomeruli forstyrres av endringer i permeabilitet. Som et resultat - brudd på protein metabolisme prosesser: proteinet går inn i urinvæsken og forlater kroppen. Økt utskillelse av protein forårsaker hypoproteinemi, hyperlipidemi etc.

I nefrotisk syndrom endres organs utseende også: nyrene øker i volum, interkalærlaget skifter farge og blir rødaktig, og det kortikale laget blir gråaktig.

Patofysiologi

Urinproteinutskillelse i væsken oppstår som et resultat av forstyrrelser som påvirker endotelceller i kapillært nettverk, glomerulær basalmembran - dvs. Strukturer, i normal plasmaprotein selektiv filtrering, en streng av volumet og massen.

Prosessen med skade på disse strukturer er dårlig forstått i den primære lesjonen av glomeruli. Antagelig, T-lymfocytter, begynner å over fordele den sirkulerende permeabilitetsfaktor eller hemme produksjonen av inhiberende faktorer permeabilitet, svarer til forekomsten av usikre immunogener og cytokiner. Blant andre sannsynlige faktorer kan arvelige anomalier av proteiner som utgjør spalt glomerulær membran ikke utelukkes.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symptomer nefrotisk syndrom

Kliniske manifestasjoner er i stor grad avhengig av den første årsaken til utseendet av patologi.

De første store tegnene er hevelse, økende anemi, generell forverring av velvære, brudd på diurese mot oliguri.

Det generelle bildet av et nefrotisk syndrom er representert ved slike symptomer:

• forurensning av urin, en kraftig nedgang i det daglige beløpet;
• varierende grad av puffiness, fra moderat til veldig alvorlig;
• en sammenbrudd i styrke, en voksende følelse av tretthet;
• tap av appetitt, tørst, tørr hud og slimhinner;
• sjelden (for eksempel i nærvær av ascites) - kvalme, diaré, ubehag i magen;
• Hyppig smerte i hodet, i nedre rygg;
• muskelkramper og smerte (med langvarig forlengelse av nefrotisk syndrom);
• dyspnø (på grunn av ascites og / eller hydropericarditt);
• apati, mangel på mobilitet;
• blep av huden, forverring av huden, negler, hår;
• økt hjertefrekvens;
• Utseendet til en tett plakk på overflaten av tungen, en økning i underlivet;
• tegn på økt blodkoagulasjon.

Nephrotisk syndrom kan utvikle seg til forskjellige priser - både gradvis og raskt. I tillegg skille mellom det rene og blandede løpet av sykdommen. Forskjellen ligger i den ekstra forekomsten av høyt blodtrykk og hematuri.

• Ødem i nefrotisk syndrom kan uttrykkes på forskjellige måter, men de er alltid til stede. I utgangspunktet akkumuleres væsken i ansiktets vev - under øynene, på kinnene, i pannen og underkjeven. Et slikt tegn kalles "et nephrotus ansikt". Over tid øker opphopningen av væske til andre vev - det er edematøse ekstremiteter, lumbale ryggraden, ascites, hydropericardium, hydrothorax utvikler seg. I alvorlige tilfeller utvikler anasarca - puffiness av kroppen som helhet.

Mekanismen for ødem i nefrotisk syndrom er forskjellig. For eksempel blir ofte puffiness provosert av det økte innholdet i blodet av natriumklorid. Med overflødig volum av væske i kroppen begynner fuktighet å trenge gjennom vaskulasjonen i et antall lokaliserte vev. I tillegg er nefrotisk syndrom ledsaget av økt tap av albumin med urinvæske, noe som fører til ubalanse i det onkotiske trykket. Som følge av det, legger fuktighet med ekstra kraft vevet.

