Uterusaplasi

Livmoraplasi er en patologi som er karakterisert ved underutvikling av livmoren eller dens unormale form på grunn av påvirkning av eksogene og endogene faktorer. Forekomsten av denne patologien er bredere enn den ser ut ved første øyekast, så du må kjenne til de viktigste symptomene og manifestasjonene av sykdommen. Risikoen for å få en jente med en slik patologi er svært høy, og infertilitet er en av konsekvensene, noe som beviser viktigheten av dette problemet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Epidemiologien til dette problemet er preget av fødselen av én jente per uterin aplasi per fem tusen friske jenter. Dette er en svært utbredt forekomst, noe som understreker behovet for forebygging. Mer enn 65 % av tilfellene av uterin aplasi er kombinert med medfødte defekter i andre organer, og uterin aplasi i 70 % av tilfellene er kombinert med vaginal aplasi. Asymptomatisk forløp frem til ung alder observeres hos 89 % av jentene, noe som understreker viktigheten av forebyggende arbeid.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Fører til uterusaplasi

Årsakene til utvikling av livmoraplasi blir ofte ikke bestemt hundre prosent, og oftest kan dette ikke gjøres selv i enkelttilfeller. Dette skyldes at det kan være mange av dem, og å bestemme den eksakte årsaken er ikke en prioritert oppgave, fordi behandlingen ikke avhenger av den etiologiske faktoren. Oftest er dette problemet medfødt, og til tross for at manifestasjoner bare kan oppstå i puberteten, begynner sykdommen i tidlige år.

Årsaken til enhver medfødt patologi er alltid vanskelig å fastslå, siden faktoren påvirker selv i livmoren. Siden jentas reproduksjonssystem er lagt og utviklet i første trimester av svangerskapet, er det på dette tidspunktet at livmoraplasi kan utvikle seg under visse forhold. Derfor kan hovedårsaken til livmoraplasi betraktes som påvirkningen av eksogene og endogene faktorer på kvinnekroppen i første trimester av svangerskapet. Det kan være mange slike faktorer.

Den første gruppen av årsaker, som er de vanligste, er smittsomme agenser. Hvis en kvinne lider av en virus- eller bakterieinfeksjon i første trimester, kan alt dette senere føre til dannelse av medfødte defekter i kjønnsorganene, inkludert livmoraplasi hos en jente i livmoren. Selv en enkel akutt virusinfeksjon kan påvirke organutviklingen. Gitt graviditeten er de fleste legemidler kontraindisert eller ikke anbefalt for bruk under graviditet, så oftere behandles en kvinne med folkemedisiner eller urter. Dette har absolutt sin effekt, men mangel på tilstrekkelig behandling kan også være en risikofaktor for virusets påvirkning på ontogenese. Patogenesen til slike endringer er at viruset er i stand til å trenge inn i morkaken og bli inkludert i celledelingsmekanismen, som er mest aktiv i første trimester. I dette tilfellet forstyrres organets normale struktur, noe som senere gir problemet med livmoraplasi. Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot infeksjoner som medfører den største potensielle trusselen. Dette er sykdommene som bør diagnostiseres først på grunn av deres skade på det ufødte barnet. Disse infeksjonene inkluderer den såkalte TORCH- gruppen. Dette er sykdommer som inkluderer toksoplasmose, røde hunder, cytomegalovirus og herpesvirus, samt noen andre. Disse sykdommene er i de fleste tilfeller årsaken til medfødte defekter hos barn, inkludert medfødt aplasi.

Hvis en kvinne har en bakteriell infeksjon, anbefales det å ta antibakterielle legemidler som ikke er skadelige for fosteret. Derfor, på grunn av tilgjengeligheten av tilstrekkelig behandling, anses en bakteriell infeksjon som mindre farlig enn en viral. I tillegg har virus en høyere evne til å indusere mutagenese, det vil si å endre kromosomsettet i celler og provosere medfødte defekter.

En annen gruppe årsaker som kan forårsake uterin aplasi i livmoren inkluderer kroniske eller akutte sykdommer hos moren under graviditet. Enhver sykdom forstyrrer barnets normale utvikling. Hvis en kvinne har kronisk bronkitt eller bronkial astma, får ikke barnet nok oksygen. Hvis en kvinne har en medfødt hjertefeil eller hypertensjon, forstyrrer dette hjertets evne til å pumpe blod, og sirkulasjonssvikt i morkaken utvikler seg også. Det vil si at enhver sykdom utgjør en potensiell trussel for barnet, så alle disse faktorene må tas i betraktning allerede i graviditetsplanleggingsfasen. Hvis vi snakker om kroniske infeksjonssykdommer, kan dette også forårsake en slik tilstand. Hvis det er primære infeksjonsfokus i form av kronisk adnexitt eller pyelonefritt, forsterker dette bare effekten av etiologiske faktorer som bidrar til utviklingen av forstyrrelser i dannelsen av barnets indre organer.

