Demens: generell informasjon

Demens er en kronisk, utbredt og vanligvis irreversibel nedgang i kognitiv funksjon.

Diagnosen demens stilles klinisk; laboratorie- og nevroavbildningsstudier brukes til differensialdiagnose og for å identifisere behandlingsbare sykdommer. Behandling av demens er støttende. I noen tilfeller forbedrer kolinesterasehemmere midlertidig kognitiv funksjon.

Demens kan utvikle seg i alle aldre, men det rammer hovedsakelig eldre mennesker (omtrent 5 % av dem er i alderen 65–74 år og 40 % er over 85 år). Mer enn halvparten av disse pasientene trenger ekstern medisinsk behandling. Minst 4–5 millioner mennesker i USA har demens.

I følge den vanligste definisjonen som kan brukes i praksis, er demens en hukommelsesforstyrrelse og minst én annen kognitiv funksjon. Kognitive funksjoner omfatter: persepsjon (gnose), oppmerksomhet, hukommelse, telling, tale, tenkning. Demens kan bare diskuteres når disse forstyrrelsene i kognitive funksjoner fører til merkbare vansker i hverdagen og yrkesaktiviteter.

I følge DSM-IV diagnostiseres demens når hukommelsessvekkelse resulterer i funksjonssvikt og er assosiert med minst to av følgende lidelser: afasi, apraksi, agnosi og svekkelse av høyere eksekutive funksjoner. Tilstedeværelse av delirium utelukker diagnosen demens (American Psychiatric Association, 1994).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker til demens

Demens kan klassifiseres på flere måter: Alzheimers og ikke-Alzheimers demens, kortikal og subkortikal, irreversibel og potensielt reversibel, utbredt og selektiv. Demens kan være en primær nevrodegenerativ lidelse eller oppstå som en konsekvens av andre tilstander.

De vanligste er Alzheimers sykdom, vaskulær demens, demens med Lewy-legemer, frontotemporal demens og HIV-assosiert demens. Andre tilstander assosiert med demens inkluderer Parkinsons sykdom, Huntingtons chorea, progressiv supranukleær parese, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, Gerretmann-Sträussler-Scheinker syndrom, andre prionsykdommer og nevrosyfilis. Det er vanskelig å bestemme årsaken til demens; en definitiv diagnose krever ofte obduksjon av hjernen. Pasienter kan ha mer enn én type demens (blandet demens).

Klassifisering av demens

Klassifikasjon	Eksempler
Primær nevrodegenerativ (kortikal)	Alzheimers sykdom Frontotemporal demens Blandede demenser med en Alzheimers-komponent
Vaskulær	Lakunær sykdom (f.eks. Binswangers sykdom) Multiinfarkt demens
Assosiert med Lewy-legemer	Diffus Lewy Body-sykdom Parkinsonisme kombinert med demens Progressiv supranukleær parese Kortikobasal ganglionisk degenerasjon
Forbundet med rus	Demens assosiert med kronisk alkoholbruk Demens forbundet med langvarig eksponering for tungmetaller eller andre giftstoffer
Assosiert med infeksjoner	Demens assosiert med soppinfeksjon (f.eks. kryptokokkinfeksjon) Demens assosiert med spiroketalinfeksjon (f.eks. syfilis, Lyme-borreliose) Demens assosiert med virusinfeksjon (f.eks. HIV, postencefalittisk)
Assosiert med prionforurensning	Creutzfeldt-Jakobs sykdom
Forbundet med strukturell skade på hjernen	Hjernesvulster Normalt trykk hydrocephalus Subduralt hematom (kronisk)

Enkelte organiske hjernesykdommer (som normalttrykkshydrocephalus, kronisk subduralt hematom), metabolske forstyrrelser (inkludert hypotyreose, vitamin B12- _mangel ) og forgiftninger (f.eks. bly) kan forårsake et langsomt tap av kognitiv funksjon som bedres med behandling. Disse tilstandene kalles noen ganger reversibel demens, men noen eksperter begrenser begrepet demens til situasjoner med irreversibelt tap av kognitiv funksjon. Depresjon kan etterligne demens (og har formelt blitt kalt pseudodementum); de to tilstandene eksisterer ofte samtidig. Endringer i kognitiv funksjon skjer uunngåelig med alderen, men de regnes ikke som demens.

Enhver sykdom kan forverre kognitive svikt hos pasienter med demens. Delirium utvikles ofte hos pasienter med demens. Medisiner, spesielt benzodiazepiner og antikolinergika (spesielt noen trisykliske antidepressiva, antihistaminer og antipsykotika, benzotropin), kan midlertidig forverre symptomer på demens, i likhet med alkohol, selv i moderate doser. Ny eller progressiv nyre- eller leversvikt kan redusere legemiddelclearance og føre til utvikling av legemiddelforgiftning etter mange års bruk av legemidler i standarddoser (for eksempel propranolol).

