Aplastisk anemi

Aplastisk anemi - et lag gruppe av sykdommer, er den viktigste funksjonen som er en benmargsdepresjon med hematopoesen etter for å aspirere og benmargsbiopsi og perifer pancytopeni (anemi av varierende alvorlighet, trombocytopeni, leykogranulotsitopeniya og retikulocytopeni) i fravær av diagnostiske tegn på leukemi, myelodysplastisk syndrom, myelofibrose, og tumormetastase . I aplastisk anemi har et tap av alle hematopoetiske bakterier (erytroid, myeloid, megakaryocytic) og substitusjon av hematopoetiske benmarg fettvev.

Betydningen av begrepet "aplastisk anemi" er kombinasjonen av en reduksjon i hemoglobin og erytrocytt i det perifere blodet med et ødelagt, inaktivt benmarg. Det er åpenbart at dette begrepet introduserte på slutten av XIX århundre. Og reflekterer bare den eksterne, den mest levende fenomenologien til en gruppe ganske forskjellige sykdommer, ikke nøyaktig. Faktisk er ikke mindre viktig tegn på den ervervede aplastiske anemi ødeleggelsen av granulo- og megakaryocytspirer. På den annen side er begreper som "hematopoiesis depressions" eller "bone marrow deficiency syndromes" enten unøyaktige i naturen eller bredere konsepter. Dermed er disse grupper innbefatter syndromer som har en fundamental etiologiske og / eller patogene forskjeller fra aplastisk anemi, for eksempel, myelodysplastisk syndrom eller kronisk lymfatisk leukemi av store, granulære lymfocytter.

Det skal bemerkes at begrepet "aplastisk anemi" i den hematologiske praksisen kun brukes til å betegne kjøpt trilinær aplasi. Syndrom av monolinær cytopeni i kombinasjon med aplasi eller reduksjon av tilsvarende spire i beinmarg har andre navn.

Aplastisk anemi-line-først beskrevet av Paul Ehrlich i 1888 i en gravid, døde av fulminant sykdom manifesterer alvorlig anemi, feber og blødninger. Ehrlich streket utrolig uoverensstemmelse mellom anemi, leukopeni, og ødelagt, fratatt erytroide og myeloide forløpere av benmargen. Faktisk, disse 2 tegn - pankytopeni og dårlig beinmarg - og for tiden tjener som de viktigste diagnostiske kriteriene for aplastisk anemi. Studiet av sykdommer som er også ledsaget av pancytopeni, men har ikke noe (eller har litt) å gjøre med aplastisk anemi, resulterte i tillegg til en rekke viktige kriterier for diagnostisering av aplastisk anemi noen flere tegn: ingen økning i lever og milt, myelofibrose, og de kliniske og morfologiske egenskaper myelodysplastisk syndrom eller akutt leukemi.

For tiden er uttrykket "aplastisk anemi" generelt akseptert, som inkluderer alle former eller stadier av hypo- og aplastisk anemi, tidligere identifisert av forskjellige forfattere. Forekomsten hos barn er 6-10 tilfeller per 1.000.000 barn per år.

[1], [2], [3],

Årsaker til aplastisk anemi

Årsaken til utviklingen av aplastisk anemi er fortsatt ikke fullt ut forstått. Eksogene og endogene etiologiske faktorer for utvikling av aplastisk anemi utmerker seg. Eksogene faktorer prioriteres i utviklingen av sykdommen, som fysiske effekter, kjemikalier (primært medisiner), smittsomme stoffer (virus, bakterier, sopp).

Årsaker til aplastisk anemi

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathogenese av aplastisk anemi

I henhold til moderne ideer på grunnlag av tallrike kultur, elektronmikroskopi, histologisk, biokjemiske, enzymatiske metoder for studiet, i patogenesen av aplastisk anemi har en verdi av tre hovedmekanismer: direkte skade pluripotente stamceller (PSC), en endring i mikromiljøet av stamceller og derfor hemning eller forstyrrelse dets funksjoner; immunopatologisk tilstand.

Pathogenese av aplastisk anemi

Symptomer

Retrospektive studier fant at gjennomsnittlig intervall fra effekten av det etiologiske middelet før forekomsten av pancytopeni er 6-8 uker.

Symptomer på aplastisk anemi er direkte relatert til graden av reduksjon av 3 viktige parametere av perifert blod - hemoglobin, blodplater og nøytrofiler. De aller fleste pasienter med aplastiske anemier vender seg til legen for blødning, og livstruende blødninger som den første kliniske manifestasjonen av sykdommen er svært sjelden.

Symptomer på aplastisk anemi

Klassifisering av aplastisk anemi

Avhengig av om det er en isolert undertrykkelse av erytroidspiret eller alle bakterier, skiller mellom partielle og totale former for aplastisk anemi. De ledsages henholdsvis av isolert anemi eller pankytopeni. Følgende varianter av sykdommen utmerker seg.

Klassifisering av aplastisk anemi

[9], [10]

Planlegg for undersøkelse av pasienter med aplastisk anemi

1. Klinisk analyse av blod, med bestemmelse av antall retikulocytter og DC.
2. Hematokrit.
3. Blodtype og Rh-faktor.
4. Myelogrammer fra 3 anatomisk forskjellige punkter og trepanobiopsy, bestemmelse av kolonidannende egenskaper og cytogenetisk analyse i arvelige varianter av sykdommen.
5. Immunologisk undersøkelse: Bestemmelse av antistoffer mot erytrocytter, blodplater, leukocytter, bestemmelse av immunglobuliner, typing i henhold til HLA-systemet, RBTL.

Diagnose av aplastisk anemi

Behandling av aplastisk anemi

Benmargstransplantasjon fra en fullstendig histokompatibel donor regnes som en behandlingsmetode for en primærdiagnostisert alvorlig aplastisk anemi, og bør utføres umiddelbart, siden denne type behandling er mest effektiv hos barn.

Frekvensen av langvarig overlevelse hos barn som gjennomgikk beinmargstransplantasjon i de tidlige stadiene av sykdommen fra en fullstendig HLA-kompatibel donor, er ifølge litteraturen 65-90%. Den mest utbredte var allogen benmargstransplantasjon, som bruker benmarg fra søsken, det vil si fra søsken med størst antigenisk affinitet for mottakeren. Hvis det er umulig å skaffe benmarg fra snbling, prøv å bruke benmarg fra andre slektninger eller HLA-kompatible ikke-relaterte givere. Dessverre kan bare 20-30% av pasientene finne en egnet donor. Transplantasjon av ufullstendige, kompatible stamceller av donorstrengblod er mulig.

Hvordan behandles aplastisk anemi?