Behandling av komplikasjoner av cystisk fibrose

Meconial ileus

Nyfødte i diagnosen meconium ileus uten perforering av tykktarmens vegger, utfører kontrastklipper med en svært osmolar løsning. Når du utfører kontrastklipper, må du sørge for at løsningen når ileum. Dette stimulerer i sin tur sekresjonen av væske inn i tarmene i tyktarmen og resten av mekoniet. I meconic ileus bør flere kontrastklipper utføres, kombinere dem med den intravenøse injeksjonen av en stor mengde væske. Kontrastfrekvens er en forholdsvis farlig prosedyre, derfor utføres de bare av erfarne leger og bare i sykehusinnstilling, der det er mulig å utføre nødoperasjon ved behov.

Oftere utfører nyfødte med en mekonale ileus et kirurgisk inngrep, der:

• rense de proksimale og distale delene av tarmen;
• vask ut maksimalt mulig mengde meconium;
• Nekrotiske eller skadede tarmtyper resekteres.

Operasjonen er fullført ved påføring av en dobbelt enterostomi eller entero-entero-stomi, som vanligvis lukkes når den stabile passasjen av avføring gjenopprettes. Dette gjør det mulig å sikre tilstrekkelig vasking av tarmen i den postoperative perioden.

Forekomsten av dødsfall hos nyfødte med meconial ileus overstiger ikke 5%. Ikke desto mindre fortsetter cystisk fibrose hos disse barna ganske tungt.

Obstruksjon av den distale tynntarmen

Når pasienten ikke er lys, kan bruk av laktulose eller acetylcystein gi en god effekt.

Acetylcystein tas oralt 200-600 mg 3 ganger daglig til symptomer er eliminert.

Laktulose tas internt inntil symptomene elimineres 2 ganger per dag fra beregningen:

• barn under 2,5 ml;
• barn 1-5 år - 5 ml hver;
• barn 6-12 år - 10 ml hver.

I en alvorlig tilstand av barnet er det nødvendig:

• å behandle bare på sykehus og under tilsyn av en kirurg
• kontroller elektrolytt- og vannbalansen i pasientens kropp;
• introdusere et stort antall elektrolyttløsninger (brukes til å rense tarmen før kirurgi eller radiografi);
• Utfør kontrastklipper med en svært osmolar løsning.

Når pasienten er i alvorlig tilstand, skal to ganger 20-50 ml 20% acetylcysteinoppløsning og 50 ml natriumklorid legges til kontrastklippen 2 ganger daglig.

For en fullstendig rensing av tarmen fra fekalmassene kan det ta flere dager. Tilstrekkelig behandling av pasienten i fremtiden krever korreksjon av dosen av pankreaszymer og nøye overvåking av pasientens tilstand i dynamikk. Om nødvendig bør du ta avføringsmidler, men bare for en viss tid.

Kirurgisk inngrep er bare nødvendig med irreversibel hindring. Det skal huskes at i tillegg til obstruksjon av de distale delene av tynntarmene, intussusception, appendisitt og Crohns sykdom kan forekomme hos pasienter med cystisk fibrose.

Leverforstyrrelser

Dessverre er effektive metoder for behandling og forebygging av leverskader i cystisk fibrose blitt utviklet. Effektiviteten av bruken av ursodeoxycholsyre med utseende av de første kliniske og laboratorie tegnene på leverskade er vist.

Ursodeoksyolsyre blir tatt oralt før sengetid med en hastighet på 15-30 mg / kg pasientvekt per dag. Dosen og varigheten av behandlingen bør bestemmes individuelt for hver pasient.

Syndromet av portal hypertensjon, utviklet på bakgrunn av cirrhose, opererer for å forhindre blødning endoskopisk ligering eller sklerose av esophageal varicer, og også med bypass portocaval levertransplantasjon.

