Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Systemisk vaskulitt
Sist anmeldt: 07.07.2025

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Systemisk vaskulitt er en heterogen gruppe sykdommer basert på immunbetennelse og nekrose av karveggen, noe som fører til sekundær skade på ulike organer og systemer.
Systemisk vaskulitt er en relativt sjelden patologi hos mennesker. Det finnes ingen epidemiologiske studier av forekomsten av juvenile former for systemisk vaskulitt. I vitenskapelig og vitenskapelig-praktisk litteratur regnes systemisk vaskulitt som en del av gruppen revmatiske sykdommer. Grunnlaget for arbeidsklassifiseringer av systemisk vaskulitt foreslått av spesialister er morfologiske tegn: kaliberen til de berørte karene, den nekrotiserende eller granulomatøse naturen til betennelsen, tilstedeværelsen av gigantiske flerkjernede celler i granulomer. I ICD-10 er systemisk vaskulitt inkludert i overskrift XII "Systemiske bindevevssykdommer" (M30-M36) med underavsnittene "Nodulær polyarteritt og relaterte tilstander" (M30) og "Andre nekrotiserende vaskulopatier" (M31).
Det finnes ingen universell klassifisering av systemiske vaskulitter. Gjennom studiet av denne sykdomsgruppen har det blitt gjort forsøk på å klassifisere systemiske vaskulitter etter kliniske trekk, viktigste patogenetiske mekanismer og morfologiske data. I de fleste moderne klassifiseringer er imidlertid disse sykdommene delt inn i primære og sekundære (ved revmatiske og infeksjonssykdommer, svulster, organtransplantasjoner) og etter kaliberen til de berørte karene. En nylig prestasjon har vært utviklingen av en enhetlig nomenklatur for systemiske vaskulitter: på den internasjonale konsensuskonferansen i Chapel Hill (USA, 1993) ble et system med navn og definisjoner av de vanligste formene for systemiske vaskulitter tatt i bruk.
Epidemiologi
Forekomsten av systemisk vaskulitt i befolkningen varierer fra 0,4 til 14 eller flere tilfeller per 100 000 innbyggere.
De viktigste typene hjerteskade ved systemisk vaskulitt:
- Kardiomyopatier (spesifikk myokarditt, iskemisk kardiomyopati). Insidensraten ifølge obduksjonsdata er fra 0 til 78 %. Oftest oppdaget ved Churg-Strauss syndrom, sjeldnere ved Wegeners granulomatose, nodulær polyarteritt og mikroskopisk polyarteritt.
- Koronaritt. Manifestert ved aneurismer, tromboser, disseksjon og/eller stenose, kan hver av disse faktorene føre til utvikling av hjerteinfarkt. I en av de patomorfologiske studiene ble skade på koronarkar hos pasienter med nodulær polyarteritt funnet i 50 % av tilfellene. Den høyeste forekomsten av koronar vaskulitt ble observert ved Kawasakis sykdom, med aneurismer som utviklet seg hos 20 % av pasientene.
- Perikarditt.
- Endokarditt og klaffeskader. I løpet av de siste 20 årene har data om spesifikke klaffeskader blitt hyppigere. Det er mulig at vi snakker om en sammenheng mellom systemisk vaskulitt og antifosfolipidsyndrom (APS).
- Lesjoner i ledningssystemet og arytmi. Sjelden.
- Aorta-affeksjon og disseksjon. Aorta og dens proksimale grener fungerer som endepunktmål ved Takayasu arteritt og Kawasakis sykdom, samt ved kjempecellearteritt. Samtidig kan affeksjon av små kar, samt vasa vasorum i aorta, av og til observert i vaskulitter assosiert med antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), føre til utvikling av aortitt.
- Pulmonal hypertensjon. Tilfeller av pulmonal hypertensjon ved vaskulitt er sjeldne, isolerte tilfeller er observert ved polyarteritt nodosa.
- De viktigste kardiovaskulære manifestasjonene og deres hyppighet ved systemisk nekrotiserende vaskulitt.
- Kardiomyopati - opptil 78 % avhengig av deteksjonsmetoder (iskemisk kardiomyopati - hos 25–30 %).
- Koronar arteriesykdom (med stenose, trombose, aneurismedannelse eller disseksjon) - 9-50%.
- Perikarditt - 0–27 %.
- Skade på hjertets ledningssystem (sinus eller AV-knute), samt arytmi (vanligvis supraventrikulær) - 2-19%.
- Skader på hjerteklaffene (valvulitt, aseptisk endokarditt) er i de fleste tilfeller et unntak (selv om tegn på skade på hjerteklaffene kan forekomme hos 88 % av pasientene, og hos de fleste av dem er de forårsaket av uspesifikke eller funksjonelle årsaker).
