Encefalomyelopati

Encefalomyelopati er et samlebegrep som kan bety etiologisk forskjellige kombinerte lesjoner i hjerne og ryggmarg. For eksempel kan sykdommen være assosiert med svulster og degenerative prosesser, vaskulær kompresjon, strålingseksponering, metabolske forstyrrelser, traumer, etc.

Kurset er vanligvis sakte progressivt. Behandling avhenger av den underliggende årsaken til det patologiske encefalomyelopatisyndromet.[1]

Epidemiologi

Encefalomyelopati som et resultat av patologi eller traumer påvirker mennesker i alle aldre, uavhengig av kjønn og rase. Alvorlighetsgraden av dysfunksjon avhenger av omfanget av skade på hjernen og ryggmargen.

Sykdommen på grunn av primære tumorprosesser er oftere registrert hos pasienter over 30 år. Posttraumatisk encefalomyelopati er mer vanlig blant pasienter i alderen 16-35 år. Det er økt risiko for å utvikle denne patologien hos personer med gjentatte traumer - for eksempel ved regelmessig bæring av tunge gjenstander, gymnastikk, etc.

Nøyaktig statistikk over forekomsten av encefalomyelopati er ikke tilgjengelig. Det bemerkes imidlertid at menn får sykdommen litt oftere (med ca. 30%).

Fører til Encefalomyelopatier

Utseendet til encefalomyelopati tilskrives ofte følgende årsaker:

• Forhøyet blodtrykk, assosiert med økt tonus i karveggen, forårsaker en betydelig innsnevring av det vaskulære lumen. Dette påvirker blodtilførselen til hjernen og ryggmargen negativt.
• Aterosklerose , ledsaget av lipoproteinubalanse og nedsatt vaskulær sirkulasjon, fører til tap av karenes evne til å reagere tilstrekkelig med nødvendige endringer i veggtonen.
• Hypertensjon i kombinasjon med aterosklerotiske forandringer forårsaker utseende av mikrovaskulær skade og multiple kolesterolavleiringer på vaskulære vegger.
• Hypotensjon er ledsaget av en utilstrekkelig tilførsel av blod og næringsstoffer til hjernestrukturer.
• Hjertepatologier assosiert med feil ledning av muskelimpulsen, svikt i myokardial kontraktil funksjon og forstyrrelse av ventilfunksjonen fører til redusert hjertevolum, mangel på systemisk sirkulasjon, utilstrekkelig sammentrekning av hjertehulen, dannelse av gjenværende blodvolumer i hulrom og veggtrombose.
• Diabetes mellitus er ledsaget av en langvarig økning i blodsukkernivået og forhøyet glykosylert hemoglobin, noe som negativt påvirker permeabiliteten og strukturen til kapillærveggene. Som en konsekvens blir trofismen til nevroner og nervefibre forstyrret, hypoksi og energimangel i cellene utvikles. Oksygenfrie metabolske reaksjoner, som medfører akkumulering av giftstoffer i blodet, er kompenserende involvert. Som et resultat blir funksjonene til ryggmargen og hjernen svekket.
• Autonom vaskulær dystoni manifesterer seg i en ubalanse mellom sympatisk og parasympatisk aktivitet i nervesystemet, noe som medfører kvalitative funksjonssvikt.
• Vaskulære skader og kompresjoner fører til mekanisk stans av blodstrømmen i karet og forstyrrelse av blodtilførselen til hjernestrukturer.
• Vaskulitider forårsaker infiltrasjon, spredning og ødem i karveggene, noe som bremser og forverrer forløpet av metabolske prosesser.
• Toksiske effekter av eksogen og endogen karakter er ledsaget av akkumulering av giftstoffer i blodet, endringer i permeabiliteten til blod-hjerne-barrieren, forstyrrelse av elektrolytt- og syre-base metabolske reaksjoner.
• Utviklingsdefekter i det kardiovaskulære apparatet - spesielt anomalier og unormale karforbindelser - kan provosere veggbrudd og blødninger i hjernestrukturer.
• Hematologiske patologier er ledsaget av et brudd på kvaliteten og sammensetningen av blod, fører til et brudd på transporten av næringsstoffer til vev og metabolske reaksjoner.