• Oliguri med nefrotisk syndrom er farlig fordi det kan provosere utviklingen av slike komplikasjoner som nyresvikt. Hos pasienter kan det daglige volumet av urin være 700-800 ml og enda mindre. Samtidig er det vesentlig overskredet proteininnhold, lipid, patogener, og noen ganger er det et blod (for eksempel glomerulonefritt, og systemisk lupus erythematosus).
• Ascites med nefrotisk syndrom observeres mot en bakgrunn av alvorlig patologi. Væsken akkumulerer ikke bare i vevet, men også i kroppshulene - spesielt i bukhulen. Samtidig dannelse av ascites med opphopning av fuktighet i perikardial og pleurale hulrom indikerer det raske utseendet av diffus (utbredt) ødem i kroppen. I en lignende situasjon snakker de om utviklingen av en generell dropsy eller anasarka.
• Arteriell hypertensjon i nefrotisk syndrom er ikke et grunnleggende eller obligatorisk symptom. Trykkindikatorer kan øke ved et blandet kurs av nefrotisk syndrom - for eksempel med glomerulonefrit eller systemiske sykdommer.

Nephrotisk syndrom hos voksne

Voksne lider av nefrotisk syndrom, hovedsakelig i alderen 30-40 år. Patologi er hyppigere observert som følge av glomerulonephritis, pyelonefrit, primær amyloidose, hypernefrose eller nephropati under graviditet.

Sekundært nefrotisk syndrom er ikke direkte relatert til nyreskade og skjer under påvirkning av kollagenoser, reumatiske patologier, purulente prosesser i kroppen, smittsomme og parasittiske sykdommer

Nephrotisk syndrom hos kvinner og menn utvikler seg med omtrent samme frekvens. Sykdommen manifesterer i de fleste tilfeller seg i ett "scenario", mens det ledende symptomet er proteinuri mer enn 3,0 g / dag, noen ganger når 10-15 g og enda mer. Opptil 85% av proteinet utskilt med urin er albumin.

Hypercholesterolemi er også i stand til å nå en grense på 26 mmol / liter og mer. Men medisin beskriver også tilfeller der kolesterolinnholdet var i det øvre normale området.

Når det gjelder puffiness, anses dette tegnet veldig spesifikt, som det er funnet hos de fleste pasienter.

Nephrotisk syndrom hos barn

Nephrotisk syndrom i et overveldende antall barn er idiopatisk. Patogenesen av en slik smertefull tilstand, som passerer med minimal forstyrrelse, er ennå ikke fullstendig studert. Det antas at den observerte økning i glomerulær permeabiliteten til plasmaproteiner på grunn av innflytelsen av sirkulerende faktorer glomerulær kapillære nettverk, med ytterligere åpninger mellom de etter lesjoner prosesser podocytter. Sannsynligvis frigiver aktive T-killere lymfokiner som påvirker glomerulær permeabilitet med hensyn til plasmaproteiner, noe som fører til proteinuri.

De første kliniske tegnene hos barn er hevelse, noe som kan forekomme litt etter litt eller intenst, fanger flere og flere vev.

Prognosen for  nefrotisk syndrom i barndommen  avhenger av responsen på behandling med glukokortikosteroider og immunosuppressorer. Med steroidfølsomt nefrotisk syndrom oppnås remisjon i 95% av tilfellene, uten å svekke nyrefunksjonen.

Den steroidresistente varianten er i stand til å utvikle seg til sluttfasen av CRF (innen 5-10 år).

Stages

• Akutt nefrotisk syndrom er preget av hevelse, som oppstår om morgenen i ansiktet, og nærmere om kvelden "faller" til nedre lemmer. Det er også skyer og en nedgang i mengden urinvæske. Pasienter klager over svakhet, apati, hodepine. Hvis symptomene ikke vises dramatisk, men øker gradvis, snakker de om sykdoms subakutiske forlengelse.
• Kronisk nefrittisk syndrom er diagnostisert når de viktigste tegnene på sykdommen oppstår og forsvinner (vanligvis med ulike tidsintervaller - det vil si, kan forverring skje en gang i noen måneder eller seks måneder). Det kliniske bildet av perioden for eksacerbasjon ligner symptomatologien til akutt nefrotisk syndrom. Med regelmessige gjentakelser snakker de om sykdomsovergang til kronisk tilbakevendende form.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Skjemaer

Standard nefrotisk syndrom er delt inn i primær og sekundær type (vi skrev allerede om det ovenfor). Imidlertid bør det gis oppmerksomhet til andre eksisterende patologiformer for å utvide den generelle forståelsen av sykdommen.

