Køliaki (gluten enteropati)

Cøliaki (nontropical sprue, gluten enteropati, cøliaki) - immunologisk mediert sykdom i magetarmkanalen hos genetisk predisponerte personer, manifestert intoleranse overfor gluten, den symptomene slimhinne-inflammasjon og malabsorpsjon. Symptomer på cøliaki generelt er diaré og ubehag i magen sensasjoner. Diagnosen stilles ved biopsi av tynntarmen, som viser noen ikke-spesifikk, bestående i unormal villus atrofi, med den forbedring kommer i ansettelse av en streng diett som utelukker gluten.

Synonymer for begrepet "gluten eller gluten-sensitiv enteropati" er cøliaki, cøliaki, cøliaki, idiopatisk steatorrhoea, ikke-tropisk sprue. En rekke forfattere anser begrepet "cøliaki" for å være mer vellykket. Mange legger vekt på at definisjonen av "gluten enteropati" er alternativ. 

[1], [2], [3], [4]

Hva forårsaker cøliaki?

Køliaki er en arvelig forstyrrelse forårsaket av økt følsomhet overfor gliadinfraksjonen av gluten, et protein som finnes i hvete; lignende proteiner finnes i rug og bygg. Genetisk følsomme mennesker aktiveres gluten-sensitive T-celler i tilfelle presentasjonen av gluten-avledede protein-determinanter. Den inflammatoriske responsen fører til en karakteristisk atrofi av villi i tynntarmslimhinnen.

Forekomsten av sykdommen varierer fra ca 1/150 i sørvestlige Irland til 1/5000 i Nord-Amerika. Sykdommens sykdom er observert i ca 10-20% av den første generasjonen av slektninger. Forholdet mellom kvinner og menn er 2: 1. Sykdommen manifesterer seg oftest i barndommen, men kan utvikle seg senere.

Symptomer på cøliaki

Spesifikke symptomer på cøliaki er fraværende. I enkelte pasienter er sykdommen asymptomatisk eller bare med symptomer på matmangel. I andre kan det være merket tegn fra fordøyelseskanalen.

I barndom og barndom kan celiaci sykdom manifestere seg etter tilsetning av korn i mat. Barnet har en utviklingsforstyrrelse, apati, anoreksi, pallor, generell hypotensjon, oppblåsthet og muskelhypotrofi. Stolen er vanligvis myk, rikelig, fargen på leire med en ubehagelig lukt. Eldre barn har vanligvis anemi og dysplasi.

Hos voksne er de mest typiske symptomene på cøliaki sykdom tretthet, svakhet og anoreksi. Moderat og ustabil diaré er noen ganger det viktigste symptomet. Steatorea manifesterer sig fra moderat til betydelig (7-50 g fett / dag). Noen pasienter opplever vekttap, men vekttap er mindre enn normalt. Vanligvis har disse pasientene anemi, glossitt, vinkelstomatitt og aphthous ulcera. Typiske manifestasjoner av mangel på vitamin D og kalsium (f.eks. Osteomalasi, osteogenese, osteoporose). Både menn og kvinner kan ha en nedgang i fruktbarheten.

Omtrent 10% har dermatitis herpetiformis, alvorlig papulært-vesikulært utslett med kløe, som er symmetrisk fanger extensor overflate av albuen og kneledd, hofter, skuldrene og hodebunnen. Utseendet på utslett kan skyldes å spise høyt gluteninnhold. Utviklingen av cøliaki er også forbundet med diabetes mellitus, autoimmune skjoldbrusk sykdommer og Downs syndrom.

Diagnose av cøliaki

Diagnosen er mistenkt i kliniske og laboratorieendringer som indikerer malabsorpsjon. Familiehistorie er et viktig element i diagnosen. Køliaki er forventet hos pasienter med jernmangel uten åpenbar gastrointestinal blødning.

Bekreftelse av diagnosen krever en liten tarmbiopsi fra den nedadgående gren av tolvfingertarmen. Morfologiske data inkluderer mangel eller sammentrekning av villi (villøs atrofi), en økning i intraepiteliale celler og hyperplasi av krypter. Imidlertid kan slike data også observeres i tropisk sprue, alvorlig strøm av overflødig intestinal bakterievækst, eosinofil enteritt, intoleranse av laktose og i lymfom.