Risikofaktorer

De provoserende faktorene for utviklingen av encefalomyelopati er som følger:

• høyt blodtrykk;
• Vaskulær aterosklerose (og spesielt dens kombinasjon med hypertensjon);
• hjertesykdom;
• endokrine, metabolske patologier (diabetes mellitus);
• autonom vaskulær dystoni;
• Vaskulære skader, klemskader, hodeskader, ryggradsskader;
• tumorvekster;
• vaskulitt;
• ekso- og endogene toksiske eksponeringer;
• utviklingsdefekter i det kardiovaskulære apparatet;
• hematogene patologier.

Patogenesen

Encefalomyelopati refererer til uspesifikke syndromer og reflekterer en diffus lidelse i ryggmargen og hjernen. Både akutte og kroniske sykdommer kan kompliseres av encefalomyelopati. Patologi utvikler seg ofte på bakgrunn av hypoksiske tilstander, og observeres også hos pasienter med alvorlige somatiske sykdommer som fører til utvikling av multiorgansvikt.

Utseendet til encefalomyelopati kan indikere at den patologiske reaksjonen har gått utover et enkelt primærfokus.

I noen patologier indikerer lesjoner i ryggmargen og hjernen en forstyrrelse av hjernens metabolske prosesser. En slik lidelse er mulig som en primær svikt i hjernestrukturer (i arvelige, degenerative sykdommer), eller sekundær (med patologi av parenkymatøse organer, endokrine system, vann-elektrolyttbalanse, så vel som eksogene toksiske prosesser).

Som regel har encephlomyelopati et kronisk progressivt forløp, som er preget av utviklingen av flere foci eller diffuse lesjoner i hjernen og ryggmargen og manifesteres av en rekke nevropsykiatriske og nevrologiske lidelser.

Symptomer Encefalomyelopatier

Leger snakker om disse ledende kliniske aggregatene som er karakteristiske for encefalomyelopati:

• kognitive forstyrrelser, slik som svekkelse av hovedsakelig korttidshukommelse og dårlig konsentrasjon, intellektuell svikt og mental retardasjon, problemer med å huske og planlegge, rask tanketretthet og personlig desorientering;
• motoriske forstyrrelser, som inkluderer pyramidale, ekstrapyramidale, cerebellare lidelser, endringer i statikk og gang, monoparese og hemiparese, parkinsonlignende syndrom med overveiende mild stivhet og bradykinesi, anfallslignende svimmelhet med kvalme og occipital hodepine;
• psykopatologi med brudd på den emosjonelle-viljemessige sfæren, som manifesteres av emosjonell knapphet, reduksjon av vitale interesser, asteni, depresjon;
• pseudobulbar lidelser som voldelige emosjonelle visninger, oral automatismer, dysartri, dysfoni og dysfagi;
• bekkenpatologier (urinsykdommer, inkludert inkontinens, etterfulgt av fullstendig tap av kontroll over bekkenorganene).

De første tegnene på encefalomyelopati kan variere avhengig av den underliggende årsaken til encefalomyelopati, alvorlighetsgraden av patologien og dens form (akutt, kronisk). Hvis årsakene er tumorprosesser, kompresjon og traumer, kan de første symptomene være smerter - oftere med bestråling til ekstremiteter, samt forstyrrelser i følsomhet eller motoriske ferdigheter, kontrakturer. Hvis problemet med encefalomyelopati ble provosert av slitasjegikt, kan klager på forverret mobilitet, svakhet, ryggradsdeformiteter, nummenhet gi uttrykk for. Med smittsomme prosesser noteres en økning i temperatur, hevelse, overfølsomhet.

Perinatal encefalomyelopati hos et nyfødt spedbarn

Hvis graviditet eller fødsel var preget av et ugunstig forløp, det var utilstrekkelig oksygentilførsel til strukturene i hjernen og ryggmargen til fosteret, kan det være forstyrrelser på metabolsk og mikrosirkulatorisk nivå. I små kar som gir utveksling av oksygen og karbondioksid, forstyrres de tilsvarende prosessene, og hjernevevet lider av mangel på livsviktig oksygen.

De viktigste årsakene til perinatal encefalomyelopati:

• brudd på fosterets passasje gjennom fødselskanalen (smal bekken av moren, stort foster, feil posisjon av fosteret, etc.), fødselstraumer;
• rask eller langvarig fødsel, akutt keisersnitt;
• asfyksi på grunn av tett ledningsinnpakning, aspirasjon av fostervann;
• smittsomme prosesser (meningitt, meningoencefalitt).

