Trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopeni - en sykdom som kjennetegnes ved å redusere mengden av isolerte blodplater (mindre enn 100.000 / mm ³ ) ved normal eller forhøyet mengde av megakaryocytter i benmargen og nærværet på overflaten av blodplater i blodserum av antiblodplate-antistoff, forårsaker økt ødeleggelse av blodplater.

Epidemiologi

Forekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn er ca. 1,5-2 per 100 000 barn, uten forskjeller i kjønn, med en lik frekvens av akutte og kroniske former. I ungdomsår blir antall syke jenter dobbelt så stor som en ung mann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Fører til trombocytopenisk purpura hos et barn

Hos barn kan årsaken til trombocytopeni være både arvelige og postfødte faktorer. I utgangspunktet reduseres antall blodplater på grunn av utilstrekkelig dannelse av dem i benmarget fra megakaryocytter - foreldrecellene; direkte ødeleggelse i blodet; eller av begge grunner.

Årsaker til utilstrekkelig blodplateproduksjon:

1. Endring av stamceller (megakaryocytter) i benmargen i kombinasjon med en generell forstyrrelse av hematopoiesis syklusen og påfølgende anomalier i utviklingen av organer og systemer.
2. Tumorer i nervesystemet (neuroblastom).
3. Kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Tar diuretika, antidiabetisk, hormonal og nitrofuran medisiner under graviditet.
5. Eclampsia og alvorlig preeklampsi.
6. For tidlig fødsel av fosteret.

Den neste årsaken til trombocytopeni er ødeleggelsen av blodplater.

Dette skyldes følgende:

1. Immunologiske patologier.
2. Endring i strukturen av fartøyets vegg (antifosfolipid syndrom).
3. Endring i strukturen av blodplater.
4. Mangelfullhet av koagulasjonsfaktorer (hemofili B).
5. DIC.

Immunologiske grunner er:

• direkte: utvikling av antistoffer mot blodplater som følge av moderens og barnets uforenelighet med blodgruppen i blodgruppen (det er blodplater i mors blod som barnet ikke har). Disse skjemaene forårsaker avvisning av et "fremmed" agent - ødeleggelse av blodplater av fosteret og utvikling av trombocytopeni.
• kryss: for mødresykdommer forbundet med autoimmun ødeleggelse av blodplater, antistoffer som trer gjennom morkaken i fosteret, forårsaker i samme ødeleggelse av disse blodcellene.
• antigen-avhengig: antigener av virus som interagerer med overflate-reseptorer av blodplater, forandrer strukturen og forårsaker selvdestruksjon.
• autoimmun: utvikling av antistoffer mot normale overflate reseptorer.

[8], [9]

Symptomer trombocytopenisk purpura hos et barn

• Kumulative manifestasjoner (økymose, petechiae - pineblødning) - forekommer alltid
• Gastrointestinal blødning (melena, blodig diaré), blødning fra navlestrengene - forekommer i 5% tilfeller
• Neseblødning - ca 30% av tilfellene
• Blødninger i øyeskallens skaller (prognostisk sannsynlighet for intrakranielle blødninger)
• Forstørret lever og milt i henhold til ultralyd. Det er bare karakteristisk for sekundær trombocytopeni (medisinsk, viral)

Diagnostikk trombocytopenisk purpura hos et barn

1. blod
   • Innholdet av blodplater er mindre enn 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Hertens blødningstid

Denne indikatoren bidrar til å differensiere trombocytopati fra hemofili. Etter punktering av fingerputen med scarifier stopper blødningen normalt etter 1,5-2 minutter. Ved trombocytopati varer det mer enn 4 minutter, mens koagulasjonsfunksjonen forblir normal. Når hemophilia er motsatt.

• Dannelsen (tilbaketrekning) av en full blodpropp er mindre enn 45% (i normen på 45-60%) - en indikator som karakteriserer mengden blodplater som er tilstrekkelig for å stoppe blødning.