En av årsakene til livmoraplasi kan også være en skarp hormonmangel, som forstyrrer dannelsen av kvinnelige kjønnsorganer. Dette kan skyldes svulster eller medfødte misdannelser i hypofysen og hypothalamus, patologi i binyrene eller eggstokkene.

Når man snakker om livmoraplasi som en ervervet patologi, skjer det ekstremt sjelden. Dette begrepet brukes oftere om medfødte lidelser hos jenter, men hvis det er et lignende problem i voksen alder på grunn av eksogene årsaker, kan man noen ganger snakke om livmoraplasi. Årsakene til aplasi er ofte invasive. Det vil si at aplasi utvikler seg etter kirurgi, på bakgrunn av fjerning av en del av livmoren eller operasjoner på skjeden. Som et resultat er livmoren defekt og kan ikke utføre sin funksjon, så man kan snakke om ervervet aplasi. Slike alvorlige og traumatiske operasjoner utføres i onkopatologien.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Risikofaktorer

Med tanke på alle mulige årsaker til medfødt uterin aplasi, er det nødvendig å fremheve de viktigste risikofaktorene for aplasi hos moren, som kan føre til dette, fordi moren er ansvarlig for jentas utvikling mens hun fortsatt er gravid. Slike risikofaktorer inkluderer:

1. kvinner som lider av kroniske inflammatoriske infeksjoner i kjønnsorganene og andre kilder til kronisk infeksjon;
2. sykdommer hos gravide i første trimester, spesielt virusinfeksjoner;
3. kvinner med hyppig vaginitt, kolpitt eller kronisk adnexitt - dette er grunnlaget for virkningen av andre etiologiske faktorer;
4. kvinner med forstyrrelser i det nevrovegetative systemet - dette er nært knyttet til hormonell regulering av kroppsfunksjoner, samt lokal blodsirkulasjon (psykosomatiske lidelser), som direkte påvirker fosteret og organogenesen.

Forebygging av kvinnesykdommer, med tanke på korrigering av risikofaktorer, er den mest pålitelige metoden for å unngå livmoraplasi.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomer uterusaplasi

Sykdommen er snikende ved at de første tegnene dukker opp når en kvinne ønsker å få barn eller i ungdomsårene. En jente blir født med normale seksuelle egenskaper, hvis vi bare snakker om livmoraplasi uten medfødte defekter i andre organer. Hun utvikler seg godt, i henhold til alderen er det ingen avvik i høyde, vekt eller mental utvikling. Deretter utvikler jentas sekundære seksuelle egenskaper seg normalt, siden den generelle karyotypen og hormonbakgrunnen ikke forstyrres. De første symptomene kan dukke opp når alle seksuelle egenskaper allerede er uttrykt, og menstruasjon ikke oppstår. Dette kan være en av de første manifestasjonene som vil føre til ideen om utviklingspatologi. Noen ganger kan menstruasjonen begynne og være sparsom. Deretter kan de første symptomene bare dukke opp når kvinnen ønsker å bli gravid og ikke kan. Infertilitet er et av hovedsymptomene på livmoraplasi, og dette symptomet forekommer hos alle kvinner med denne diagnosen.

Hvis en jente har hatt menstruasjon opp til en viss tid, kan en manifestasjon av patologi være dens brå opphør. I dette tilfellet lider ikke eggstokkenes funksjon, og hele problemet ligger i anomali i livmorstrukturen. I dette tilfellet er ikke bare myometriet underutviklet, men også endometriet, slik at normal regulering av menstruasjonssyklusen ikke forekommer.

Ikke så ofte, men det finnes tilfeller der et av symptomene på livmoraplasi er en gnagende og trekkende smerte i magen. Slike smerter er konstante, de reagerer ikke på smertelindring og er vanskelige å behandle.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Stages

Stadiene av uterin aplasi kan deles inn etter alvorlighetsgraden av livmorens anatomiske struktur. Hvis livmoren nærmer seg størrelsen og formen til en normal livmor med avvik på 1-2 cm, er dette det første stadiet av sykdommen. Det andre stadiet av sykdommen er preget av avvik i form og størrelse på mer enn 3 cm, og det tredje er alvorlige lidelser med rester av en rudimentær livmor. Sykdomsstadiet kan bare bestemmes etter en grundig undersøkelse.

