Utslette bronkiolitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Bronkiolitt obliterans - en sykdom fra gruppen bestående av "små luftveissykdom", som påvirker bronkiene - luftvei diameter mindre enn 2,3 mm, uten å ha bruskmatriks og slimkjertlene.

Det er terminale og respiratoriske bronkioler. Terminale (membranøse) bronkioler tilhører luftpustende luftveier, deres vegg inneholder glatte muskelceller. Terminale bronkioler er delt inn i respiratoriske bronkioler 1, 2, 3 rekkefølge.

Respiratoriske bronkioler av tredje rekkefølge i alveolære baner, hvilken gren fra 1 til 4 ganger og slutter med alveolære sekker. Tre generasjoner av respiratoriske bronkioler, alveolære kurer og alveolære sekker danner respiratoriske avdelingen, der gassutveksling oppstår mellom luft og blod.

Veggene i respiratoriske bronkioler inneholder cilierte epitelceller og alveolocytter og har ikke glatte muskelceller. Antall ciderceller minker med forgrening av respiratoriske bronkioler og antall ikke-eksfolierte kubiske celler øker.

Respiratoriske bronkioler tilhører overgangsveiene, dvs. Delta i luft- og gassutveksling.

Tverrsnittsarealet av de små luftveiene av 53-186 cm ³, som er mange ganger større enn arealet av luftrøret (3-4 cm ³ ), og den store bronkier (4-10 cm ³ ). Andelen små luftveier står for bare 20% av den totale respiratoriske motstanden. Det er derfor at skader på bronkioler i de tidlige stadiene av sykdommen kanskje ikke ledsages av en merkbar symptomatologi. Et klart klinisk bilde vises med et langt borte nederlag av små luftveier.

Årsaker og patogenese av utslettende bronkiolit

Hovedårsakene til sykdommen er:

• transplantasjon av hjerte-lungekomplekset, benmarg;
• virusinfeksjoner (respiratorisk syncytialvirus, HIV, adenovirus, cytomegalovirus, etc.);
• Mycoplasma infeksjon;
• Innånding av giftige stoffer (svoveldioksid, nitrogen, klor, fosgen, ammoniakk, klorpikrin, etc.);
• diffus bindevevssykdommer (reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom);
• tar visse legemidler (D-penicillamin, preparater av gull, sulfasalazin);
• inflammatorisk tarmsykdom;
• strålebehandling;
• IgA-nefropati;
• Stephen-Johnsons syndrom (en form for akutt multiforme eksudativ erytem, preget av ekstremt alvorlig kurs).

Skjemaene som utviklet seg etter lungetransplantasjon er mest godt studert. I de fleste tilfeller kan årsaken til utslettende bronkiolitis bestemmes. Hvis årsaken ikke er kjent, snakk om den idiopatiske formen av sykdommen.

Ved utjevning av bronkiolit i bronkiolene utvikler betennelse og etterfølgende alvorlig fibrose.

De viktigste patogenetiske faktorene er:

• overdreven produksjon av cytokiner, blant annet en viktig rolle er spilt av gamma-interferon og interleukin 1-0; med utrydding av bronkiolit, økes genuttrykket av disse cytokinene. Interleukin 1-beta regulerer veksten av lymfocytter og deres differensiering, og cytotoksisitet og gamma-interferon induserer ekspresjon av antigener HLA-klasse II-system for epitelcellene i bronkiolene og regulerer produksjon av immunglobuliner;
• økt ekspression av antigener i klasse II HLA-systemet på bronkiolære epitelceller (denne mekanismen er viktig hovedsakelig for autoimmune, medisinske posttransplantasjonsformer av sykdommen);
• aktivering av cytotoksiske T-lymfocytter;
• høy aktivitet av blodplate-avledet vekstfaktor, som stimulerer proliferasjonen av fibroblaster;
• økt sekresjon av epitelceller av bronkioler av fibronektin, som er en kjemoapraktant for fibroblaster;
• en signifikant økning i integrinaktiviteten som utfører funksjonen av adhesjon av fibroblaster, endotelceller til fibronektin, fibrinogen. Celleadhesjon til fibronektin skjer ved hjelp av alpha-5-beta-1-integrin, til fibrinogen - ved hjelp av alpha-5-beta-3-integrin. Disse prosessene stimulerer fibrose i bronkioler.

De viktigste patomorfologiske manifestasjoner av sykdommen er:

• bronkiolar eller peribroniolær inflammatorisk infiltrat av varierende tetthet;
• utvikling av bronkioloktase med stase av sekresjon, akkumulering av makrofager, slimete plugg;
• delvis eller fullstendig utslettelse av bronkioler med et grovt cikatrisk bindevev;

Ved utjevning av bronkiolit er vanlige bronkioler vanligvis påvirket. Respiratoriske bronkioler, alveolære kurer, alveolære sacs og alveoler er ikke involvert i den inflammatoriske prosessen. I tillegg til de små luftveiene i den inflammatoriske prosessen som er involvert og den store bronkier, er de ofte funnet sylindrisk bronhioloektazy, slimete lunger, purulent eksudat, kronisk inflammatorisk infiltrat.

