Isenko-Cushing syndrom

Distinkere Itenko-Cushings sykdom, som har en hypotalamus-hypofyse, og det faktiske Itenko-Cushing-syndromet er en sykdom forbundet med binyrens primære nederlag. I denne artikkelen vurderes bare hjerneformen av Itenko-Cushing-sykdommen.

[1], [2], [3], [4]

Årsaker til Itenko-Cushing syndrom

Foruten ACTH-sekresjon svulster i hypofysen (vanligvis basophilic adenom) sjelden utvikler sykdom som følge neuroinfec- eller traumatisk lesjon i hypothalamus-hypofyse-regionen. Ganske ofte detektert dekompensasjon knstitutsionalnoi dysfunksjon av hypothalamus-hypofyse-adrenal-aksen under innvirkning av kronisk stress, hormonelle forandringer, rus, infeksjonssykdommer.

[5], [6], [7]

Pathogenese av Itenko-Cushing syndrom

Det kliniske bildet bestemmes av økningen i plasma nivåer av ACTH og kortisol. Hypertrofi av det kortikale laget av binyrene er sekundært sentralt bestemt. Hyperproduksjon ACTH kan defineres som primære patologi i hypothalamus (overproduksjon av kortikotropin-frigjørende faktor) og primær lesjon hypofysen (ACTH-sekresjon hypofyse adenomer). Det antas at i genesen av ACTH-sekresjon hypofyse adenomer avgjørende rolle som spilles av den foregående langtids stimulering av svært produsert ved kortikotropin-frigjørende faktor.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Noter selektiv lokalisering av fett på overflaten (måne face), bryst, mage, hals, over VII halsvirvelen ( "menopausal hump"), i kombinasjon med relativt tynne lemmer. Ansiktet er lilla rødt, huden er tørr, skumlet, mange akne. Preget av brede degenerative strekke band, vanligvis lilla-blålig farge på huden på magen, lår, armer, bryst. Det kliniske bildet - hypertensjon, diabetes, hirsutisme i forbindelse med tynt hår på hodet, osteoporose, kompresjonsfrakturer, muskelsvakhet, kapillære skjørhet, dårlig sårtilheling, redusert motstand mot infeksjoner.

Psykopatologiske forstyrrelser er av en annen art - fra hypersomnia til søvnløshet, fra eufori til depresjon, noen ganger oppstår ekte psykoser. Det er en endring i morfologiske og funksjonelle seksuelle egenskaper. Hos kvinner, i tillegg til hirsutisme, er det en grovhet av stemmen, amenoré eller oligomenorré, nedsatt seksuell lyst, maskulinisering. Hos menn observeres noen ganger feminisering, gynekomasti, testikulær hypotrofi, senking av seksuell lyst og spermatogenese. Ofte blir huden til pasienter i områder som gjennomgår trykk rundt brystvorten og i stedet for arrdannelse mørkere.

Differensial diagnose av Isenko-Cushing syndrom

I nærvær av tegn på hyperadrenokorticisme er det nødvendig å utelukke den primære patologi av binyrene, det vil si Itenko-Cushing-syndromet. For dette formål bestemmes nivåene av ACTH og kortisol i blodet, og en dexametason-test utføres. Testen med dexametason er basert på undertrykkelse av endogen ACTH-produksjon på prinsippet om tilbakemelding. Med Isenko-Cushings sykdom administreres deksametason internt 2 mg hver 6. Time i 2 dager, utskillelsen i urinen på 17-ACS reduseres med mer enn 50%; Cushings syndromutskillelse av 17-ACS i urinen endres ikke.

Det er nødvendig å utelukke tilfeller med ektopisk produksjon av ACTH i småcellet lungekreft, karcinoide svulster, svulster i bukspyttkjertelen. Med ektopiske svulster er syndromets forlengelse mer skadelig, det er ingen signifikant økning i kroppsvekt, hypokalemi spiller en ledende rolle i det kliniske bildet; Som regel er dexametason-testen negativ. ACTH- eller kortikotropinfrigivende faktorutskillende ektopiske svulster er vanlig hos menn.

[8]

Nelson's syndrom

På kliniske manifestasjoner ligner sykdommen Itenko - Cushing. Utseendet til ACTH-utskillende svulster i hypofysen etter bilateral adrenalektomi, utført for hyperplasi av binyrene, ble påvist. Opptreden etter adrenalektomi, økt frigivelse av kortikotropinfrigivelse og økt adrenokortikotrop aktivitet i plasma kan ytterligere fremme ACTH-utskillende hypofysetumorer.

Madelung sykdom

Den viktigste manifestasjonen av sykdommen er en uttalt lokal fettavsetning i nakkeområdet. Fettpute rundt halsen, gir pasientene så spesiell en type at en differensialdiagnose vanligvis ikke er nødvendig. Pathogenese og etiologi er ikke fullt ut forstått. De er referert til cerebral form av fedme.

Behandling: Svært bruk av excisasjon av fettvev.

Barraker-Simons sykdom (progressiv lipodystrofi)

Bare kvinner er syke, vanligvis etter å ha nått puberteten. Sykdommen manifesterer seg i den ujevne fordeling av fett med fettlagets forsvinner i den øvre halvdel av kroppen og den overdrevne utviklingen av fettforekomster i den nedre delen av kroppen. Fettavsetning observeres hovedsakelig på hofter i form av en slags "ridebukser". Vekttap av den øvre halvdelen av stammen og ansiktet er svært uttalt. Symptomer på en symmetrisk sykdom observeres oftere, men asymmetriske former kan forekomme, med overvekt av ujevn fettfordeling på den ene siden av kroppen. Lokalt atrofisk form av lipodystrofi observeres som regel hos diabetespasienter på stedet for insulinadministrasjon. Det er rapporter om overholdelse av lipodystrofi av bilateral eller ensidig ansiktsatrofi med atrofi, ikke bare av det subkutane fettlaget, men også av musklene.

Av særlig betydning er arvelige faktorer og traumer.

Behandling av Isenko-Cushing syndrom

I nærvær av en ACTH-utskillende svulst i hypofysen anbefales en passende kirurgisk eller strålingseksponering. Fra farmakoterapi ved hjelp av medikamenter som påvirker enten på biosyntesen av kortisol i binyrene (metapyron) eller på nevrotransmitter metabolisme i sentralnervesystemet (Parlodelum, cyproheptadin, reserpin). Parlodel brukes i en dose på 4 til 7,5 mg / dag. Innen 6-8 måneder; cyproheptadin (peritol, deseril) - i en dose på 25 mg / dag. Også lenge; reserpin - i en dose på 2 mg / dag. Sammen med denne terapi brukes tradisjonelle metoder for å redusere kroppsvekt.