Aplasia av livmoren

Uterus aplasi er en patologi som er preget av underutvikling av livmoren eller dens unormale form på grunn av påvirkning av eksogene og endogene faktorer. Spredningen av denne patologien er bredere enn det som synes ved første øyekast, så du må vite de viktigste symptomene og manifestasjonene av sykdommen. Risikoen for en jentes fødsel med en slik patologi er svært høy, og infertilitet er en av konsekvensene som viser viktigheten av dette problemet.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Epidemiologien til dette problemet er preget av fødselen til en jente for uterine aplasi for fem tusen friske jenter. Dette er svært utbredt, noe som understreker behovet for forebygging. Mer enn 65% av tilfellene av livmorforplantning er kombinert med medfødte misdannelser av andre organer, og aplasia av uterus i 70% av tilfellene kombineres med vaginaets aplasi. Asymptomatisk flyt til ung alder observeres hos 89% av jentene, som understreker viktigheten av forebyggende arbeid.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Fører til aplasia av livmoren

Årsakene til utviklingen av uterine aplasi er ikke ofte etablert 100%, oftest selv i enkelte tilfeller kan det ikke gjøres. Dette skyldes det faktum at det kan være mange av dem, og å bestemme den nøyaktige årsaken er ikke en prioritert oppgave, fordi behandlingen ikke er avhengig av den etiologiske faktoren. Oftest er dette problemet medfødt, og til tross for at manifestasjonene kun kan ligge i puberteten, begynner sykdommen selv i de tidlige årene.

Årsaken til noen medfødt patologi er alltid vanskelig å etablere, fordi faktoren påvirker utero. Gitt at jentens reproduktive system er bundet og utvikler seg i første trimester av graviditeten, er det på dette tidspunktet at uterine aplasi kan utvikles under visse forhold. Derfor kan hovedårsaken til uterusplasien betraktes som påvirkning av eksogene og endogene faktorer på den kvinnelige kroppen i første trimester av graviditeten. Det er mange slike faktorer.

Den første gruppen av årsaker som oppstår oftest er smittefarlige midler. Hvis en kvinne er syk i første trimester viral eller bakteriell infeksjon, da alt dette i fremtiden kan tjene som en årsak til medfødte misdannelser av kjønnsorganer, herunder livmoren aplasi av jenta in utero. Selv en enkel akutt viral infeksjon kan påvirke utviklingen av organer. Gitt graviditet, er de fleste legemidler kontraindisert eller ikke anbefalt for opptak under graviditet, så oftere blir en kvinne behandlet med alternative legemidler eller urter. Dette har sikkert sin effekt, men mangelen på tilstrekkelig behandling kan også være en risikofaktor for virusets virkning på ontogeni. Patogenesen av slike endringer er at viruset er i stand til å trenge inn i morkaken og inkluderes i celledeling mekanismen, som er mest aktiv i første trimester. I dette tilfellet er organets normale struktur ødelagt, noe som i fremtiden gir problemet med livmorhalsens aplasi. Spesiell oppmerksomhet bør utvises til infeksjoner som bærer størst mulig trussel. Dette er sykdommene som først må diagnostiseres på grunn av deres skade på det fremtidige barnet. Disse infeksjonene inkluderer den såkalte gruppen TORCH. Dette er sykdommer som inkluderer toxoplasmose, rubella, cytomegalovirus og herpesvirus, så vel som noen andre. Det er disse sykdommene i de fleste tilfeller som er årsaken til medfødte misdannelser i barnet, inkludert medfødt aplasi.

Hvis en kvinne er mer bakteriell infeksjon, anbefales det at antibakterielle legemidler ikke er skadelige for fosteret. På grunn av tilgjengeligheten av tilstrekkelig behandling anses derfor en bakteriell infeksjon mindre farlig enn en virusinfeksjon. I tillegg har virus høyere evne til å indusere mutagenese, det vil si endre det kromosomale settet av celler og provosere medfødte misdannelser.

Blant den andre gruppen av årsaker som kan føre til uterine aplasi er fortsatt i utero, er mors sykdommer kroniske eller akutte under graviditeten. Enhver sykdom forstyrrer barnets normale utvikling. Hvis en kvinne har kronisk bronkitt eller bronkial astma, får ikke barnet nok oksygen. Hvis en kvinne har medfødt hjertesykdom eller hypertensiv sykdom, forstyrrer det hjertets evne til å pumpe blod og også sirkulasjonsfeil i moderkaken. Det vil si at en hvilken som helst sykdom bærer en potensiell trussel mot barnet, og derfor må det tas hensyn til alle disse faktorene i graviditetsplanleggingen. Hvis det er en kronisk smittsom sykdom, kan det også forårsake denne tilstanden. Hvis det er primærfokus på infeksjon i form av kronisk adnexitt eller pyelonefrit, forsterker dette kun effekten av de etiologiske faktorene, som bidrar til utvikling av brudd på foringen av barnets indre organer.

