Akutt og kronisk nefrotisk syndrom

Hvis pasientens nyrer er påvirket og det oppstår ødem, og diagnostikk bestemmer forekomsten av proteinuri, forstyrrelser i elektrolytt-, protein- og fettmetabolismen, kan legen diagnostisere "nefrotisk syndrom" - dette begrepet har blitt brukt i medisin i omtrent 70 år. Tidligere ble sykdommen kalt nefrose eller lipoid nefrose.

Nefrotisk syndrom utvikler seg ofte som et resultat av inflammatoriske prosesser i nyrene, samt mot bakgrunnen av andre komplekse patologier, inkludert de av autoimmun natur.

Definisjon av nefrotisk syndrom: Hva er det?

Sykdommen vi vurderer er et kompleks av symptomer, en patologisk tilstand der det er en betydelig daglig utskillelse av protein med urin (mer enn 3,5 g/1,73 m²). Patologien er også preget av hypoalbuminuri, lipiduri, hyperlipidemi og ødem.

Hos friske mennesker er den daglige fysiologiske utskillelsen av protein gjennom nyrene mindre enn 150 mg (vanligvis omtrent 50 mg). Slike proteiner er representert av plasmaalbuminer, enzym- og hormonsubstanser, immunoglobuliner og renalt glykoprotein.

Ved nefrotisk patologi oppdages slike lidelser som hypoalbuminuri, dysproteinemi, hyperlipidemi, lipiduri, samt uttalt ødem i ansiktet, i hulrom og i hele kroppen.

Nefrotisk syndrom er delt inn i primære og sekundære typer, avhengig av sykdommens etiologi. Den primære typen snakkes om hvis den utvikler seg mot bakgrunn av andre nyresykdommer. Den sekundære typen diagnostiseres noe sjeldnere: utviklingen er assosiert med "intervensjon" av andre sykdommer (kollagenose, revmatisme, hemoragisk vaskulitt, kroniske purulent-inflammatoriske prosesser, infeksjoner, svulster, allergier, etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Hvert år registreres 2–7 primære tilfeller av nefrotisk syndrom per 100 000 personer. Sykdommen kan oppstå i alle aldre, med enhver nedsatt nyrefunksjon.

Prevalensraten hos barn er omtrent 14–15 tilfeller per 100 tusen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Fører til nefrotisk syndrom

Årsakene til nefrotisk syndrom er varierte, men oftest utvikler sykdommen seg som en konsekvens av glomerulonefritt – enten akutt eller kronisk. Statistikk indikerer at komplikasjoner oppstår i omtrent 75 % av tilfellene med glomerulonefritt.

Andre vanlige faktorer inkluderer:

• primær amyloidose;
• hypernefroma;
• nefropati i svangerskapet.

Sekundært nefrotisk syndrom utvikler seg mot bakgrunnen av:

• diabetes mellitus;
• smittsomme patologier (som malaria, syfilis, tuberkulose);
• autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, revmatoid artritt);
• allergiske prosesser;
• periarteritt;
• septisk endokarditt;
• hemoragisk vaskulitt;
• lymfogranulomatose;
• alvorlig rusmiddel;
• ondartede prosesser;
• trombotiske komplikasjoner som påvirker nyrene, vena cava inferior;
• hyppige og lange behandlingskurer med ulike medisiner, inkludert cellegift.

Denne typen utvikling av nefrotisk sykdom, hvis årsak ikke kan fastslås, kalles idiopatisk. Den forekommer hovedsakelig hos barn.

[ 10 ], [ 11 ]

Risikofaktorer

Utviklingen av nefrotisk syndrom kan utløses av følgende risikofaktorer:

• langvarig eller regelmessig behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (acetylsalisylsyre, voltaren);
• hyppig og langvarig antibiotikabehandling;
• smittsomme sykdommer (tuberkulose, syfilis, malaria, hepatitt B og C, humant immunsviktvirus);
• allergiske prosesser;
• autoimmune prosesser;
• endokrine sykdommer (skjoldbruskkjertelsykdom, diabetes, etc.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenesen

I dag finnes det en rekke teorier som antagelig forklarer utviklingen av nefrotisk symptomkompleks. Det immunologiske konseptet bak sykdommen anses som det mest plausible. Beviset for dette er den hyppige utviklingen av patologi hos personer med allergiske og autoimmune prosesser i kroppen. Denne teorien bekreftes også av den høye andelen vellykket behandling med bruk av immunsuppressive midler. Under utviklingen av nefrotisk syndrom dannes immunkomplekser i blodet, som er en konsekvens av forholdet mellom interne og eksterne antigener og antistoffer.

