Kronisk adrenal insuffisiens

Adrenal insuffisiens (synonym: hypokorticism) - reduksjon av glukokortikoid og mineralocorticoidfunksjonene i binyrene er en av de alvorligste sykdommene i det endokrine systemet.

Isoler akutt og kronisk adrenal insuffisiens. Er primære gipokortitsizm forårsaket av direkte lesjon adrenal cortex og sekundære gipokortitsizm forbundet med hypotalamiske eller hypofysen defekter ledsaget av ACTH-mangel.

ICD-10 kode

• E27.1 Primær insuffisiens av binyrene.
• E27.3 Medisininsuffisiens av binyrebarken.
• E27.4 Andre og uspesifiserte insuffisiens i binyrene.

Årsaker til kronisk binyreinsuffisiens

Hovedårsaken til primær hypokorticisme er autoimmun ødeleggelse av binyrene. Utseendet av autoantistoffer mot adrenal antigener celler er ofte ledsaget av produksjonen av autoantistoffer og andre organ som fører til utvikling av multippel endokrin syndrom - en kombinasjon av kronisk adrenal insuffisiens med autoimmun tyroiditt, diabetes mellitus, hypoparatyroidisme, pernisiøs anemi, vitiligo, candidiasis. En annen grunn for den primære lesjon i binyrene - TB, selv om etiologi av tuberkulose hos barn er mindre vanlig enn hos voksne. Noen ganger primære gipokortitsizm kan skyldes medfødt hypoplasi av binyrebarken, genetisk betinget sykdom med recessiv arv typen festet til den X-kromosomet (bare gutter).

Den vanligste årsaken til sekundær hypokorticisme er destruktive prosesser i hypotalamus-hypofysen (svulst, traumer, infeksjon).

På grunn av mangel på glukokortikoider, som sikrer aktivering av glukoneogenese i en sunn organisme, reduserer glykogenreserver i muskler og leverreduksjon, glukoseinnholdet i blod og vev reduseres. Redusere inntaket av glukose i vevet fører til adynamia og muskel svakhet. Mangelen på mineralokortikoider forårsaker en økning i utskillelsen av natrium, klorider og vann, noe som fører til hyponatremi, hyperkalemi, dehydrering og senking av blodtrykket. Mangel på adrenal androgener, medfølgende adrenal insuffisiens, manifesteres av en forsinkelse i vekst og seksuell utvikling. Samtidig reduseres intensiteten av anabole prosesser i bein og muskelvev. Kliniske tegn på kronisk adrenal insuffisiens manifesteres når 90% av kjertelceller ødelegges.

[1], [2],

Symptomer på kronisk binyreinsuffisiens

Symptomer på kronisk binyreinsuffisiens skyldes hovedsakelig mangel på glukokortikoider. Medfødte former for hypokorticisme vises fra de første månedene av livet. Med autoimmun adrenalitt forekommer sykdomsinntrekket oftere etter 6-7 år. Karakteristisk mangel på appetitt, vekttap, lavere blodtrykk, asteni. Ofte sett smerte i magen, kvalme, årsakssvikt.

Hyperpigmentering av huden - patognomonisk klinisk symptom på primær hypokorticisme. Intensivt fargede naturlige folder i huden, steder av kontakt med klær. Hyperpigmentering skyldes overdreven sekresjon av ACTH og melanocytstimulerende hormon. Med sekundær hypokorticisme er det ingen hyperpigmentering.

I noen tilfeller utvikles hypoglykemiske forhold, på grunn av mangel på motforstyrrelser av glukokortikoider.

Med medfødt kronisk binyreinsuffisiens, vises tegn på sykdommen kort etter fødselen. Karakterisert av raskt tap av kroppsvekt, hypoglykemi, anoreksi, oppblåsthet. Typisk pigmentering av brystvorter, hvit mage linje, eksterne kjønnsorganer på bakgrunn av blek hud.

Klassifisering av kronisk adrenal insuffisiens

I. Primær insuffisiens av binyrebarken (Addisons sykdom)

• Medfødt.
  • Medfødt hypoplasi av binyrebarken.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Familie-isolert glykokortikoidmangel.
  • Syndrom Allgrove.
• Anskaffet.
  • Autoimmun adrenalin.
  • Infeksiøs adrenalitt (tuberkulose, syfilis, mykoser).
  • Amyloidose.
  • Metastaser av ondartede svulster.

