Rød, flatt lav

Rød, flatt lav er en vanlig, ikke-smittsom inflammatorisk sykdom i huden og slimhinnene, som kan være både akutt og kronisk.

Årsaken til utviklingen av denne sykdommen er fortsatt ikke kjent.

[1]

Epidemiologi

Den generelle forekomsten av rødt flatt lav i befolkningen er ca 0,1-4%. Det forekommer oftere hos kvinner enn hos menn, i forholdet 3: 2, og i de fleste tilfeller diagnostiseres i alderen 30 til 60 år.

[2]

Fører til rød flat flåte

Årsakene og patogenesen til rødløg er ikke etablert. Lichen planus - polietioloticheskoe Sykdommen utvikler seg som oftest på grunn av medikamenter, eksponering for kjemiske allergener, spesielt med reagenser for fargefotografi, infeksjoner, særlig viral, nevrogene lidelser. Nederlag slimhinnene i munnhulen og lichen planus ofte forårsaket av hypersensitive for komponenter av tannproteser og fyllinger. Det foreligger data om sykdomsforholdet med leversykdom, forstyrrelser av karbohydratmetabolisme, autoimmune sykdommer, primært med lupus erythematosus.

Det er teorier om virus, infeksiøs-allergisk, toksisk-allergisk og nevrogen opprinnelse av sykdommen. I de senere årene har studier vist at i patogenesen av rødlakenplanus er endringer i immunitetssystemet av stor betydning. Dette fremgår av en nedgang i totalt antall T-lymfocytter og deres funksjonelle aktivitet, avsetning av IgG og IgM i den dermoepidermale grensen etc.

[3], [4]

Patogenesen

I en typisk form for lichen planus er kjennetegnene til hyperkeratose med uregelmessig granulosa, acanthosis, vacuolar degenerasjon av basallaget av epidermis, bånd diffuse infiltrat i de øvre dermis, i direkte tilknytning til epidermis, er den nedre grense "sløret" infiltrere celler. Exocytose er notert. I dypere områder av dermis synlig vasodilatasjon og perivaskulær infiltrere bestående hovedsakelig av lymfocytter, blant disse er histiocytter, basofile og vev melanophages. I eldre foci infiltrerer mindre tykk og består i hovedsak av histiocytter.

Verrux, eller hypertrofisk, form av rød flatt lav er preget av hyperkeratose med massive kåtepropper, hypergranulose, signifikant acanthosis, papillomatose. Som med den typiske formen, i den øvre delen av dermis - en diffus båndformet infiltrering fra lymfoide celler, som penetrerer epidermisene, synes å "utviske" den nedre grensen til epidermis.

Den follikulære formen på den røde, flate laven er preget av en kraftig utvidelse av hårsekkene, som er fylt med massive kåtepropper. Hår, som regel, fraværende. Det granulære laget er tykkere, ved den nedre polen av follikkelen er det et tett lymfocytisk infiltrat. Hans celler penetrerer hårets epiteliale vagina, som om å slette grensen mellom ham og dermis.

Atrofisk form av rød flatt lav er preget av atrofi av epidermis med utjevning av epithelial utvoksninger. Hypergranulose og hyperkeratose er mindre uttalt enn i vanlig form. En stram infiltrasjon i dermis er sjelden, bollen er perivaskulær eller fusjonerer, den består hovedsakelig av lymfocytter, i de subepidermale områdene er det observert spredning av histiocytter. Alltid, men med vanskeligheter kan du finne områder av "uskarpe" celler infiltrere den nedre grensen til basalaget. Noen ganger blant cellene til infiltreringen, oppdages en signifikant mengde melanofager med et pigment i cytoplasma - pigmentformen.

Pemfigoidformen av rødt flatt lav karakteriseres hovedsakelig av atrofiske fenomener i epidermis, ved å utjevne utveksten, selv om hyperkeratose og granulose nesten alltid uttrykkes. I dermis - mager, hyppigere perivaskalar infiltrasjon av lymfocytter med en blanding av et stort antall histiocytter. På enkelte områder eksfolierer epidermis fra den underliggende dermis med dannelse av sprekker eller ganske store bobler.

