Ikke-Hodgkins lymfom hos barn

Ikke-Hodgkins lymfom hos barn er det kollektive navnet på en gruppe systemiske maligne svulster i immunsystemet som stammer fra celler fra det ekstraosthenale lymfoide vevet.

[1], [2], [3],

Epidemiologi av nehodzkinic lymfe

Innfall av barndoms-ikke-Hodgkins lymfomer i Europa. Nord-Amerika og Russland er 6-10 saker per 1.000.000 barn. Non-Hodgkins lymfomer utgjør 5-7% av alle maligne svulster i barndommen. Toppfrekvensen er 5-10 år, barn under 3 år er ekstremt syke. Blant pasientene under 14 år dominerer gutter betydelig: forholdet mellom gutter og jenter er 3,2: 1 ifølge innenlandske forfattere. Hos ungdom, varierer denne indikatoren på grunn av økt frekvens av ikke-Hodgkins lymfomer hos jenter og er 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfomer hos barn

Anamnesen er ikke lang, symptomene på biologisk aktivitet er notert hos ikke mer enn 10-15% av pasientene. Kliniske manifestasjoner skyldes hovedsakelig lokalisering og masse av svulsten. Hos barn 40-50% av ikke-Hodgkins lymfom blir først lokalisert i bukhulen: i den ileocøkale region, appendix, colon ascendens, mesenterisk og andre intra-abdominale lymfeknutegrupper. En økning i magen med en generell tilfredsstillende tilstand av barnet kan være det første symptomet av sykdommen. Med en fysisk undersøkelse kan du propalpere svulsten eller identifisere ascites, hepatosplenomegali.

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfomer

Klassifisering av ikke-Hodgkins lymfomer

Ikke-Hodgkins lymfomer er svulster fra lymfoide celler med forskjellig histogenisk tilhørighet og grad av differensiering. Gruppen inneholder mer enn 25 sykdommer. Forskjeller i biologien til ikke-Hodgkins lymfomer skyldes egenskapene til cellene som danner dem. Det er de bestanddelene som bestemmer det kliniske bildet, følsomheten for terapi og den langsiktige prognosen. For de fleste lymfomer er spesifikke nonrandom kromosomale translokasjoner og omorganiseringer av reseptorer kjent som er sentrale i patogenesen.

Klassifisering av ikke-Hodgkins lymfomer

[9], [10], [11], [12]

Diagnose av ikke-Hodgkin lymfomer hos barn

Komplekset med nødvendige diagnostiske tester for mistanke om ikke-Hodgkins lymfom omfatter følgende tiltak.

• Anamnese og detaljert undersøkelse med vurdering av størrelsen og konsistensen til alle grupper av lymfeknuter.
• Klinisk blodtelling med antall blodplater (avvik er oftere fraværende, cytopeni er mulig).
• Biokjemisk blodprøve med vurdering av leverfunksjon, nyrefunksjon, bestemmelse av LDH-aktivitet, hvis økning har diagnostisk verdi og karakteriserer tumorstørrelse.
• Beinmargenundersøkelsen for påvisning av tumorceller er en punktering fra tre punkter med myelogramtelling; bestemme prosentandelen av normale og ondartede celler, deres immunfenotype.
• Lumbalpunktur med morfologisk undersøkelse av cytokinpreparatet for deteksjon av CNS-lesjon (forekomst av tumorceller i cerebrospinalvæsken er mulig).

Diagnose av ikke-Hodgkins lymfomer

[13], [14], [15]

Behandling av ikke-Hodgkins lymfomer hos barn

Det er viktig å behandle de første syndromene som er forårsaket av lokaliseringen og massen av svulsten (sammentrekningssyndrom) og metabolske forstyrrelser på grunn av dets desintegrasjon (tumorlysis syndrom). I tilfelle av ikke-Hodgkins lymfom begynner terapeutiske tiltak umiddelbart når en pasient går inn på sykehuset fra å gi venøs tilgang, løser spørsmålet om nødvendigheten og arten av infusjon og antibakteriell terapi. Initial terapi utføres gjennom et perifert kateter, sentralvene kateterisering utføres under generell anestesi samtidig med diagnostiske prosedyrer. Obligatorisk overvåking av biokjemiske indikatorer for rettidig påvisning av metabolske forstyrrelser.

Hvordan behandles ikke-Hodgkins lymfomer?