De dannede immunkompleksene kan sette seg i nyrene, noe som forårsaker en inflammatorisk reaksjon. Mikrosirkulasjonsforstyrrelser oppstår i glomeruli-kapillærnettverket, og koagulasjonen i karene øker.

Glomerulær filtrasjon svekkes på grunn av endringer i permeabilitet. Som et resultat svekkes proteinmetabolismen: protein går inn i urinen og forlater kroppen. Økt proteinutskillelse forårsaker hypoproteinemi, hyperlipidemi, etc.

Ved nefrotisk syndrom endres også organets utseende: nyren øker i volum, medulla endrer farge og blir rødlig, og cortex blir gråaktig.

Patofysiologi

Utskillelse av protein med urin skjer som et resultat av forstyrrelser som påvirker endotelcellene i kapillærnettverket, den glomerulære basalmembranen - det vil si strukturer som normalt filtrerer plasmaprotein selektivt, strengt i henhold til et visst volum og masse.

Prosessen med skade på de listede strukturene er dårlig forstått ved primære glomerulære lesjoner. Antagelig begynner T-lymfocytter å utskille overdrevent den sirkulerende permeabilitetsfaktoren, eller undertrykke produksjonen av den hemmende permeabilitetsfaktoren, som respons på tilstedeværelsen av udefinerte immunogener og cytokiner. Blant andre sannsynlige faktorer kan ikke arvelige anomalier av proteiner som utgjør den glomerulære diafragmas spalte utelukkes.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Symptomer nefrotisk syndrom

Kliniske manifestasjoner avhenger i stor grad av den underliggende årsaken til patologien.

De første hovedtegnene er ødem, økende anemi, generell forverring av helsen og nedsatt diurese mot oliguri.

Det generelle bildet av nefrotisk syndrom er representert av følgende symptomer:

• uklar urin, en kraftig reduksjon i det daglige volumet;
• varierende grad av hevelse, fra moderat til veldig sterk;
• tap av styrke, økende følelse av tretthet;
• tap av matlyst, tørst, tørr hud og slimhinner;
• sjelden (for eksempel i nærvær av ascites) – kvalme, diaré, magesmerter;
• hyppige smerter i hodet, i korsryggen;
• muskelkramper og smerter (med langvarig nefrotisk syndrom);
• dyspné (på grunn av ascites og/eller hydroperikarditt);
• apati, mangel på mobilitet;
• blek hud, forverring av tilstanden til hud, negler, hår;
• økt hjertefrekvens;
• utseendet til et tykt belegg på overflaten av tungen, en økning i størrelsen på magen;
• tegn på økt blodkoagulasjon.

Nefrotisk syndrom kan utvikle seg i ulikt tempo – både gradvis og raskt. I tillegg skilles det mellom rent og blandet sykdomsforløp. Forskjellen ligger i den ekstra tilstedeværelsen av høyt blodtrykk og hematuri.

• Ødem ved nefrotisk syndrom kan uttrykkes på forskjellige måter, men det er alltid tilstede. I starten samler det seg væske i ansiktsvevet - under øynene, på kinnene, i pannen og underkjeven. Dette symptomet kalles "nefrotisk ansikt". Over tid sprer væskeansamlingen seg til andre vev - hevelse i ekstremiteter, korsrygg observeres, ascites, hydroperikard, hydrothorax utvikles. I alvorlige tilfeller utvikles anasarka - hevelse i kroppen som helhet.

Mekanismen bak ødem ved nefrotisk syndrom kan være forskjellig. For eksempel fremkalles ødem ofte av et økt innhold av natriumklorid i blodet. Med et overflødig væskevolum i kroppen begynner fuktighet å trenge gjennom karveggen inn i tilstøtende vev. I tillegg er nefrotisk syndrom ledsaget av et økt tap av albumin med urin, noe som fører til en ubalanse i onkotisk trykk. Som et resultat kommer fuktighet ut i vevet med ekstra kraft.

