Ikke-diabetes hos barn

Ikke-diabetes mellitus - en sykdom forårsaket av absolutt eller relativ mangel på antiduyretisk hormon, er preget av polyuria og polydipsi.

Antidiuretisk hormon stimulerer reabsorpsjonen av vann i nyrens samlingsrør og regulerer vannmetabolisme i kroppen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Fører til diabetes insipidus

Ikke-diabetes mellitus hos barn refererer til den såkalte idiopatiske formen av den, som kan begynne i alle aldre, både hos menn og kvinner. Andre kliniske manifestasjoner av hypotalamus og hypofysen dysfunksjon lidelser eller senere tilkobling av hypothalamus-hypofyse lidelser er bevis som avhenger av dysfunksjon av hypothalamus-hypofyse-aksen idiopatisk form av antidiuretisk hormon-mangel. Mest sannsynlig er det en medfødt biokjemisk defekt i denne regionen, manifestert klinisk under påvirkning av ulike ugunstige eksterne faktorer.

Post-traumatisk diabetes insipidus i barn kan utvikles som et resultat av skade, lokalisert ovenfor hypofysen stilken i traumer med kraniefraktur av skallebasis og hypofyse stengel pause eller etter nevrokirurgisk intervensjon.

Noen ganger kan en permanent polyuria forekomme 1-2 år etter skaden. I slike tilfeller kan det være nødvendig å revurdere pasientens status i den siste perioden med et forsøk på å belyse korte perioder med klinisk manifestasjon. Sistnevnte vil gjøre en diagnose av posttraumatisk opprinnelse pålitelig.

Det bør understrekes at diabetes insipidus på grunn av utilsiktede kranietskader er en ekstremt sjelden sykdom.

Årsaken til absolutt mangel på antiduyretisk hormon (reduksjon i hormonsekresjon) kan være en lesjon av nevrohypofysen av enhver genese:

• Tumorene lokalisert over den tyrkiske salen og i området for optisk nervekryssing;
• histiocytose (på grunn av infiltrasjon av hypothalamus og hypofyse med histiocytter);
• infeksjon (encefalitt, tuberkulose);
• traumer (brudd på basen av skallen, kirurgisk inngrep);
• arvelige former (autosomal dominant og recessiv, knyttet til X-kromosomet);
• Tungsten syndrom (kombinasjon med diabetes, atrofi av optiske nerver og sensorisk døvhet).

I mange tilfeller er den eksakte årsaken til absolutt mangel på antiduyretisk hormon ikke etablert, og diabetes insipidus hos barn er identifisert som idiopatisk. Men før det henvises til den idiopatiske form, må gjentas revurdering av barnet ettersom halvparten av pasientene er morfologisk synlige endringer i hypotalamus eller hypofyse på grunn av utviklingen av volumet av prosessen oppstår bare ett år etter utbruddet av sykdommen, og 25% av pasientene, kan slike endringer påvises etter fire år.

En spesiell form er diabetes insipidus hos barn, der motstand mot antiduyretisk hormon er observert (relativ insuffisiens av hormonet). Sykdommen er ikke assosiert med utilstrekkelig utskillelse av vasopressin eller økt ødeleggelse, men skyldes den iboende ufølsomheten av nyre-reseptorer til vasopressin.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenesen

Diabetisk insipidus hos barn er assosiert med utilstrekkelig utskillelse av vasopressin (ADH). I de fleste tilfeller er dette resultatet av en mangel på nevrosekretoriske celler i supraoptisk og, i mindre grad, paraventrikulære kjerner i hypothalamus. Den resulterende mangelen på antidiuretisk hormonutarmning av kroppen forårsaker vann for å øke osmolariteten i plasma, noe som i sin tur stimulerer tarmmekanismer og forårsaker polydipsi. På denne måten gjenopprettes likevekt mellom frigjøring og vannforbruk, og osmolærtrykket i kroppens flytende medium stabiliseres på et nytt, noe forhøyet nivå. Imidlertid er polydipsi ikke bare en sekundær kompenserende manifestasjon av overskytende polyuri. Sammen med dette er det en dysfunksjon av tørstens sentrale mekanismer. Så, ifølge noen forfattere, er sykdommens debut preget av en tvangsmessig økning i tørst, hvoretter polyuria med lav relativ tetthet av urin er festet.

Ikke-diabetes mellitus hos barn av nevrogen opprinnelse er en sykdom med patologien til hypotalamus-neuro-hypofysen akse.

Insuffisiens av antiduyretisk hormon fører til polyuria med lav relativ tetthet av urin, økt plasma-osmolalitet, polydipsi. Andre klager og symptomer bestemmes av arten av den primære patologiske prosessen.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Symptomer diabetes insipidus

Et av de viktigste symptomene på sykdommen er en signifikant økning i utslipp av fortynnet urin. Hyppig og rikelig vannlating observeres både på dagtid og om natten. Diurese kommer i noen tilfeller til 40 liter / dag, oftere varierer den samme mengden daglig urin fra 3 til 10 liter. Relativ tetthet av urin er betydelig redusert - i gjennomsnitt opptil 1005, patologiske elementer og sukker i det er fraværende. Manglende evne til å danne konsentrert urin og polyuria, som regel, er ledsaget av en sterk tørst både på dagtid og om natten. Deprivasjon pasienter fører til økt væske hypovolemi og plasma hyperosmolaritet, og dermed utvikle alvorlige kliniske manifestasjoner - spenning, feber, hyperpne, sløvhet, koma og død er mulig (dehydrering symptomer).

