Encefalomyelopati

Encefalomyelopati er et kollektivt begrep som kan bety etiologisk forskjellige kombinerte lesjoner i hjernen og ryggmargen. For eksempel kan sykdommen være assosiert med tumor- og degenerative prosesser, vaskulær kompresjon, strålingseksponering, metabolske lidelser, traumer, etc.

Kurset er vanligvis sakte progressivt. Behandlingen avhenger av den underliggende årsaken til det patologiske encefalomyelopati-syndromet. [1]

Epidemiologi

Encefalomyelopati som et resultat av patologi eller traumer påvirker mennesker i alle aldre, uavhengig av kjønn og rase. Alvorlighetsgraden av dysfunksjon avhenger av omfanget av skade på hjernen og ryggmargen.

Sykdommen på grunn av primære tumorprosesser er oftere registrert hos pasienter over 30 år. Posttraumatisk encefalomyelopati er mer vanlig blant pasienter i alderen 16-35 år. Det er økt risiko for å utvikle denne patologien hos personer med gjentatte traumer - for eksempel når du regelmessig bærer tunge gjenstander, gymnastikk osv.

Presis statistikk om forekomsten av encefalomyelopati er ikke tilgjengelig. Imidlertid bemerkes det at menn får sykdommen litt oftere (med omtrent 30%).

Fører til Encefalomyelopatier

Utseendet til encefalomyelopati tilskrives ofte følgende årsaker:

• Forhøyet blodtrykk, assosiert med økt tone i den vaskulære veggen, forårsaker en betydelig innsnevring av den vaskulære lumen. Dette påvirker blodtilførselen negativt til hjernen og ryggmargen.
• Aterosklerose, ledsaget av lipoproteinubalanse og nedsatt vaskulær sirkulasjon, fører til tap av karens evne til å svare tilstrekkelig med nødvendige endringer i veggtone.
• Hypertensjon i kombinasjon med aterosklerotiske forandringer forårsaker utseendet på mikrovaskulær skade og flere kolesterolforekomster på vaskulære vegger.
• Hypotensjon er ledsaget av en utilstrekkelig tilførsel av blod og næringsstoffer til hjernestrukturer.
• Hjertepatologier assosiert med feil ledning av muskelimpuls, svikt i myokardiell kontraktil funksjon og forstyrrelse av ventilfunksjonen fører til redusert hjerteutgang, underskudd av systemisk sirkulasjon, utilstrekkelig hjerteskytingskontraksjon, dannelse av restblodvolum i hulrom og veggtrombosis.
• Diabetes mellitus ledsages av en langvarig økning i blodsukkernivået og forhøyet glykosylert hemoglobin, noe som påvirker permeabiliteten og strukturen til kapillærvegger negativt. Som en konsekvens blir trofismen til nevroner og nervefibre forstyrret, hypoksi og energimangel i celler utvikler seg. Oksygenfrie metabolske reaksjoner, som innebærer akkumulering av giftstoffer i blodet, er kompenserende involvert. Som et resultat blir funksjonene til ryggmargen og hjernen svekket.
• Autonomisk vaskulær dystoni manifesterer seg i en ubalanse av sympatisk og parasympatisk aktivitet i nervesystemet, som innebærer kvalitative funksjonelle feil.
• Vaskulære skader og kompresjoner fører til mekanisk opphør av blodstrømmen i karet og forstyrrelse av blodtilførsel til hjernestrukturer.
• Vaskulitider årsak infiltrasjon, spredning og ødem i karvegger, som bremser og forverrer løpet av metabolske prosesser.
• Toksiske effekter av eksogen og endogen karakter er ledsaget av akkumulering av giftstoffer i blodet, endringer i permeabiliteten til blod-hjerne-barrieren, forstyrrelse av metabolske reaksjoner for elektrolytt og syrebase.
• Utviklingsdefekter av kardiovaskulære apparater - spesielt anomalier og unormale karforbindelser - kan provosere veggbrudd og blødninger i hjernestrukturer.
• Hematologiske patologier er ledsaget av brudd på kvaliteten og sammensetningen av blod, fører til brudd på transport av næringsstoffer til vev og metabolske reaksjoner.