En av årsakene til uterine aplasi kan også være en alvorlig hormonell insuffisiens, noe som forstyrrer dannelsen av kvinnelige kjønnsorganer. Det kan være for svulster eller medfødte anomalier av hypofysen, hypothalamus, adrenal eller ovariepatologi.

Når vi snakker om livmorbladets aplasi, er det ekstremt sjeldent. Denne termen er mer brukt på medfødte sykdommer hos jenter, men hvis det er et lignende problem i voksen alder på grunn av eksogene årsaker, kan det noen ganger snakke om uterus aplasi. Årsakene til utvikling av aplasi er oftere invasiv. Det vil si, aplasia utvikler seg etter operasjonen, mot bakgrunnen for fjerning av en del av livmoren eller operasjonen på skjeden. Som et resultat er uterus dårligere og kan ikke utføre sin funksjon, så du kan snakke om oppkjøpt aplasi. Slike alvorlige og traumatiske operasjoner utføres i onkopatologi.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Risikofaktorer

Tatt i betraktning alle mulige årsaker til medfødt aplasi av livmor, er det nødvendig å identifisere de viktigste faktorene aplasia mors risiko som kan føre til dette, fordi min mor er ansvarlig for utviklingen av jentene selv å være gravid. Slike risikofaktorer inkluderer:

1. kvinner med kroniske inflammatoriske infeksjoner i kjønnsorganet og andre kilder til kronisk infeksjon;
2. sykdommer i en gravid kvinne i første trimester, spesielt virusinfeksjoner;
3. kvinner med hyppig vaginitt, kolpitt eller kronisk adnexitt - dette er grunnlaget for virkningen av andre etiologiske faktorer;
4. kvinner med forstyrrelser i det neurovegetative systemet - dette er nært knyttet til hormonell regulering av kroppens funksjoner, samt til lokal blodsirkulasjon (psykosomatiske lidelser), som direkte påvirker fosteret og organogenesen.

Forebygging av sykdommer hos kvinner, tatt i betraktning korrigering av risikofaktorer - den mest pålitelige metoden for å unngå aplasi i livmoren.

[17], [18], [19]

Symptomer aplasia av livmoren

Sykdommer er lumske at de første tegnene allerede vises når en kvinne vil ha barn eller i ungdomsperioden. Jenta er født med normale seksuelle egenskaper, hvis det bare dreier seg om uterus aplasi uten de medfødte manglene i andre organer. Det utvikler seg godt, etter alder, er det ingen unormaliteter i vekst, vekt eller mental utvikling. Ytterligere sekundære seksuelle egenskaper av jenta utvikler normalt, da den generelle karyotypen og den hormonelle bakgrunnen ikke blir krenket. De første symptomene kan vises når alle seksuelle tegn allerede er uttrykt, og menstruasjon forekommer ikke. Dette kan være en av de første manifestasjonene som vil føre til tanken på utviklingspatologien. Noen ganger kan menstruasjon begynne og ha en dårlig karakter. Da kan de første symptomene bare vises når en kvinne vil bli gravid og ikke kan. Infertilitet er et av de viktigste symptomene på uterine aplasi, og dette symptomet er funnet hos alle kvinner med denne diagnosen.

Hvis, til en viss tid, jentens menstruasjon har vært, så kan patologens manifestasjon være et sterkt opphør av det. I dette tilfellet lider funksjonen til eggstokkene ikke, og hele saken ligger i anomalien av livmorstrukturen. I dette tilfellet er ikke bare myometriumet, men også endometriumet underutviklet, så normal regulering av menstruasjonssyklusen finner ikke sted.

Ikke så ofte, men det er tilfeller der et av symptomene på livmorplastikk er vondt og tegner smerter i magen. Slike smerter er permanente, det gir ikke anestesi og er dårlig behandlet.

[20], [21], [22], [23]

Stages

Stadier av uterus aplasi kan deles i henhold til alvorlighetsgraden av brudd på livmorets anatomiske struktur. Hvis livmor er nær størrelse og form av en normal livmor med en avvik på 1-2 cm, så er dette den første fasen av sykdommen. Den andre fasen av sykdommen er preget av en avvik i form og størrelse på mer enn 3 cm, og den tredje - dette er et alvorlig brudd med restene av rudimentær livmor. Sykdommens stadium kan bare bestemmes etter en grundig undersøkelse.