Årsaker til demens

[ 4 ]

Symptomer på demens

Ved demens er alle kognitive funksjoner fullstendig svekket. Ofte kan korttidshukommelsestap være det eneste symptomet. Selv om symptomene oppstår over et bestemt tidsintervall, kan de deles inn i tidlig, mellomliggende og sent. Personlighets- og atferdsendringer kan utvikle seg tidlig eller sent. Motoriske og andre fokale nevrologiske underskuddssyndromer forekommer på forskjellige stadier av sykdommen, avhengig av type demens; de utvikler seg tidligst ved vaskulær demens og senere ved Alzheimers sykdom. Hyppigheten av anfall øker noe i alle stadier av sykdommen. Psykoser – hallusinasjoner, mani eller paranoia – forekommer hos omtrent 10 % av pasienter med demens, selv om hos en betydelig andel av pasientene er disse symptomene midlertidige.

Tidlige symptomer på demens

Tidlig debut av hukommelsestap; det blir vanskelig å lære og huske ny informasjon. Språkproblemer (spesielt ordvalg), humørsvingninger og utvikling av personlighetsendringer. Pasienter kan ha progressive problemer med daglige aktiviteter (manipulering av sjekkhefte, finne veibeskrivelser, glemme plasseringen av ting). Abstrakt tenkning, innsikt og dømmekraft kan være svekket. Pasienter kan reagere på tap av uavhengighet og hukommelse med irritabilitet, fiendtlighet og agitasjon.

Agnosi (tap av evnen til å identifisere objekter mens sensoriske funksjoner bevares), apraksi (tap av evnen til å utføre en tidligere planlagt og kjent motorisk handling til tross for bevaring av motorisk funksjon) eller afasi (tap av evnen til å forstå eller produsere tale) kan senere begrense pasientens funksjonelle evner.

Selv om tidlige symptomer på demens kanskje ikke reduserer sosialitet, rapporterer familiemedlemmer uvanlig atferd forbundet med emosjonell labilitet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mellomliggende symptomer på demens

Pasientene blir ute av stand til å lære og absorbere ny informasjon. Hukommelsen for fjerne hendelser reduseres, men tapes ikke fullstendig. Pasientene kan trenge hjelp til å opprettholde daglige aktiviteter (inkludert bading, spising, påkledning og fysiske behov). Personlighetsendringer øker. Pasientene blir irritable, aggressive, selvsentrerte, ubøyelige og lett bittere, eller de blir passive med monotone reaksjoner, deprimerte, ute av stand til å ta endelige avgjørelser, mangler initiativ og prøver å trekke seg tilbake fra sosial aktivitet. Atferdsforstyrrelser kan utvikle seg: pasienter kan bli fortapte eller plutselig upassende opphisset, fiendtlige, ukommunikative eller fysisk aggressive.

I denne fasen av sykdommen mister pasientene sin følelse av tid og rom fordi de ikke klarer å bruke sitt normale miljø og sosiale signaler effektivt. Pasientene går seg ofte vill og klarer ikke å finne soverommet og badet sitt på egenhånd. De forblir gående, men med økt risiko for fall og skader på grunn av desorientering. Endringer i persepsjon eller forståelse kan akkumuleres og utvikle seg til psykose med hallusinasjoner, paranoia og mani. Rytmen i søvn og våkenhet er ofte uorganisert.

Sene (alvorlige) symptomer på demens

Pasientene klarer ikke å gå, spise selv eller utføre andre daglige aktiviteter, og de blir inkontinente. Korttids- og langtidshukommelsen går fullstendig tapt. Pasientene kan miste evnen til å svelge. De er i faresonen for underernæring, lungebetennelse (spesielt ved aspirasjon) og trykksår. Fordi de blir fullstendig avhengige av andre for omsorg, blir langtidspleie helt nødvendig. Mutisme utvikler seg etter hvert.

Siden slike pasienter ikke kan rapportere noen symptomer til legen, og siden eldre pasienter ofte ikke utvikler feber og leukocytose som respons på infeksjon, må legen stole på sin egen erfaring og innsikt når pasienten utvikler tegn på somatisk sykdom. I sluttstadiet utvikles koma, og døden inntreffer vanligvis som følge av en ledsagende infeksjon.

