Pleuramesoteliom

Pleural mesoteliom er den eneste kjente maligniteten i pleura, og nesten alle tilfeller av mesoteliom er forårsaket av asbesteksponering.

[ 1 ], [ 2 ]

Hva forårsaker pleural mesoteliom?

Livstidsrisikoen for å utvikle sykdommen hos asbestarbeidere er omtrent 10 %, med en gjennomsnittlig latenstid på 30 år. Risikoen er uavhengig av røyking. Mesoteliom kan spre seg lokalt eller metastasere til perikardiet, mellomgulvet, peritoneum og, i sjeldne tilfeller, tunica vaginalis testis.

Symptomer på pleural mesoteliom

Pasienter rapporterer oftest dyspné og ikke-pleuritiske brystsmerter. Symptomer på pleuramesoteliom som indikerer generalisert sykdom er sjeldne under kliniske manifestasjoner av sykdommen. Invasjon av brystveggen og andre tilstøtende strukturer kan forårsake sterke smerter, dysfoni, dysfagi, Horners syndrom, brachial pleksopati eller ascites. Ekstratorakal ekstensjon forekommer hos 80 % av pasientene, vanligvis involverende hilus- og mediastinumlymfeknuter, lever, binyrer og nyrer.

Diagnose av pleural mesoteliom

Pleuramesoteliom, som står for mer enn 90 % av alle tilfeller, vises på radiografi som diffus ensidig eller tosidig pleural fortykkelse som ser ut til å omslutte lungene, vanligvis resulterer i forstørrede costofreniske vinkler. Pleuraleffusjon er tilstede i 95 % av tilfellene og er vanligvis ensidig og massiv. Diagnosen er basert på pleuravæskecytologi eller pleurabiopsi og, hvis ikke-diagnostisk, biopsi under videoassistert torakoskopi (VATS) eller torakotomi. Stadieinndeling utføres ved hjelp av CT av brystet, mediastinoskopi og MR. Sensitiviteten og spesifisiteten til MR og CT er sammenlignbar, selv om MR er nyttig for å bestemme tumorutvidelse inn i ryggsøylen eller ryggmargen. PET kan ha bedre sensitivitet og spesifisitet for å skille benign fra ondartet pleural fortykkelse. Bronkoskopi kan avdekke assosierte endobronkiale maligniteter. Forhøyet pleuravæskehyaluronidase er antydende, men ikke diagnostisk for sykdommen. Løselige mesotelin-assosierte proteiner som skilles ut i serumet av mesotelceller studeres som mulige tumormarkører for sykdomsdeteksjon og overvåking.

[ 3 ], [ 4 ]

Behandling av pleural mesoteliom

Pleuramesoteliom er fortsatt en uhelbredelig kreftform. Kirurgi for å fjerne pleura; ensidig pneumonektomi, fjerning av nervus phrenicus og halve diafragma; og perikardiell ablasjon med cellegift eller strålebehandling er mulige behandlinger, men de endrer ikke prognose eller overlevelse betydelig; langsiktig overlevelse er sjelden. Videre er fullstendig kirurgisk reseksjon ikke mulig hos de fleste pasienter. Kombinasjonen av pemetreksed (en antifolat-antimetabolitt) og cisplatin har vist lovende resultater, men krever videre studier.

Hovedmålet med støttende behandling er å lindre smerte og dyspné. Gitt sykdommens diffuse natur er strålebehandling vanligvis ikke mulig bortsett fra lokale smerter og metastaser, men bør ikke brukes til å behandle radikulære smerter. Pleurodese eller pleurektomi kan brukes til å lindre dyspné på grunn av pleuraeffusjon. Tilstrekkelig smertelindring er vanskelig, men bør oppnås, vanligvis med opioider, ved bruk av både perkutan og epidural kateter for smertekontroll. Kjemoterapi med cisplatin og gemcitabin kan lindre symptomer på pleuramesoteliom i de fleste tilfeller og har vist seg å krympe svulsten hos halvparten av pasientene som er studert. Noen forfattere foreslår multimodal behandling av pleuramesoteliom. Intrapleural administrering av granulocytt-makrofag-kolonistimulerende faktor eller interferon gamma, intravenøs administrering av ranpirnase (ribonuklease) og genterapi er under utredning.

Hva er prognosen for pleural mesoteliom?

Pleuramesoteliom har en dårlig prognose. Ingen behandling for pleuramesoteliom har vist seg å øke overlevelsen betydelig. Overlevelse fra diagnose er i gjennomsnitt 8–15 måneder, avhengig av celletype og plassering. Et lite antall pasienter, vanligvis yngre og med kortere symptomvarighet, har en gunstigere prognose, og overlever noen ganger i flere år etter diagnose.