[24],

Skjemaer

Typer av uterine aplasi er avhengig av involvering av andre organer i prosessen. Oftest er aplasien i livmoren kombinert med vaginaets aplasi, som manifesteres av en betydelig reduksjon av skjeden. Aplasia av livmorhalsen er en hyppig patologi som følger med underutviklingen av uterus selv, men endringene er mer uttalt i nakkeområdet, noe som tviler på muligheten for normal graviditet. Aplasi i livmorhalsen med den fungerende livmoren er det gunstigste alternativet når det gjelder muligheten for normal graviditet, som allerede er avhengig av graden av aplasi i livmorhalskanalen.

Symptomer på livmorbladets aplasi, som uttrykkes i alle kvinner - er fraværet av menstruasjon og infertilitet, det er mindre smerter i underlivet, som er en karakteristisk triad av sykdommen.

[25], [26]

Komplikasjoner og konsekvenser

Konsekvensen av livmorplastikk er nesten alltid ufruktbarhet, siden det er nesten ingen sjanse for å opprettholde et normalt barn med en anatomisk abnormitet i livmoren. Tross alt, selv om aplasien har en minimal grad av alvorlighetsgrad, så kan en slik livmor ikke tåle belastningen. Myometriumet er ikke av så sterk karakter, og en økning i livmorstørrelsen er kanskje ikke nok for dette fosteret. Andre komplikasjoner som oppstår ved tidlig diagnose av livmor aplasi er utviklingen av hematomer og hematocolpos. Dette skyldes at menstruasjonsblod ikke kan gå gjennom det anatomisk uregelmessige livmor og akkumuleres der og danner som det var hematom. Videre kan det true alvorlig blødning.

Hyppig smittsom betennelse i skjeden og kjønnsorganene er en svært vanlig komplikasjon av livmorplasi, da det er praktiske forhold for reproduksjon av mikroorganismer.

[27], [28]

Diagnostikk aplasia av livmoren

Diagnose av uterine aplasi bør være rettidig for normal korreksjon av tilstanden, fordi hver kvinne må oppfylle sin reproduktive funksjon. Det er svært viktig ikke bare å etablere en diagnose, men også å bestemme scenen og omfanget av endringer i andre kjønnsorganer.

Den første fasen av diagnosen er samlingen av anamnese. Det er nødvendig å finne ut når menstruasjonen begynte og hva syklusen var. Ofte i jenter med aplasi i skjeden, begynte menstruasjonen veldig sent, eller det er ingen i det hele tatt, selv om de burde være i tide. Dette punktet bør føre til ideen om en mer seriøs undersøkelse.

Den neste fasen av diagnosen er inspeksjon. Med vaginal undersøkelse kan du bestemme at det er endringer i livmorhalsen eller skjeden, og du kan se endringer i den ytre halsen i livmorhalsen. Livmorhalsen kan deformeres, skjeden er innsnevret eller størrelsen tillater ikke noen undersøkelse. Ved bimanuell undersøkelse og palpasjon kan livmoren noen ganger ikke nås, eller den lille størrelsen kan bestemmes.

Analyser bør utføres for å utelukke smitte i kjønnsorganet ved behandlingstidspunktet. I tillegg til generelle tester er det viktig å utføre hormonell screening. Det er viktig å fastslå tilstanden til eggstokkene og bestemme nøyaktig diagnosen. Tross alt er det patologier, hvor symptomene ligner på aplasi. Med aplasia av livmoren, er hormonbakgrunnen ikke ødelagt, alle hormonene er normale. De eneste endringene kan være på hypofysenivået, som er preget av et brudd på sekresjonen av follikkelstimulerende og luteiniserende hormoner. Deretter kan du tenke på at aplasi kan forårsake en slik hypofyse, selv i utero. Smør på bakterieflora og grad av renhet i skjeden er også en obligatorisk undersøkelsesmetode, siden de utelukker bakteriell betennelse eller en spesifikk smittsom prosess. Dette er viktig før noen behandling er foreskrevet.

Instrumental diagnose anses som en nøyaktig metode for å bestemme aplasi og tilstedeværelsen av samtidige sykdommer. Den mest informative metoden er ultralyd. Denne metoden kan bestemme størrelsen på livmoren, dens plassering, form, tilstanden til skjeden og dens patency. Det bestemmer også tilstanden til endometrium, dens tykkelse og muligheten for desquamation. Ovarier med uterine aplasi endres ikke, deres funksjon er ikke ødelagt, så eggløsning er normal.

