Koagulasjonsforstyrrelser på grunn av sirkulerende antikoagulantia: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Sirkulerende antikoagulantia er vanligvis representert ved autoantistoffer som nøytraliserer spesifikke koagulasjonsfaktorer in vivo (f.eks. Autoantistoffer mot faktor VIII og V) eller hemmer proteinbundne fosfolipider in vitro. Noen ganger forårsaker en sen type auto-antistoff blødning in vivo, bindende protrombin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Skjemaer

Isoantistoffer mot faktor VIII utvikles hos 15-30% av pasientene med alvorlig hemofili A som en komplikasjon av gjentatt kontakt med normale molekyler av faktor VIII som en substitusjonsbehandling.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulantia som påvirker nivået av faktor VIII

Antistoffer til faktor VIII, kan av og til forekomme hos pasienter som ikke har hemofili, for eksempel hos kvinner etter fødsel som en manifestasjon av systemiske autoimmune sykdommer i strid forbigående immunregulering hos eldre pasienter i fravær av andre sykdommer. Hos pasienter med faktor VIII antikoagulantia kan livstruende blødninger utvikle seg.

Plasmaholdige antistoffer mot faktor VIII er karakterisert ved en økning i partiell tromboplastintid, som ikke korrigeres ved tilsetning av normalt plasma eller en annen faktor VIII-kilde i et 1: 1-forhold til pasientens plasma. Testing utføres umiddelbart etter blanding og etter inkubering.

Terapi med cyklofosfamid og glukokortikoider kan redusere produksjonen av autoantistoffer hos pasienter som ikke har hemofili. Hos kvinner i postpartumperioden kan autoantistoffer forsvinne spontant.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostikk koagulasjonsforstyrrelser

Tilstedeværelsen av sirkulerende antikoagulanter bør mistenkes hos pasienter med alvorlig blødning, økning i både nytt delvis tromboplasti-tid og protrombin-tid, som ikke er korrigert ved gjentatt testing for blandinger av normalt plasma og plasmaet til pasienten i et forhold på 1: 1.

Antifosfolipidantistoffer bidrar vanligvis til utvikling av trombose. Imidlertid binder noen antistoffer til protrombin-fosfolipidkomplekset, noe som induserer hypoprothrombinemi, noe som kan føre til markert blødning.

[16], [17], [18], [19], [20]

Behandling koagulasjonsforstyrrelser

Terapi med cyklofosfamid og glukokortikoider kan redusere produksjonen av autoantistoffer hos pasienter som ikke har hemofili. Hos kvinner i postpartumperioden kan autoantistoffer forsvinne spontant.