Polycystisk nyresykdom - Oversikt over informasjon

Polycystisk nyresykdom er en av de alvorligste anomaliene som kjennetegnes ved at en betydelig del av nyreparenkymet erstattes med flere cyster i forskjellige former og størrelser. Polycystisk nyresykdom klassifiseres som en medfødt arvelig sykdom i urinveiene.

Et karakteristisk trekk ved polycystisk nyresykdom er tilstedeværelsen av flere cyster på overflaten av organene og i deres parenkym som inneholder en vannaktig (noen ganger geléaktig) gulaktig væske blandet med blod og puss.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Når det gjelder frekvens, er anomalien nest etter enkle cyster, og når det gjelder alvorlighetsgrad av klinisk forløp og antall komplikasjoner, rangerer den først blant alle nyresykdommer. I følge litteraturen står polycystisk nyresykdom for 0,17 til 16,5 % av nyresykdommene.

Nyrene forstørres med en reduksjon i det fungerende parenkymet. Cyster er utvidede deler av nyrenes glomeruli og tubuli, som opprettholder en forbindelse med den gjenværende delen av nefronet.

Det finnes to typer polycystisk sykdom:

• autosomal dominant sykdom (polycystisk nyresykdom hos voksne);
• autosomal recessiv sykdom (polycystisk nyresykdom hos barn).

Polycystisk nyresykdom hos voksne forekommer hos én av 1000 personer og utvikler seg sakte. Gjennomsnittlig levealder for denne sykdommen er 50 år. Sykdommens manifestasjoner begynner i ung eller middelalder, og den forblir kompensert i omtrent 10 år. På dette stadiet av sykdommen er kirurgisk behandling mulig, bestående av å åpne cystiske formasjoner ved å fjerne kuppelen deres. I de senere år har punktering under ultralydkontroll av de største cystene, samt cyster som forstyrrer blodstrømmen betydelig, blitt brukt. Omtrent en tredjedel av pasientene har levercyster, som ikke har noen funksjonelle konsekvenser.

MSCT og MR er ikke bare i stand til å oppdage selve cystiske formasjoner, men også bestemme arten av innholdet deres, noe som bidrar til differensialdiagnostikk av cystesuppurasjon med parenkymødeleggelse. Informasjonen som innhentes kan være nyttig ved valg av behandlingstaktikk.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Fører til polycystisk nyresykdom

ST. Zakharyan (1937–1941) og deretter A. Puigvert (1963) formulerte bestemmelser om enhetlig opprinnelse av utviklingsdefekter i CLS og medullærlaget. To hovedgrupper av anomalier ble identifisert:

• dysembryoplasi i begerbekkene (divertikler i nyrebekkenet og begerbekkene, parapelviske cyster);
• dysembryoplasi av Malpighia-pyramidene (megakalyx, medullær cystisk sykdom).

Noen forskere forstår begrepet «divertikkel i nyrebekken-kalycealsystemet» som alle patologiske retensjonsendringer i begerbekkene som oppstår som følge av både en forstyrrelse i det nevromuskulære apparatet i papillær-bekkensonen og trykk på halsen fra et kar eller en arr-sklerotisk prosess i nyresinus. Andre skiller tydelig begrepet «medfødt» eller «ekte» divertikkel i nyrebekken-kalycealsystemet fra alle typer peripelviske cystiske formasjoner med et lukket hulrom, samt retensjonsendringer i begerbekkene som nyrepapillene strømmer inn i. Embryonal morfogenese av divertikkel i nyrebekken-kalycealsystemet ble avslørt som et resultat av embryologiske studier som slo fast at dannelsen er assosiert med fraværet av den induserende effekten av kanalen metanephrisk på det metanephrogene blastemet.

Som et resultat dannes et hulrom som kommuniserer med nyrebekken-kalycealsystemet gjennom en smal passasje, men er atskilt fra nyrestrukturene. Den grunnleggende forskjellen mellom et ekte divertikkel og et falskt divertikkel er fraværet av en nyrepapillen. Et divertikkel i nyrebekken-kalycealsystemet er et rundt hulrom dekket med urotel, forbundet med nyrebekken-kalycealsystemet gjennom en tynn passasje, som nyrepapillen ikke strømmer inn i. Urin strømmer inn i divertikkelhulrommet gjennom en tynn passasje og stagnerer i det. Derfor inneholder divertikler i nyrebekken-kalycealsystemet steiner i halvparten av observasjonene.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomer polycystisk nyresykdom

Symptomer på polycystisk nyresykdom er assosiert enten med selve cystene (arteriell hypertensjon hos 50 % av pasientene, dump verkende smerte i korsryggen, hematuri, pyuri) eller med manifestasjoner av nyresvikt. Diagnose av polycystisk sykdom er ikke vanskelig i dag. Ultralyd i kombinasjon med dopplerografi lar ikke bare identifisere sykdommen, men også avklare tilstanden til nyrenes blodstrøm.

