Amyloidose

Amyloidose er et brudd på proteinmetabolisme, ledsaget av dannelsen i vev av et bestemt protein-polysakkaridkompleks (amyloid) og nederlaget for mange organer og systemer.

ICD-10 kode

• E85 Amyloidose.
• E85.0 Arvelig familie amyloidose uten nevropati.
• E85.1 Neurotisk arvelig familie amyloidose.
• E85.2 Arvelig familie amyloidose, uspesifisert.
• E85.3 Sekundær systemisk amyloidose.
• E85.4 Begrenset amyloidose.
• E85.8 Andre former for amyloidose.
• Е85.9 Amyloidose, uspesifisert.

Epidemiologi av amyloidose

Forekomsten av sykdommen blant menn og kvinner med primær amyloidose er den samme. Alder av sykdomsutbrudd varierer fra 17 til 60 år, og sykdommens varighet - fra flere måneder til 23 år. Tidspunktet for sykdomsutbrudd er vanskelig å etablere, siden de første kliniske manifestasjonene ikke tilsvarer starten av amyloidavsetning.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Årsaker og patogenese av amyloidose

Avhengig av etiologi og patogenese av isolert egenskaper idiopatisk (primær), ervervet (sekundær), arvede (genetiske) lokal amyloidose, amyloidose i multippel myelom og Apud-amyloidose. Den vanligste sekundære amyloidose, som er nærmere til opprinnelsen av ikke-spesifikk (f.eks immune reaksjoner). Det forekommer i revmatoid artritt, ankyloserende spondylitt, tuberkulose, kronisk osteomyelitt, bronkiektasi, noen ganger med chlamydia, svulster i nyrer, lunger og andre organer, syfilis, ulcerøs kolitt, Crohns sykdom og Whipple, subakutt infeksiøs endokarditt, psoriasis og andre.

Hva provoserer amyloidose?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symptomer på amyloidose

De kliniske manifestasjonene av amyloidose er forskjellige og avhenger av plasseringen av amyloidavsetninger, deres prevalens. Lokaliserte former av amyloidose, for eksempel hud amyloidose, asymptomatisk lenge som senil amyloidose, amyloidavleiringer som hjernen, bukspyttkjertel, hjerte ofte detektert bare ved nekropsi.

Symptomer på amyloidose

Klassifisering av amyloidose

I henhold til klassifikasjonen av Nomenklaturkomiteen fra Den internasjonale unionen av immunologiske samfunn (WHO Bulletin, 1993) utmerker man fem former for amyloidose.

• AL-amyloidose (A - amyloidose, amyloidose, L - lette kjeder, lette kjede) - Primær assosiert med multippelt myelom (amyloidose tatt opp i 10-20% av multippelt myelom).
• AA amyloidose (ervervet amyloidose, ervervet amyloidose) - sekundær amyloidose med kronisk inflammasjon, revmatisk, sykdommer, så vel som familiær middelhavsfeber (periodisk sykdom).
• ATTR-amyloidose (A - amyloidose, amyloidose, av TTR - transthyretin, transthyretin) - arvelig familiær amyloidose (familiær amyloid polynevropati) og senil systemisk amyloidose.
• A? ₂ M-amyloidose (A - amyloidose, amyloidose, β ₂ M - P ₂ mikroglobulin) - amyloidose hos pasienter som gjennomgår elektiv hemodialyse.
• Lokalisert amyloidose ofte utvikler seg i mennesker alder (AIAPP-amyloidose - ved ikke-insulinavhengig diabetes mellitus, amyloidose AV - Alzheimers sykdom, AANF-amyloidose - senil amyloidose atriene).

[15], [16], [17], [18]

Diagnose av amyloidose

Amyloidose bør mistenkes ved nefropati, vedvarende alvorlig hjertesvikt, malabsorbsjonssyndrom eller polyneuropati av uklar etiologi. Ved nefrotisk syndrom eller kronisk nyresvikt er det nødvendig å utelukke amyloidose i tillegg til glomerulonephritis. Sannsynligheten for amyloidose øker med hepato- og splenomegali.

Diagnose av amyloidose

[19], [20], [21], [22]

Behandling av amyloidose

Ved sekundær amyloidose er behandling av en underliggende sykdom: reumatiske sykdommer valgt immunsuppressiv behandling for å undertrykke sykdomsaktivitet ved kroniske purulente prosesser som brukes antibiotika eller kirurgisk behandling for kreft og svulst fjernet, etc.

Hvordan behandles amyloidose?

Forebygging av amyloidose

Forebygging av primær amyloidose er ikke utviklet. Ved sekundær amyloidose blir forebygging redusert til rettidig deteksjon og tilstrekkelig behandling av sykdommer som kan forårsake utvikling.

Outlook

Prognosen for å utvikle amyloidose er ugunstig. De fleste pasienter dør innen få år fra nyreinsuffisiens. I noen tilfeller er utviklingen av remisjon mulig mot bakgrunnen for å ta kolchicin og behandle den underliggende sykdommen.

[23], [24]