Den korolloide form av den røde, flate laven er preget av en økning i antall fartøy rundt hvilke et lymfocytisk infiltrat er detektert. Hyperkeratose og granulose er mye mindre uttalt, noen ganger parakeratose. Det er alltid mulig å se også de enkelte delene av den epidermale utveksten "uskarphet" av den nedre grensen til basalaget til vakuoleringen av cellene.

Det histologiske bildet av lesjonen med rød flat mucusmembranhet er lik den som er beskrevet ovenfor, men det er ingen hypergranulose og hyperkeratose, hyppigere parakeratose.

Histogenese av røde lichenplanus

I utviklingen av sykdommen legge vekt cytotoksiske immunresponser i basallaget av epidermis, som i de cellulære infiltrat, spesielt lang eksisterende elementer dominerer aktiverte cytotoksiske T-lymfocytter. Antallet Langerhans-celler i epidermis er betydelig økt. RG Olsen et al. (1984) ved hjelp av indirekte immunofluoresens og funnet spinosum og granulære lag av epidermis-spesifikke antigen planus. I en immunoelektronmikroskopisk studie av den pemifigiforme form, C. Prost et al. (19? 5) funnet avsetning IgG og C3 komplementær komponent i lamina hicula basalmembranen peribulleznoy sone av lesjon, som i pemfigus med blæredannelse, men i motsetning til sistnevnte er de ikke i et dekk blære, og i området for basalmembranen langs bunnen av boblen. Familiære sykdom foreslår den mulige rollen av genetiske faktorer i favør av det som angis også mulighet for tilknytning av lichen planus med noen vev-antigener HLA system kompatibilitet.

[5], [6]

Histopatologi av lavplanus

Histologisk karakterisert hyperkeratose, fortykkelse granulære lag med en økning i celler av keratohyalin, ujevn acanthosis. Vacuolar degenerering av det basale cellelag, diffuse infiltrat båndlignende papillære dermis, bestående av lymfocytter, mye mindre - histiocytter, plasmaceller og polymorfonukleære leukocytter og nær inntil epidermis penetrasjon celleinfiltrasjon i epidermis (exocytose).

Symptomer rød flat flåte

Sykdommen er ofte funnet hos voksne, hovedsakelig hos kvinner. En typisk form for rødt flatt lav karakteriseres av en monomorf utslag (1 til 3 mm i diameter) i form av polygonale papler av rødviolett farge med et navlestrykk i midten av elementet. På overflaten av de større elementer av det synlige gitter Wickham (opalovidnye hvite eller grå prikker og striper - manifestasjon av ujevn granulosevirus), som er godt smurt elementer som manifesterer seg når vegetabilsk olje. Papiller kan fusjonere inn i plaketter, ringer, kranser og ordnes lineært. I fasen av forverring av dermatose observeres et positivt Köbner-fenomen (utseendet av nye utslett i hudtrauma). Forstyrrelser er vanligvis lokalisert på underarmene, armleder, midje, underliv, men kan forekomme på andre områder av huden. Prosessen kan noen ganger ta en utbredt natur opp til universell erythroderma. Regresjon av utslett er vanligvis ledsaget av hyperpigmentering. Slimhinnens nederlag kan isoleres (munnhulen, kjønnsorganene) eller kombineres med hudpatologi. Papulære elementer har hvitaktig farge, mesh eller lineær karakter og stiger ikke over nivået av den omkringliggende slimhinnet. Det er også verrous, erosiv-ulcerative former for slimhinnets lesjoner.

Spikerplater påvirkes i form av langsgående spor, trykk, områder av turbiditet, langsgående spaltning og onykolyse. Subjektivt, det er intens, noen ganger smertefull kløe.