Noen ganger for mer diagnostisk er det nødvendig å utføre mer informative metoder - bruk deretter MR eller CT. Disse metodene lar deg undersøke kjønnsorganene med en nøyaktig måling av størrelsen og tykkelsen på orgelet.

Konsultasjon av endokrinologen og genetikken er obligatorisk dersom det er et spørsmål om uterus aplasi i kombinasjon med andre patologier. Deretter, med henblikk på differensialdiagnose, bestemmes en karyotype av jenta og en hormonell undersøkelse utføres.

[29], [30], [31]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose bør utføres svært nøye, fordi det finnes en rekke patologier som har mange av de samme symptomene, og behandlingstaktikken er forskjellig. Først og fremst, hvis symptomet på fravær av menstruasjon kommer i forkant, er det nødvendig å skille uterin aplasi med en forsinkelse i seksuell utvikling. I dette tilfellet, sammen med dette symptomet, vil det bli en forsinkelse i utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper hos jenta, og med enkel aplasi vil alle sekundære symptomer ikke lide. Forsinkelsen av menstruasjon og infertilitet kan også være med Stein-Levental syndrom. Denne patologien, som er preget av en forandring i eggstokkene og deres sklerose, som bryter mot den hormonelle bakgrunnen med mangel på kvinnelige kjønnshormoner. Kvinner med dette syndromet har overdreven kroppsvekt og tegn på virilisering. Ved ultralyd vil eggstokkene ha betydelige cyster. Med en enkel aplasi, lider eggstokkene ikke, så jentens hormonelle bakgrunn er normal og det er ingen eksterne endringer.

Ved undersøkelse skal differensialdiagnose utføres med en kombinasjon av livmorhalsens aplasi og andre feil.

Forsiktig diagnose av livmor aplasi er svært viktig, fordi taktikk for behandling kan variere avhengig av alder og stadium av sykdommen.

Behandling aplasia av livmoren

Behandlingen av uterine aplasi bør diskuteres så snart en diagnose er etablert. Hvis diagnosen er etablert for jenta, kan kirurgisk behandling ikke alltid brukes i de tidlige stadier. Ofte på grunn av brudd på uterusformen eller partiell aplasi, kan det være en forsinkelse i menstruasjonsblod i livmor eller skjede. Deretter er det nødvendig å evakuere blod for å unngå hematomer. Hvis endometriumet er bevart, er det nødvendig å gjennomføre konservativ terapi for å undertrykke menstruasjonsfunksjon før enhver kirurgisk inngrep. For å gjøre dette, bruk stoffer fra forskjellige grupper fra orale prevensjonsmidler til antagonister av eggstokkhormoner og hypotalamus-hypofysesystemet.

1. Ganirelix er et stoff som har en antigonadotropisk effekt. Virkningsmekanismen av stoffet er at det aktive stoffet i legemidlet er et peptid, som ligner det naturlige kvinnelige rhizome-frigjørende hormonet, som frigjør det gonadotrope hormonet. Samtidig frigjøres en viss mengde, og flere måneder senere, i løpet av behandlingen, er det naturlig utarming av hormoner, slik at mengden gonadotropin reduseres. Derfor reduseres mengden østrogen gradvis - dette gjør det mulig å redusere menstruasjon eller til og med stoppe det helt. Legemidlet er tilgjengelig i hetteglass og måten det brukes subkutant på. For full effekt av behandlingen er det nødvendig å følge kurset. Doseringen av stoffet bestemmes individuelt basert på nivået av østriol, men oftest utføres behandling fra den første dagen i syklusen og i fem dager er kurset tre til seks måneder. Forholdsregler - kan ikke brukes i forbindelse med gonadotropiske legemidler, da dette kan forårsake ovarie hyperstimulering i begynnelsen av behandlingen og deres atresi. Bivirkninger forekommer oftest i form av varmer, tørr hud, kløe, fjern osteoporose, samt magesmerter og dyspepsi.
2. Triptorelin er et antiøstrogen medisin fra gruppen av agonister av gonadotrope faktorer. Mekanismen for virkningen av legemidlet er en konkurrerende binding til reseptorer og hypotalamus syntese frigjørende hormon, noe som fører til en økning i starten og deretter gjøre blokaden av gonadotropin hypofysehormoner. Dette kan stoppe menstruasjon i jenter med uterine aplasi. Produktets form er injiserbar. Dosering av stoffet for å behandle den komplette blokkaden av menstruasjonssyklusen bestemmes i forbindelse med hormonell screening. Behandlingsforløpet er fra fire til seks måneder. Forholdsregler - I nærvær av steiner i nyrene eller galleblæren skal brukes med forsiktighet. Bivirkninger kan være i form av allergiske reaksjoner, så vel som den første engorgementet av brystkjertlene, sekret fra legemet i liten mengde.
3. Danodiol  er et stoff som virker ved å redusere mengden østrogener, som forhindrer eggløsning og ytterligere hyperproliferasjon av endometrium. Bruk stoffet til å raskt stoppe menstruasjon og redusere smerte før kirurgi. Administrasjonsmåten er oral. Dosering - 400-800 milligram per dag, det er bedre å dele seg inn i 2 eller 4 opptak. Forholdsregler - Hvis leverfunksjonen er nedsatt eller hepatitt er tilstede, er det best å ikke bruke stoffet, men også å dosere legemidlet, startende med en minimumsdose på 200 milligram per dag. Bivirkninger er mulige i form av økning i kroppsvekt, utseende av ødem, samt allergiske og diarrefenomener.