• Medfødt nefrotisk syndrom er en patologi som utvikler seg i en baby før den når opp til 3 måneder. Medfødt sykdom er primær (genetisk forårsaket syndrom) eller sekundær (på bakgrunn av slike misdannelser som en spyttkjertel sykdom, toksoplasmose, syfilis, tuberkulose, HIV, renal venetrombose). Primær syndrom refererer til den autosomale recessive arvede patologien, som manifesterer seg bokstavelig talt fra den første dagen i babyens liv. Med alvorlig proteinuri og utvikling av nyreinsuffisiens er det høy risiko for dødelighet - i flere måneder.
• Idiopatisk nefrotisk syndrom er en patologi som er diagnostisert i 90% av tilfellene hos barn. Det er flere histologiske former for idiopatisk patologi: det er en sykdom med minimal forandring, mesangiumproliferasjon og fokal segmentell glomerulosklerose. Sykdommen for minimal endring i 95% av tilfellene blir fullstendig gjenopprettet av pasientene. Med spredning av mesangium i 5% av tilfellene forekommer diffus vekst av mesangialceller og matrise. Det samme er observert med fokal segmentell glomerulosklerose, men bildet er også supplert med segmentært arrvev. Idiopatisk nefrotisk syndrom forekommer i alle aldre, oftere - i alderen 2-6 år. En provoserende faktor kan være en liten infeksjon eller mild allergi, eller til og med et insektbit.
• Nephrotisk syndrom med glomerulonephritis utvikler seg i ca 75% av tilfellene. Det kan sies at utviklingen av sykdommen er en komplikasjon av den inflammatoriske patologien til glomeruli. I følge varianten av sykdomsforløpet er det:
  • akutt glomerulonephritis med nefrotisk syndrom (varer mindre enn tre måneder);
  • subakut glomerulonephritis (varer fra tre til 12 måneder);
  • kronisk glomerulonephritis med nefrotisk syndrom (symptomatologi øker gjennom året, det er stor risiko for dannelse av nyresvikt).
• Nefrotisk syndrom med amyloidose - er en av de manifestasjoner av systemisk amyloidose, som interfererer med protein-karbohydratmetabolismen, og i nyrevevet, er deponert amyloid - et komplekst polysakkarid-protein forbindelse atferdsforstyrrelse organ funksjonalitet. For amyloidose er alltid forbundet med utviklingen av nefrotisk syndrom med påfølgende overgang til den kroniske form av nyresvikt.
• Nefrotisk edematøs syndrom er diagnostisert med tre obligatoriske komponenter: endringer i permeabiliteten av karveveggene, natriumretensjon, reduksjon i onkotisk blodtrykk. Patogenesen til dette syndromet bestemmes av forholdet mellom aktiviteten til forskjellige kroppssystemer som regulerer opprettholdelsen av natrium-vandig homeostase.
• Nephrotisk syndrom av finsk type er en autosomal resessiv type medfødt patologi, som oppdages fra begynnelsen av nyfødte til tre måneder. Histologi gjør det mulig å oppdage klare forlengelser av nephronens proksimale områder og andre endringer, samt mange glomeruli med en overvurdert diametrisk størrelse og føtal glomeruli. Årsaken til denne patologien er en genmutasjon (NPHS1-gen). Bruken av dette begrepet forklares av den høye forekomsten av en slik sykdom i Finland.
• Den fulle typen patologi er preget av et komplett sett med symptomer som er typiske for denne sykdommen. Ufullstendig nefrotisk syndrom ledsages av fravær av noen typisk egenskap - for eksempel er utprøvd proteinuri diagnostisert med liten hevelse.
• Nephrotisk syndrom i diabetes mellitus utvikler seg mot en bakgrunn av diabetisk nefropati. Denne patologiske tilstanden anses å være meget farlig for pasienten og består av flere stadier: mikroalbuminuri, proteinuri og sluttfase av CRF. Utviklingen av det nefrotiske symptomkomplekset i dette tilfellet skyldes endringer og lidelser som vanligvis forekommer i det langsiktige løpet av diabetes mellitus.
• Infantilt nefrotisk syndrom er et pediatrisk begrep, noe som betyr at sykdommen har dukket opp i et barn hvis alder ikke har gått over 1 år.
• Nefrotisk syndrom i SLE er forårsaket av utviklingen av såkalt lupus nefritis - en av de mest farlige og prognostisk viktige manifestasjonene av sykdommen. Mekanismen for utseende av sykdommen refererer til immunokompleksvarianter. Bindingen av antistoffer mot DNA og andre autoantistoffer til den basale membranen til glomeruli i nyrene fører til komplementstimulering og rekruttering av inflammatoriske strukturer til glomeruli.
• Nefrotisk syndrom med hematuri tilhører ikke varianter av det klassiske sykdomsforløpet. Hvis en smertefull tilstand ledsages av utseendet av blod i urinvæsken, snakk om en blandet form av patologi.