Symptomer på demens

Diagnose av demens

Diagnosen fokuserer på å skille delirium fra demens, identifisere områdene i hjernen som har blitt skadet og vurdere den sannsynlige reversibiliteten til den underliggende årsaken. Det er kritisk å skille demens fra delirium (siden deliriumsymptomer vanligvis er reversible med rask behandling), men det kan være vanskelig. Oppmerksomheten bør vurderes først. Hvis pasienten er uoppmerksom, er delirium sannsynlig, selv om progressiv demens også kan være assosiert med markert tap av oppmerksomhet. Andre trekk som skiller delirium fra demens (f.eks. varighet av kognitiv svikt) avklares ved anamnese, fysisk undersøkelse og vurdering av spesifikke årsaker til lidelsen.

Demens bør også skilles fra aldersrelaterte hukommelsesproblemer; eldre mennesker har hukommelsessvekkelser (i form av gjenfinning av informasjon) sammenlignet med yngre mennesker. Disse endringene er ikke progressive og påvirker ikke daglige aktiviteter nevneverdig. Hvis slike mennesker har nok tid til å lære ny informasjon, forblir deres intellektuelle ytelse god. Moderat kognitiv svikt er representert ved subjektive klager på hukommelsen; hukommelsen er svekket sammenlignet med referansegruppen for alder, men andre kognitive områder og daglige aktiviteter er ikke svekket. Mer enn 50 % av pasienter med moderat kognitiv svikt utvikler demens innen 3 år.

Demens må også skilles fra kognitiv svikt forbundet med depresjon; disse kognitive svekkelsene forsvinner ved behandling av depresjon. Eldre deprimerte pasienter viser tegn på kognitiv nedgang, men i motsetning til pasienter med demens, har de en tendens til å overdrive (fremheve) hukommelsestap og glemmer sjelden viktige aktuelle hendelser eller personlige landemerker.

Nevrologisk undersøkelse avdekker tegn på psykomotorisk treghet. Under undersøkelsen anstrenger pasienter med depresjon seg lite for å respondere, mens pasienter med demens ofte anstrenger seg betydelig, men responderer feil. Når depresjon og demens eksisterer samtidig hos en pasient, fremmer ikke behandling for depresjon full gjenoppretting av kognitive funksjoner.

Den beste testen for å oppdage demens er en vurdering av korttidshukommelsen (f.eks. å huske 3 objekter og kunne navngi dem etter 5 minutter); pasienter med demens glemmer enkel informasjon etter 3–5 minutter. En annen vurderingstest kan være en vurdering av evnen til å navngi objekter fra forskjellige kategoriske grupper (f.eks. en liste over dyr, planter, møbler). Pasienter med demens har problemer med å navngi selv et lite antall objekter, mens de uten demens lett kan navngi et større antall.

I tillegg til korttidshukommelsestap krever en demensdiagnose at man har minst følgende kognitive svekkelser: afasi, apraksi, agnosi eller tap av evnen til å planlegge, organisere, følge en handlingssekvens eller tenke abstrakt (svekkelser av «eksekutive» eller regulatoriske funksjoner). Hver type kognitiv svekkelse kan ha en betydelig innvirkning på funksjonstap og representere et betydelig tap av et eksisterende funksjonsnivå. I tillegg kan kognitiv svekkelse bare bli tydelig i forbindelse med delirium.

Anamnese og fysisk undersøkelse bør fokusere på tegn på systemiske sykdommer som kan indikere en mulig årsak til delirium, eller på behandlingsbare sykdommer som kan forårsake kognitiv svikt (vitamin B12-mangel, avansert syfilis, hypotyreose, depresjon).

En formell undersøkelse av mental status bør utføres. Ved fravær av delirium bekrefter en skåre på mindre enn 24 demens; justering for utdanningsnivå forbedrer diagnostisk nøyaktighet. Hvis diagnosen demens er uten tvil, bør pasientene gjennomgå full nevropsykologisk testing for å identifisere spesifikke underskuddssyndromer assosiert med demens.

Undersøkelsen bør inkludere CBC, leverfunksjonstester, nivåer av skjoldbruskkjertelhormoner og vitamin B12-nivåer. Hvis klinisk undersøkelse bekrefter spesifikke avvik, er andre tester (inkludert HIV- og syfilistesting) indisert. Lumbalpunksjon utføres sjelden, men kan være indisert ved kronisk infeksjon eller ved mistanke om nevrosyfilis. Andre tester kan brukes til å utelukke årsaker til delirium.