• Oliguri ved nefrotisk syndrom er farlig fordi det kan provosere frem utviklingen av en slik komplikasjon som nyresvikt. Hos pasienter kan det daglige urinvolumet være 700–800 ml eller enda mindre. Samtidig inneholder den betydelig mer protein, lipider, patogene mikroorganismer, og noen ganger er blod til stede (for eksempel ved glomerulonefritt og systemisk lupus erythematosus).
• Ascites ved nefrotisk syndrom observeres mot bakgrunn av et alvorlig patologisk forløp. Væske akkumuleres ikke bare i vev, men også i kroppshulrom - spesielt i bukhulen. Samtidig dannelse av ascites med opphopning av fuktighet i perikard- og pleurahulen indikerer den nært forestående forekomsten av diffust (utbredt) ødem i kroppen. I en slik situasjon snakker de om utviklingen av generell dropsy, eller anasarka.
• Arteriell hypertensjon ved nefrotisk syndrom er ikke et grunnleggende eller obligatorisk symptom. Blodtrykksindikatorene kan øke ved et blandet forløp av nefrotisk syndrom - for eksempel ved glomerulonefritt eller systemiske sykdommer.

Nefrotisk syndrom hos voksne

Voksne lider av nefrotisk syndrom hovedsakelig i alderen 30–40 år. Patologien er oftest observert som en konsekvens av tidligere glomerulonefritt, pyelonefritt, primær amyloidose, hypernefroma eller nefropati under graviditet.

Sekundært nefrotisk syndrom er ikke direkte relatert til nyreskade og forekommer under påvirkning av kollagenoser, revmatiske patologier, purulente prosesser i kroppen, smittsomme og parasittiske sykdommer.

Nefrotisk syndrom utvikler seg omtrent like ofte hos kvinner og menn. I de fleste tilfeller manifesterer sykdommen seg i henhold til ett «scenario», der hovedsymptomet er proteinuri over 3,0 g/dag, noen ganger når det 10–15 g eller enda mer. Opptil 85 % av proteinet som skilles ut i urin er albumin.

Hyperkolesterolemi kan også nå et maksimalt nivå på 26 mmol/liter eller mer. Medisinen beskriver imidlertid også tilfeller der kolesterolnivåene var innenfor de øvre normalgrensene.

Når det gjelder hevelse, anses dette symptomet å være ganske spesifikt, da det finnes hos de fleste pasienter.

Nefrotisk syndrom hos barn

Nefrotisk syndrom er idiopatisk hos de aller fleste barn. Patogenesen til denne sykdomstilstanden, som oppstår med minimale forstyrrelser, er ennå ikke fullt ut studert. Antagelig er det en økning i glomerulær permeabilitet for plasmaprotein på grunn av påvirkning av sirkulasjonsfaktorer på glomerulis kapillærnettverk, med påfølgende skade på diafragmaene mellom podocyttenes prosesser. Sannsynligvis utskiller aktive T-killere lymfokiner som påvirker glomerulis penetrerende evne i forhold til plasmaproteiner, noe som fører til proteinuri.

De første kliniske tegnene hos barn er hevelse, som kan oppstå gradvis eller intensivt, og påvirke mer og mer vev.

Prognosen for nefrotisk syndrom i barndommen avhenger av responsen på behandling med glukokortikosteroider og immunsuppressiva. Ved steroidsensitivt nefrotisk syndrom oppnås remisjon i 95 % av tilfellene, uten forverring av nyrefunksjonen.

Den steroidresistente varianten kan utvikle seg til det terminale stadiet av kronisk nyresvikt (innen 5–10 år).

Stages

• Akutt nefrotisk syndrom kjennetegnes av hevelse, som oppstår i ansiktet om morgenen og "faller" til underekstremitetene om kvelden. Uklarhet og en reduksjon i mengden urin observeres også. Pasienter klager over svakhet, apati, hodepine. Hvis symptomene ikke opptrer kraftig, men øker gradvis, snakker de om et subakutt sykdomsforløp.
• Kronisk nefrotisk syndrom diagnostiseres når hovedtegnene på patologien oppstår og deretter forsvinner (vanligvis med forskjellige tidsintervaller - det vil si at en forverring kan forekomme en gang i noen måneder, eller etter seks måneder). Det kliniske bildet av forverringsperioden ligner symptomene på akutt nefrotisk syndrom. Med regelmessige repetisjoner snakker de om overgangen av sykdommen til en kronisk tilbakefallende form.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Skjemaer

Nefrotisk syndrom deles vanligvis inn i primære og sekundære typer (vi har allerede skrevet om dette ovenfor). Det er imidlertid nødvendig å være oppmerksom på andre eksisterende typer patologi for å utvide den generelle forståelsen av sykdommen.