Avhengig av kroppens reaksjon til det konvensjonelle behandlingsforløpet med prednisolon, er det nefrotiske syndrom delt inn i en steroid-sensitiv og steroidresistent form.

Steroidfølsomt syndrom kjennetegnes av oppstart av remisjon i 2-4 uker (mindre ofte - 6-8 uker) fra starten av behandlingen. I sin tur er den steroidfølsomme formen delt inn i underkategorier:

• ikke-tilbakevendende type (komplett, langsiktig remisjon);
• sjeldent tilbakevendende type (tilbakefall er notert sjeldnere enn 2 ganger på 6 måneder);
• ofte gjentatt type (tilbakefall er notert minst to ganger, enn to ganger i seks måneder);
• steroidavhengig nefrotisk syndrom (gjentatt av sykdommen observeres mot bakgrunn av en reduksjon av dosen av prednisolon, eller senest to uker etter at legemidlet ble trukket tilbake);
• sen sensitiv variant (remisjon kommer etter 8-12 uker fra begynnelsen av mottak av steroider.

Steroidresistent nefrotisk syndrom er et sykdomsforløp hvor kroppens respons i form av remisjon er fraværende under et fullt 2-måneders forløb av prednisolon.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikasjoner og konsekvenser

Ved et nefrotisk syndrom er det forskjellige patologiske forandringer i en organisme. Med langvarig eksistens kan de føre til utvikling av negative konsekvenser, for eksempel:

• Smittsomme komplikasjoner er en konsekvens av både svekket immunitet og en økning i organismens patogene susceptibilitet. Øk risikoen for sykdomsfaktorer som tap av immunoglobulin med urinvæske, mangel på protein, bruk av immunosuppressorer. Smittsomme komplikasjoner kan utløses av streptokokker, pneumokokker og andre gram (-) bakterier. Den hyppigst registrerte utviklingen av patologier som lungebetennelse, sepsis, peritonitt.
• Lipidmetabolismeforstyrrelser, aterosklerotiske forandringer, myokardinfarkt - disse komplikasjonene er vanligvis utløses ved en økning i blodkolesterolnivåene, en akselerering av hepatisk proteinsyntese, en reduksjon av lipase i blodet.
• Krenkelser av kalsiummetabolismen forårsaker i sin tur en nedgang i bein tetthet, en forandring i beinstrukturen, som har mange problemer. Formentlig fremkalles denne komplikasjonen ved tap av urin vitamin D-bindende protein, forringelse av kalsiumabsorpsjon, samt intensiv behandling med steroidmidler.
• Trombotiske komplikasjoner blir ofte diagnostisert hos pasienter med nefrotisk syndrom. Økningen i koagulasjon er forklart av tap av urin av antikoagulantproteiner av profibrinolysin og antitrombin III. Samtidig er det en økning i faktorene for blodtykkelse. For å unngå denne komplikasjonen anbefaler leger at de tar antikoagulantia i løpet av de første seks månedene etter utviklingen av nefrotisk patologi.
• Reduksjon i volumet av sirkulerende blod forekommer mot hypoalbuminemi og en reduksjon i onkotisk plasmattrykk. Komplikasjon utvikler seg med en reduksjon i serumalbumin til under 1,5 g / dl.