Risikofaktorer

De provoserende faktorene for utvikling av encefalomyelopati er som følger:

• Høyt blodtrykk;
• Vaskulær aterosklerose (og spesielt dens kombinasjon med hypertensjon);
• Hjertesykdom;
• Endokrine, metabolske patologier (diabetes mellitus);
• Autonom vaskulær dystoni;
• Vaskulære skader, knuseskader, hodeskader, skader på ryggraden;
• Tumorvekst;
• Vaskulitt;
• Ekso- og endogene toksiske eksponeringer;
• Utviklingsdefekter av det kardiovaskulære apparatet;
• Hematogene patologier.

Patogenesen

Encefalomyelopati refererer til ikke-spesifikke syndromer og reflekterer en diffus lidelse i ryggmargen og hjernen. Både akutte og kroniske sykdommer kan kompliseres av encefalomyelopati. Patologi utvikler seg ofte mot bakgrunnen for hypoksiske tilstander, og observeres også hos pasienter med alvorlige somatiske sykdommer som fører til utvikling av multi-organ-svikt.

Utseendet til encefalomyelopati kan indikere at den patologiske reaksjonen har gått utover et enkelt primærfokus.

I noen patologier indikerer lesjoner i ryggmargen og hjernen en lidelse i hjernemetabolske prosesser. En slik lidelse er mulig som en primær svikt i hjernestrukturer (ved arvelige, degenerative sykdommer) eller sekundær (med patologi av parenkymatiske organer, endokrin system, vannelektrolyttbalanse, så vel som eksogene giftige prosesser).

Som regel har encephlomyelopati et kronisk progressivt forløp, som er preget av utvikling av flere foci eller diffuse lesjoner i hjernen og ryggmargen og manifesteres av en rekke nevropsykiatriske og nevrologiske lidelser.

Symptomer Encefalomyelopatier

Leger snakker om disse ledende kliniske aggregatene som er karakteristiske for encefalomyelopati:

• Kognitive lidelser, som svekkelse av hovedsakelig kortvarig minne og dårlig konsentrasjon, intellektuell svekkelse og psykisk utviklingshemning, vanskeligheter med å huske og planlegge, rask tankegang og personlig desorientering;
• Motoriske lidelser, som inkluderer pyramidale, ekstrapyramidale, cerebellare lidelser, endringer i statikk og gang, monoparesis og hemiparesis, Parkinson-lignende syndrom med overvekt av mild stivhet og bradykinesi, beslag
• Psykopatologi med brudd på den emosjonelle-volisjonssfæren, som manifesteres av emosjonell knapphet, reduksjon av vitale interesser, Asthenia, depresjon;
• Pseudobulbar lidelser som voldelige emosjonelle skjermer, orale automatismer, dysartri, dysfoni og dysfagi;
• Bekkenpatologier (urinforstyrrelser, inkludert inkontinens, etterfulgt av fullstendig tap av kontroll over bekkenorganer).

De første tegnene på encefalomyelopati kan variere avhengig av den underliggende årsaken til encefalomyelopati, alvorlighetsgraden av patologien og dens form (akutt, kronisk). Hvis årsakene er tumorprosesser, komprimering og traumer, kan de innledende symptomene være smerter - oftere med bestråling til ekstremitetene, så vel som lidelser i følsomhet eller motoriske ferdigheter, kontrakter. Hvis problemet med encefalomyelopati ble provosert av slitasjegikt, kan klager på forverrende mobilitet, svakhet, ryggradsdeformiteter, nummenhet bli uttrykt. Med smittsomme prosesser bemerkes en økning i temperatur, hevelse, overfølsomhet.

Perinatal encefalomyelopati hos et nyfødt spedbarn

Hvis graviditet eller fødsel var preget av en ugunstig forløp, var det utilstrekkelig oksygentilførsel til strukturene i hjernen og ryggmargen til fosteret, kan det være lidelser på metabolsk og mikrosirkulasjonsnivå. I små kar som gir utveksling av oksygen og karbondioksid, blir de tilsvarende prosessene forstyrret, og hjernevev lider av mangel på vitalt oksygen.

De viktigste årsakene til perinatal encefalomyelopati:

• Brudd på fosterets passasje gjennom fødselskanalen (smalt bekken av moren, stort foster, feil i fosteret osv.), Fødselsstraumer;
• Rask eller langvarig arbeidskraft, keisersnitt;
• Asfyksi på grunn av tett ledningsinnpakning, aspirasjon av fostervann;
• Infeksjonsprosesser (hjernehinnebetennelse, meningoencefalitt).