• Medfødt nefrotisk syndrom er en patologi som utvikler seg hos et spedbarn før det fyller 3 måneder. Den medfødte sykdommen kan være primær (genetisk bestemt syndrom) eller sekundær (på bakgrunn av medfødte patologier som cytomegalovirus, toksoplasmose, syfilis, tuberkulose, HIV, nyretrombose). Primært syndrom refererer til en autosomal recessiv arvelig patologi som manifesterer seg bokstavelig talt fra babyens første levedag. Ved alvorlig proteinuri og utvikling av nyresvikt er det høy risiko for dødelighet - innen få måneder.
• Idiopatisk nefrotisk syndrom er en patologi som diagnostiseres hos barn i 90 % av tilfellene. Det finnes flere histologiske former for idiopatisk patologi: minimal endringssykdom, mesangial proliferasjon og fokal segmental glomerulosklerose. Minimal endringssykdom ender med fullstendig bedring hos pasientene i 95 % av tilfellene. Ved mesangial proliferasjon forekommer diffus proliferasjon av mesangiale celler og matriks i 5 % av tilfellene. Det samme observeres ved fokal segmental glomerulosklerose, men bildet suppleres også av arrdannelse i segmentvevet. Idiopatisk nefrotisk syndrom forekommer i alle aldre, oftest i alderen 2–6 år. En mindre infeksjon eller mild allergi, eller til og med et insektbitt, kan være en provoserende faktor.
• Nefrotisk syndrom ved glomerulonefritt utvikler seg i omtrent 75 % av tilfellene. Man kan si at sykdomsutviklingen er en komplikasjon av glomerulis inflammatoriske patologi. Avhengig av sykdomsforløpet skilles følgende ut:
  • akutt glomerulonefritt med nefrotisk syndrom (varer mindre enn tre måneder);
  • subakutt glomerulonefritt (varer fra tre til 12 måneder);
  • kronisk glomerulonefritt med nefrotisk syndrom (symptomene øker i løpet av et år, det er høy risiko for å utvikle nyresvikt).
• Nefrotisk syndrom ved amyloidose er en av manifestasjonene av systemisk amyloidose, der protein-karbohydratmetabolismen forstyrres, og amyloid avsettes i nyrevevet - en kompleks polysakkarid-proteinforbindelse som forårsaker en forstyrrelse i organets funksjonalitet. Forløpet av amyloidose er alltid forbundet med utviklingen av nefrotisk syndrom med en videre overgang til en kronisk form for nyresvikt.
• Nefrotisk ødematøst syndrom diagnostiseres i nærvær av tre obligatoriske komponenter: endringer i permeabiliteten til karveggene, natriumretensjon og en reduksjon i det onkotiske blodtrykket. Patogenesen til et slikt syndrom bestemmes av forholdet mellom aktiviteten til ulike kroppssystemer som regulerer opprettholdelsen av natrium-vann-homeostase.
• Finsk nefrotisk syndrom er en autosomal recessiv type medfødt patologi som oppdages fra nyfødtperioden til tre måneder. Histologi avslører tydelige kjedeutvidelser av de proksimale delene av nefronet og andre forandringer, samt mange glomeruli med økt diameter og føtale glomeruli. Årsaken til denne patologien er en genmutasjon (genet NPHS1). Bruken av dette begrepet forklares med den høye forekomsten av denne sykdommen i Finland.
• Den komplette typen patologi er preget av et komplett sett med symptomer som er typiske for denne sykdommen. Ufullstendig nefrotisk syndrom er ledsaget av fravær av typiske tegn - for eksempel diagnostiseres uttalt proteinuri med mindre ødem.
• Nefrotisk syndrom ved diabetes mellitus utvikler seg mot bakgrunnen av diabetisk nefropati. Denne patologiske tilstanden anses som svært farlig for pasienten og består av flere stadier: mikroalbuminuri, proteinuri og det terminale stadiet av kronisk nyresvikt. Utviklingen av nefrotisk symptomkompleks skyldes i dette tilfellet endringer og lidelser som vanligvis oppstår under det langvarige forløpet av diabetes mellitus.
• Infantilt nefrotisk syndrom er en pediatrisk betegnelse som betyr at sykdommen forekommer hos et barn under 1 år.
• Nefrotisk syndrom ved SLE er forårsaket av utviklingen av såkalt lupusnefritt, en av de farligste og prognostisk viktigste manifestasjonene av sykdommen. Mekanismen for sykdommens opptreden refererer til immunkompleksvarianter. Binding av antistoffer til DNA og andre autoantistoffer til basalmembranen i nyreglomeruli fører til stimulering av komplement og rekruttering av inflammatoriske strukturer til glomeruli.
• Nefrotisk syndrom med hematuri tilhører ikke variantene av det klassiske sykdomsforløpet. Hvis den smertefulle tilstanden er ledsaget av forekomst av blod i urinen, snakker de om en blandet form for patologi.

