Sakte progressiv eller subakut visuell funksjonsnedsettelse

Sakte progressiv eller subakut visuell funksjonsnedsettelse

I. For ett øye

1. 1. Neuropati av optisk nerve eller retrobulbarneuritt
2. 2. Iskemisk nevropati
3. 3. "Alkohol-tobakk" (B12-mangelfull) optisk nevropati.
4. 4. Tumor av fremre kranial fossa og bane, pseudotumor av bane.
5. 5. Sykdommer i øyet (uveitt, sentral serøs retinopati, glaukom, etc.)

II. På begge øynene

1. Oftalmiske årsaker (grå stær, noen retinopatier).
2. Arvelig optisk neuropati Leber og Wolfram syndrom (Wolfram).
3. Uremisk optisk neuropati.
4. Mitokondriale sykdommer, spesielt syndromet til Kirns-Seyr (oftere - pigment retinopati, sjelden - nevropati av optisk nerve).
5. Distiroidal orbitopati (optisk neuropati på grunn av kompresjon av optisk nerve med utvidede rektusmuskler i banepunktet).
6. Nutritional nevropati.
7. Recklinghausen neurofibromatosis type I.
8. Degenerative sykdommer i nervesystemet, med involvering av optiske nerver og retina.
9. Kronisk økning i intrakranielt trykk.
10. Jatrogenon (levo-micecin, amiodaron, steptomycin, isoniazid, penicillamin, digoksin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Langsom progressiv eller subakut forverring av syn i ett øye

Neuropati av optisk nerve eller retrobulbar nevitt. Subakutt monokular synshemming hos unge uten hodepine og et normalt ultralydbilde tyder på utviklingen av optisk nerve-neuropati.

Svulsten kan mistenkes i det tilfelle, hvis den optiske platen opptrer. Med ødem på optisk platen blir visjonen også forverret gradvis. I tilfelle av nerven bak øyet inflammatorisk prosess finner sted i den retro-orbitale del av nerven. Følgelig, i den akutte fasen i løpet av ophthalmoscopy ingenting blir detektert. Gjennomføring visuelle fremkalt respons detektere funksjonelle avvik i synsnerven. Mer enn 30% av optisk nevritt - den første manifestasjon, manifestasjon av multippel sklerose, men det kan forekomme på senere stadier av sykdommen. Hvis du vet at en pasient - multippel sklerose, ikke oppstår de diagnostiske problemer. Hvis ikke, må pasienten nøye utspurt om typiske symptomer og tegn på sykdommen og fullt utforske de kliniske og parakliniske metoder. Hvis optikusnevritt vises i de tidlige stadier av multippel sklerose, kan de kliniske søk andre fokale symptomer være mislykket. I dette tilfellet, et komplett program elektrofysiologisk undersøkelse, inkludert bilaterale visuelle fremkalt respons (II par av kranienerver), blunkerefleksen (V og VII hjernenerver), somatosensorisk fremkalte potensialer med stimulering av median og peroneal nerver og neuroimaging undersøkelse skal foretas.

Iskemisk retinopati. Hos eldre kan iskemisk skade på optisk nerve være årsaken til den langsomme utviklingen av lignende symptomer. Fluorescerende angiografi er nødvendig for å demonstrere forstyrret arteriell perfusjon. Ofte avslørt aterosklerotisk innsnevring av den indre halspulsåren.

"Alkohol-tobakk" optisk neuropati (vitamin B12-mangel) kan begynne med en forverring av synet i ett øye, men skader på begge øynene er mulig. Tidspunktet for utviklingen er ganske usikkert. Årsaken til sykdommen er sannsynligvis ikke den giftige effekten av tobakk eller alkohol, men mangel på vitamin B12. Tilstedeværelsen av vitamin B12-mangel er ofte observert med alkoholmisbruk. Insuffisiens B12, som forårsaker subakut kombinert degenerasjon av ryggmargen, fører også til scotomas og optisk atrofi.

Konsentrasjonen av alkohol i blodet undersøkes, en generell og nevrologisk undersøkelse utføres. Ofte er det en nedgang i følsomhet ved hjelp av typen "hansker og sokker", mangel på reflekser på beina, og elektrofysiologiske data av demyeliniseringsprosessen, hovedsakelig i ryggmargen. Dette er påvist ved noen forstyrrelse av SSVP (somatosensorisk fremkallede potensialer) med normal eller nesten normal ledning av de perifere nerver som er bevart. Mangel på absorpsjon av vitamin B12 påvises ved hjelp av blodanalyse og urinanalyse.