De fleste pasienter dør av kronisk nyresvikt, og 10 % av hjerneblødning. Behandling av azotemi (inkludert hemodialyse, organtransplantasjon), pyelonefritt og arteriell hypertensjon kan forlenge pasientenes levetid betydelig.

Polycystisk sykdom hos barn forekommer hos ett av 10 000 nyfødte. Ikke bare begge nyrestrukturene er påvirket, men også leveren. Svært ofte observeres hypoplasi av lungene ved fødselen. Manifestasjon i barndommen er preget av nyresvikt, og i ungdomsårene - portal hypertensjon. Prognosen er ugunstig.

Kortikale cystiske lesjoner er den vanligste utviklingsdefekten. De inkluderer strukturelle anomalier som multicystisk sykdom, polycystisk sykdom og, ifølge tidligere ideer, solitær cyste. For tiden er det bevist en pålitelig sammenheng mellom forekomsten av cystiske formasjoner og alder. Deres medfødte opprinnelse er ekstremt sjelden. Multicystisk sykdom og polycystisk sykdom har embryofetal morfogenese til felles: de primære tubuli i det metanefrogene blastemaet er ikke forbundet med metanefroskanalen. Denne teorien forklarer forekomsten av solitære cyster i mindre grad. Genesen til nyrecyster er mer passende: retensjonsinflammatorisk (resultatet av obstruksjon og betennelse i tubulære og urinveier) og proliferativ-neoplastisk (en konsekvens av overdreven proliferasjon av nyreepitelet). I denne forbindelse tviler vi på klassifiseringen av nyreparenkymcyster som utviklingsanomalier.

Multicystisk nyre er en kortikal cystisk lesjon der nesten alle nefroner ikke har koblet seg til samlekanalene og har blitt til retensjonscyster, mens det juxtaglomerulære apparatet er fraværende eller sterkt underutviklet. Ved multicystisk nyre er nesten hele nyren representert av cystiske formasjoner. Membranene deres kan forkalkes. Innholdet i cystene er delvis reabsorbert glomerulært filtrat. Nyren fungerer ikke. Denne defekten er ganske sjelden - 1,1 %. Klinisk kan den manifestere seg ved dump verkende smerte i korsryggen og arteriell hypertensjon. Diagnostikk i dag er ikke vanskelig. Enhver av de radiologiske diagnostiske metodene lar deg stille en diagnose. Bilateral multicystisk nyresykdom er uforenlig med livet.

Diagnostikk polycystisk nyresykdom

Diagnose av polycystisk nyresykdom er mulig ved hjelp av ekskretorisk urografi, retrograd pyelografi, og mer nøyaktig stilles diagnosen ved hjelp av MSCT, som ikke bare lar oss identifisere anomalien, men også forestille oss de intrarenale forholdene, estimere bredden og lengden på halsen, noe som er nødvendig for å velge behandlingstaktikk. For divertikler blant alle nyrefeil - 0,96 %. Flere divertikler er ganske sjeldne, og i en tredjedel av tilfellene er dette divertikler i nyrebekkenet, og i de resterende tilfellene - beger. Divertikulose av divertikler observeres i 78 % av tilfellene.

Polyposisjonell MSCT gjør det mulig å bestemme steinmigrasjonen i divertikulumet. Dette gjør det mulig å utføre differensialdiagnostikk med forkalkning av veggen i den cystiske formasjonen. Fordelen med MSCT i diagnostisering av divertikler i nyrebekkenet og -bekkenet er muligheten til å oppdage dem selv med smale divertikulahalser (under urografi er det vanskelig for kontrastmiddelet å trenge inn i lumen, så de er dårlig kontrastert).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling polycystisk nyresykdom

Forløpet av selv kompliserte divertikler med kalkulus er vanligvis asymptomatisk og krever ikke behandling. Om nødvendig (anfall av pyelonefritt) behandles polycystisk nyresykdom med kirurgiske teknikker - perkutan nefrolitotripsi med fulgurasjon av forløpet. Bruk av fjernstyrt sjokkbølgelitotripsi er nytteløst.

Klassifiseringen av parapelvinecyster som medfødte tilstander er for tiden tvilsom på grunn av deres fravær hos personer under 30 år. Derfor kan forekomsten av parapelvinecystiske formasjoner forklares med atresi i lymfekarene i renal sinus, noe som er bevist gjennom morfologiske studier. Hypotesen til AV Ayvazyan og AM Voyno-Yasenetsky, som forklarer forekomsten av renal sinuscyster ved fullstendig avsplitning av en av grenene i den kraniale enden av den metanephriske kanalen fra det metanephrogene blastemet, virker urealistisk.