Blant annet, mindre hyppige konsekvenser av et nefrotisk syndrom, kan allokere en hypertoni, en jernmangelanemi.

Tilbakevending av et nefrotisk syndrom kan utvikles med en steroid-avhengig sykdomsform. For å forebygge gjentatte episoder av sykdommen, gjennomgår pasientene en grundig undersøkelse og velg behandlingen nøye med hensyn til alle tilgjengelige alternativer. Hyppigheten av tilbakefall avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen, samt på den generelle tilstanden til pasientens kropp.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostikk nefrotisk syndrom

De viktigste diagnostiske kriteriene for nefrotisk syndrom er kliniske og laboratoriedata:

• Tilstedeværelse av indikatorer for alvorlig proteinuri (mer enn 3 g / dag for voksne, mer enn 50 mg / kg / dag for barn);
• indekser av hypoalbuminemi mindre enn 30 g / l, samt disproteinemi;
• varierende grad av hevelse (fra relativt lite ødem til anasarca);
• gingival lipider og dyslipidemier;
• aktive koagulasjonsfaktorer;
• forstyrret metabolisme av fosfor og kalsium.

Undersøkelsen, inspeksjon og instrumentell diagnostikk er også obligatorisk og informativ. Allerede under undersøkelsen kan legen være oppmerksom på generell puffiness, tørr hud, tilstedeværelsen av en plakk på tungen, et positivt symptom på Pasternatsky.

I tillegg til medisinsk undersøkelse, bør neste trinn være slike diagnostiske prosedyrer - både laboratorium og instrument.

Analyser i laboratoriet inkluderer obligatorisk innsamling av blod og urin:

Generell blodprøve for nefrotisk syndrom

Sykdommen er preget av et forhøyet nivå av blodplater, leukocytter og ESR, et redusert nivå av hemoglobin.

Biokjemisk blodprøve for nefrotisk syndrom

Kvaliteten på proteinmetabolismen er preget av hypoproteinemi, hypoalbuminemi og en økning i antall a-globuliner. I tillegg er det en økning i nivået av kolesterol og triglyserider. Indikator for nedsatt nyrefunksjon er økte nivåer av urea, urinsyre, kreatinin. Hvis årsaken til nefrotisk symptom ble glomerulonefritt, legen vil ta hensyn til tegn på inflammasjon (økt C-reaktivt protein, økt seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Immunologisk blodprøve

Det gjør det mulig å fikse tilstedeværelsen av T- og B-lymfocytter, immunokomplekser, lupusceller i blodet.

Hyperlipidemi i nefrotisk syndrom kan være et første tegn på utvikling av nyresvikt, men ikke alltid: noen ganger indikerer det bare atferdoserositet eller visse problemer med pasientens ernæring. Spesielle laboratorieundersøkelser kan oppdage fraksjoner som tilhører lipider. Disse er lipoproteiner med lav tetthet, lipoproteiner med høy densitet, en indeks av totalt kolesterol og triglyserider.

Hypercholesterolemi med nefrotisk syndrom er sekundær. Hos en sunn person er et forhøyet kolesterolnivå indikert i nærvær av> 3,0 mmol / liter (115 mg / dl). I henhold til anbefalingene fra ESC / EAS er det ingen indikasjon på nivået av kolesterol som bestemmer hyperkolesterolemi. Derfor skille fem spesifikke intervaller av innholdet i LDL-C, på grunn av hvilken behandlingsstrategien er bestemt.