Det er sjelden nok å ha diabetes insipidus hos barn uten alvorlig tørst. Samtidig, hvis polyuria er alvorlig, og tørst som kompenserer for væsketapet, er fraværende, kan man forvente spontan utvikling av dehydreringssymptomene beskrevet ovenfor.

Ofte forekommer diabetes insipidus uten kliniske manifestasjoner og finnes i laboratorietester (overdreven diurese, lav relativ tetthet av urin). Det kliniske bildet kombineres vanligvis med slike neuro-endokrine lidelser som menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner, impotens og seksuell infantilisme hos menn. Ofte er det en nedgang i appetitt og kroppsvekt, spesielt med mild tørst. Symptomer på diabetes insipidus kan oppdages i rammen av panhypopituitarisme, cerebrale former for fedme, akromegali. Med en slik kombinasjon av manifestasjoner er det ofte slitt ut karakter.

Psykopatologiske manifestasjoner er ganske hyppige og observeres i form av astheniske og angst-depressive syndromer.

Ikke-diabetes mellitus hos barn har en mildt uttrykt autonom sykdom. De er ofte permanente, selv om vegetative paroksysmer av overveiende sympatiadrenal orientering også kan forekomme. Permanente vegetative forstyrrelser manifesteres hovedsakelig ved fravær av svette, tørr hud og slimhinner og følger vanligvis symptomene på diabetes insipidus. I tillegg til dem blir labilitet av arterielt trykk ofte avslørt med en viss tendens til å øke den og en tendens til takykardi. Neurologisk undersøkelse avslører bare spredte symptomer på diabetes insipidus. På kraniogrammer er det ofte mulig å se en flatt form på basen av skallen med små dimensjoner av den tyrkiske salen, som mest sannsynlig refererer til tegn på dysrafisk status. Forstyrrelser av EEG ligner på andre neuro-metaboliske endokrine sykdommer.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostikk diabetes insipidus

• Polyuria og polydipsi med relativ tetthet av urin 1001-1005.
• En prøve med flytende utestenging i 3 timer: Den relative tettheten av urin forblir lav, økningen i plasma osmolaliteten. Økningen i den relative tettheten av urin med normal osmolalitet av plasmaet antyder en psykogen polydipsi, ofte oppstått i tidlig barndom.
• Assay med vasopressin (5 IU s.c.) med en absolutt mangel antiduireticheskogo hormon (diabetes insipidus hypothalamus-hypofyse opprinnelse) relativ densitet på urinen øker, når motstand antiduireticheskomu hormon (nephrogenic diabetes insipidus) den relative tettheten av urin forblir lavt.

Instrumentell forskning

Visualisering av hypothalamus-hypofysen - CT, MR, røntgenstudie av skallen.

[30], [31], [32], [33],

Differensiell diagnose

Ikke-diabetes mellitus hos barn er differensiert med overdreven vanninntak eller primær polydipsi, som er psykogen. Det bør huskes om polydipsi, som i en rekke tilfeller observeres hos pasienter med schizofreni.

Når psykogen polydipsi test med suhoedeniem reduserer urinmengde, økt urin tetthet i forhold til de som ble observert hos friske mennesker (opp til 1020), uten forringelse av pasientens symptomer og dehydrering. Det neste trinnet i differensialdiagnose skal være å hindre nephrogenic form av sykdommen, som er kjennetegnet ved renal tubulær ufølsomhet for vasopressin. Man bør huske på følgende former for nefrogen diabetes insipidus: Den ervervede form som følge av somatiske, smittsomme sykdommer og rusmidler; familieform med arvelig defekt i utviklingen av nyre-tubuli som reagerer på antidiuretisk hormon.

Før diabetes skal insipidus hos barn skille seg fra andre patologiske forhold, en grundig undersøkelse av genitourinærsystemet, funksjonen av nyrene og blodsystemet, er utførelsen av de ovennevnte prøvene nødvendig.

Behandling diabetes insipidus

Eliminering av årsaken som forårsaket diabetes insipidus hos barn er det første trinnet i behandlingen av symptomatiske former. I dette tilfellet brukes kirurgisk behandling av svulsten eller strålebehandling.

Substitusjonsbehandling utføres med vasopressin. Desmopressin administreres 3 ganger daglig. Dosen er individuelt valgt fra 100 til 600 μg per dag under kontroll av den relative tettheten av urin. Pasienter bør unngå situasjoner der det er vanskelig å forsyne vann, da det kan begrense inntaket av væske som kan føre til hyperosmolalitet og dehydrering av kroppen.

Prognose

Forutsatt et gratis drikkeregim, utgjør diabetes insipidus hos barn ikke en trussel mot livet. Hormonbehandling med antiduetetisk hormonmedikamenter bestemmer en gunstig prognose for liv og arbeidskapasitet. Med volumutdanning i hypotalamus-hypofysen, avhenger prognosen av plasseringen og muligheten for behandling.

[34], [35], [36],