Operativ behandling av uterine aplasi kan ha en annen mengde intervensjon. Hvis kvinnen har smerter i underlivet og det er en tredje grad av aplasi, kan man ty til bruk av en hysterektomi fordi det ikke er noe håp om normal graviditet. I dette tilfellet kan du helt lagre skjeden, hvis den ikke endres, og hold seksuell funksjon.

Blant andre kirurgiske behandlingsmetoder er det mange teknikker for plasty av livmorene og skjeden - colpalonation, colpopoiesis og andre. Det er viktig om det er endringer i livmorhalskanalen. Hvis det er en enkel innsnevring eller atresi i livmorhalskanalen, er det mulig med graviditet ved hjelp av alternative metoder for befruktning. I dette tilfellet er hovedmålet med kirurgisk behandling gjenopprettelsen av livmoderens normale struktur og måtene for utvikling av fosteret. I alle andre tilfeller er målet med kirurgisk behandling gjenopptakelsen av et normalt seksuelt liv.

Colpelongation er en operativ behandling for uterine aplasi, som er preget av dannelsen av en smalret eller rudimentær uterinrester. Ved hjelp av forstørrelsen av lumen kan du oppnå normale dimensjoner for seksuelt liv. Slik behandling utføres i flere økter og krever re-korreksjon etter en stund.

Colpopoiesis er en operativ intervensjon med dannelsen av en ny vagina fra nærliggende vev. Grunnlaget er ofte brukt sigmoid kolon eller peritoneum. Til dette formål utføres en operasjon der tarmen er dreid og syet med en nakke. Denne skjeden er blodig, men vanlig sexliv er nødvendig, siden slimhinnen ikke er tilpasset påvirkning av eksterne faktorer.

Dette er de viktigste metodene for operativ korreksjon av uterine aplasi, som tillater å forbedre pasientens livskvalitet med denne patologien.

Forebygging

Forebygging av utvikling av aplasi er ikke-spesifikk, og siden dette hovedsakelig er en medfødt patologi, gjelder alle tiltak for moren under graviditet hvis hun bærer en jente. Det er nødvendig å unngå kontakt med pasienter og for å unngå smittsomme lesjoner i første trimester av svangerskapet. I nærvær av kronisk infeksjonsfokus må behandles i planleggingsstadiet av graviditet. Det er nødvendig å bruke alle tiltak for å unngå påvirkning av skadelige faktorer på kroppen av en gravid kvinne. Som for forebygging av komplikasjoner, et sted i en alder av tre til fire år, anbefales det å vise hver jente til en gynekolog for barn. I løpet av denne perioden kan uterine aplasi diagnostiseres og behandles med andre tilnærminger, som kan gjenopprette seksuell funksjon helt til forfallstiden.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Prognose

Prognosen for uterine aplasi for normal graviditet er ikke gunstig, bortsett fra isolert aplasi eller cervikal kanalgenerese. For fullstendig gjenoppretting er prognosen også ugunstig, bare gjenopprettelse av seksuelt liv er mulig.

Aplasia av livmoren er en patologi, som i dag er svært vanlig og er en av årsakene til infertilitet. Oftere er det en medfødt patologi, som er vanskelig å korrigere. Men til tross for dette kan en kvinne få symptomatisk behandling og leve et seksuelt liv uten problemer. Ikke fall i fortvilelse, fordi det alltid er behandling for jevne komplekse sykdommer.

[38]