Mulige tilnærminger til behandling av leverskade ved cystisk fibrose

Brudd	Måter løsning	Forsøk på å korrigere
Forstyrrelse av strukturen av MAPP-genet, endring i strukturen av MTPD-proteinet	Innføring av et sunt gen	Genterapi i leveren
Økt galleviskositet	Redusert viskositet	Choleretic. Ursodeoxycholsyre
Forsinkede hepatotoksiske gallsyrer	Bytte dem med giftfri gallsyrer	Ursodeoksykolsyre
Overdreven produksjon av frie radikaler og lipidperoksydasjon	Økning i aktiviteten til antioksidantsystemet	Betakaroten, vitamin E, ursodeoksyolsyre (effekt ikke bevist)
Alvorlig steatosis	Erstatningsenzymterapi med bukspyttkjertel eksokrine bukspyttkjertelinsuffisiens og kroppsvektsmangel	Bukspyttkjertelenzymer, en diett med økt energiværdi i forhold til aldersnorm
Multilobulær biliær cirrhose	Forebygging av komplikasjoner av portal hypertensjon syndrom	Ursodeoksykolsyre (effekt ikke bevist), palliative operasjoner av dissosiasjon eller shunting, skleroterapi eller ligering av åreknuter
Leverfeil	Lever erstatning	Levertransplantasjon

Gastroøsofageal refluks

Med utvikling av gastroøsofageal refluks, bør følgende anbefalinger følges:

• Organiser et delt måltid 5-6 ganger om dagen;
• Ikke legg deg ned etter å ha spist i 1,5 timer;
• unngå stramme klær, stramme belter;
• begrense mottak medikamenter som trykke ned esophageal motilitet og redusere tonen til den nedre esophageal sphincter (forlenget form av nitrater, kalsiumkanalblokkere langsom, teofyllin, salbutamol), så vel som skade på slimhinnen øsofagale (acetylsalisylsyre og andre NSAID);
• ikke spis før du går til sengs;
• å sove med den hevede hodeenden av sengen (ikke mindre enn 15 cm);
• i alvorlige tilfeller bør oppgives posisjonsdrenering av bronkialtreet med en tilbøyelighet til hodestøttens hode.

Farmakoterapi av gastroøsofageal refluks bør utføres i henhold til allment aksepterte prinsipper. Følgende stoffer og regimer er mest effektive:

• Antacidy.
• Sukralfat tas oralt 1-2 tabletter 4 ganger daglig i 6-8 uker.
• H ₂ blokkere av histamin.
• Ranitidin tas internt ved 5-6 mg / kg kroppsvekt per dag (opptil 10 mg / kg kroppsvekt per dag) i 6-8 uker. Dividere totaldosen med 2 doser.
• Famotidin tas internt for 10-40 mg / kg pasientens kroppsvekt per dag i 6-8 uker, og deler totaldosen med 2 doser.
• Protonpumpehemmere.
• Omeprazol tatt internt fra beregning av pasientens 1-2 mg / kg kroppsvekt (opptil 20 mg / dag) en gang daglig i 6-8 uker.
• Antiemetiske legemidler.
• Metoklopramid tas oralt 5-10 mg 3 ganger daglig i 1-2 dager (for lindring av akutte symptomer).
• Domperidon tas internt ved 0,25 mg / kg pasientens kroppsvekt per dag (opptil 5-10 mg / dag) i 6-8 uker, og deler den totale dosen med 3-4 doser.

I alvorlig esofagitt, så vel som for behandling av Barretts spiserør, er inhibitorene til protonpumpen (omeprazol) mest effektive.

Nesepolypper

Dette er en typisk komplikasjon for cystisk fibrose, ofte asymptomatisk. Ved obstruksjon av nesepassene foreskrives innåndinger gjennom nesen av glukokortikoider.

Pneumothorax

Spontan pneumothorax øker signifikant pasientens tilstand, forverrende luftveissvikt. I tillegg kan det bli en alvorlig trussel mot pasientens liv. Etter å ha bekreftet diagnosen, er det nødvendig å aspirere luft fra pleurhulen og etablere drenering. Skleroserende stoffer kan injiseres i pleurhulen for å behandle en tilbakevendende pneumothorax.

Hemoptyse

Bronchiectasis kan bidra til utvikling av pulmonal blødning, som vanligvis er små (ikke mer enn 25-30 ml / dag), og ikke forårsake stor skade på helsen til pasienten. Hvis episodisk eller tilbakevendende tunge (> 250 ml blod), blødning forårsaket av brudd av variceal bronkial sikkerhet blodkar trenger akutt medisinsk behandling, som består i embolisk okklusjon og skadet kar. Hvis denne metode er ineffektiv eller utilgjengelig, viser det en kirurgisk operasjon, under hvilken ligert og spaltet det berørte segment eller lett fraksjon, om nødvendig. Slike hjelp til en pasient med cystisk fibrose kan bare gis i spesialiserte sentre.