[ 24 ]

Skjemaer

Typer av livmor aplasi avhenger av involvering av andre organer i prosessen. Oftest kombineres livmor aplasi med vaginal aplasi, som manifesterer seg ved en betydelig innsnevring av skjeden. Cervikal aplasi er en vanlig patologi som følger med underutvikling av selve livmoren, men endringene er mer uttalte i livmorhalsen, noe som sår tvil om muligheten for et normalt svangerskap. Cervikal kanal aplasi med en fungerende livmor er det gunstigste alternativet med tanke på muligheten for et normalt svangerskap, som allerede avhenger av graden av cervikal kanal aplasi.

Symptomer på livmor aplasi som uttrykkes hos alle kvinner er fravær av menstruasjon og infertilitet, sjeldnere er det smerter i underlivet, som er en karakteristisk triade av denne sykdommen.

[ 25 ], [ 26 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Konsekvensen av uterin aplasi er nesten alltid infertilitet, siden sjansene for å føde et normalt barn med et brudd på livmorens anatomiske struktur er nesten null. Tross alt, selv om aplasi har en minimal grad av uttrykk, kan en slik livmor funksjonelt sett ikke tåle belastningen. Myometriet er ikke så sterkt, og økningen i livmorstørrelsen er kanskje ikke nok for dette fosteret. Andre komplikasjoner som oppstår ved for tidlig diagnose av uterin aplasi er utviklingen av hematometra og hematokolpos. Dette skjer fordi menstruasjonsblod ikke kan komme ut gjennom den anatomisk ukorrekte livmoren og akkumuleres der, og danner en slags hematom. Videre kan dette true med alvorlig blødning.

Hyppige smittsomme betennelser i skjeden og kjønnsorganene er en svært vanlig komplikasjon av livmoraplasi, siden det er gunstige forhold for reproduksjon av mikroorganismer.

[ 27 ], [ 28 ]

Diagnostikk uterusaplasi

Diagnose av livmor aplasi bør stilles i tide for normal korrigering av tilstanden, fordi hver kvinne må oppfylle sin reproduktive funksjon. Det er svært viktig ikke bare å stille en diagnose, men også å bestemme stadiet og graden av endringer i andre kjønnsorganer.

Det første diagnostiske stadiet er å samle inn anamnese. Det er nødvendig å finne ut når menstruasjonen startet og hvordan syklusen var. Ofte har jenter med vaginal aplasi menstruasjon veldig sent eller ikke i det hele tatt, selv om den burde ha vært der innen den tid. Dette punktet bør føre til ideen om en mer seriøs undersøkelse.

Neste trinn i diagnostikken er undersøkelse. Under vaginal undersøkelse er det mulig å fastslå at det er endringer i livmorhalsen eller skjeden, og man kan også se endringer i den ytre åpningen av livmorhalskanalen. Livmorhalsen kan være deformert, skjeden innsnevret, eller størrelsen tillater ikke undersøkelse i det hele tatt. Under bimanuell undersøkelse og palpasjon er det noen ganger umulig å nå livmoren, eller dens lille størrelse kan bestemmes.

Tester bør tas for å utelukke infeksjon i kjønnsorganene ved behandlingstidspunktet. I tillegg til generelle tester er det viktig å utføre hormonell screening. Dette er viktig for å bestemme tilstanden til eggstokkene og stille en nøyaktig diagnose. Tross alt finnes det patologier hvis symptomer ligner på aplasi. Ved aplasi i livmoren er ikke den hormonelle bakgrunnen forstyrret, alle hormoner er normale. De eneste endringene kan være på hypofysenivået, som er preget av et brudd på utskillelsen av follikkelstimulerende og luteiniserende hormoner. Da kan vi tenke at aplasi kan ha vært forårsaket av slik hypofysesvikt i livmoren. Utstryk for bakterieflora og renhetsgraden av skjeden er også en obligatorisk forskningsmetode, siden de lar deg utelukke bakteriell betennelse eller en spesifikk infeksjonsprosess. Dette er viktig å gjøre før du foreskriver noen behandling.

Instrumentell diagnostikk regnes som en nøyaktig metode for å bestemme aplasi og tilstedeværelsen av samtidige sykdommer. Den mest informative metoden er ultralydundersøkelse. Denne metoden kan bestemme størrelsen på livmoren, dens plassering, form, skjedens tilstand og dens åpenhet. Den bestemmer også tilstanden til endometriet, dens tykkelse og muligheten for avskalling. Eggstokkene endres ikke ved livmor aplasi, deres funksjon svekkes ikke, så eggløsning skjer normalt.