Avhengig av kroppens respons på det allment aksepterte behandlingsforløpet med prednisolon, er nefrotisk syndrom delt inn i steroidfølsomme og steroidresistente former.

Steroidsensitivt syndrom kjennetegnes av at remisjon inntreffer innen 2–4 uker (sjeldnere – 6–8 uker) etter behandlingsstart. Den steroidsensitive formen er igjen delt inn i underkategorier:

• ikke-tilbakefallende type (fullstendig langsiktig remisjon);
• sjelden tilbakevendende type (tilbakefall forekommer sjeldnere enn to ganger i løpet av seks måneder);
• ofte tilbakevendende type (tilbakefall forekommer minst to ganger i løpet av seks måneder);
• steroidavhengig nefrotisk syndrom (tilbakefall av sykdommen observeres mot bakgrunn av en reduksjon i doseringen av prednisolon, eller senest to uker etter seponering av legemidlet);
• sent sensitiv variant (remisjon inntreffer 8–12 uker etter oppstart av steroidbruk).

Steroidresistent nefrotisk syndrom er et sykdomsforløp der kroppens respons i form av remisjon er fraværende under en full 2-måneders kur med prednisolon.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Ved nefrotisk syndrom forekommer ulike patologiske forandringer i kroppen. Ved langvarig eksistens kan de føre til utvikling av negative konsekvenser, for eksempel:

• Infeksjonskomplikasjoner er en konsekvens av både svekket immunitet og økt mottakelighet for patogener i organismen. Risikoen for sykdom økes av faktorer som tap av immunglobulin med urin, proteinmangel og bruk av immunsuppressive midler. Infeksjonskomplikasjoner kan provoseres av streptokokk-, pneumokokkinfeksjoner, samt andre gram(-)bakterier. Den hyppigst registrerte utviklingen av slike patologier som lungebetennelse, sepsis og peritonitt.
• Forstyrrelser i fettmetabolismen, aterosklerotiske forandringer, hjerteinfarkt – disse komplikasjonene er vanligvis provosert av en økning i kolesterolnivået i blodet, akselerasjon av leverproteinsyntese og en reduksjon i lipaseinnholdet i blodet.
• Forstyrrelser i kalsiummetabolismen forårsaker igjen en reduksjon i bentetthet, endringer i beinstruktur, noe som er full av mange problemer. Antagelig er denne komplikasjonen provosert av tap av vitamin D-bindende protein i urinen, forverring av kalsiumopptaket, samt intensiv behandling med steroider.
• Trombotiske komplikasjoner diagnostiseres ofte hos pasienter med nefrotisk syndrom. Økt koagulerbarhet forklares med tap av antikoagulerende proteiner profibrinolysin og antitrombin III i urinen. Samtidig er det en økning i blodfortykningsfaktorer. For å unngå denne komplikasjonen anbefaler leger å ta antikoagulantia i løpet av de første seks månedene fra utviklingen av nefrotisk patologi.
• Nedgangen i sirkulerende blodvolum skjer mot bakgrunn av hypoalbuminemi og en reduksjon i onkotisk plasmatrykk. Komplikasjonen utvikler seg når serumalbumininnholdet synker til under 1,5 g/dl.

Blant annet kan man skille ut sjeldnere konsekvenser av nefrotisk syndrom, hypertensjon og jernmangelanemi.