Cholelithiasis

Med utviklingen av kronisk gallesteinsykdom, ikke ledsaget av cholecystitis, er bruken av ursodeoxycholsyre effektiv.

Ursodeoksyolsyre blir tatt oralt før sengetid med en hastighet på 15-30 mg / kg pasientens kroppsvekt per dag. Varigheten av behandlingen bestemmes individuelt i hvert tilfelle.

For å redusere antallet og alvorlighetsgraden av postoperative komplikasjoner fra bronkopulmonært system, benyttes laparoskopiske kirurgiske prosedyrer.

[1], [2], [3]

Diabetes mellitus

Ved utvikling av diabetes bør pasienter konsultere og observere endokrinologen. For behandling av diabetes mellitus, utviklet mot cystisk fibrose, er insulin nødvendig.

[4], [5], [6], [7], [8],

Kronisk lungehjerte

Med utviklingen av denne komplikasjonen er medisinering rettet mot:

• behandling og forebygging av eksacerbasjoner av en kronisk infeksiøs og inflammatorisk prosess i bronkopulmonært system;
• eliminering av respiratorisk svikt;
• reduksjon i trykk i en liten sirkel av blodsirkulasjon;
• redusere graden av sirkulasjonsfeil.

Allergisk bronkopulmonal aspergillose

Det er nødvendig å begrense muligheten for kontakt med muggsvepp A. Fumigatus, som bør unngås:

• opphold i fuktige rom med et muggsbelegg på veggene, haylofts;
• forbruk av mat som inneholder mold (for eksempel ost), etc.

For behandling og forebygging av hyppige eksacerbasjoner, tas prednisolon (oral) fra beregning av 0,5-1 mg / kg kroppsvekt per dag i 2-3 uker. Med redusert respiratorisk insuffisiens, forbedring i FVD og med positiv røntgendynamikk, reduseres inntaket av prednisolon: 0,5-1 mg / kg pasient kroppsvekt annenhver dag i 2-3 måneder.

Hvis kliniske symptomer vedvarer på bakgrunn av en høy konsentrasjon av totalt IgE i blodplasmaet, tas prednisolon oralt i en hastighet på 2 mg / kg av pasientens kroppsvekt per dag i 1-2 uker. Etter å ha senket IgE-konsentrasjonen, reduseres dosen prednisolon gradvis med 5-10 mg / uke til fullstendig tilbaketrekning innen de neste 8-12 uker.

Effektiviteten av antifungale stoffer i cystisk fibrose er ikke studert nok. Med hyppige tilbakefall av allergisk bronkopulmonal aspergillose i kombinasjon med glukokortikoider kan itrakonazol brukes.

• Itrakonazol tas oralt 100-200 mg 2 ganger daglig i 4 måneder.

[9], [10], [11], [12]

Evaluering av effektiviteten av cystisk fibrose

Effektiviteten av behandlingen vurderes av graden av oppnåelse av behandlingsmål.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotisk terapi

Grunnen for avbrytelse av antibiotikabehandling - stihanie smittsomme forverring av kronisk betennelse i bronkopulmonal system som manifisterer normaliserings viktigste indikatorene på pasient (kroppsvekt, FER, arten og mengden av slim, etc.).

Substitusjonsbehandling med bukspyttkjertelenzymer

Dose av enzymet er valgt inntil forsvinning (størst mulig) symptomer på malabsorpsjonssyndrom på kliniske manifestasjoner (normalisering av avføringsfrekvens) og laboratorieparametere (forsvinning steatorrhoea og skapere, normal konsentrasjonen av triglyserider i feces lipidogram).

Behandling av allergisk bronkopulmonal aspergillose

På remisjon av bronkopulmonal aspergillose:

• eliminering av kliniske symptomer;
• restaurering av FHD indikatorer til nivået som gikk foran utviklingen sin;
• regress av radiologiske endringer;
• redusere konsentrasjonen av totalt IgE i blodplasmaet med mer enn 35% innen 2 måneder, samtidig som stabiliteten til denne indikatoren holdes i løpet av perioden med å redusere dosen av glukokortikoider.