II. Sekundær insuffisiens av binyrebarken

• Medfødt.
  • Isolert kortikotropinmangel.
  • Hypopituitarism.
• Anskaffet.
• Destruktive skader på hypofysen (svulster, blødninger, infeksjoner, autoimmun hypofysitt).

III. Tertiær insuffisiens av binyrebarken

• Medfødt.
• Isolert mangel på kortikoliberin.
• Flere feil i hypothalamus.
• Anskaffet.
• Destruktive skader på hypothalamus.

IV. Forstyrrelser ved mottak av steroidhormoner

• Pseudohypoaldosteronism.
• Iatrogen insuffisiens av binyrebarken.

[3], [4]

Komplikasjoner av kronisk adrenal insuffisiens

Uten behandling øker symptomene på kronisk binyreinsuffisiens raskt, og adrenalinsufficiensskrisen utvikles, karakterisert ved symptomer på akutt binyrebarksvikt. Det er en skarp svakhet, en dråpe i blodtrykk, oppkast, løs avføring, magesmerter. Det er klonisk-tonisk krampe og meningeal symptomer. Det er symptomer på dehydrering, kardiovaskulær insuffisiens. Ved tidlig eller utilstrekkelig behandling er et dødelig utfall mulig.

[5], [6], [7]

Diagnose av kronisk binyreinsuffisiens

Det viktigste diagnostiske kriteriet for hypokorticisme er en reduksjon i innholdet av kortisol og aldosteron i blodserumet. I den første hypokorticismen er lave nivåer av kortisol og aldosteron ledsaget av en økning i innholdet av ACTH og renin i blodplasmaet.

Mangel på glukokortikoider fører til hypoglykemi. Mineralokortikoidinsuffisiens er preget av hyperkalemi og hyponatremi.

Når slettet former for kronisk adrenal insuffisiens utført ACTH-stimuleringstest: etter samling av blod for bestemmelse av basale kortisolnivået ved 8 a.m. Administrert medikament depot ACTH tetrakozaktid eller Fast sinkorpin, corticotropin. Deretter bestemmes nivået av kortisol gjentatte ganger etter 12-24 timer etter administrering av tetrakosaktid eller 60 minutter etter kortikotropin. Hos friske barn er innholdet av kortisol etter introduksjonen av ACTH 4-6 ganger høyere enn basalnivået. Mangelen på respons på stimulering indikerer en reduksjon i binyrens reserver.

[8], [9], [10], [11]

Differensial diagnostikk

Differensiell diagnose av kronisk binyreinsuffisiens bør utføres med nevrokirkulatorisk dystoni i henhold til den hypotoniske typen, essensiell arteriell hypotensjon. Kombinasjonen av arteriell hypotensjon med vekttap kan være med magesår av mage, anorexia nervosa, onkologisk patologi. I nærvær av hyperpigmentering utføres differensialdiagnose med dermatomyositis, sklerodermi, pigment-papillær dystrofi i huden, forgiftning med salter av tungmetaller.

[12], [13], [14], [15]

Behandling av kronisk binyreinsuffisiens

Behandling av krisen er rettet mot å eliminere elektrolyttforstyrrelser og hypoglykemi. Infusjonsbehandling inkluderer 0,9% natriumkloridoppløsning og 5% glukoseoppløsning. Det totale volumet av væske beregnes ut fra fysiologiske behov, med tanke på tapene.

Samtidig begynner substitusjonsbehandling - det gis fortrinn til glukokortikosteroider med mineralokortikoid aktivitet, for eksempel hydrokortison. Legemidlet administreres fraksjonelt innen en dag intramuskulært; I alvorlige tilfeller administreres vannoppløselige preparater av hydrokortison intravenøst. Etterpå, etter å ha opprettholdt krisen mot binyrebarksvikt, overføres pasientene til konstant erstatningsterapi med tablettpreparater (cortef, cortineff). Tilstrekkelig behandling vurderes ved parametrene for fysisk og seksuell utvikling, blodtrykk, elektrolyttnivå i blodplasma, EKG.

Outlook

Med tilstrekkelig erstatningsterapi er prognosen for livet gunstig. Med sammenfallende sykdommer, skader, stressende situasjoner, er det risiko for å utvikle en krise med binyreinsuffisiens. I tilfelle antatt risiko, bør du øke den daglige dosen av glukokortikosteroider 3-5 ganger. Under kirurgisk inngrep administreres legemidlene parenteralt.

[16],