Noen ganger, for ytterligere diagnostikk, er det nødvendig å utføre mer informative metoder - da brukes MR eller CT. Disse metodene tillater undersøkelse av kjønnsorganene med nøyaktig måling av organets størrelse og tykkelse.

Konsultasjon med en endokrinolog og genetiker er obligatorisk dersom vi snakker om livmoraplasi i kombinasjon med andre patologier. Deretter bestemmes jentas karyotype og en hormonundersøkelse utføres for å stille differensialdiagnose.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnostikk bør utføres svært nøye, fordi det finnes en rekke patologier som har mange av de samme symptomene, og behandlingstaktikkene er forskjellige. Først og fremst, hvis symptomet på fravær av menstruasjon kommer i forgrunnen, er det nødvendig å differensiere livmoraplasi med en forsinkelse i seksuell utvikling. I dette tilfellet, sammen med dette symptomet, vil det også være en forsinkelse i utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper hos en jente, og ved enkel aplasi påvirkes ikke alle sekundære tegn. Forsinket menstruasjon og infertilitet kan også forekomme ved Stein-Leventhal syndrom. Dette er en patologi som er preget av endringer i eggstokkene og deres sklerose, som forstyrrer den hormonelle bakgrunnen med mangel på kvinnelige kjønnshormoner. Kvinner med dette syndromet er overvektige og har tegn på virilisering. Ved ultralyd vil eggstokkene ha betydelige cyster. Ved enkel aplasi påvirkes ikke eggstokkene, så jentas hormonelle bakgrunn er normal og det er ingen eksterne endringer.

Under undersøkelsen er det nødvendig å utføre differensialdiagnostikk med en kombinasjon av livmor aplasi med andre defekter.

En grundig diagnose av livmor aplasi er svært viktig, siden behandlingstaktikker kan variere avhengig av alder og stadium av sykdommen.

Behandling uterusaplasi

Spørsmålet om behandling av livmoraplasi bør diskuteres så snart diagnosen er stilt. Hvis diagnosen stilles for en jente, kan ikke kirurgisk behandling alltid brukes i de tidlige stadiene. Ofte, på grunn av livmorens uregelmessige form eller delvise aplasi, kan det være en forsinkelse i menstruasjonsblod i livmoren eller skjeden. Da er det nødvendig å tømme blodet for å unngå hematometra. Hvis endometriet er bevart, er det før kirurgisk inngrep nødvendig å gjennomføre konservativ behandling som tar sikte på å undertrykke menstruasjonsfunksjonen. For dette brukes legemidler fra forskjellige grupper, fra p-piller til legemidler som er antagonister av eggstokkhormoner og hypothalamus-hypofysesystemet.

1. Ganirelix er et legemiddel som har en antigonadotropisk effekt. Virkningsmekanismen til legemidlet er at det aktive stoffet i legemidlet er et peptid som ligner på det naturlige kvinnelige frigjørende hormonet, som frigjør gonadotropisk hormon. I dette tilfellet frigjøres en viss mengde av det, og etter flere måneder i løpet av behandlingsforløpet skjer en naturlig uttømming av hormoner, slik at mengden gonadotropin reduseres. Derfor reduseres mengden østrogen gradvis - dette lar deg redusere menstruasjonsfunksjonen eller stoppe den helt. Legemidlet er tilgjengelig i hetteglass, og administrasjonsmetoden er subkutant. For full effekt av behandlingen er det nødvendig å følge forløpet. Doseringen av legemidlet bestemmes individuelt basert på bestemmelse av østriolnivået, men oftest utføres behandlingen fra den første dagen i syklusen og i fem dager, forløpet er fra tre til seks måneder. Forholdsregler - kan ikke brukes i kombinasjon med gonadotropiske legemidler, da dette kan forårsake hyperstimulering av eggstokkene i den innledende fasen av behandlingen og deres atresi. Bivirkninger som oftest forekommer inkluderer hetetokter, tørr hud, kløe, forsinket osteoporose, samt magesmerter og dyspeptiske symptomer.
2. Triptorelin er et antiøstrogen legemiddel fra gruppen gonadotrope faktoragonister. Legemidlets virkningsmekanisme er konkurrerende binding til hypothalamiske reseptorer og syntese av frigjørende hormon, som først forårsaker en økning og deretter en blokkering av produksjonen av hypofysegonadotrope hormoner. Dette kan stoppe menstruasjonsfunksjonen hos jenter med uterin aplasi. Legemidlet er tilgjengelig i injeksjonsform. Doseringen av legemidlet for behandling av fullstendig blokade av menstruasjonssyklusen bestemmes i kombinasjon med hormonscreening. Behandlingsforløpet er fra fire til seks måneder. Forholdsregler - hvis det er steiner i nyrene eller galleblæren, bør legemidlet brukes med forsiktighet. Bivirkninger kan være allergiske reaksjoner, samt initial brystsvulst og en liten mengde utflod fra livmoren.
3. Danodiol er et legemiddel som virker ved å redusere mengden østrogen, noe som forhindrer eggløsning og ytterligere hyperproliferasjon av endometriet. Legemidlet brukes til å raskt stoppe menstruasjonsfunksjonen og redusere smerte før kirurgi. Administrasjonsmåten for legemidlet er oral. Dosering - 400-800 milligram per dag, det er bedre å dele inn i 2 eller 4 doser. Forholdsregler - ved leverdysfunksjon eller hepatitt er det bedre å ikke bruke legemidlet, og det er også nødvendig å dosere legemidlet, og starte med en minimumsdose på 200 milligram per dag. Bivirkninger er mulige i form av vektøkning, ødem, samt allergiske og dyspeptiske fenomener.

