Rhabdomyosarcoma i øyet

Rhabdomyosarcoma i øyet er den vanligste primære maligne svulsten i bane hos barn. Hovedrollen til en oftalmolog er å etablere en diagnose ved biopsi og henvise pasienten til en pediatrisk onkolog.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på rhabdomyosarkom i øyet

Rhabdomyosarcoma av øyet vises i det første tiåret av livet (i gjennomsnitt 7 år) i form av en raskt fremgangende eksoftalmos, det kan lignes på en inflammatorisk prosess.

• Svulsten er ofte plassert retrobulbarno, sjeldnere - i øvre og nedre del av bane.
• Palpabel formasjon og ptosis finnes hos ca 1/3 av pasientene.
• Hevelse og injeksjon av huden som dekker svulsten utvikles senere, men uten å øke temperaturen.
• Paraimenialnye svulster forårsaker bein ødeleggelse, spredes i lymfeknuter og påvirker CNS.

CT-skanning avslører dannelse med fuzzy grenser med homogen tetthet, ofte med ødeleggelse av tilstøtende bein. I vidtgående tilfeller kan spiring opptre i paranasale bihuler.

En generell undersøkelse for gjenkjenning av metastaser inkluderer bryst røntgen, leverforsøk, beinmarg biopsi, lumbal punktering og skjelett undersøkelse. Hyppige områder av metastase er lunger og bein.

Differensiell diagnose av rhabdomyosarcoma i øyet

1. Cellulitt av banen er preget av lignende akutte symptomer, men med rhabdomyosarcoma, i motsetning til cellulitt, øker ikke hudtemperaturen.
2. Granulocyt sarkom kan også være en raskt voksende orbitalformasjon.

[5], [6], [7], [8]

Behandling av rhabdomyosarcoma i øyet

• Strålebehandling i kombinasjon med kjemoterapi vincristin, actinomycin og cyklofosfamid.
• Kirurgisk fjerning brukes til sjelden tilbakefallende og radioresistente tumorer.

Prognosen avhenger av scenen og lokaliseringen av prosessen på tidspunktet for diagnosen. Pasienter med isolerte orbitale lesjoner herdes i 95% tilfeller.