Ved alvorlig encefalomyelopati hos barn kan symptomer som depresjon eller eksitasjon av sentralnervesystemet, økt intrakranielt trykk, anfall og koma observeres. Imidlertid viser de fleste barn med moderat til alvorlig forløp av patologien symptomer først etter en tid (måneder og til og med år).

Tatt i betraktning de individuelle egenskapene til utviklingen, kan mindre lidelser håndteres uavhengig. Men hvis etterslepet i psykomotorisk utvikling av en prematur baby i 2 eller flere måneder krever konsultasjon med en pediatrisk nevrolog. Kun en spesialist kan avgjøre om barnet trenger behandling og foreskrive omfattende rehabilitering.

Stages

I det kliniske forløpet av encefalomyelopati er det vanlig å skille mellom tre stadier:

1. Subjektive symptomer noteres i form av smerter og tyngde i hode og kropp, alvorlig tretthet, nedsatt hukommelse og konsentrasjon, søvn- og gangforstyrrelser. Undersøkelse avdekker et dårlig uttrykt nevrologisk bilde som ikke samsvarer med noe spesifikt nevrologisk syndrom. Pasienten kan selvstendig tjene seg selv, arbeidsevnen er tilstede.
2. Grunnleggende tegn blir mer uttalt, pyramidale, vestibulocerebellære, pseudobulbare, pyramidale, amyostatiske, kognitive, personlighets-emosjonelle forstyrrelser oppdages. Det kan være økt hyppighet av vannlating om natten. Arbeidskapasiteten er noe redusert, egenomsorgen er bevart, men i noen tilfeller kan det være behov for hjelp utenfra.
3. Det er en kombinasjon av nevrologiske symptomer, bekkenorgandysfunksjon (urininkontinens), periodisk registrerte paroksysmale tilstander (fall, epi-anfall, synkope, etc.), intellektuelle og psykiske lidelser. Egenomsorg er kraftig svekket, assistanse er nødvendig i nesten alt.

Skjemaer

I henhold til den etiologiske faktoren skilles følgende typer encefalomyelopati:

• Posttraumatisk encefalomyelopati utvikler seg som en fjern konsekvens av en hjerneskade. Problemet kan dukke opp flere måneder eller år etter skaden. De første tegnene på lidelsen består i atferdsforstyrrelser, depressive tilstander, endringer i tankeprosesser. Patologi er utsatt for progresjon, kan over tid provosere utviklingen av demens.
• Rusvariant av encefalomyelopati finnes hovedsakelig hos personer som misbruker alkohol, har rusavhengighet, langvarig kontakt med kjemiske forbindelser og tungmetaller, naturlige giftige stoffer og toluen. De grunnleggende tegnene er hukommelsessvikt opp til tap, synshemming og mental status.
• Dysmetabolisk encefalomyelopati utvikler seg på grunn av kroniske patologiske prosesser - for eksempel levercirrhose, diabetes mellitus, uremi, pankreatitt, hypoksi og andre sykdommer som negativt påvirker kroppens metabolisme.
• Dysirkulatorisk encefalomyelopati er på sin side delt inn i aterosklerotisk, hypertensiv, venøs. Patologien er preget av et gradvis økende forløp, med dannelse av flere foci eller i form av diffuse vaskulære lesjoner i hjernen og ryggmargen.
• Strålingsencefalomyelopati oppstår som et resultat av strålingseksponering. Intensiteten til det kliniske bildet avhenger av mottatte stråledose. Mulige symptomer: nevrotiske lidelser, psykose, vegetativ-vaskulær dystoni, blødninger, cerebralt ødem.

Komplikasjoner og konsekvenser

Utviklingen av komplikasjoner ved encefalomyelopati er oftest forbundet med uttalt og irreversibel skade på hjernestrukturer. Følgende bivirkninger kan oppstå:

• tap av egenomsorg, som er assosiert med utseendet på motorisk og kognitiv svekkelse;
• dysfunksjon i bekkenorganene;
• immobilisering, lammelse og parese;
• utvikling av demens med tap av tidligere ervervet kunnskap og ferdigheter, med ytterligere fullstendig personlig desintegrasjon;
• forverring og tap av visuell og auditiv funksjon;
• alvorlige psykiske lidelser;
• anfallssyndrom;
• forstyrrelse av bevisstheten til punktet av koma;
• dødelig.

