Kardiomyopati hos barn

Kardiomyopatier er en heterogen gruppe kroniske, alvorlige hjertesykdommer som fører til utvikling av hjertedysfunksjon.

Begrepet «kardiomyopati» ble først foreslått av W. Brigden (1957) for å definere hjertesykdommer av ukjent opprinnelse. For tiden kan ikke dette konseptet anses som klart definert; det gis ofte forskjellige betydninger. I den moderne sykdomsnomenklaturen (WHO, 1996) skilles det mellom idiopatisk (med uklar eller ukjent etiologi), spesifikk (ved ulike sykdommer forbundet med skade på andre organer, eller med en kjent etiologi) kardiomyopatier og uklassifiserbare hjertesykdommer.

Klassifikasjon

Følgende klassifisering av kardiomyopati ble godkjent av WHO i 1996.

1. Idiopatisk kardiomyopati (av ukjent opprinnelse).
2. Spesifikke kardiomyopatier.
   1. Inflammatoriske kardiomyopatier:
      • smittsom;
      • autoimmun.
   2. Iskemisk kardiomyopati er en diffus lidelse av myokardiell kontraktilitet med markerte endringer i koronararteriene.
   3. Hypertensiv kardiomyopati - med venstre ventrikkelhypertrofi på grunn av arteriell hypertensjon i kombinasjon med tegn på utvidet eller restriktiv kardiomyopati.
   4. Metabolske kardiomyopatier:
      • endokrin (ved akromegali, hypokortisisme, tyreotoksikose, myksødem, fedme, diabetes mellitus, feokromocytom);
      • i infiltrative og granulomatøse prosesser, lagringssykdommer (amyloidose, hemokromatose, sarkoidose, leukemi, mukopolysakkaridose, glykogenose - Pompe sykdom), lipidose (Gaucher sykdom, Fabrys sykdom);
      • ved mangel på mikroelementer (kalium, magnesium, selen, etc.), vitaminer og næringsstoffer (beriberi, kwashiorkor), samt ved anemi.
   5. Kardiomyopati ved systemiske bindevevssykdommer (dermatomyositt, revmatoid artritt, systemisk sklerodermi, systemisk lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopati ved systemiske nevromuskulære sykdommer:
      • nevromuskulære lidelser (Friedreichs ataksi, Noonan syndrom);
      • muskeldystrofier (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomyopati forårsaket av eksponering for giftige og fysiske faktorer (alkohol, kobolt, bly, fosfor, kvikksølv, antracyklinantibiotika, cyklofosfamid, uremi, ioniserende stråling).
3. Uklassifiserbare kardiomyopatier (endomyokardial fibroelastose, ikke-kompakt myokard, mitokondrielle sykdommer, systolisk dysfunksjon med minimal dilatasjon).

For tiden har den kliniske klassifiseringen av kardiomyopatier (WHO, 1980, modifisert med tanke på dataene fra WHO, 1995), konstruert med tanke på de viktigste patofysiologiske mekanismene, fått generell anerkjennelse.

Patofysiologisk klassifisering av kardiomyopatier (WHO, 1995).

• Dilatert kardiomyopati (DCM). Karakterisert av utvidelse og nedsatt kontraktilitet av myokardiet i venstre eller begge ventrikler.
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM). Det typiske symptomet er hypertrofi av myokardiet i venstre og/eller høyre ventrikkel med bevart kontraktil og nedsatt diastolisk funksjon; det skilles mellom to former:
  • med obstruksjon;
  • uten hindring.
• Restriktiv kardiomyopati (RCM). Karakterisert av utvidelse av atriene og nedsatt diastolisk fylling av ventriklene; tre former skilles ut:
  • primær myokard;
  • endomyokardial med eosinofili;
  • endomyokardial uten eosinofili.
• Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC). Karakterisert av progressiv erstatning av myokardiet i høyre og/eller venstre ventrikkel med fibrofettvev, noe som fører til alvorlige arytmier og plutselig død.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]