Tilbakefall av nefrotisk syndrom kan utvikle seg i den steroidavhengige formen av sykdommen. For å forhindre gjentatte episoder av sykdommen, gjennomgår pasientene en detaljert undersøkelse og velger nøye behandling under hensyntagen til alle tilgjengelige alternativer. Hyppigheten av tilbakefall avhenger av sykdommens alvorlighetsgrad, samt av pasientens generelle tilstand.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostikk nefrotisk syndrom

De viktigste diagnostiske kriteriene for nefrotisk syndrom er kliniske og laboratorietestdata:

• tilstedeværelse av indikatorer på alvorlig proteinuri (mer enn 3 g/dag for voksne, mer enn 50 mg/kg/dag for barn);
• hypoalbumineminivåer mindre enn 30 g/l, samt dysproteinemi;
• varierende grad av hevelse (fra relativt liten hevelse til anasarka);
• tilstedeværelse av hyperlipidemi og dyslipidemi;
• aktive koagulasjonsfaktorer;
• Forstyrret metabolisme av fosfor og kalsium.

Avhør, undersøkelse og instrumentell diagnostikk er også obligatoriske og informative. Allerede under undersøkelsen kan legen legge merke til generalisert hevelse, tørr hud, plakk på tungen og et positivt Pasternatsky-symptom.

I tillegg til en medisinsk undersøkelse, bør neste trinn være diagnostiske prosedyrer - både laboratorie- og instrumentelle.

Laboratorietester inkluderer obligatorisk blod- og urinprøvetaking:

Fullstendig blodtelling for nefrotisk syndrom

Sykdommen er preget av økte nivåer av blodplater, leukocytter og ESR, og reduserte nivåer av hemoglobin.

Biokjemisk blodprøve for nefrotisk syndrom

Kvaliteten på proteinmetabolismen er preget av hypoproteinemi, hypoalbuminemi og en økning i mengden α-globuliner. I tillegg observeres en økning i nivået av kolesterol og triglyserider. Økte nivåer av urea, urinsyre og kreatinin er tegn på nedsatt nyrefunksjon. Hvis den underliggende årsaken til nefrotiske symptomkomplekser er glomerulonefritt, vil legen være oppmerksom på tegn på en inflammatorisk prosess (økt C-reaktivt protein, økte seromukoidnivåer, hyperfibrinogenemi).

Immunologisk blodprøve

Gjør det mulig å registrere tilstedeværelsen av T- og B-lymfocytter, immunkomplekser og lupusceller i blodet.

Hyperlipidemi ved nefrotisk syndrom kan være et første tegn på utvikling av nyresvikt, men ikke alltid: noen ganger indikerer det ganske enkelt tilstedeværelsen av aterosklerose, eller visse problemer med pasientens ernæring. Spesielle laboratorieundersøkelser lar oss oppdage fraksjoner som tilhører lipider. Vi snakker om lavdensitetslipoproteiner, høydensitetslipoproteiner, totalkolesterol og triglyseridindeks.

Hyperkolesterolemi ved nefrotisk syndrom er sekundært. Hos en frisk person defineres forhøyede kolesterolnivåer som verdier > 3,0 mmol/L (115 mg/dl). I følge ESC/EAS-retningslinjene finnes det ingen retningslinjer for kolesterolnivået som bestemmer hyperkolesterolemi. Derfor er det fem spesifikke områder for LDL-C-nivåer, som bestemmer behandlingsstrategien.

Generell urinanalyse

Sykdommen er karakterisert av sylindruri og hyperproteinuri. Erytrocytter kan finnes i urinen, og den spesifikke vekten øker.

Bakteriologisk undersøkelse av urin

Hjelper med å identifisere bakterier som finnes i urin (i nærvær av bakteriuri).

Test ifølge Nechiporenko	En økning i innholdet av sylindere, leukocytter og erytrocytter er notert.
Zimnitsky-testen	Lar deg bestemme hyperisosthenuri og oliguri, karakteristisk for det nefrotisk symptomkomplekset.
Rehberg-Tareev-testen	Oliguri og nedsatt glomerulær filtrasjon er observert.

Proteinuri bestemmes under en generell urinanalyse: mengden protein overstiger vanligvis 3,5 g/dag. Urinen er uklar, noe som tjener som ytterligere bevis på tilstedeværelsen av protein, patogene mikroorganismer, fett og slim.