CT eller MR bør tas tidlig i evalueringen av en pasient med demens eller etter en plutselig endring i kognitiv eller mental status. Nevroavbildning kan avdekke reversible strukturelle endringer (f.eks. normalttrykkshydrocephalus, hjernesvulster, subduralt hematom) og metabolske abnormaliteter (f.eks. Hallewarden-Spatz sykdom, Wilsons sykdom). EEG er noen ganger nyttig (f.eks. i tilfeller av gjentatte fall og eksentrisk, bisarr atferd). Funksjonell MR eller enkeltfotonemisjons-CT kan gi informasjon om cerebral perfusjon og hjelpe til med differensialdiagnose.

Diagnose av demens

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Prognose og behandling av demens

Demens utvikler seg vanligvis. Hastigheten (raten) på progresjonen varierer imidlertid mye og avhenger av en rekke årsaker. Demens forkorter forventet levealder, men overlevelsesestimatene varierer.

Sikkerhetstiltak og passende miljøforhold er ekstremt viktige i behandlingen, i likhet med støtte fra omsorgspersoner. Enkelte medisiner kan være nyttige.

Pasientsikkerhet

Ergoterapi og fysioterapi avgjør pasientens sikkerhet hjemme. Målet med disse aktivitetene er å forhindre ulykker (spesielt fall), håndtere atferdsproblemer og planlegge korrigerende tiltak i tilfelle demensprogresjon.

I hvilken grad pasienten kan fungere i ulike omgivelser (på kjøkkenet, i bilen) bør vurderes. Hvis pasienten ikke klarer å utføre disse aktivitetene og forblir i samme miljø, kan det være nødvendig med noen beskyttelsestiltak (inkludert å ikke slå på gass-/elektrisk komfyr, begrense tilgangen til bilen, konfiskere nøklene). I noen situasjoner kan det være nødvendig med at legen informerer trafikkavdelingen om pasienten med demens, siden slike pasienter under visse forhold ikke lenger kan fortsette å kjøre bil. Hvis pasienten utvikler en tendens til å forlate huset og vandre rundt, bør et overvåkingsalarmsystem installeres. Til syvende og sist kan det være nødvendig med assistanse (hushjelp, hjemmesykepleie) eller en endring i miljøet (sikre daglige aktiviteter uten trapper og trinn, hjelpemidler, hjelp fra profesjonelle sykepleiere).

Miljøendringsaktiviteter

Å sørge for passende miljøforhold for en person med demens kan bidra til å bygge opp en følelse av egenomsorg og selvtillit. Slike tiltak inkluderer orienteringstrening; sterk belysning, et lyst, kjent miljø, minimering av ny stimulering og regelmessige aktiviteter med lavt stressnivå.

En stor kalender og klokke bør være en rutinemessig del av de daglige aktivitetene og hjelpe til med orientering; medisinsk personell bør bære et stort navneskilt og gjentatte ganger presentere seg for pasienten. Endringer i pasientens miljø og rutiner bør forklares for pasienten på en enkel og grundig måte, samtidig som man unngår nødprosedyrer. Pasienter trenger tid til å forstå og bli kjent med endringene som har skjedd. Å forklare pasienten rekkefølgen av handlingene sine (f.eks. å gå på toalettet eller spise) er nødvendig for å forhindre motstand eller upassende reaksjoner. Ofte sørger besøk fra medisinsk personell og kjente personer for at pasientene tilpasser seg sosialt.

Rommet bør være tilstrekkelig opplyst og inneholde sensoriske stimuli (inkludert radio, TV, nattlys) for å hjelpe pasienten med å holde seg orientert og konsentrert. Stillhet, mørke og plassering av pasienten i isolerte rom bør unngås.

Aktivitet hjelper pasienter med å fungere bedre, og de som hadde visse interesser før demens har en gunstigere prognose. Aktivitet bør være hyggelig, støttet av noe stimulering, men ikke involvere for mange valg (alternativer) og komplekse oppgaver. Fysisk trening bidrar til å redusere overdreven motorisk aktivitet, tap av balanse og opprettholder den nødvendige tonen i det kardiovaskulære systemet, så det bør gjøres daglig. Trening kan også bidra til å forbedre søvn og redusere atferdsforstyrrelser. Ergoterapi og musikkterapi bidrar til å opprettholde finmotorisk kontroll og støtter ikke-verbal stimulering. Gruppeterapi (inkludert erindringsterapi, sosialisering av aktivitet) kan bidra til å opprettholde samtale- og mellommenneskelige opplevelser.

Legemidler mot demens

Utelukkelse fra bruk eller begrensning av dosering av legemidler som påvirker sentralnervesystemet forbedrer ofte pasientens funksjonsstatus. Beroligende midler og antikolinergika, som har en tendens til å forverre demensforløpet, bør utelukkes.

