Renal tubulær acidose

Renal tubulær acidose - metabolisk, GFR, som regel, endres ikke.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fører til renal tubulær acidose

Proksimal renal tubulær acidose dannes med en reduksjon i epitelcellernes evne til å reabsorbere bikarbonater. Observeres isolert eller i rammen av Fanconi syndrom (primær og sekundær) proksimal renal tubulær acidose.

Isolert proksimal renal tubulær acidose skyldes en genetisk bestemt reduksjon i aktiviteten av karbonsyreanhydrase eller er forbundet med et lengre inntak av acetazolamid.

Distal renal tubulær acidose utvikles i fravær av sekretjon av hydrogenioner i lumen i distal tubulat eller en økning i fangsten av epitelceller i dette nephron-segmentet.

En annen formasjonsmekanisme er en reduksjon i tilgjengeligheten av urinbuffere, primært ammoniumioner, med en reduksjon i dannelsen eller overdreven akkumulering i interstitium.

Kanskje arv av distal renal tubulær acidose i en autosomal dominant type (Albright-Butler syndrom).

Med mange sykdommer utvikler sekundær distal tubulær acidose. Hypercalciuri og hypokalemi forekommer som regel ikke.

Sekundær distal tubulær acidose er observert med:

• gipyergammaglobulinyemii;
• krioglobulinemii;
• sykdom og Sjögrens syndrom;
• skjoldbruskbetennelse;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• primær biliær cirrhosis;
• systemisk lupus erythematosus;
• kronisk aktiv hepatitt;
• primær hyperparathyroidisme;
• forgiftning med vitamin D;
• Wilson-Konovalovs sykdom;
• Fabrys sykdom;
• idiopatisk hyperkalsiuria;
• hypertyreose;
• tar medisiner (amfotericin B);
• tubulointerstitsialynыh nefropatiyah (эndemicheskoy balkanskoy nefropatier, obstruktivnoy uropati);
• nyretransplantasjon nefropati;
• cystiske nyresykdommer (medulær svampyre nyre, medullær cystisk nyresykdom);
• arvelige sykdommer (Ehlers-Danlos syndrom, seglcelleanemi).

Mulig utvikling av distal renal tubulær acidose med hyperkalemi. De fleste av varianter er forbundet med absolutt eller relativ mangel på aldosteron.

[8], [9], [10], [11],

Symptomer renal tubulær acidose

Symptomer på renal tubulær acidose (proksimal form) er ofte fraværende.

Symptomer på renal tubulær acidose (distal form) skyldes kalsiumttap i urinen, ofte ledsaget av ricketslignende beinendringer, osteomalakia, patologiske frakturer er mulige. Alkalisk urinreaksjon med forhøyet kalsiumkonsentrasjon i det prediserer for kalsium nephrolithiasis.

Symptomer på syndromet av Albright-Butler - forkrøpling, alvorlig muskelsvakhet,  polyuri, rakitt (hos voksne - osteomalasi), nefrokalsinose og nyresten. De første symptomene på sykdommen utvikler seg som regel i tidlig barndom, men tilfellene av debut hos voksne er beskrevet.

Skjemaer

Isoler de proximale og distale varianter av renal tubulær acidose.

Varianter av distal renal tubulær acidose med hyperkalemi

Årsak til acidose	Sykdom
Mangel på mineralokortikoider	Kombinert mineral- og glukokortikosteroidinsuffisiens Addisons sykdom Bilateral adrenalektomi Ødeleggelse av binyrvev (blødning, hevelse) Medfødte defekter av binyrenezymer Mangel på 21-hydroksylase Mangel på 3b-hydroksyddihydrogenase Mangel på kolesterol-monooksygenaser Isolert aldosteroninsuffisiens Familiemangel på methyloxidase Kronisk idiopatisk hypoaldosteronisme Transient hypoaldosteronism av barndommen Narkotika (heparinnatrium, ACE-hemmere)
Giporeninemisk hypoalldosteronisme	Diabetisk nefropati Tubulointerstitial nephropathies Obstruktiv uropati Sykelcelleanemi Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler
Pseudohypoaldosteronism	Primær pseudohyperdosteronisme Motta spironolakton

[12], [13], [14]

Diagnostikk renal tubulær acidose

Laboratoriediagnostisering av renal tubulær acidose

Med proksimal renal tubulær acidose detekteres signifikant bikarbonaturia, hyperkloremsyreose og en økning i pH i urinen.

I forbindelse med økningen i natriumutskillelse (i natriumbikarbonat) utvikler sekundær hyperaldosteronisme med hypokalemi ofte.

I distal renal tubulær acidose, i tillegg til alvorlig systemisk acidose, observeres en signifikant økning i urin-pH, hypokalemi, hyperkalcuriuri.

Diagnose av renal tubulær acidose (distal form) består i å bruke en test med ammoniumklorid eller kalsiumklorid - urin pH er ikke lavere enn 6,0. Ved pH-verdi <5,5 skal distal tubulær acidose utelukkes.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Behandling renal tubulær acidose

Behandling av renal tubulær acidose (proksimal form) er bruk av store doser natriumbikarbonat. Det er også mulig å bruke citratblandinger. Det anbefales å kombinere natriumhydrogenkarbonat med tiazidlignende diuretika, men sistnevnte forverrer hypokalemi i noen tilfeller. I slike tilfeller er samtidig bruk av kaliumpreparater nødvendig.

Behandling av renal tubulær acidose (distal form) består i utnevnelse av bikarbonater. Renal tubulær acidose med hyperkalemiske varianter krever administrering av preparater av mineralokortikoider og loopdiuretika.