Skjemaer

Det er flere kliniske former for sykdommen:

• Bullous, karakterisert ved dannelse av blærer med serøs hemorragisk innhold på overflaten av papler eller på bakgrunn av typiske manifestasjoner av rødt flatt lav på hud og slimhinner;
• ringformet, ved hvilken gruppering av papiller i form av ringer forekommer, ofte med en sentral sone av atrofi;
• verrucous, der utslettene vanligvis ligger på underkroppene og er representert av tette våte plakk som har en blåaktig rød eller brun farge. Slike lesjoner er svært resistente mot terapi;
• erosive-ulcerous, forekommer oftere på munnslimhinnen (kinn, gummier) og kjønnsorganer, med dannelse av smertefulle erosjoner og sår med uregelmessig form med rød velvet bunn. I andre områder av huden er det kjent typiske papulære elementer. Det observeres oftere hos pasienter med diabetes mellitus og hypertensjon;
• Atrofisk, manifestert av atrofiske forandringer sammen med typiske foci av rød flatt lav. Mulig sekundær hudatrofi etter oppløsning av elementer, spesielt plaketter;
• pigmentosa, manifestert av pigment flekker som går foran dannelsen av papler, blir ansiktet og øvre lemmer oftere berørt;
• Lineært, karakterisert ved en lineær lesjon av utslett;
• psoriatsformnaya, manifestert i form av papiller og plaques, dekket med vekter, har en sølvfarget hvit farge som i psoriasis.

Den vanlige formen planus karakterisert utslett små blanke papler polygonal form, en rød-purpur farge med en sentral umbilicate vlavlennem, som strekker seg hovedsakelig på fleksjon av ekstremitetene, stammen, til munnslimhinnen, kjønnsorganer, ofte gruppert i form av ringer, kranser, halvbuer, lineære og zosterformede former. I munnslimhinnen, sammen med typisk utslett ble observert eksudativ hyperemiske, erosive-uleerøs og bulløs. Peeling på overflaten av papler vanligvis mindre, blir flak adskilt med vanskelighet, og til observert psoriaziformnoe peeling. Etter smøring knuter vegetabilsk olje kan bli funnet på overflaten av retikulære mønster (Wickham mesh). Ofte er det endringer pogtey en langsgående stripedannelse og sprekker i negleplaten. I den aktive fasen av prosessen er det en positiv symptom på Koebner, og, som en regel, er det kløe av varierende intensitet.

Forløpet av sykdommen er kronisk, bare i sjeldne tilfeller er det et akutt utbrudd, noen ganger i form av et polymorf utslag som fusjonerer i store foci opp til erythroderma. Med den langsiktige eksistensen av prosessen, spesielt når lokalisert på slimhinner, verruks og erosive ulcerative former, er utviklingen av kreft mulig. Kombinasjonene av rødt flatt lav og discoid lupus erythematosus med lokalisering av foci hovedsakelig på distale seksjoner av ekstremiteter med histologiske og immunomorfologiske tegn på begge sykdommer er beskrevet.

Verrucous eller hypertrofisk, formen av lichen planus er mye sjeldnere, det er klinisk kjennetegnet ved tilstedeværelse på anterolaterale overflate av tibia, i det minste på hender og andre deler av huden, skarpt definerte plaques med vorteaktig overflate, merket hyperkeratose, vesentlig hevet over hudoverflaten, fulgt av intens kløe. Rundt disse lesjoner, så vel som på den orale mucosa kan detekteres typisk planus utslett.

Den vegetative formen er forskjellig fra den forrige ved tilstedeværelsen av lesjoner av papillomatøse vekst på overflaten.

Follikulær eller spiss form, karakterisert genital utslett knuter med follikulære horn propp på en overflate på hvilken det sted kan utvikle atrofi, alopeci, særlig i lokalisering av lesjoner på hodet (Graham-Lille syndrom-Piccardi-Lassyuera).

Atrofisk form er preget av tilstedeværelsen av atrofi på stedet for regressing, hovedsakelig ringformet utslett. På kanten av de atrofiske elementene kan man merke en brunaktig-cyanotisk kant av gjenværende infiltrasjon av ringene.

Den pemfigoidformede røde flate laven er sjelden sett, den er klinisk preget av utvikling av vesikkelbøyleelementer med gjennomsiktig innhold, vanligvis ledsaget av kløe. Bullous foci ligger i området av papulære utbrudd og plakkelesjoner, samt mot erytem eller klinisk sunn hud. Dette skjemaet kan være paraneoplasia.