Urinalyse totalt

Sykdommen er preget av sylindruri, hyperproteinuri. Erytrocytter i urinen kan påvises, den spesifikke tyngdekraften øker.

Bakteriologisk undersøkelse av urin

Hjelper med å identifisere bakterier som finnes i urin (i nærvær av bakteriuri).

En prøve av Nechiporenko	Det er en økning i innholdet i sylindere, leukocytter og erytrocytter.
Prøven i Zimnitskiy	Det gjør det mulig å bestemme hyperisostenuri og oliguri, karakteristisk for nefrotisk symptomkompleks.
En test for Reberga-Tareev	Oliguri og nedsatt glomerulær filtrering er notert.

Proteinuri bestemmes under en generell urintest: mengden protein overstiger vanligvis 3,5 g / dag. Urinvæske er uklar, noe som tjener som ytterligere bevis på tilstedeværelsen i protein, patogene mikroorganismer, fett, slim.

Instrumentdiagnostikk omfatter:

Nyrebiopsi	Det utføres ved prøvetaking av organvev for videre mikroskopi. Denne prosedyren tillater deg å gi karakterisering av nyreskade.
Nyrer ultralyd	Det bidrar til å vurdere organets struktur, størrelse, lokalisering, form av nyrene, for å bestemme tilstedeværelsen av feberprosesser, cyster. Nefrotisk syndrom på ultralyd er også preget av tilstedeværelsen av ascites.
Radiografi av lungene	Forstyrrelser er patologiske forandringer i lungesystemet og mediastinum.
Dynamisk scintigrafi	Lar deg vurdere strømmen av urinvæske fra nyrene i urinledene til blæren.
Urografi	Radiografisk prosedyre basert på egenskapene til nyrene for å fjerne spesielle kontrastmidler etter deres innføring i kroppen. Røntgen tegn på nefrotisk syndrom kan uttrykkes i polymorfisme og asymmetri av forstyrrelser, som avhenger av forholdet mellom inflammatoriske og sklerotiske prosesser i organene.
EKG	Det utføres for evaluering av elektrolyttforstyrrelser i kroppen med nefrotisk patologi.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Differensiell diagnose

Differensiering utføres mellom ulike glomerulopatier, som igjen kan forårsake sykdomsutviklingen:

• sykdommen med minimal endring (lipoid nefrose) er den vanligste underliggende årsaken til idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn;
• fokalsegmentell glomerulosklerose er et sjeldent utvalg av steroidresistent nefrotisk syndrom;
• glomerulonephritis (inkludert membranproliferativ form av sykdommen);
• membranøs og IgA-nefropati.

Akutt pyelonefritis kjennetegnes av en plutselig økning i temperaturen til 38-39 ° C, et plutselig utseende av svakhet, kvalme, ødem. Cylinduria, proteinuri, eritrotsiturii ikke antas å være spesifikk for pyelonefritt symptomer, så er noen av de første eksponentielle egenskaper for differensialdiagnose.

Akutt nyresvikt kan utvikle seg som en komplikasjon av nefrotisk syndrom. Derfor er det svært viktig å legge merke til forringelsen i tide og gi pasienten riktig medisinsk hjelp. Den første fasen av utviklingen av OPN er preget av økt hjertefrekvens, lavere blodtrykk, frysninger, feber. Etter 1-2 dager er oligoauna, kvalme, oppkast notert. Karakteristisk er også ammoniakkluften av pusten.

Kronisk nyresvikt er en konsekvens av sykdoms akutte sykdom og er ledsaget av en gradvis døende av nyrene. Blodet øker mengden av nitrogen metabolism produkter, huden blir tørr med en gulaktig tinge. På pasienten minker immuniteten kraftig: hyppig ORZ, tonsillitt, faryngitt er karakteristisk. Sykdommen oppstår med periodiske forbedringer og forverring av tilstanden.

