Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Itsenko-Cushings sykdom: en oversikt over informasjon
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Sykdom av Itenko-Cushing er en av de alvorligste nevendokrine sykdommene, hvor patogenesen er forårsaket av brudd på regulatoriske mekanismer som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Sykdommen utvikler seg ofte mellom 20 og 40 år, men det forekommer også hos barn og personer over 50 år. Kvinner er 5 ganger mer sannsynlig enn menn.
Sykdommen ble oppkalt etter forskere. I 1924 rapporterte en sovjetisk nevrolog, NM Itenko fra Voronezh, to pasienter med en lesjon i interstitial-hypofysen. Amerikansk kirurg Garvey Cushing i 1932 beskrev et klinisk syndrom kalt "hypofysebasofilisme".
Fra Itenko-Cushings sykdom er det nødvendig å skille mellom Itenko-Cushing-syndromet. Sistnevnte begrep brukes i tilfeller av binyretumor (godartet eller ondartet) eller en ektopisk tumor i forskjellige organer (bronkier, tymus, bukspyttkjertel, lever).
[Årsaker og patogenese
Årsaken til sykdommen er ikke etablert. Hos kvinner forekommer Itenko-Cushings sykdom ofte etter fødsel. I historien til pasienter av begge kjønn er det hodeskader, hjernesøknad, hjerneskader, encefalitt, araknoiditt og andre CNS-lesjoner.
Patogenetisk basis av Cushings sykdom er en endring i mekanismen for kontroll av ACTH sekresjon. På grunn av reduksjon av dopamin-aktivitet, er ansvarlig for den inhiberende virkning på sekresjonen av ACTH og CRH tonus og øke den serotonerge system forstyrres mekanismen for regulering av hypothalamus-hypofyse-binyre-system og døgnrytmen av sekresjon av ACTH CRH-cortisol; opphører å virke prinsippet "feedback" samtidig øke nivået av ACTH og kortisol; tapte reaksjon på stress - kortisol under påvirkning av insulinindusert hypoglykemi.
Symptomer på Itenko-Cushings sykdom
Hos pasienter er huden tynn, tørr, på ansiktet, i brystet og baksiden av den lilla-cyanotiske farge. Det venøse mønsteret på brystet og bena er tydelig synlig. Det er akrocyanose. På bukets hud ser de indre overflatene av skuldrene, lårene, i brystkjertelområdene ut brede striae av rødviolett. Ofte er det hyperpigmentering av huden, ofte i friksjonssteder. På ryggen, bryst og ansikt er det pustulære utbrudd, hypertrichose. Hår på hodet faller ofte ut, og skaldethet hos kvinner er kjent i hannetypen. Det er en økt tendens til furunkulose og utvikling av erysipelas.
Det er en overdreven avsetning av fett i nakken, stammen, magen og ansiktet, som blir en "fullmåne". I området av de øvre thoracale vertebrae er det fete forekomster i form av en pukkel. Lemmer er tynne, mister sin normale form.
Diagnose av Itenko-Cushings sykdom
Diagnose av Itenko-Cushings sykdom er basert på kliniske, radiologiske og laboratoriedata.
Røntgenmetoder for etterforskning er av stor betydning ved diagnosen. Med deres hjelp avsløres osteoporose av skjelettet av varierende alvorlighetsgrad (hos 95% av pasientene). Størrelsen på den tyrkiske salen kan indirekte karakterisere hypofysenes morfologiske tilstand, dens størrelse. Ved hypofysenes mikroadenomer (ca. 10% av alle tilfeller) øker salen i størrelse. Mikroadenomer kan detekteres med datamaskin- og magnetisk resonansbilder (60% tilfeller) og med kirurgisk adenomektomi (90% tilfeller).
Røntgenundersøkelser av binyrene utføres ved hjelp av ulike metoder: oksygen-suprasargengenografi, angiografi, datamaskin og magnetisk resonansbilder. Suprarentgenografiya holdt i pneumoperitoneum forhold, det er den rimeligste måten å visualisere binyrene, men er ofte vanskelig å bedømme sannheten i deres øker, som de er omgitt av et tykt lag av fettvev. En angiografisk undersøkelse av binyrene med samtidig bestemmelse av hormoninnholdet i blodet fra binyrene gir pålitelig informasjon om den funksjonelle tilstanden til disse kjertlene. Men denne invasive metoden er ikke alltid trygg for pasienter med Isenko-Cushings sykdom.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Hvem skal kontakte?
Behandling av Itenko-Cushings sykdom
For å behandle sykdommen, brukes patogenetiske og symptomatiske metoder. Patogenetiske metoder er rettet mot normalisering av hypofyse-adrenal relasjoner, symptomatisk - for å kompensere for metabolske forstyrrelser.
Normalisering av produksjon av ACTH og kortisol oppnås ved bestråling av hypofysen, kirurgisk adenomektomi eller blokkere av hypotalamus-hypofysen. Noen pasienter fjerner en eller begge binyrene, foreskrive inhibitorer av biosyntese av hormoner i brekningen av binyrene. Valg av metode avhenger av alvorlighetsgraden og alvorlighetsgraden av sykdommens kliniske manifestasjoner.