Medfødte misdannelser i bronkopulmonale system

Klinisk diagnostiserte misdannelser i bronkopulmonale system oppdages hos 10 % av pasienter med kroniske lungesykdommer.

Agenesi, aplasi, hypoplasi i lungen. Klinisk kjennetegnes disse defektene av deformasjon av brystkassen – depresjon eller utflating på siden av defekten. Slaglyden over dette området er forkortet, respirasjonslydene er fraværende eller sterkt svekket. Hjertet er forskjøvet mot den underutviklede lungen.

Typiske radiologiske tegn er en reduksjon i brystvolumet på siden av defekten, intens mørkfarging i dette området, prolaps av den friske lungen gjennom det fremre mediastinum inn i den andre halvdelen av brystkassen. Det bronkografiske bildet lar oss bedømme graden av underutvikling av lungen.

Polycystisk lungesykdom (cystisk hypoplasi) er en av de vanligste defektene. Infisert polycystisk lungesykdom har et ganske levende klinisk bilde. Pasienter plages av hoste med utskillelse av store mengder sputum, ofte hemoptyse. Knitrende fuktige rasler ("trommevirvel") høres over lungene, i nærvær av store hulrom - amforisk pust. Krepitasjon i munnen observeres. Pasienter henger etter i fysisk utvikling, har tegn på kronisk hypoksi.

Røntgenbilder av brystet avslører celleformasjoner, mens bronkogrammer eller computertomografi avslører runde hulrom.

Medfødt lobæremfysem. Denne defekten kjennetegnes av underutvikling eller fravær av bronkialbrusk i den berørte lappen, noe som forårsaker luftretensjon under utånding med påfølgende økning i intrapulmonalt trykk og overstrekking av parenkymet i den berørte lappen. Den viktigste kliniske manifestasjonen er respirasjonssvikt, hvis alvorlighetsgrad avhenger av graden av hevelse (hyperinflasjon) i lappen.

Trakeobronkomegali (Mounier-Kuhn syndrom) er en uttalt utvidelse av luftrøret og hovedbronkiene, som fører til kronisk luftveisinfeksjon. Karakteristiske trekk inkluderer en høylytt, vibrerende hoste med en spesifikk klangfarge, som minner om en geitebreking, heshet, rikelig purulent sputum og muligens hemoptyse. Det er karakteristiske bronkoskopiske tegn. Røntgenundersøkelse av barn med denne defekten viser en luftrørsdiameter lik eller større enn diameteren på brystvirvlene. Et karakteristisk trekk er formen på den forserte ekspirasjonskurven under studiet av funksjonen til ekstern respirasjon: en kurve med et brudd eller et typisk hakk.

Trakeobronkomalasi er en medfødt defekt assosiert med økt mykhet i brusken i luftrøret og de store bronkiene. Det manifesterer seg som et syndrom med stenose i luftrøret og hovedbronkiene: stridor, "sagende" pust, bjeffende hoste, kvelningsanfall som ikke lindres av krampeløsende midler.

En lav grad av trakeobronkomalacia i tidlig barndom manifesteres av stinkende pust, tilbakevendende obstruktiv bronkitt, hvis hyppighet avtar i det andre leveåret.

Williams-Campbell syndrom er en mangel på bruskringer i bronkialveggen, som starter fra III-IV og opp til VI-VIII. Sykdommen manifesterer seg som sakte progredierende pneumosklerose, lungeemfysem, bronkiolitt, noen ganger med utslettelse av bronkiolene. Syke barn henger etter i fysisk utvikling, har en tønneformet brystkasse, tegn på kronisk hypoksi. Røntgenisk ser de strakte bronkiene ut som hulrom, noen ganger med væskenivå. Diagnosen bekreftes ved bronkoskopi og bronkografi.

[ 1 ], [ 2 ]