For å bekrefte regresjonen av radiologiske forandringer karakteristisk for aspergillose 1-2 måneder etter behandlingsstart, utføres en røntgenrøntgen. Gjentatt denne forskningen utføres etter 4-6 måneder for å bekrefte fraværet av nye infiltrater i lungene.

Etter starten på å redusere dosen av prednisolon i løpet av året, er det nødvendig å overvåke det totale IgE-innholdet i blodplasmaet månedlig. En kraftig økning i IgE i blodplasmaet er et tegn på et tilbakefall av allergisk bronkopulmonal aspergillose, noe som indikerer behovet for å øke dosen av prednisolon.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Bivirkninger

Ved anvendelsen av bukspyttkjertelenzymer i doser som overskrider 6000 U / kg pasientkropps for opptak av mat, eller 18 til 20 000 U / kg kroppsvekt per dag, øker risikoen for utvikling av tykktarm forsnevring. For å behandle denne komplikasjonen av narkotikabehandling er kirurgisk inngrep nødvendig.

Laryngitt, faryngitt og bronkospasme er de hyppigste uønskede legemiddelreaksjonene som utvikles ved bruk av dornase alfa. Disse bivirkningene er sjeldne og har ingen alvorlig innvirkning på pasientens helse.

Aminoglykosider har en nefro- og ototoxisk effekt. Ved bruk av innåndingsformer av denne gruppen av legemidler i høye doser, kan faryngitt utvikle seg.

Feil og urimelige avtaler

Pasienter med cystisk fibrose er kontraindisert med undertrykkende hostemedisiner, spesielt med kodein. I et enkelt forløb av antibiotikabehandling bør ikke kombinere inntaket av to antimikrobielle midler av beta-laktam-gruppen. For å forhindre at deres inaktive penicilliner og aminoglykosider (eller cefalosporiner) kan ikke blandes i en ampulle eller sprøyte, intravenøs (bolus eller infusjon) antimikrobielle midler av disse grupper bør utføres separat.

[26], [27]

Aktiv dispensarobservasjon

Pasienter med cystisk fibrose bør være på aktiv dispensarobservasjon. Etter å ha fylt 1 år, bør pasienter med cystisk fibrose undersøkes hver tredje måned, noe som gjør det mulig å overvåke sykdommens dynamikk og rettidig korrigere behandlingen.

En liste over laboratorie- og instrumentstudier utført under en poliklinisk undersøkelse av en pasient med cystisk fibrose.

Studier som må gjøres ved hver pasientens opptak (1 hver 3. Måned)	Obligatorisk årlig eksamen
Antropometri (høyde, kroppsvekt, kroppsvekt underskudd)	Biokjemisk blodprøve (aktivitet av leverenzymer, forholdet mellom proteinfraksjoner, elektrolytkomposisjon, glukosekonsentrasjon)
Generell analyse av urin	Bryst røntgen i rett og høyre sideveis fremspring
Coprologisk undersøkelse	Ultralyd undersøkelse av mageorganer
Klinisk blodprøve	EKG
Bakteriologisk undersøkelse av sputum (hvis det er umulig å samle sputum-smøring fra bakvegen i strupehodet) til mikroflora og sensitivitet mot antibiotika	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
FVD-undersøkelse	Inspeksjon av en otolaryngologist
Bestemmelse av SaO2	Glukosetoleranse Test

[28], [29]

Prognose for cystisk fibrose

Cystisk fibrose er en kronisk uhelbredelig sykdom, derfor har pasienter behov for aktiv dispensarobservasjon og kontinuerlig behandling. I enkelte pasienter, til tross for rettidig diagnose og tilstrekkelig terapi, utvikler bronkopulmonal systemlesjon raskt, i andre er dynamikken i endringer gunstigere. Mange pasienter lever til en voksen og til og med en moden alder. Det er umulig å nøye vurdere prognosen til sykdommen, selv i tilfeller hvor mutasjonen er bestemt nøyaktig. Faktorer som påvirker prognosen av sykdommen:

• kvaliteten på terapien;
• Overholdelse av foreskrevet behandlingsregime
• livsstil;
• antall virus-, bakterielle og soppinfeksjoner overført;
• diett regime;
• den økologiske situasjonen der pasienten lever.