Encefalomyelopati er en kompleks patologi. Imidlertid kan overholdelse av alle legens forskrifter og anbefalinger forhindre utvikling av komplikasjoner og bremse progresjonen av den patologiske prosessen.

Diagnostikk Encefalomyelopatier

Hvis det er mistanke om encefalomyelopati, består diagnosen av følgende trinn:

• lytte til klager, ta en historie;
• en nevrologs eksamen;
• vurdering av tilstanden til stammens vaskulære nettverk, med mulig anvendelse av ultralydteknologi (ultralyddopplerografi, dupleks vaskulær skanning, reoencefalografi).

Spesialisten oppdager aterosklerotisk vaskulær forandring eller fullstendig stenose, knekk, bøyninger, arterielle disseksjoner og defekter i vaskulær utvikling.

Deretter kobles nevroavbildningsmetoder - spesielt magnetisk resonans eller computertomografi, hvoretter tilstanden til høyere funksjoner (nevropsykologisk testing), vurderer kvaliteten på fett- og karbohydratmetabolismen, analyserer de reologiske egenskapene til blod. Om nødvendig utføres et elektrokardiogram og ekkokardiogram.

Testene for encefalomyelopati er uspesifikke, men gir som en del av de generelle diagnostiske tiltakene mulighet til å vurdere nyre-, lever-, bukspyttkjertelfunksjon, og ved rus bidra til å oppdage giftige stoffer i blodbanen.

Instrumentell diagnose ved mistenkt encefalomyelopati er vanligvis representert ved slike undersøkelser:

• ultralyd Doppler ultrasonografi av cerebrale og cervikale kar;
• elektroencefalografi med evaluering av elektriske impulser som oppstår under hjerneaktivitet;
• Reoencefalografi (som et tillegg til Doppler);
• CT eller magnetisk resonansavbildning .

Etter legens skjønn er det mulig å foreskrive andre undersøkelser og spesialistkonsultasjoner - for å avklare årsaken til encefalomyelopati.

Differensiell diagnose

Den innledende fasen av encefalomyelopati bør differensieres med syndromet vegeto-vaskulær dystoni, som er en funksjonell ubalanse i nervøs aktivitet.

Det kliniske bildet registrert hos pasienter med encefalomyelopati finnes også i ondartede svulster, somatiske patologier som påvirker hjernen og ryggmargen, og blir ofte den første manifestasjonen av prodromalstadiet av infeksjonssykdommer, eller er et symptomkompleks av borderline psykopatologier (neuroser, psykopatier). ), depressive tilstander, schizofreni.

Symptomatologi ved encefalomyelopati er uspesifikk, kan inneholde tegn på posthypoksiske, posttraumatiske, forgiftning, infeksiøs-allergiske, metabolske, paraneoplastiske patologier. I sin tur er forstyrrelser i hjernens metabolske prosesser ofte et resultat av medfødte eller ervervede abnormiteter i nevronal metabolisme, eller ekstracerebral sykdom.

Vanskeligheter oppstår ved differensialdiagnose med nevrodegenerative patologier som er ledsaget av fokale nevrologiske symptomer og kognitiv svikt, som:

• multisystematrofi;
• supranukleær lammelse;
• Parkinsons sykdom og Alzheimers ;
• kortiko-basal degenerasjon;
• frontal temporal demens og flere andre.

Behandling Encefalomyelopatier

Grunnlaget for terapeutiske tiltak ved encefalomyelopati er slike retninger som gjenoppretting av funksjonelle lidelser, aktivering av kompenserende ordninger. Det er obligatorisk å kombinere medikamentell behandling med fysioterapi, massasje, fysioterapi. Sosial og psykologisk støtte til pasienter, spesifikasjoner for omsorg, anvendelse av ytterligere rehabiliteringsteknikker for å optimalisere livskvaliteten til pasienter er spesifisert separat.

Når du velger en passende behandling, tar legen blant annet hensyn til etiologiske og patogenetiske trekk ved utvikling av encefalomyelopati hos en bestemt pasient. Spesialister med smal profil inviteres til konsultasjon: kardiologer, lungeleger, urologer, etc.