Svulst. Svulster i fremre skallegrop og bane kan oppstå stadig økende forverring av synet på ett øye. I unge pasienter, er det vanligvis en glioma i synsnerven (synsnerven kompresjon nevropati). I tillegg til tap av synet i begynnelsen vanskelig å identifisere enda noen symptomer. Deretter, komprimering av den optiske nerven eller chiasm manifestert blekhet av synsnerven, mangler ofte forskjellige visuelle felt av begge øyne, hodepine. Sykdommen utvikler seg over flere måneder eller år. Grunner kompresjon omfatter hevelse (meningioma, glioma optiske barn, dermoidcyste tumorer), arteria carotis aneurisme (som fører til forstyrrelse av øyebevegelser), etc. Carotis forkalkninger.

Ofte klager barn ikke engang på hodepine. Planlagt røntgenundersøkelse kan avsløre utvidelsen av den optiske kanalen. Neuroimaging (CT, MR) gjør det mulig å identifisere en svulst.

Hos voksne pasienter kan hvor som helst i den fremre kraniale fossa forekomme tumorer som til slutt kan forårsake kompresjonsoptisk nevropati (meningiom, metastatisk tumor, etc.).

Ofte legges en endring i personlighet til nedsatt syn. Pasientene blir uoppmerksom på deres arbeid og familie, følger ikke deres utseende, interessen er i endring. Andre legger merke til en nedgang i initiativet. Graden av disse endringene er tolerabel. Pasienter søker sjelden selv medisinsk hjelp om dette.

Når du utfører en nevrologisk undersøkelse, oppdages palpasjon av optisk nerveplate og en reduksjon i direkte og vennlig reaksjon av elevene til lys. Andre "finner den fremre skallegrop" kan f.eks unilateral anosmi, som ikke forandrer den lukt og smak av en pasient detekteres men spesielle undersøkelsesmetoder, noen ganger - stillestående nippel optiske nerven på den andre siden (Foster-Kennedy syndrom).

Langsom utvikling av kompresjonsneuropati observeres med aneurysm, arteriovenøs misdannelse, kraniopharyngomi, hypofyseadenom, pseudotumor cerebri.

Okularet (orbital) psevdotumor på grunn av økning ett eller flere av musklene i øyehulen, ledsaget av en forstyrrelse av øyebevegelser, lett exophthalmos og konjunktival injeksjon, men reduksjon i synsskarphet er sjelden. Dette syndromet er ensidig, men noen ganger er et annet øye involvert. Ultralyd avslører utvidelsen (volumøkning) av båndets muskler, som i syndromet av distyroid-orbitopati.

Noen oftalmiske sykdommer (uveitt, sentral serøs retinopati, glaukom, etc.) kan føre til langsom forringelse av synet i ett øye.

II. Sakte progressiv eller subakut forverring av syn i begge øyne

Oftalmiske årsaker (katarakt, noen retinopatier, inkludert paraneoplastisk, giftig, næringsrik) fører til en svært langsom reduksjon av synsstyrken i begge øynene; de er lett gjenkjennelige av økologen. Diabetisk retinopati er en av de vanligste årsakene til denne synnedgangen. Retinopati kan inntreffe ved systemisk (systemisk lupus erythematosus), hematologisk (polycytemi, makroglobulinemi) sykdommer sarkaidoze, Behcets sykdom, syfilis. Eldre mennesker utvikler noen ganger såkalt senil macular degenerasjon. Pigmentert degenerasjon av retina følger mange akkumuleringssykdommer hos barn. Glaukom med utilstrekkelig behandling kan føre til økende synssynkning. Volumetriske og inflammatoriske sykdommer i bane kan ledsages ikke bare av nedsatt syn, men også av smerte.

Arvelig optisk neuropati Leber og Wolfram syndrom (Wolfram). Arvelig neuropati av de optiske nerver av Leber er en multi-system mitokondriell sykdom forårsaket av en eller flere mutasjoner av mitokondrielt DNA. Mindre enn halvparten av disse pasientene har en familiehistorie av en lignende sykdom. Sykdommen er vanligvis mellom 18 og 23 år med nedsatt syn per øye. Det andre øyet er uunngåelig involvert i noen dager eller uker, det vil si subakutt (sjelden - om noen år). Når man ser på synsfeltet, avsløres en sentral scotoma. På fundus er det et bilde av karakteristisk mikroangiopati med kapillære telangiektasier. Dette bildet er noen ganger ledsaget av dystoni, spastisk paraplegi og ataksi. I noen familier kan disse nevrologiske syndromene oppstå uten optisk atrofi; i andre familier - optisk atrofi uten samtidig nevrologiske syndromer.