Kirurgisk behandling av uterin aplasi kan ha ulikt omfang av intervensjon. Hvis en kvinne har sterke smerter i nedre del av magen og det er tredje grads aplasi, er det mulig å ty til hysterektomi, fordi det ikke er noe håp om et normalt svangerskap. I dette tilfellet er det mulig å bevare skjeden fullstendig, hvis den ikke endres, og bevare seksuell funksjon.

Blant andre kirurgiske behandlingsmetoder finnes det mange metoder for plastisk kirurgi av livmorveggene og skjedeveggen – kolpoelongasjon, kolpopoiese og andre. I dette tilfellet er det viktig om det er endringer i livmorhalskanalen. Hvis vi snakker om enkel innsnevring eller atresi av livmorhalskanalen, er graviditet mulig ved hjelp av alternative befruktningsmetoder. I dette tilfellet er hovedmålet med kirurgisk behandling å gjenopprette livmorens normale struktur og veiene for fosterutvikling. I alle andre tilfeller er målet med kirurgisk behandling å gjenoppta et normalt seksualliv.

Kolpoelongasjon er en kirurgisk behandling for uterin aplasi, som kjennetegnes av dannelsen av en innsnevret eller rudimentær rest av livmoren. Samtidig, ved å utvide lumen, er det mulig å oppnå normal størrelse for seksuell aktivitet. Denne behandlingen utføres i flere økter og krever gjentatt korreksjon etter en tid.

Kolpopoiese er et kirurgisk inngrep med dannelse av en ny vagina fra tilstøtende vev. Sigmoid-kolon eller peritoneum brukes oftest som basis. For dette formålet utføres en operasjon der tarmen roteres og sys fast til livmorhalsen. En slik vagina er godt forsynt med blod, men regelmessig seksuell aktivitet er nødvendig, siden slimhinnen ikke er tilpasset påvirkningen av ytre faktorer.

Dette er de viktigste metodene for kirurgisk korreksjon av livmor aplasi, som gjør det mulig å forbedre livskvaliteten til en pasient med denne patologien.

Forebygging

Forebygging av aplasi er uspesifikk, og siden det hovedsakelig er en medfødt patologi, gjelder alle tiltak moren under graviditeten, hvis hun bærer en jente. Det er nødvendig å unngå kontakt med syke mennesker og unngå smittsomme lesjoner i første trimester av svangerskapet. Ved kroniske infeksjonsfokus bør behandling utføres i graviditetsplanleggingsfasen. Det er nødvendig å ta alle tiltak for å unngå påvirkning av skadelige faktorer på den gravide kvinnens kropp. Når det gjelder forebygging av komplikasjoner, anbefales det en gang i en alder av tre eller fire år å vise hver jente til en pediatrisk gynekolog. I løpet av denne perioden kan livmor aplasi diagnostiseres og behandles med andre tilnærminger, som kan gjenopprette seksuell funksjon fullstendig innen modenhetsperioden.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Prognose

Prognosen for uterin aplasi for normal graviditet er ugunstig, med unntak av isolert aplasi eller agenesi av livmorhalskanalen. For fullstendig gjenoppretting er prognosen også ugunstig, kun gjenoppretting av seksuallivet er mulig.

Livmoraplasi er en patologi som er svært vanlig i dag og er en av årsakene til infertilitet. Oftest er det en medfødt patologi som er vanskelig å korrigere. Men til tross for dette kan en kvinne få symptomatisk behandling og leve et sexliv uten problemer. Fortvil ikke, for det finnes alltid behandling selv for komplekse sykdommer.

[ 38 ]