Ved transplantasjon utelukkerende bronkolit er lungevaskulære lesjoner karakteristiske.

Symptomer på utelukking av bronkiolit

De viktigste kliniske manifestasjonene for utrydding av bronkiolit er:

1. Progressiv dyspné er et kardinalsymptom av sykdommen. I første omgang bekymrer kortpustet i hovedsak etter fysisk anstrengelse, men i fremtiden vokser det raskt og blir konstant.
2. Lavtkastende hoste er et vanlig symptom på sykdommen.
3. Auskultasjon av lungene ved forskjellige stadier av sykdommen auscultated tørr tungpustethet, noen ganger inspirasjons karakteristiske "pip", spesielt i de nedre områder av lungene, men som sykdommen utvikler vesikulært åndedrett blir mer dempet og tørre rales forsvinne.
4. Den patologiske prosess som ofte er involvert stor bronkiene, i hvilket bakteriekolonisering (oftest Pseudomonas aeruginosa) kan forekomme, sopp (Aspergillus fumigatus) flora, opptrer således høy kroppstemperatur, produktiv hoste, muligens danner bronkiektasi.
5. I de sene stadiene av sykdommen utvikler diffus varm cyanose, "puffing" pusten, en uttalt spenning av de ekstra respiratoriske musklene.

Utbrudd av utryddet bronkiolit kan være akutt (etter innånding av saltsyre eller svoveldioksid, etter virusinfeksjoner), forsinket, dvs. Etter et lysintervall (etter innånding av nitrogenoksid) og en gradvis, nesten usynlig - i diffus bindeveske og etter lungetransplantasjon.

Diagnose av utslettende bronkiolit

Instrumentell forskning

Radiografi av lungene

Ved røntgenundersøkelse kan det være økt gjennomsiktighet i lungene (hyperluft), oftere - en svakt uttrykt formidling i brennstofftype. Imidlertid observeres disse endringene bare hos 50% av pasientene.

Høyoppløselig datatomografi

Normalt umodifiserte bronkiolene på en datamaskin tomogram kan ikke sees, ettersom tykkelsen av sine vegger er ikke mer enn 0,2 mm, som er mindre enn oppløsningsevnen av fremgangsmåten i bronkiolitis obliterans bronkiolene bli synlig på grunn av inflammatorisk og fibrotisk jevning av veggene.

Typiske diagnostiske tegn på datortomogrammer er:

• små forgrenede blackouts eller centrolobular nodules (på grunn av peribronchial fortykning);
• bronkiektase, avslørt ved utånding hos 70% av pasientene;
• mosaikkoligemi "spotty" karakter på grunn av hypoventilasjon og "luftfelle" (bronkioljeutslettelse forhindrer fullstendig evakuering av luft). Utblokking av bronkioler er ledsaget av en sekundær vasokonstriksjon mot en bakgrunn av lokal hypoksi. Mosaisk oligemi manifesteres av det faktum at lungeparenchymregionen som svarer til uendrede bronkioler blir mer tett ved utånding, og de berørte områdene er supertransparente.

Funksjonsprøver

Undersøkelse av funksjonen av ekstern åndedrett avslører brudd i henhold til obstruktiv type:

• redusert maksimal ventilasjon av lungene;
• reduksjon i FVC og FEV1, samt i Tiffno-indeksen (FEV / ZHEL).

En økning i konsentrasjonen av nitrogenoksid i utåndet luft betraktes også som karakteristisk.

Undersøkelse av blodgassammensetning

Den mest karakteristiske er hypoksemi og hypokapni, hyppigere oppdages hyperkapnia.

Bronkoskopi, lungebiopsi

Bronkoskopi er lite informativ, siden den patologiske prosessen er lokalisert distal til bronkiene, i bronkioler, og er ikke allment tilgjengelig for inspeksjon. Transbronchial eller åpen lungbiopsi avslører karakteristiske inflammatoriske og fibroplastiske endringer i bronkioler.

Klinisk klassifisering

International Society for hjerte- og lungetransplantasjon (1993) foreslår å bestemme graden av bronkiolitis obliterans bestemme den innledende nivå som bety FEV1 foregående to største dimensjoner, og deretter sammenligne den foreliggende verdi av FEV1 fra grunnlinjen.

• 0 grad: FEV1 mer enn 80% av basislinjen.
• I grad: FEV1 - 66-79% av startnivået.
• II grad: FEV1 - 51-65% av startnivået.
• III grad: FEV1 mindre enn 50% av grunnlinjen.

I tillegg er det nødvendig å evaluere det histologiske mønsteret for å avsløre tegn på utrydding av bronkiolit.

• Type A - det er ingen tegn på utrydding av bronkiolit (eller en biopsi ble ikke utført).
• Skriv B-morfologiske tegn på utrydding av bronkiolit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],