2. Myelogram: En detaljert beskrivelse av antallet av alle celler i beinmargene, spesielt stamceller fra blodplater. Normalt er antall megakaryocytter 0,3-0,5 i en mikroliter. Med trombocytopati øker denne indikatoren til 114 i 1 μl benmargsstoff. Levetiden på blodplater er ca. 10 dager. I sykdommer assosiert med blodsukkeret, lever disse cellene mye mindre.
3. historie
   • Tilstedeværelse eller predisposisjon til autoimmune sykdommer hos moren
   • Brudd på plasentalfunksjoner under graviditet (løsrivelse, trombose)
   • Fosterpatologi (hypoksi, intrauterin vekstretardasjon, prematuritet, intrauterin infeksjon)
4. Immunologisk analyse

Påvisning av høyt innhold av antistoffer mot egne blodplater eller visse smittsomme sykdommer (herpes simplex virus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling trombocytopenisk purpura hos et barn

Vanligvis i 80% av barna forsvinner trombocytopenisk purpura etter seks måneder uten noen medisinske tiltak. I dette tilfellet er foreldre pålagt å overholde flere viktige regler i omsorg for barnet, for å forhindre forverring av helsen:

• Unntatt traumatisk sport (bryting, gymnastikk, sykling, ski)
• bruk en myk tannbørste
• observere en diett som forhindrer forstoppelse
• ikke gi barnet en blodfortynnende medisin (aspirin)

På tidspunktet for behandling av trombocytopeni, må barnet overføres til kunstig fôring for å forhindre ytterligere immunisering av kroppen med antiplatelet antistoffer av moren.

Medisinsk behandling eller pasientbehandling er nødvendig ved kritisk reduksjon av antall blodplater under 20 000 i en mikroliter. I dette tilfellet bør kriteriet for utnevnelse av behandlingsprosedyrer være en utpreget klinikk av trombocytopenisk syndrom: massiv nese-, gastrointestinal blødning som truer barnets liv.

Medisinering

1. Intravenøs drypptransfusjon av trombokonsentrat (oppvaskplater av moren eller en antigenkompatibel donor) i en dose på 10-30 ml / kg kroppsvekt. En positiv effekt av transfusjonen vil bli vurdert å stoppe blødning i barnet, øke antall blodplater ved 50-60x10 * 9 / L 1 time etter prosedyren og opprettholde disse indikatorene i løpet av dagen.
2. Intravenøs dryppinfusjon av normalt humant immunglobulin i en dose på 800 mcg / kg i 5 dager. Som immunglobulin brukes slike legemidler som Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. De gir en raskere, men mindre stabil effekt sammenlignet med hormonelle stoffer (prednisolon).
3. Hemostatiske stoffer

• intravenøs dryppinfusjon av aminokapronsyre i en dose på 50 mg / kg en gang daglig

4. Hormonal terapi

• oral inntak av prednisolonadvazhdy per dag i en dose på 2 mg / kg

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling betyr splenektomi - fjerning av milten. Denne operasjonen er bare indikert hvis hormonbehandling er ineffektiv. Vi må også ta hensyn til at prednisolon fortsatt skal føre til en viss økning i antall blodplater, ellers vil operasjonen ikke ha en signifikant effekt på den underliggende årsaken til sykdommen. Etter at splenektomi har utført, kan antallet blodplater forblir lavt, men til tross for dette hemorragiske syndrom passerer helt.

Nye metoder for behandling av trombocytopeni hos barn

1. Stimuleringsfaktoren VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag er en trombopoietinreseptorantagonist
3. Rituximab er et monoklonalt cellemiddel

Disse stoffene blir intensivt studert i verdenslaboratorier. Hittil har effekten blitt delvis studert i forhold til den voksne organismen. I klinisk pediatrik har deres innvirkning på barnets kropp ikke noe tydelig praktisk grunnlag.

Prognose

Som tidligere nevnt går trombocytopenisk purpura ofte i spontan langtidsreduksjon og krever bare regelmessig overvåking av blodtellingen. Det utføres etter forbedring av den generelle tilstanden og forsvinden av kliniske symptomer på trombocytopeni etter 1 og 6 uker, deretter etter 3 og 6 måneder.

I fravær av alvorlige hemorragiske komplikasjoner av trombocytopeni i hjernen, er prognosen for sykdommen generelt gunstig.

[18], [19]