Hemosiderose hos barn

Idiopatisk pulmonal hemosiderosis (kode ICD-10: J84.8) utvikles som en primær sykdom og refererer til interstitielle lungesykdommer med ukjent etiologi. Siden terapien med glukokortikoider og immunosuppressorer er effektiv i hemosiderose, er den nåværende hypotesen av denne sykdommen immunallergisk, dvs. Assosiert med dannelsen av autoantistoffer. Den arvelige faktorens rolle er ikke utelukket. Patogenesen av blødning prosess ligger i alveolene, etterfulgt av impregnering med salter av jern i det blødende område, interstitiell jevning, utviklingen av fibrose, lungehypertensjon og dannelsen av pulmonal hjerte.

I sputum hos pasienter med hemosiderose finnes makrofager (hemosiderofager), fagocytiserende hemosiderin. Hos barn er hemosiderose sjelden, ofte hos jenter.

Symptomer på idiopatisk lungehemosiderose

Barn er oftere syk i alderen 3-8 år. Utbruddet av sykdommen er gradvis: dyspnø ser ut i ro, anemi. På tidspunktet for krisen feber temperaturen, hoste rustet med blod øker respiratorisk svikt, anemi (hemoglobin opptil 20-30 g / l og lavere!). Under perkusjon er områdene av forkortelse av lungelyd notert. Når auskultasjon - diffust fuktig, finboblende rals. Karakteristisk økning i leveren og milten. Krisens periode varer flere dager (mer sjelden - lenger), og blir gradvis til ettergivelse. Nivået på hemoglobin øker, symptomene forsvinner.

Diagnose av idiopatisk lungehemosiderose

Laboratoriediagnostikk

Karakteristiske forandringer i form av microcytic hypochromic anemi, lav serumjern, retikulocytose, erythroblastic marg reaksjon og moderat leukocytose, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, trombocytopeni. Coombs-reaksjonen (direkte og indirekte) er sjelden positiv. Et økt innhold av sirkulerende immunkomplekser, lavt komplement-titers, hypergammaglobulinemi og noen ganger en reduksjon i IgA-innhold blir avslørt.

I noen tilfeller er biopsi av lungen indisert for diagnose av hemosiderose.

Instrumentelle metoder

På brystradiografier, kranialfokalskygger av blødninger, noen ganger drenering, forstørrede basale lymfeknuter er tydelig synlige på krisetidspunktet. Ved gjentatte kriser på roentgenogrammer, oppdages nye foci. I løpet av ettergivelsesperioden varierer det radiologiske bildet: Et styrket interstitialmønster som ligner et fint nett, mange små (miliære) skygger danner et "sommerfuglmønster" som er et karakteristisk trekk ved hemosiderose.

Når bronkoskopi i bronkoalveolærvæsken er funnet, er mer enn 20% siderofager funnet, er "jernindeksen" høyere enn 50 (normen er opptil 25). 

Heiner syndrom - lunge hemosiderosis variasjon hypersensitivitet overfor kumelk, i henhold til det kliniske bildet er forskjellig fra idiopatisk, vet pasienter har antistoffer (pretsipitiny) og positive hudtester for allergener melk. I noen barn er sykdommen ledsaget av en tilbakeslag i fysisk utvikling, kronisk rhinitt, otitis media, adenoiditt.

I undersøkelsesplanen er bestemmelse av antistoffer mot melk obligatorisk.

Behandling av idiopatisk lungehemosiderose

Behandling av hemosiderose avhenger av sykdommens periode. På tidspunktet for krisen administreres prednisolon ved 1,5-3 mg / kg per dag. Derfor er det nødvendig å observere et strikt meierifritt kosthold. Når remisjon oppstår, når jernindeksen til bronchoalveolær væske faller til 25 og under, avbrytes glukokortikoider. Immunosuppressive stoffer legges til terapien i en vedlikeholdsdose: cyklofosfamid (2 mg / kg per dag) eller azatioprin (3 mg / kg per dag). Etter massiv blødning injiseres desferoksamin for å fjerne overflødig jern.

Et meierifritt kosthold er indisert for alle barn med hemosiderose, spesielt med Heiner syndrom.

Prognosen for sykdommen er ugunstig. Faren for livet er krisetid, utvikling av lungeblødning, respiratorisk og hjertesvikt.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom virker som en form for hemosiderose hos ungdom. Det er mer vanlig hos gutter. Karakteristisk lungeblødning, anemi, hematuri og andre tegn på proliferativ eller membranøs glomerulonephritis, som raskt fører til hypertensjon og kronisk nyresvikt. I patogenesen av denne form for hemosiderose spiller rollen som antistoffer som ikke bare påvirker membranen i lungealveoliene, men også membranen til nyrene glomeruli.

Prognosen er ugunstig, siden sykdommen har en stadig utviklende karakter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]