Netthinnedystrofi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Retinal dystrofi oppstår som følge av en forstyrrelse av funksjonen til terminalkarillærene, patologiske prosesser i dem.

Disse endringene inkluderer pigmentdystrofi i retina - arvelig sykdom i maskehalset. Pigmental degenerasjon av retina er en kronisk, sakte progressiv sykdom. I utgangspunktet klager pasienten om hemorragi - svekkelse av syn ved nattfall. De første symptomene på pigmental retinal dystrofi vises i alderen opp til åtte år. Over tid synker synsfeltet konsentrert, sentral syn reduseres. I alderen 40-60 år er det fullstendig blindhet. Pigmentærdystrofi er en prosess som sakte utvikles i de ytre lagene i netthinnen, ledsaget av neuropitelittets død. På stedet for den avdøde første nevronen vokser pigmentepitelceller igjen i øyets retina, som sprer seg i alle lag. Rundt grenene av kapillærene dannes pigmenterte overbelastninger, som ligner formen på "benete kropper". Først ser disse kroppene seg på periferien av netthinnen, deretter øker antallet deres, de er synlige i alle områder av netthinnen til konvolutten til makulærområdet. Fra periferien sprer denne pigmentasjonen til sentrum i mange år. Det kan være en skarp innsnevring av kaliber av retinalfartøyene, de blir filiform. Skiven på den optiske nerveendringen, som skaper en voksaktig nyanse, utvikler den optiske nerveens atrofi.

Over tid blir skyggesynet forstyrret så plutselig at det forstyrrer orientering selv i kjent terreng, og "nattblindhet" oppstår, med kun dagsvisjon igjen. Den retinale stangapparatet - apparatet til twilight vision-helt dør. Sentralvisjon opprettholdes gjennom livet, selv om synsfeltet er smalt nok (personen ser ut som om gjennom et smalt rør).

Behandling av pigment degenerasjon av netthinnen. Hovedmålet er å stoppe spredningen av endokapillær involvering. For å gjøre dette, bruk multivitaminer, nikotinsyre 0,1 g 3 ganger daglig; preparater av den midterste delen av hypofysen (interludes 2 drops 2 dager i uken i 2 måneder). Bruk medisiner (ENCAD, heparin, etc.), utfør kirurgiske inngrep - revaskularisering av choroid. Tilordne en diett dårlig i kolesterol og puriner.

Juvenil retinal dystrofi oppstår i barndommen eller ungdomsårene. De noterer seg en gradvis reduksjon av synsstyrken, en sentral scotoma vises. Sykdommen er genetisk betinget, har ofte en familie-arvelig karakter. Skille mellom følgende hovedtyper av juvenil macular degenerasjon.

Dystrofi av vesta. Bests sykdom er en sjelden bilateral dystrofi av netthinnen i makulærområdet, som ser ut som et rundt, gulaktig fokus, som ligner på en fersk eggeplomme med en diameter på 0,3 til 3 diametre av optisk nerveplate. Type sykdom arv Best - autosomal dominant. Den patologiske prosessen er lokalisert i makulærområdet.

Det er tre stadier av sykdommen:

• scenen av vitellincysten;
• ekssudativ-hemorragisk, hvor cystbrudd, blødninger og ekssudative forandringer gradvis opptrer i netthinnen;
• cicatricial atrofisk.

Forløpet av sykdommen er asymptomatisk, det oppdages ved et uhell ved undersøkelse av et barn i alderen 5-15 år. Noen ganger klager pasientene om uskarpt syn, vanskeligheter med å lese tekster med liten utskrift. Visuell skarphet varierer avhengig av sykdomsstadiet fra 0,02 til 1,0. Endringer i de fleste tilfeller er asymmetriske, bilaterale.

Reduksjon av synsskarphet er vanligvis notert i andre trinn, når cyster blir spaltet. Som et resultat av resorpsjon og forskyvning av innholdet i cysten, dannes et bilde av pseudohydroponium. Subretinale blødninger og dannelsen av den subretinale neovaskulære membranen er mulige, rupturer og løsninger av retina er svært sjeldne, med utvikling av koroidal sklerose.

Diagnosen er basert på resultatene av oftalmokopi, fluorescerende angiografi, elektroretinografi og elektrookulografi. Bistand i diagnose kan gjøres ved å undersøke andre medlemmer av nettverket. Det er ingen patogenetisk forankret behandling. I tilfelle dannelsen av den subretinale neovaskulære membranen kan laserfotokoagulering utføres.

Vitelliform makuladegenerasjon av voksne. I motsetning til Bests sykdom utvikler endringer i voksen alder, er mindre og ikke utvikles.

Stargardts sykdom og gulflekkede fundus (gulflekket dystrofi). Shtragardta sykdom - makuladegenerasjon av netthinnen, som starter i det pigmentepitel og manifestert bilateral nedsatt synsklarhet mellom 8 og 16 år.