Instrumentell diagnostikk inkluderer:

Nyrebiopsi	Det utføres ved å ta organvev for videre mikroskopi. Denne prosedyren gjør det mulig å karakterisere nyreskade.
Ultralyd av nyrene	Hjelper med å undersøke organstrukturen, størrelsen, lokaliseringen og formen på nyrene, og bestemme tilstedeværelsen av tumorprosesser og cyster. Nefrotisk syndrom på ultralyd er også preget av tilstedeværelsen av ascites.
Røntgen av lungene	Lidelsene består av patologiske forandringer i lungesystemet og mediastinum.
Dynamisk scintigrafi	Lar deg vurdere strømmen av urinvæske fra nyrene gjennom urinlederne til blæren.
Urografi	En radiologisk prosedyre basert på nyrenes evne til å skille ut spesielle kontrastmidler etter at de er introdusert i kroppen. Radiologiske tegn på nefrotisk syndrom kan uttrykkes i polymorfisme og asymmetri av lidelser, noe som avhenger av forholdet mellom inflammatoriske og sklerotiske prosesser i organene.
Elektrokardiografi	Det utføres for å vurdere elektrolyttforstyrrelser i kroppen i tilfelle nefrotisk patologi.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Differensiell diagnose

Det skilles mellom ulike glomerulopatier, som igjen kan forårsake utviklingen av sykdommen:

• Minimal endringssykdom (lipoid nefrose) er den vanligste underliggende årsaken til idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn;
• fokal segmental glomerulosklerose er en sjelden form for steroidresistent nefrotisk syndrom;
• glomerulonefritt (inkludert den membranoproliferative formen av sykdommen);
• membranøs og IgA nefropati.

Akutt pyelonefritt kjennetegnes av en plutselig økning i temperatur til 38–39 °C, plutselig svakhet, kvalme og ødem. Sylindruri, proteinuri og erytrocyturi regnes ikke som spesifikke symptomer for pyelonefritt, og er derfor blant de første indikative tegnene for differensialdiagnostikk.

Akutt nyresvikt kan utvikle seg som en komplikasjon av nefrotisk syndrom. Derfor er det svært viktig å legge merke til forverringen i tide og gi pasienten passende medisinsk behandling. Den første fasen av utviklingen av ARF er preget av økt hjertefrekvens, redusert blodtrykk, frysninger og økt kroppstemperatur. Etter 1-2 dager observeres oligoanutri, kvalme og oppkast. En ammoniakklukt i pusten er også karakteristisk.

Kronisk nyresvikt er en konsekvens av det akutte sykdomsforløpet og er ledsaget av gradvis nekrose av nyrevevet. Mengden nitrogenmetabolismeprodukter i blodet øker, huden blir tørr med et gulaktig skjær. Pasientens immunitet synker kraftig: hyppige akutte luftveisinfeksjoner, betennelse i mandlene, faryngitt er karakteristiske. Sykdommen fortsetter med periodiske forbedringer og forverringer av tilstanden.

Forskjeller mellom nefrotisk og nefritisk syndrom

Det finnes to symptomkomplekser, hvis navn ofte forveksles: disse er imidlertid to helt forskjellige sykdommer som utvikler seg mot bakgrunnen av en inflammatorisk prosess i glomeruli i nyrene. Nefritisk syndrom er vanligvis provosert av en autoimmun strukturell lesjon av glomeruli. Denne tilstanden er i alle tilfeller ledsaget av en økning i blodtrykket, samt tegn på urinveispatologi (urinveissyndrom er karakterisert av tegn som erytrocyturi, proteinuri opptil 3,0-3,5 g/liter, leukocyturi, sylindruri). Tilstedeværelsen av ødem er ikke obligatorisk, som ved nefrotisk syndrom, men de kan være tilstede - i form av mild hevelse i øyelokk, underarmer eller fingre.

I den nefritiske varianten oppstår hevelse ikke som følge av proteinmangel, men som følge av natriumretensjon i blodet.

[ 47 ], [ 48 ]

Behandling nefrotisk syndrom

En nefrolog behandler pasienter med nyresykdom og behandling for nefrotisk syndrom. Som regel legges pasientene inn på sykehus for å finne årsaken til sykdommen, for å gi akuttbehandling, og også når komplikasjoner oppstår.