Ved alvorlig encefalomyelopati hos barn, kan symptomer som depresjon eller eksitering av sentralnervesystemet, økt intrakranielt trykk, anfall og koma bemerkes. Imidlertid viser de fleste barn med moderat til alvorlig forløp av patologien symptomer først etter en tid (måneder og til og med år).

Når man tar hensyn til de individuelle egenskapene ved utvikling, kan mindre lidelser styres uavhengig. Imidlertid, hvis etterslepet i psykomotorisk utvikling av en for tidlig baby i to eller flere måneder krever konsultasjon med en pediatrisk nevrolog. Bare en spesialist kan avgjøre om barnet trenger behandling og foreskriver omfattende rehabilitering.

Stages

I det kliniske forløpet av encefalomyelopati er det vanlig å skille tre stadier:

1. Subjektive symptomer er observert i form av smerte og tyngde i hodet og kroppen, alvorlig tretthet, nedsatt hukommelse og konsentrasjon, søvn- og ganglidelser. Undersøkelse avslører et dårlig uttrykt nevrologisk bilde som ikke tilsvarer noe spesifikt nevrologisk syndrom. Pasienten kan uavhengig tjene seg selv, evnen til å jobbe er til stede.
2. Grunnleggende tegn blir mer uttalte, pyramidale, vestibulocerebellar, pseudobulbar, pyramidale, amyostatiske, kognitive, personlighetsemosjonelle lidelser blir oppdaget. Det kan være økt frekvens av vannlating om natten. Arbeidskapasiteten er litt redusert, egenomsorg bevares, men i noen tilfeller kan det være nødvendig med hjelp utenom hjelp.
3. Det er en kombinasjon av nevrologiske symptomer, dysfunksjon i bekkenorganet (urininkontinens), periodisk registrerte paroksysmale tilstander (fall, epi-anfall, synkope, etc.), intellektuelle og psykiske lidelser. Selvomsorg er kraftig nedsatt, det kreves hjelp i nesten alt.

Skjemaer

I henhold til den etiologiske faktoren skilles følgende typer encefalomyelopati:

• Post-traumatisk encefalomyelopati utvikler seg som en fjern konsekvens av en hjerneskade. Problemet kan dukke opp flere måneder eller år etter skaden. De første tegnene på lidelsen består i atferdsforstyrrelser, depressive tilstander, endringer i tankeprosesser. Patologi er utsatt for progresjon, over tid kan provosere utviklingen av demens.
• Rusvariant av encefalomyelopati finnes hovedsakelig hos personer som misbruker alkohol, har rusavhengighet, langvarig kontakt med kjemiske forbindelser og tungmetaller, naturlige giftige stoffer og toluen. De grunnleggende tegnene er hukommelseshemming opp til tap, synshemming og mental status.
• Dysmetabolsk encefalomyelopati utvikler seg på grunn av kroniske patologiske prosesser - for eksempel levercirrhose, diabetes mellitus, uremi, pankreatitt, hypoksi og andre sykdommer som negativt påvirker kroppens metabolisme.
• Dyscirculatory encefalomyelopati er på sin side delt inn i aterosklerotisk, hypertensiv, venøs. Patologien er preget av et gradvis økende kurs, med dannelse av flere foci eller i form av diffuse vaskulære lesjoner i hjernen og ryggmargen.
• Strålings encefalomyelopati oppstår som et resultat av strålingseksponering. Intensiteten til det kliniske bildet avhenger av mottatt stråledose. Mulige symptomer: Nevrotiske lidelser, psykose, vegetativ-vaskulær dystoni, blødninger, cerebralt ødem.

Komplikasjoner og konsekvenser

Utviklingen av komplikasjoner i encefalomyelopati er ofte assosiert med uttalt og irreversibel skade på hjernestrukturer. Følgende bivirkninger kan oppstå:

• Tap av egenomsorg, som er assosiert med utseendet til motorisk og kognitiv svikt;
• Dysfunksjon i bekkenorganet;
• Immobilisering, lammelse og parese;
• Utvikling av demens med tap av tidligere ervervet kunnskap og ferdigheter, med ytterligere fullstendig personlig oppløsning;
• Forringelse og tap av visuell og auditiv funksjon;
• Alvorlige psykiske lidelser;
• Anfallssyndrom;
• Forstyrrelse av bevissthet til komaens punkt;
• Dødelig.