Coralloid formen er meget sjelden, klinisk karakterisert utslett for det meste på halsen, skulderbelte, bryst, mage, store flate papler anordnet i en rosenkrans, retikulære, i form av strimler. Rundt slike foci kan typiske utslett, ofte hyperpigmentert, observeres. AN Mehregan et al. (1984) anser ikke dette skjemaet er en slags rød flatt lav. De tror at dette er sannsynligvis en unormal reaksjon av huden til traumer, som manifesteres ved dannelsen av lineære hypertrofiske arr.

Som en variant av rødt flatt lav, tilsvarende i kliniske trekk til koralformen, betraktes som " keratosis lichenoides chronica ", beskrevet av M.N. Margolis et al. (1972) og manifestert av utslett i hodebunnen og ansikt som seborrheisk dermatitt, samt lavenoid hyperkeratotiske papiller på ekstremitetens hud. Det er tre typer hyperkeratotiske lesjoner observert hos de fleste pasienter:

1. lineær, lichenoid og verruzovye;
2. gul keratotisk foci og
3. Lette hevede papler med kåt plugger.

Bemerker hyppig svikt i håndflatene og fotsålene i form av diffuse keratose og visse hyperkeratotiske papler, noen ganger påvirker neglene, de tykkere, malt i gul farge, på overflaten er det langsgående rygger. Ifølge A.N. Mehregan et al. (1984), korresponderer denne kliniske form ikke med en korall, men til en verken rød, flatt lav.

Ulcerøs form av rød flatt lav er også veldig sjelden. Ulcerøse lesjoner er smertefulle, spesielt når de er lokalisert på underkroppene, de er små i størrelse med infiltrerte kanter, rødlig-cyanotisk farge. Samtidig i andre områder av huden kan bli funnet typisk for rød flat utslett utslett.

Pigmentære form av lichen planus kan manifestere seg i form av den typiske morfologien for nodulære elementer, men med rødbrun farge, for å diffuse lommer av pigmentforandringer, tilsvar poykilodermicheskimi hvor harde nodulær lesjoner kan detekteres. I noen tilfeller finnes typiske manifestasjoner av rødt flatt lav på munnhulen i munnhulen. En variant form for pigment planus noen forfattere vurdere diskhromicheskuyu vedvarende erytem, eller "ashy dermatose", klinisk flere aske grå flekker, ligger hovedsakelig i nakke, skuldre, rygg, er ikke ledsaget av subjektive opplevelser.

Den subtropiske form forekommer hovedsakelig i landene i Midtøsten, preget av pigment-ringformede lesjoner, som hovedsakelig ligger på kroppens åpne deler. Kløe er mindre eller manglende, neglene og hodebunnen blir sjelden påvirket.

Forløpet av rødt flatt lav er vanligvis kronisk. Elementer på slimhinnene regres saktere enn på huden. Langtids hypertrofisk og erosiv-ulcerativ foki kan omdannes til squamous cellekarsinom.

[7]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av rødt flatt lav utføres med:

• psoriasis,
• nodular prurigo,
• lavenoid og vass hud tuberkulose.

[8], [9], [10]

Behandling rød flat flåte

Behandlingen avhenger av grad, alvorlighetsgraden og kliniske former av sykdommen, så vel som andre samtidige sykdommer. Appliserte legemidler som påvirker nervesystemet (brom, vendelrot, motherwort elenium, seduksen et al.), Hingaminovye preparater (delagil, plakvepil et al.) Og antibiotika (tetracyklin), vitaminer (A, C, B, PP, B1, B6, B22,). Når vanlige former og i alvorlige tilfeller betegne aromatiske retinoider (neotigazon et al.), Kortikosteroidhormoner, PUVA-terapi (Fe PUVA-behandling).

Kløestillende administreres topisk (agitere oppslemmingen med anestezin, mentol), salver som inneholder kortikosteroider (Elokim betnoveyt, dermoveyt et al.) Er ofte benyttes under tildekning; verukoznye foci er herdet med hingamin eller diprospan; Ved behandling av slimhinner brukt 1% dibunol salve, skyll med salvieinfusjon, kamille, eukalyptus.

Prognose

Tapet på munnslimhinnen med rødt flatt lag kan vedvare i mange år, og som regel vanskelig å behandle, oppstår ofte.

Atrofisk og / eller erosiv-rød form av rød flatt lav er forbundet med en risiko for ondartede svulster.

[11], [12]