Forskjeller mellom nefrotisk og nefritisk syndrom

Det er to symptomkomplekser, hvis navn ofte er forvirret: og i mellomtiden er det to helt forskjellige sykdommer som utvikler seg mot bakgrunnen av den inflammatoriske prosessen i glomeruli i nyrene. Det nefritiske syndromet blir vanligvis provosert av en autoimmun strukturell lesjon av glomerulus. En slik tilstand i alle tilfeller ledsaget av en økning i blodtrykket indikatorer og tegn på urin sykdommer (urin syndrom karakterisert ved symptomer så som røde blodceller, proteinuri til 3,0-3,5 g / l, leukocyturi, cylindruria). Tilstedeværelsen av ødem er ikke obligatorisk, som i nefrotisk syndrom, men de kan være til stede - som en mild svelling av øyelokk, underarmene eller fingre.

I den nefritiske varianten oppstår ikke puffiness av mangel på proteiner, men fra oppbevaring av natrium i blodet.

[49], [50]

Behandling nefrotisk syndrom

Behandlingen av pasienter med nyresykdom og behandling av nefrotisk syndrom håndteres av en nephrologist. Som regel blir pasientene innlagt på sykehus for å fastslå årsaken til sykdommen, for å gi beredskap, så vel som når det oppstår komplikasjoner.

Forebygging

For å forhindre utvikling av nefrotisk sykdom må du forsøke å følge slike regler:

• Det er nødvendig å følge den optimale modusen for drikkevann. Du kan drikke vanlig rent vann, grønn te, kompott av tørket frukt eller bær, tranebær eller tranebærmor. En liten tilførsel av væske inn i kroppen kan føre til "festing" av bakterier i urinsystemet, samt dannelse av nyrestein.
• Det er ønskelig å periodisk drikke urtete basert på "nyre" urter: persille, bjørnebær, tranebærblader, bjørnører.
• I den aktuelle sesongen er det nødvendig å betale nok oppmerksomhet til bruken av birkesap, bær, grønnsaker og frukt (epler, agurker, courgetter, vannmeloner).
• Vanlige dietter kan forebygges av visse dietter, spesielt strenge mono-dietter. Nyrer trenger et fullt og regelmessig inntak av både væske og mat.
• For nyrer er hypodynamien katastrofal. Derfor må du så langt som mulig lede en aktiv livsstil: gå, svømme, danse, sykle, etc.

Ved eventuelle første tegn på funksjonsfeil fra nyrene, bør man konsultere lege: man bør ikke engasjere seg i selvmedisinering (spesielt ved bruk av antibakterielle og andre kraftige medisiner). Feil behandling kan føre til utvikling av alvorlige komplikasjoner, som ofte forblir hos en person for livet.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Prognose

Prognosen for nefrotisk syndrom kan være forskjellig, avhengig av sykdommens etiologi. Du kan håpe på fullstendig utvinning, hvis symptomkomplekset var en konsekvens av en herdbar patologi (for eksempel en smittsom sykdom, en svulstprosess, rusmiddelforgiftning). Dette observeres i omtrent hvert sekund barn, men hos voksne - mye sjeldnere.

En relativt gunstig prognose kan sies om et bestemt tilfelle av en nefrotisk sykdom gir seg til hormonbehandling eller i immunosuppressive tilstander. Individuelle pasienter opplever en selvstendig forsvinning av tilbakefall av patologi i fem år.

I autoimmune prosesser utføres palliativ behandling overveiende. Diabetisk nefrotisk syndrom nærmer seg sluttresultatet i 4-5 år.

I en pasient kan prognosen endre seg under påvirkning av smittsomme patologier, mot bakgrunnen av økt blodtrykk, med vaskulær trombose.

Det nefrotiske syndromet, komplisert av nyreinsuffisiens, har det mest ugunstige kurset: Det siste stadiet kan forekomme allerede i to år.

[58], [59], [60]