Medisinbehandling for encefalomyelopati kan omfatte bruk av slike medisiner:

• vasoaktive legemidler (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nikotinsyre);
• Nootropiske legemidler (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, γ-aminosmørsyrepreparater, Glycin);
• komplekse legemidler (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioksidanter (vitamin C, E, Mexidol).

Samtidig terapi er supplert med symptomgivende medisiner, inkludert:

• med ekstrapyramidale og pyramidale mønsterkorrigerere;
• krampestillende midler;
• med dehydreringsløsninger;
• som korrigerere for psyko-vegetativ aktivitet og søvnløshet;
• smertestillende medisiner;
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler;
• av B-vitaminene.

Sentrale hemmere av acetylkolinesterase - spesielt Reminyl, Rivastigmine, Aricept - bør brukes for å hemme utviklingen av degenerasjonsprosesser ved encefalomyelopati. Reminyl administreres i startdosen på 4 mg to ganger daglig i en måned. Bytt deretter til en vedlikeholdsdose på 8 mg to ganger daglig i to måneder til seks måneder. Samtidig er maksimal anbefalt mengde 12 mg to ganger daglig, over lengre tid.

Memantin (Acatinol) er et vanlig legemiddel for encefalomyelopati. Det forbedrer løpet av kognitive reaksjoner og hukommelse, fremmer daglig aktivitet, hemmer utviklingen av sykdommen. Doseringen økes gradvis, og bringer den til den nødvendige mengden. I løpet av den første uken ta 1/2 tablett om morgenen, bytt deretter til 1 tablett per dag. Fra den tredje uken økes dosen med 10 mg ukentlig. I gjennomsnitt er den etablerte daglige dosen 10-30 mg.

Kirurgisk behandling

Et radikalt tiltak i form av kirurgi kan brukes når lumen i halspulsåren eller vertebrale arterielle stammer er innsnevret. Målet med operasjonen er å protese reparere eller rekonstruere arteriekaret, stenting for å gjenopprette normal blodstrøm i hjernestrukturene.

Type kirurgi for encefalomyelopati velges og utføres av en spesialist karkirurg på individuell basis.

Forebygging

For å minimere risikoen for encefalomyelopati og unngå utvikling av komplikasjoner, bør følgende anbefalinger huskes:

• minimere stress og angst;
• spise et sunt og balansert kosthold;
• ta multivitamin- og mineralkomplekser regelmessig;
• hold en hel dags rutine, få nok hvile;
• unngå skade;
• hold deg til en aktiv livsstil, gå mye i frisk luft;
• gi opp alle dårlige vaner, lede en sunn livsstil;
• Søk legehjelp i tide om nødvendig.

For å forhindre perinatal encefalomyelopati, bør risikofaktorer under graviditet og fødsel minimeres. Det er viktig å iverksette tiltak for å forhindre intrauterint oksygenmangel hos fosteret. Det er nødvendig å behandle akutte og kroniske sykdommer tilstrekkelig og rettidig, observere og korrigere en komplisert graviditet nøye.

Prognose

Encefalomyelopati av moderat til alvorlig forløp krever en omfattende medikamentell og fysioterapeutisk tilnærming, med kurs med massasje og fysioterapi. Med organisert kompetent terapi er det mulig å gjenopprette svekkede funksjoner betydelig. Noen pasienter kan trenge livslang støttende behandling.

Suksess i behandlingen av sykdommen avhenger av effektiviteten av å målrette den underliggende årsaken til encefalomyelopati og dynamikken i cerebrospinal og cerebrale endringer.

På det tredje stadiet av patologi snakker vi oftere om irreversible lidelser, alvorlige nevrologiske og psykiske lidelser, tap av arbeidsevne, funksjonshemming og til og med dødelig utfall.

Mer detaljert prognose for encefalomyelopati kan bare uttales av den behandlende legen, med tanke på at den første konklusjonen vanligvis ikke er endelig. Det endres i løpet av en viss behandlingsperiode - for eksempel når patologien forverres, eller når den positive dynamikken til terapeutiske tiltak vises.

Hvis det oppdages tidlig, kan encefalomyelopati ha en gunstigere prognose.