I macula-regionen, en marmorering, dannet i fokus for "metallisk glans". Stargardt sykdom er beskrevet av K. I tidlig XX århundre. Som en arvelig sykdom i macular område med polymorfe oftalmoskopiske bilde, som innbefatter den "brutt bronse", "blinken", atrofi av årehinnen, og andre. Fenomenet "blinken" ophthalmoscopically synlig som et mørkt senter omgitt av en bred ring av hypo- og etterfølges vanligvis gipergmentatsii ring. Det finnes sjelden form av gul-flekket dystrofi uten endringer i det macular område, i dette tilfellet mellom makula og ekvator er sett multiple gulaktige flekker av ulike former: runde, ovale, avlange, som kan sikringen eller plasseres adskilt fra hverandre. Over tid kan fargen, formen og størrelsen på disse plassene varierer. I alle pasienter med Stargardt sykdom avsløre relativ gå absolutte sentral scotoma av forskjellige størrelser, avhengig av forplantningsprosessen. Når den gul-flekket dystrofi synsfelt kan være normalt i fravær av endringer i macula regionen.

De fleste pasienter har en endring i fargesyn etter type deuteranopi, rødgrønn dyskromasi, etc. Med gulflekket dystrofi kan fargesynet være normalt.

Det er ingen patogenetisk forankret behandling. Det anbefales å bruke solbriller for å unngå skadelig effekt av lys.

Gult flettet dystrofi Francescetti er preget av tilstedeværelsen av små gulaktige foci i den bakre polen av fundusen. Deres form er variert, alt fra punkt til 1,5 diameter av optisk platen. Noen ganger er sykdommen kombinert med Stargardts dystrofi.

Invinasjonsdystrofier i netthinnen har to former: ikke ekspederende ("tørr") og eksudativ ("våt"). Sykdommen oppstår hos personer eldre enn 40 år. Det er forbundet med ufrivillige endringer i Bruchs membran, choroide og ytre lag av netthinnen. Gradvis dannes foci av dyspigmentering og hyperpigmentering på grunn av død av celler av pigmentepitel og fotokontraktorer. Forstyrrelser av prosessene for retinalfrigivelse fra de kontinuerlig oppdaterte ytre segmentene av fotoreseptorer fører til dannelsen av drusen-foci for akkumulering av produktene i utvekslingen av retina. Exudativ form av sykdommen er forbundet med utseendet i makulærregionen av den subretinale neovaskulære membranen. Nyformede kar som vokser gjennom sprekkene i Bruch-membranen fra choroid til retina, gir gjentatte blødninger, er kilder til lipoproteinavsetninger på fundus. Gradvis er membranen arrdannelse. På dette stadiet av sykdommen reduseres synsstyrken betydelig.

Ved baking stort med denne patologien, bruk antioksidantmidler, angioprotektorer, antikoagulantia. I eksudativ form utfører laserocoagulering av den subretinale neovaskulære membranen.

Arvelig generalisert retinal dystrofi

Fotoreseptor degenerasjon av retina annen type arv, arten av brudd av visuelle funksjoner og fundus bilde, avhengig av lokaliseringen av det primære patologisk prosess i ulike strukturer: Bruch membran, retinalt pigmentepitel, den komplekse pigment epitel - fotoreseptorer, fotoreseptorene og indre lag av netthinnen. Netthinnedystrofi sentral og perifer lokalisering kan skyldes en mutasjon av genet rhodopsin og perifirina. I dette symptomet, forene disse sykdommene er stasjonær nattblindhet.

Det er for tiden 11 kjente kromosomområder som inkluderer gener, som mutasjoner er årsak til retinitis pigmentosa, og for hver type av genetisk trekk retinitis pigmentosa allelisk og ikke-allele varianter.

Arvelige perifere dystrofier av netthinnen I disse former for retinal dystrofi påvirkes den optisk inaktive delen av retina nær dentatlinjen. Ikke bare retina og choroid, men også glaslegemet er ofte involvert i den patologiske prosessen, i forbindelse med hvilken de kalles "perifer vitreokorioretinal dystrofi."

Arvelig sentral retinal dystrofi

Midt (macular) degenerasjon av retina - en sykdom lokalisert i den sentrale netthinnen avdeling, som er kjennetegnet ved progressive selvfølgelig typisk oftalmoskopiske bilde og har lignende funksjonelle symptomer: redusert sentral syn, svekket fargesyn, reduksjon av koniske ERG komponenter.

For de mest vanlige arvelige retinale dystrofier med endringer i pigmentepitel og fotoreseptorene omfatter Stargardt sykdom, fundus zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu dystrofi Best. En annen form av macula dystrofi er kjennetegnet ved forandringer i Bruch membran og det retinale pigmentepitel: dominant druser av Bruch membran, Sorsbi degenerasjon, makulær degenerasjon, som er forbundet med aldring og andre sykdommer.

[1], [2]