Siden biopsien ikke avslører noen spesifikke endringer, kan serologiske markører hjelpe til med diagnosen. Bestemmelse i kombinasjon antigliadin (AGAT) og antiendomysial antistoffer (AEAt - antistoff mot intestinal-protein av bindevev) har en positiv og en negativ prediktiv verdi på nesten 100%. Disse markørene kan også bli anvendt for screening av studier av populasjoner med en høy forekomst av celiac sprue, inkludert den første generasjon slektninger infisert med sykdommen pasienter og pasienter som ofte er forbundet med cøliaki sprue. Ved eventuell positiv test må pasienten utføre en diagnostisk biopsi i tynntarmen. Hvis begge testene er negative, er cøliaki ikke sannsynlig. Titer av disse antistoffene avtar med et glutenfritt diett, og derfor er disse testene effektive for overvåking av diettoverensstemmelse.

Ofte er det andre laboratorieendringer som må undersøkes. De inkluderer anemi (jernmangel anemi hos barn og folat-mangelaktig anemi hos voksne); en reduksjon i nivået av albumin, kalsium, kalium og natrium; økning i alkalisk fosfatase og protrombintid.

Malabsorpsjonstester er ikke spesifikke for cøliaki. Men hvis studiene utføres, indikerer resultatene steatorrhea opp til 10-40 g / dag, et brudd på testen for D-xylose og Shilling-test med alvorlig ilealskader.

[5], [6], [7], [8]

Behandling av cøliaki

Behandling av cøliaki inneholder et glutenfritt kosthold (unngå mat som inneholder hvete, rug eller byg). Gluten er mye brukt i næringsmidler (f.eks., I den ferdige supper, sauser, iskremer, pølser), for derved å unngå å motta gluten, pasienter som trenger nærmere beskrivelse matsammensetningen,. Pasienten trenger konsultasjoner med en dietist og inkludering av pasienter med køliaki i støttegruppen. Resultatet etter utnevnelsen av et glutenfritt diett skjer raskt, og oppløsningen av symptomer oppstår innen 1-2 uker. Inntaket av selv små mengder mat som inneholder gluten kan føre til en forverring eller forårsake tilbakefall.

En biopsi av tynntarmen bør gjentas 3-4 måneder etter et glutenfritt diett. Hvis endringer vedvarer, bør andre årsaker til villøs atrofi (f.eks. Lymfom) vurderes. Forsvinnelsen av cøliaki-symptomer og forbedring i tarmens morfologi ledsages av en reduksjon i titrene AGAT og AEAT.

Avhengig av underskuddet, bør du foreskrive vitaminer, mineraler og preparater som øker hemoglobininnholdet. I milde tilfeller krever behandling ikke bruk av ekstra medisiner, men samtidig krever alvorlige manifestasjoner av sykdommen fullverdig behandling. I voksne inkluderer ekstra behandling jernsulfat 300 mg oralt en til tre ganger daglig, folat 5-10 mg oralt en gang daglig, kalsiumtilskudd og ethvert standard multivitaminkompleks. Noen ganger, i sykdommens alvorlige sykdom hos barn og dets primære deteksjon (sjelden voksne), er det nødvendig å utelukke mat og parenteral ernæring.

Hvis det ikke er noen effekt av et glutenfritt diett, bør man tenke på feilaktig diagnose eller utvikling av det ildfaste stadiet av cøliaki-sykdommen. I sistnevnte tilfelle kan administrasjonen av glukokortikoider være effektiv.

Hva er prognosen for cøliaki?

Celiac sykdom slutter dødelig i 10-30% ved manglende overholdelse av dietten. Hvis dietten er observert, er dødeligheten mindre enn 1%, hovedsakelig hos voksne, som i utgangspunktet hadde en alvorlig sykdom i sykdommen. Komplikasjoner av cøliaki innebærer ildfast kur av sprue, kollagensprue og utvikling av intestinale lymfomer. Intestinale lymfomer forekommer hos 6-8% av pasientene med cøliaki, vanligvis hos pasienter over 50 år. Risikoen for ondartet vekst av andre deler av fordøyelseskanalen (f.eks. Esophagus eller oropharynx, tynnt adenokarcinom) øker. Overholdelse av et glutenfritt kosthold kan redusere risikoen for malignitet betydelig.