Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC, forbruk koagulopati, defibrineringssyndrom) er et brudd med en utpreget dannelse av trombin og fibrin i sirkulasjonen.
Sirkulerende antikoagulanter vanligvis representert av antistoffer som nøytraliserer spesifikke in vivo koagulasjonsfaktorer (f.eks autoantistoffer mot faktorene VIII og V) eller hemme proteinbundne fosfolipider in vitro. Noen ganger forårsaker en sen type auto-antistoff blødning in vivo, bindende protrombin.
Patologisk blødning kan oppstå som følge av sykdommer i blodkoagulasjonssystemet, blodplater eller blodårer. Koagulasjonsforstyrrelser kan kjøpes eller medfødt.
Hyperhomocysteinemi kan bidra til utvikling av arteriell eller venøs tromboembolisme, noe som kan skyldes skade på endotelceller fra vaskulære vegger. Nivået på plasma homocystein øker mer enn 10 ganger i homozygoter med mangel på cystathioninsyntase.
Antitrombin er et protein som hemmer trombin og faktorene Xa, IXa, Xla. Utbredelsen av heterozygot mangel på plasmaantitrombin er fra 0,2 til 0,4%. Venøse tromboser utvikles hos halvparten av heterozygotiske individer.
Protein Z er et vitamin K-avhengig protein som fungerer som en kofaktor i prosessen med å hemme blodproppene ved å danne et kompleks med et plasmaprotein, en Z-avhengig proteasehemmer.
Siden aktivert protein C fører til sammenbrudd av faktorene Va og VIIIa, er det således et naturlig plasma-antikoagulant. Redusert protein C som følge av genetiske eller tilegnede årsaker fremkaller fremveksten av venøs trombose.
Det aktiverte protein C spalter faktorene Va og VIIIa og derved hemmer koagulasjonsprosessen. En hvilken som helst av flere mutasjoner av faktor V forårsaker dets motstand mot aktivert protein C, og derved øker tendensen til trombose. Den vanligste faktor V mutasjonen er Leyden mutasjonen. Homozygote mutasjoner i større grad øker risikoen for trombose enn heterozygot.
Hos friske mennesker hemostatisk balanse er et resultat av interaksjon av prokoagulant (fremme dannelse av blodpropper), antikoagulerende og fibrinolytiske komponenter.
Von Willebrands sykdom er en medfødt mangel på vWF, noe som fører til dysfunksjon i blodplate. Det er vanligvis preget av mild blødning. Screening viser en økning i blødningstid, et normalt antall blodplater og muligens en liten økning i partiell tromboplastintid.