Encefalomyelopati er en kompleks patologi. Imidlertid kan overholdelse av alle legens resepter og anbefalinger forhindre utvikling av komplikasjoner og bremse progresjonen av den patologiske prosessen.

Diagnostikk Encefalomyelopatier

Hvis det er mistanke om encefalomyelopati, består diagnosen av følgende trinn:

• Lytte til klager, ta en historie;
• En nevrolog eksamen;
• Vurdering av tilstanden til bagasjerommet vaskulært nettverk, med mulig anvendelse av ultralydteknologi (ultralyddopplerografi, dupleks vaskulær skanning, reoencefalografi).

Spesialisten oppdager aterosklerotisk vaskulær endring eller fullstendig stenose, knekk, svinger, arterielle disseksjoner og defekter i vaskulær utvikling.

Deretter er nevroimaging-metoder koblet til - spesielt magnetisk resonans eller beregnet tomografi, hvoretter tilstanden til høyere funksjoner (nevropsykologisk testing), vurder kvaliteten på fett og karbohydratmetabolisme, analyser de reologiske egenskapene til blod. Om nødvendig utføres et elektrokardiogram og ekkokardiogram.

Testene for encefalomyelopati er ikke-spesifikke, men som en del av de generelle diagnostiske tiltakene gir en mulighet til å vurdere nyre, lever, bukspyttkjertelfunksjon og i tilfelle rushjelp til å oppdage giftige stoffer i blodomløpet.

Instrumental diagnose ved mistenkt encefalomyelopati er vanligvis representert ved slike undersøkelser:

• Ultralyd Doppler ultrasonografi av cerebrale og livmorhalsfartøy;
• Elektroencefalografi med evaluering av elektriske impulser som oppstår under hjerneaktivitet;
• REOENCEPHALOGRAFI (som et tillegg til Doppler);
• CT eller magnetisk resonansavbildning.

Etter legenes skjønn er det mulig å foreskrive andre undersøkelser og spesialistkonsultasjoner - for å avklare årsaken til encefalomyelopati.

Differensiell diagnose

Det innledende stadiet av encefalomyelopati bør differensieres med syndromet av vegeto-vaskulær dystoni, som er en funksjonell ubalanse i nervøs aktivitet.

Det kliniske bildet som er bemerket hos pasienter med encefalomyelopati, finnes også i ondartede svulster, somatiske patologier som påvirker hjernen og ryggmargen, og blir ofte den første manifestasjonen av det prodromale stadiet av smittsomme sykdommer, eller er et symptomkompleks av borderline-psykopatologier (nevroser, psykopatier), depressive, skurner.

Symptomatologi ved encefalomyelopati er ikke-spesifikk, kan inneholde tegn på posthypoksisk, posttraumatisk, rus, smittsom-allergisk, metabolske, paraneoplastiske patologier. På sin side er lidelser i metabolske prosesser for hjernen ofte et resultat av medfødte eller ervervede abnormiteter av neuronal metabolisme, eller ekstracerebral sykdom.

Vanskeligheter oppstår ved differensialdiagnose med nevrodegenerative patologier som er ledsaget av fokale nevrologiske symptomer og kognitiv svikt, for eksempel:

• Multisystem atrofi;
• Supranukleær lammelse;
• Parkinsons sykdom og alzheimers;
• Cortico-basal degenerasjon;
• Frontal temporal demens og flere andre.

Behandling Encefalomyelopatier

Grunnlaget for terapeutiske tiltak i encefalomyelopati er slike retninger som restaurering av funksjonsforstyrrelser, aktivering av kompenserende ordninger. Det er obligatorisk å kombinere medikamentell terapi med fysioterapi, massasje, fysioterapi. Sosial og psykologisk støtte fra pasienter, omsorgsspesifikasjoner, anvendelse av ytterligere rehabiliteringsteknikker for å optimalisere livskvaliteten til pasienter er separat spesifisert.

Når du velger en passende behandling, tar legen med hensyn til etiologiske og patogenetiske trekk ved encefalomyelopatiutvikling hos en bestemt pasient. Spesialister med smal profil blir invitert til konsultasjon: Kardiologer, pulmonologer, urologer, etc.

