Koagulasjonsforstyrrelser på grunn av sirkulerende antikoagulantia: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Sirkulerende antikoagulantia er vanligvis autoantistoffer som nøytraliserer spesifikke koagulasjonsfaktorer in vivo (f.eks. autoantistoffer mot faktor VIII og V) eller hemmer proteinbundne fosfolipider in vitro. Noen ganger forårsaker sentype autoantistoffer blødning in vivo ved å binde protrombin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Skjemaer

Isoantistoffer mot faktor VIII utvikles hos 15–30 % av pasienter med alvorlig hemofili A som en komplikasjon av gjentatt eksponering for normale faktor VIII-molekyler som erstatningsterapi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulantia som påvirker faktor VIII-nivåene

Antistoffer mot faktor VIII kan av og til forekomme hos pasienter uten hemofili, som for eksempel kvinner etter fødsel, som en manifestasjon av en systemisk autoimmun sykdom, ved forbigående immunforstyrrelser, hos eldre pasienter i fravær av andre sykdommer. Livstruende blødninger kan utvikles hos pasienter med faktor VIII-antikoagulantia.

Plasma som inneholder antistoffer mot faktor VIII kjennetegnes av en økning i partiell tromboplastintid, som ikke korrigeres ved tilsetning av normalt plasma eller en annen kilde til faktor VIII i et 1:1-forhold med pasientens plasma. Testing utføres umiddelbart etter blanding og etter inkubasjon.

Cyklofosfamid- og glukokortikoidbehandling kan redusere produksjonen av autoantistoffer hos pasienter uten hemofili. Hos kvinner etter fødsel kan autoantistoffene forsvinne spontant.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostikk koagulasjonsforstyrrelser

Tilstedeværelse av sirkulerende antikoagulantia bør mistenkes hos pasienter med alvorlig blødning, en økning i både partiell tromboplastintid og protrombintid, som ikke korrigeres når testen gjentas på en blanding av normalt plasma og pasientplasma i forholdet 1:1.

Antifosfolipidantistoffer fremmer vanligvis trombose. Hos noen pasienter binder imidlertid antistoffene seg til protrombin-fosfolipidkomplekset, noe som induserer hypoprotrombinemi, som kan føre til alvorlig blødning.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling koagulasjonsforstyrrelser

Cyklofosfamid- og glukokortikoidbehandling kan redusere produksjonen av autoantistoffer hos pasienter uten hemofili. Hos kvinner etter fødsel kan autoantistoffene forsvinne spontant.