Wolfram syndrom som også er relatert til en mitokondriell sykdom og en kombinasjon manifestert diabetes og diabetes insipidus, bilateral optisk atrofi og sansenevralt hørselstap (på engelsk. Forkortelse DID-MoAM syndrom). Diabetes mellitus utvikler seg i det første tiåret av livet. Synsminskningen utvikler seg i det andre tiåret, men fører ikke til fullstendig blindhet. Diabetes betraktes ikke som årsak til optisk atrofi. Sensorineural hørselstap går også sakte og fører sjelden til alvorlig døvhet. I hjertet sykdom er en progressiv neurodegenerativ prosess Noen pasienter beskrive relaterte neurologiske syndromer, som inkluderer: anosmi, autonom dysfunksjon, ptose, ytre oftalmoplegi, tremor, ataksi, nystagmus, kramper, diabetes insipidus av sentral opprinnelse, endokrinopati. Ofte er det ulike psykiske lidelser. Diagnosen etableres klinisk og ved DNA-diagnostiske metoder.

Uremisk optisk neuropati - bilateral hevelse på disken og redusert synsstyrke, noen ganger reversibel med dialyse og kortikosteroider.

Kearns-Seyrs syndrom (en variant av mitokondriell cytopati) skyldes sletting av mitokondrielt DNA. Sykdommen begynner i alderen opp til 20 år og manifesteres av progressiv ekstern oftalmoplegi og pigmentert degenerasjon av retina. I tillegg skal diagnosen være minst ett av følgende tre manifestasjoner:

1. brudd på intraventrikulær ledning eller fullstendig atrioventrikulær blokk,
2. økning i protein i brennevin,
3. cerebellær dysfunksjon.

Dysthyoidoid orbitopati fører sjelden til optisk neuropati på grunn av kompresjon av optisk nerve med utvidede rektusmuskler ved toppens bane. Likevel skjer slike tilfeller i nevrologisk praksis. For diagnosen ty til ultralyd av bane.

Næringsnervesykdom av optisk nerve er kjent for alkoholisme, B12-mangel. Litteraturen beskriver en lignende såkalt Jamaica-neuropati og den cubanske epidemicneuropati.

Neurofibromatosis Recklinghausen type I - flere brune flekker på huden av fargen "kaffe med melk," en iris av iris, flere nevrofibromer i huden. Dette bildet kan ledsages av optisk gliom, nervefibrene i ryggmargen og perifere nerver, makroekse, neurologiske eller kognitive underskudd, skoliose og andre anomalier i beinene).

Degenerative sykdommer i nervesystemet, forekomme med involvering av synsnerven og netthinne (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinemia, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Picks sykdom, Refsums sykdom, syndrom, Bardet-Beedle et al.) I disse sykdommene langsomt progressiv reduksjon i syn observert i sammenheng med faste polysystemic nevrologiske symptomer , som bestemmer de kliniske diagnostikk.

Kronisk økning i intrakranielt trykk, uavhengig av årsak, kan føre til en langsom gradvis nedsatt syn, selv om det ikke er lokal effekt på synsveiene. Disse sykdommene er ledsaget av hodepine, ødem i optisk nerveplate, en økning i størrelsen på blindpunktet. Fokale nevrologiske symptomer assosiert med nedsatt syn er avhengig av plasseringen og årsaken til den patologiske prosessen (tumorer av occipital eller temporal lobe, andre voluminøse prosesser av denne lokaliseringen, pseudotumor cerebri).

Iatrogen optisk neuropati kan utvikles ved langvarig bruk av visse legemidler (levomycetin, cordaron, streptomycin, isoniazid, penicillamin, digoksin).

Her er slike sjeldne årsaker til akutt og (eller) kronisk progressiv synnedgang som Behçets sykdom ikke beskrevet; strålingsskader på optisk nerve; sinus trombose, sopplidelser, sarkoidose.

Diagnostikk

Avklaring av årsakene til langsom progressiv synshemming krever måling av synsskarphet, undersøkelse øyelege for å utelukke sykdommer i øyet, foredling av karakter begrensninger i visuelle felt, Diagnostiske undersøkelser, studiet av spinalvæsken, fremkalt respons av ulike modaliteter, fysisk undersøkelse.

[8], [9], [10], [11]