Medisineringsbehandling for encefalomyelopati kan omfatte bruk av slike medisiner:

• Vasoaktive medisiner (vinpocetin, bilobil, cavinton, cinnarizine, nikotinsyre);
• Nootropiske medisiner (nootropil, fenotropil, piracetam, cytoflavin, cerebrolysin, nevropeptid, y-aminobutyric acid preparations, glycin);
• Komplekse medisiner (ActoveGin, Vasobral, Tanakan);
• Antioksidanter (vitamin C, E, mexidol).

Samtidig terapi er supplert med symptomatiske medisiner, inkludert:

• Med ekstrapyramidale og pyramidale mønster korrektorer;
• Antikonvulsiva;
• Med dehydreringsløsninger;
• Som korrektorer for psyko-vegetativ aktivitet og søvnløsheter;
• Smertestillende medisiner;
• Ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner;
• Av B-vitaminene.

Sentrale hemmere av acetylkolinesterase - spesielt reminyl, rivastigmin, aricept - bør brukes til å hemme utviklingen av degenerasjonsprosesser i encefalomyelopati. Reminyl administreres i den innledende dosen på 4 mg to ganger om dagen i en måned. Bytt deretter til en vedlikeholdsdose på 8 mg to ganger om dagen i to måneder til seks måneder. Samtidig er det maksimale anbefalte beløpet 12 mg to ganger om dagen, i lang tid.

Memantine (Acatinol) er et vanlig medikament for encefalomyelopati. Det forbedrer forløpet av kognitive reaksjoner og hukommelse, fremmer daglig aktivitet, hemmer progresjonen av sykdommen. Doseringen økes gradvis, noe som fører den til det nødvendige beløpet. I løpet av den første uken tar 1/2 tablett om morgenen, og bytt deretter til å ta 1 tablett per dag. Fra den tredje uken økes dosen med 10 mg ukentlig. I gjennomsnitt er den etablerte daglige dosen 10-30 mg.

Kirurgisk behandling

Et radikalt tiltak i form av kirurgi kan brukes når lumen i halspulsåret eller vertebrale arterielle badebukser er innsnevret. Målet med operasjonen er å protetisk reparere eller rekonstruere arteriekaret, og stent for å gjenopprette normal blodstrøm i hjernestrukturen.

Typen kirurgi for encefalomyelopati blir valgt og utført av en spesialist vaskulær kirurg på individuell basis.

Forebygging

For å minimere risikoen for encefalomyelopati og unngå utvikling av komplikasjoner, bør følgende anbefalinger huskes:

• Minimere stress og angst;
• Spis et sunt og balansert kosthold;
• Ta multivitamin- og mineralkomplekser regelmessig;
• Hold en hel dags rutine, få nok hvile;
• Unngå skader;
• Følg en aktiv livsstil, gå mye i frisk luft;
• Gi opp alle dårlige vaner, før en sunn livsstil;
• Søk lege i tide om nødvendig.

For å forhindre perinatal encefalomyelopati, bør risikofaktorer under graviditet og levering minimeres. Det er viktig å iverksette tiltak for å forhindre intrauterin oksygenmangel på fosteret. Det er nødvendig å tilstrekkelig og betimelig behandle eventuelle akutte og kroniske sykdommer, nøye observere og rette opp et komplisert svangerskap.

Prognose

Encefalomyelopati av moderat til alvorlig kurs krever en omfattende medikament- og fysioterapeutisk tilnærming, med kurs med massasje og fysioterapi. Med organisert kompetent terapi er det mulig å gjenopprette nedsatte funksjoner betydelig. Noen pasienter kan kreve livslang støttende terapi.

Suksess i behandlingen av sykdommen avhenger av effektiviteten av å målrette den underliggende årsaken til encefalomyelopati og dynamikken i cerebrospinal- og cerebrale forandringer.

På det tredje stadiet av patologien snakker vi oftere om irreversible lidelser, alvorlige nevrologiske og psykiske lidelser, tap av evne til arbeid, funksjonshemming og til og med dødelig utfall.

Mer detaljert prognose av encefalomyelopati kan bare uttrykkes av den behandlende legen, under hensyntagen til at den første konklusjonen vanligvis ikke er endelig. Det endres i en viss behandlingsperiode - for eksempel når patologien forverres, eller når den positive dynamikken i terapeutiske tiltak vises.

Hvis det ble oppdaget tidlig, kan encefalomyelopati ha en gunstigere prognose.