Kliniske retningslinjer for behandling av nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er et kompleks av symptomer og kliniske tegn som vanligvis er forbundet med nyresykdom, noe som fører til proteintap i urinen og ødem. Behandling og behandling av nefrotisk syndrom krever nøye medisinsk tilsyn og kan omfatte følgende kliniske retningslinjer:

1. Identifisering og behandling av underliggende sykdom: Nefrotisk syndrom kan være forårsaket av ulike nyresykdommer, som minimal endring av nyresykdom, diabetes mellitus, nefropati med diffuse forandringer i membranene i basalmembranen og andre. Det er viktig å identifisere den underliggende sykdommen og behandle den i henhold til dens natur.
2. Blodtrykkskontroll: De fleste pasienter med nefrotisk syndrom kan ha forhøyet blodtrykk. Blodtrykkskontroll og om nødvendig behandling kan bidra til å redusere proteintap og beskytte nyrene.
3. Behandling av ødem: Ødem er et vanlig symptom på nefrotisk syndrom. Behandling av ødem kan omfatte å begrense saltinntaket, bruke diuretika og kontrollere proteinnivået i kosten.
4. Korrigering av dyslipidemi: Mange pasienter med nefrotisk syndrom har høye nivåer av kolesterol og triglyserider i blodet. Behandling av hyperlipidemi kan være nødvendig for å redusere risikoen for hjerte- og karsykdommer.
5. Forebygging av trombose: Pasienter med nefrotisk syndrom har økt risiko for å utvikle blodpropper. Legen din kan foreskrive antikoagulantia eller platehemmende legemidler for å forhindre trombose.
6. Støttende behandling: I noen tilfeller kan det være nødvendig med støttende behandling, inkludert protein (albumin) erstatningsterapi eller immunmodulatorer.
7. Regelmessig medisinsk oppfølging: Pasienter med nefrotisk syndrom bør undersøkes og overvåkes regelmessig av en lege for å overvåke nyrenes tilstand og behandlingens effektivitet.

Som med alle medisinske tilstander, bør behandling av nefrotisk syndrom være under tilsyn av en kvalifisert helsepersonell som kan skreddersy behandlingen til hver enkelt pasients individuelle behov.

Forebygging

For å forhindre utvikling av nefrotisk sykdom, bør du prøve å følge disse reglene:

• Det er nødvendig å opprettholde et optimalt væskeinntak. Du kan drikke rent vann, grønn te, tørket frukt eller bærkompott, tranebær- eller tyttebærjuice. Lavt væskeinntak kan føre til at bakterier "fester seg" i urinsystemet, samt til dannelse av nyrestein.
• Det anbefales å drikke urtete basert på "nyre"-urter med jevne mellomrom: persille, bjørnebær, tyttebærblader, bjørnebær.
• I riktig sesong er det nødvendig å være tilstrekkelig oppmerksom på forbruket av bjørkesaft, bær, grønnsaker og frukt (epler, agurker, zucchini, vannmeloner).
• Enkelte dietter, spesielt strenge monodietter, kan forstyrre normal nyrefunksjon. Nyrene trenger en full og regelmessig tilførsel av både væske og mat.
• Hypodynami er skadelig for nyrene. Derfor bør du leve en aktiv livsstil når det er mulig: gå, svømme, danse, sykle osv.

Ved de første tegnene på nyreproblemer bør du oppsøke lege: du kan ikke selvmedisinere (spesielt ikke med antibakterielle og andre kraftige medisiner). Feil behandling kan føre til utvikling av alvorlige komplikasjoner, som ofte forblir hos en person resten av livet.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognose

Prognosen for nefrotisk syndrom kan variere avhengig av sykdommens etiologi. Man kan håpe på fullstendig bedring dersom symptomkomplekset var en konsekvens av en kurerbar patologi (for eksempel en infeksjonssykdom, en svulstprosess, rusmiddelforgiftning). Dette observeres hos omtrent hvert andre barn, men hos voksne - mye sjeldnere.

En relativt gunstig prognose kan diskuteres dersom et spesifikt tilfelle av nefrotisk sykdom er egnet for hormonbehandling eller ved immunsuppressive tilstander. Hos noen pasienter observeres spontan forsvinning av tilbakefall av patologien over fem år.

Ved autoimmune prosesser utføres palliativ behandling hovedsakelig. Diabetisk nefrotisk syndrom nærmer seg ofte sitt endelige utfall i løpet av 4–5 år.

For enhver pasient kan prognosen endres under påvirkning av smittsomme patologier, mot bakgrunn av økt blodtrykk og vaskulær trombose.

Nefrotisk syndrom komplisert av nyresvikt har det mest ugunstige forløpet: sluttstadiet kan oppstå innen to år.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]