Rabdomyosarkom i øyet

Rhabdomyosarkom i øyet er den vanligste primære ondartede orbitale svulsten hos barn. Oftalmologens primære rolle er å stille diagnosen ved biopsi og henvise pasienten til en pediatrisk onkolog.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på rabdomyosarkom i øyet

Rhabdomyosarkom i øyet manifesterer seg i løpet av det første tiåret av livet (i gjennomsnitt ved 7 år) i form av raskt progredierende eksoftalmos, som kan ligne en inflammatorisk prosess.

• Svulsten er ofte lokalisert retrobulbær, sjeldnere i øvre og nedre del av orbita.
• En palperbar masse og ptose finnes hos omtrent 1/3 av pasientene.
• Hevelse og injeksjon av huden som dekker svulsten utvikler seg senere, men uten en økning i temperaturen.
• Parameningeale svulster forårsaker beinødeleggelse, sprer seg til lymfeknuter og påvirker sentralnervesystemet.

CT avslører en formasjon med uklare grenser for homogen tetthet, ofte med ødeleggelse av tilstøtende bein. I avanserte tilfeller kan invasjon i bihulene observeres.

Generell undersøkelse for å oppdage metastaser inkluderer røntgen av brystet, leverfunksjonstester, beinmargsbiopsi, lumbalpunksjon og skjelettundersøkelse. Vanlige steder for metastase er lunger og bein.

Differensialdiagnose av rabdomyosarkom i øyet

1. Orbital cellulitt er preget av lignende akutte symptomer, men med rabdomyosarkom, i motsetning til cellulitt, øker ikke hudtemperaturen.
2. Granulocytisk sarkom kan også presentere seg som en raskt voksende orbital masse.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av rabdomyosarkom i øyet

• Strålebehandling i kombinasjon med cellegiftbehandling med vinkristin, aktinomycin og cyklofosfamid.
• Kirurgisk fjerning brukes ved sjelden tilbakevendende og stråleresistente svulster.

Prognosen avhenger av stadiet og lokaliseringen av prosessen på diagnosetidspunktet. Pasienter med isolerte orbitale lesjoner blir kurert i 95 % av tilfellene.