Idiopatisk fibroserende alveolitt hos barn

Idiopatisk fibroserende alveolitt (ICD-10-kode: J84.1) er en interstitiell lungesykdom med ukjent etiologi. Medisinsk litteratur bruker synonymer: Hamman-Rich sykdom, akutt fibroserende pulmonitt, fibrøs dysplasi i lungene. Idiopatisk fibroserende alveolitt er sjelden hos barn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hva forårsaker idiopatisk fibroserende alveolitt hos barn?

Familietilfeller av sykdommen indikerer en mulig genetisk predisposisjon. Patogenesen til idiopatisk fibroserende alveolitt er forårsaket av fibrose i lungevevet, avsetning av immunkomplekser i alveolære kapillærer og påvirkning av organspesifikke antistoffer. Den patologiske prosessen er lokalisert i det alveolære interstitiet, noe som fører til diffus fibrose.

Symptomer på idiopatisk fibroserende alveolitt

Den akutte sykdomsdebuten er preget av feber, dyspné og tørrhoste. Sykdomsdebuten er ofte subakutt - klager over økt tretthet, sjelden hoste og dyspné kun under fysisk anstrengelse oppstår. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker dyspnéen, brystet flater ut, utslag og omkrets reduseres, amplituden av respirasjonsbevegelser reduseres, kroppsvekt og høyde henger etter normen, deformasjoner av fingrenes distale falanger i form av "urglass" og "trommestikker" oppstår og øker, akrocyanose og cyanose i nasolabialtrekanten blir permanente. Spredte fine bobler av fuktig eller krepitant rasling høres ved auskultasjon.

Idiopatisk fibroserende alveolitt har et jevnt progressivt forløp. Trykket i lungearterien øker med dannelsen av kronisk pulmonal hjertesykdom og høyre ventrikkelsvikt. Ofte, med idiopatisk fibroserende alveolitt, utvikles komplikasjoner i form av artritisk syndrom, spontan pneumothorax, pleural ekssudater og sjelden - lungeemboli.

Diagnose av idiopatisk fibroserende alveolitt

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriediagnostikk av idiopatisk fibroserende alveolitt

Karakteristisk for idiopatisk fibroserende alveolitt er endringer i immunogrammet: økt IgG-innhold (opptil 2000–4000 mg/l) og sirkulerende immunkomplekser (opptil 150 IE). En økning i ESR observeres også.

Instrumentell diagnostikk av idiopatisk fibroserende alveolitt

I det tidlige stadiet av sykdommen kan røntgenbildet av brystorganene ikke ha noen endringer. Deretter avsløres en reduksjon i gjennomsiktigheten av lungevevet (symptomet på "matglass"), et retikulært-kordialt mønster og små fokale skygger. Etter hvert som fibrosen utvikler seg, vises ligamentøse komprimeringer og cellulær belysning, lungefeltene smalner, noe som forårsaker en høy posisjon av diafragmakupplene, utvidelse av den intrathorakale delen av luftrøret og store bronkier, utvidelse av buen og grenene til lungearterien og dannelse av en bikakeformet lunge.

Ved utførelse av lungescintigrafi observeres en lokal reduksjon i pulmonal blodstrøm på opptil 60–80 %. Graden av fibroseutvikling kan bedømmes ut fra FVD-data: restriktiv type ventilasjonsforstyrrelser, redusert diffusjonskapasitet i lungene, redusert elastisitet i lungevev, hypoksemi.

Å gjennomføre bronkografi er ikke informativt.

Under bronkoskopi dominerer nøytrofiler og lymfocytter i bronkoalveolær væskecytologi. Transbronkial biopsi er bare informativ i halvparten av tilfellene. Åpen lungebiopsi tillater å bekrefte diagnosen "idiopatisk fibroserende alveolitt" i 90 % av tilfellene.

Behandling av idiopatisk fibroserende alveolitt

Behandling av idiopatisk fibroserende alveolitt er langvarig, kompleks, med konstant korreksjon avhengig av sykdomsforløpet. Glukokortikoider kombineres med immunsuppressiva. Hormonelle legemidler er spesielt effektive i de tidlige stadiene, når alveolitt råder over prosessene med fibrose i lungevevet.

Prednisolon foreskrives i en dose på 1–1,5 mg/kg per dag oralt i 3–6 uker. Dosen reduseres gradvis (med 2,5–5 mg per uke). En vedlikeholdsdose på 2,5–5 mg/dag tas i 9–12 måneder. Ved en ganske alvorlig tilstand og rask progresjon av fibrose kan behandlingen startes med intravenøse glukokortikoider i maksimale doser, etterfulgt av en overgang til oral administrering eller pulsbehandling. I tillegg til glukokortikoider foreskrives D-penicillamin (kuprenil) i en dose på 125–250 mg/dag i 8–12 måneder (aldersrelaterte doser). Basisbehandlingskurer gjentas med jevne mellomrom.

Behandling av høyre ventrikkelsvikt utføres parallelt i henhold til den tradisjonelle ordningen.

Det er viktig å merke seg at forverring av sykdommen vanligvis provoseres av tillegg av ARVI, som er vanskelig å skille fra bakterielle komplikasjoner, så antibiotika foreskrives i tillegg. Ved alvorlig respirasjonssvikt (med p _a O ₂ mindre enn 60 mm Hg) foreskrives en lang kur med oksygenbehandling. Lett brystmassasje, spesielle pusteøvelser, treningsterapi, plasmaferese og lymfocytaferese er indisert. Vitaminer og kaliumpreparater tilsettes.

Hva er prognosen for idiopatisk fibroserende alveolitt hos barn?

Idiopatisk fibroserende alveolitt hos barn har en ugunstig prognose, avhengig av rettidig diagnose og igangsetting av tilstrekkelig behandling.