Kolinesterasehemmere som donepezil, rivastigmin og galantamin er noe effektive for å forbedre kognitiv funksjon hos pasienter med Alzheimers sykdom eller Lewy-legeme-demens, og kan være nyttige ved andre former for demens. Disse legemidlene øker acetylkolinesterasenivåene i hjernen ved å hemme acetylkolinesterase. Nyere legemidler som memantin kan bidra til å bremse utviklingen av moderat til alvorlig demens og kan brukes sammen med kolinesterasehemmere.

Andre medisiner (inkludert antipsykotika) brukes til å kontrollere atferdsforstyrrelser. Pasienter med demens og tegn på depresjon bør behandles med legemidler fra gruppen ikke-antikolinerge antidepressiva, helst fra gruppen selektive serotoninreopptakshemmere.

Hjelp fra en omsorgsperson

Nærmeste familiemedlemmer har et stort ansvar for omsorgen for en person med demens. Sykepleiere og sosionomer kan lære dem og andre omsorgspersoner opp til å bedre møte pasientens behov (inkludert hvordan man deler den daglige omsorgen og håndterer økonomien), og opplæring bør pågå kontinuerlig. Andre ressurser (inkludert støttegrupper, opplæringsmateriell, internett) bør være tilgjengelige. Omsorgspersoner kan oppleve situasjonsstress. Stress kan være forårsaket av bekymringer om å beskytte pasienten og følelser av frustrasjon, utmattelse, sinne og bitterhet over å måtte ta vare på noen på denne måten. Omsorgspersoner bør være oppmerksomme på tidlige tegn på stress og depresjon hos omsorgspersoner, og om nødvendig støtte omsorgspersoner (inkludert sosionomer, ernæringsfysiologer, sykepleiere, spesialister på hjemmesykepleie). Hvis uvanlige skader oppstår hos pasienter med demens, er det nødvendig med en vurdering av mulig mishandling av den eldre pasienten.

Livets slutt

Fordi dømmekraft og tenkning stadig svekkes hos pasienter med demens, kan det være nødvendig å oppnevne et familiemedlem, en verge eller en advokat til å håndtere økonomiske anliggender. I de tidlige stadiene av demens, før pasienten blir uføre, bør pasientens ønsker angående vergemål avklares, og de økonomiske og juridiske forholdene (inkludert advokatens pålitelighet og den medisinske advokatens pålitelighet) bør bringes i orden. Når disse dokumentene er signert, bør pasientens kapasitet vurderes, og resultatene av denne vurderingen registreres.

Behandling av demens

Demens og rettspsykiatri

Demens er definert i ICD-10 som et syndrom forårsaket av sykdom i hjernen, som vanligvis er kronisk eller progressiv. Det er karakterisert av underskudd i en rekke høyere kortikale funksjoner, inkludert hukommelse, tenkning, orientering, forståelse, aritmetikk, læring, språk og dømmekraft. Alt dette skjer i nærvær av klar bevissthet. Ofte er det en samtidig nedgang i sosial atferd og emosjonell kontroll. Nedgangen i kognitive evner resulterer vanligvis i betydelige problemer i dagliglivet, spesielt med vasking, påkledning, spising, personlig hygiene og toalettbesøk. Klassifiseringen av typer av denne lidelsen er basert på de underliggende sykdomsprosessene. De to hovedtypene er Alzheimers sykdom og cerebrovaskulær sykdom. Andre inkluderer Picks sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, Huntingtons sykdom, Parkinsons sykdom og HIV-relatert sykdom. Lishman definerer demens som "en ervervet global svekkelse av intellekt, hukommelse og personlighet, men uten svekkelse av bevisstheten." I motsetning til delirium eller rus, må bevisstheten ved demens ikke være sløret. Det må være tegn på en spesifikk organisk faktor etiologisk assosiert med lidelsen, eller en slik organisk faktor kan mistenkes.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Demens og jus

Effektene av demens kan omfatte økt irritabilitet, økt aggressivitet eller mistenksomhet (som kan føre til vold), hemningsløshet (som kan føre til lovbrudd som uønsket seksuell atferd) eller glemsomhet (som kan resultere i lovbrudd som distré butikktyveri). Demens faller helt inn under definisjonen av psykisk lidelse i psykisk helselov fra 1983. Demens kan derfor danne grunnlaget for behandlingsanbefalinger i henhold til visse deler av psykisk helselov. Retten vil være opptatt av graden av demens og hvordan den påvirker lovbryterens dømmekraft og atferd. Alvorlighetsgraden av sykdommen er relevant for å bestemme omfanget av formildende omstendigheter eller ansvar.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]