Sykdommer hos barn (barn)

Familiær middelhavsfeber (familiær middelhavsfeber (FMF), tilbakevendende sykdom) - en arvelig sykdom som er kjennetegnet ved tilbakevendende episoder av feber og peritonitt, noen ganger med pleuritt, hudlesjoner, artritt og sjelden perikarditt. Kan utvikle amyloidose av nyrene, noe som kan føre til nyresvikt.

Defekter av komplement-systemet er det sjeldneste antallet primære immunbristestater (1-3%). Arvelige defekter av nesten alle komplementkomponenter er beskrevet. Alle gener (unntatt genet forperdin) finnes på autosomale kromosomer. Den vanligste mangelen er C2-komponenten. Defekter av komplementsystemet er forskjellige i deres kliniske manifestasjoner.

Adhesjon mellom leukocytter og endotel, andre leukocytter og bakterier er nødvendig for å utføre de grunnleggende fagocytiske funksjonene - flytte til infeksjonsfokus, kommunikasjon mellom celler, dannelse av en betennelsesreaksjon. De viktigste adhesjonsmolekylene innbefatter selectiner og integriner. Defekter av adhesjonsmolekylene seg selv eller proteiner involvert i signaloverføring fra adhesjonsmolekyler fører til utprøvde defekter av antiinfeksjonsresponsen av fagocytter.

Neutropeni er definert som en reduksjon av antall sirkulerende nøytrofiler av perifert blod under 1500 / μL (hos barn i alderen 2 uker til 1 år, den nedre grensen for normen er 1000 / μp). En reduksjon i nøytrofiler på mindre enn 1000 / μL regnes som en mild grad av nøytropeni, 500-1 000 / ml - gjennomsnittlig mindre enn 500 - en alvorlig grad av nøytropeni (agranulocytose).