- Aortadisseksjon (proksimale grener av aorta) – i unntakstilfeller med Wegeners granulomatose og Takayasus arteritt.
- Pulmonal hypertensjon - i unntakstilfeller.
Nylig, sammen med aktivitetsgraden ved systemisk vaskulitt, har også indeksen for skade på organer og systemer blitt bestemt, noe som er viktig for å forutsi utfallet av sykdommen.
Indeks for kardiovaskulær skade ved hjertevaskulitter (1997)
Kriterier for kardiovaskulær skade |
Definisjon |
Angina eller koronar bypass-transplantasjon |
Historie med angina, bekreftet av minst EKG-data |
Hjerteinfarkt |
Historie om hjerteinfarkt bekreftet med minst EKG og biokjemiske tester |
Gjentatt hjerteinfarkt |
Utvikling av hjerteinfarkt minst 3 måneder etter den første episoden |
Kardiomyopati |
Kronisk ventrikulær dysfunksjon bekreftet av klinisk bilde og ytterligere undersøkelsesmetoder |
Hjerteklaffsykdom |
Uttalt systolisk eller diastolisk bilyd, bekreftet av ytterligere forskningsmetoder |
Perikarditt i mer enn 3 måneder eller hysterikardiotomi |
Eksudativ eller konstriktiv perikarditt i minst 3 måneder |
Hypertensjon (diastolisk blodtrykk over 95 mmHg) eller bruk av blodtrykkssenkende medisiner |
Økning i diastolisk blodtrykk over 95 mm Hg eller behov for å ta antihypertensive medisiner |
Avhengig av om de spesifiserte lesjonene er tilstede eller fravær hos pasienten, gis det henholdsvis 1 eller 0 poeng. Sammendragssystemet for vurdering av organskade gjenspeiler graden av dysfunksjon i deres funksjon mot bakgrunn av vaskulær betennelse og/eller behandling. Tegn på organskade på grunn av vaskulitt bør vedvare hos pasienten i 3 måneder. Tilbakevendende tegn på organskade anses som nyutviklet hvis det har gått mer enn 3 måneder siden første forekomst. I gjennomsnitt er skadeindeksen hos pasienter med vaskulitt 3 poeng. Ved overvåking av pasienten kan indeksen enten forbli på samme nivå eller øke (opptil maksimalt 8).
Hva plager deg?
Klassifisering av systemisk vaskulitt i henhold til ICD-10
- MZ0 Polyarteritt nodosa og relaterte tilstander.
- F- M30.0 Nodulær polyarteritt.
- M30.1 Polyarteritt med lungeaffeksjon (Churg-Strauss), allergisk og granulomatøs angiitt.
- M30.2 Juvenil polyarteritt.
- MZ0.3 Mukokutant lymfodulært syndrom (Kawasaki).
- M30.8 Andre tilstander assosiert med polyarteritt nodosa.
- M31 Andre nekrotiserende vaskulopatier.
- M31.0 Hypersensitivitetsangiitt, Hutzpastures syndrom.
- M31.1 Trombotisk mikroangiopati, trombotisk og trombocytopenisk purpura.
- M31.2 Dødelig median granulom.
- M31.3 Wegeners granulomatose, nekrotiserende respiratorisk granulomatose.
- M31.4 Aortabuesyndrom (Takayasu).
- M31.5 Kjempecellearteritt med polymyalgia rheumatica.
- M 31.6 Annen kjempecellearteritt.
- M31.8 Andre spesifiserte nekrotiserende vaskulopatier.
- M31.9 Uspesifisert nekrotiserende vaskulopati.
I barndommen (med unntak av kjempecellearteritt med revmatisk polymyalgi) kan ulike vaskulitter utvikles, selv om mange systemiske vaskulitter generelt sett hovedsakelig rammer voksne. Ved utvikling av en sykdom fra gruppen systemiske vaskulitter hos et barn er den imidlertid preget av akutt debut og forløp, tydelige manifeste symptomer og samtidig en mer optimistisk prognose ved tidlig og tilstrekkelig behandling enn hos voksne. Tre sykdommer fra de som er oppført i klassifiseringen begynner eller utvikler seg hovedsakelig i barndommen og har syndromer som er forskjellige fra systemiske vaskulitter hos voksne pasienter, derfor kan de betegnes som juvenil systemisk vaskulitt: nodulær polyarteritt, Kawasaki syndrom, uspesifikk aortoarteritt. Juvenil systemisk vaskulitt inkluderer absolutt Henoch-Schönlein purpura (hemorragisk vaskulitt), selv om sykdommen i ICD-10 er klassifisert i seksjonen "Blodsykdommer" som Henoch-Schönlein allergisk purpura.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Использованная литература