Rød papillær hårlav: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Pityriasis rubra pilaris (synonymer: Devergies sykdom, acuminat rød lav) er en heterogen sykdom som består av både arvelige former som overføres autosomalt dominant, og sporadiske, ervervede former som klinisk er nær follikulær psoriasis. Av de fem kliniske typene av sykdommen identifisert av WAD Griffiths (1980), er den atypiske juvenil arvelig. De ervervede og arvelige formene av sykdommen er klinisk og histologisk like. Kliniske manifestasjoner av den arvelige typen sykdom forekommer i barndommen, oftest med lesjoner i håndflatene, hvor rødgult erytem med avskalling oppstår. Keratose i håndflatene og fotsålene utvikler seg. Deretter oppstår follikulære papler med perifollikulært erytem, som, sammenslående, danner store foci. Hos voksne utvikler det seg ofte erytrodermi med øyer av uendret hud. Slimhinnene i munnhulen og øynene kan bli påvirket, med utvikling av konjunktivitt, hornhinnedystrofi og ektropion. Karakteristisk er utseendet til hornete kjegler på baksiden av fingrene (Besniers symptom) og endringer i negleplatene. Allergisk dermatitt, spesielt i håndflatene og fotsålene, kan bidra til utviklingen av sykdommen.

Årsakene til og patogenesen til rød pityriasis versicolor hårete lav er ukjent, i noen tilfeller er det observert en arvelig predisposisjon. I de senere år har det blitt uttrykt en mening om to typer rød pityriasis versicolor hårete lav, hvorav den ene debuterer kort tid etter fødselen, i barndommen eller ungdomsårene (barndomstypen), og den andre oppstår i voksen alder (voksentypen). Det antas at barnetypen av sykdommen er arvelig, og voksentypen er ervervet.

Av de eksisterende teoriene om patogenesen til rød pityriasis versicolor er den mest anerkjente konseptet med mangel eller utilstrekkelig absorpsjon av vitamin A, en reduksjon i nivået av retinolbindende protein. I tillegg spiller faktorer som endokrine lidelser, nervelidelser, rus, etc. en rolle i utviklingen av rød pityriasis versicolor.

Symptomer på Pityriasis Versicolor Pilaris

Ved sykdomsutbruddet oppstår isolerte follikulære spisse noduler, rosa-røde, knallrøde eller mørkerøde, kli-lignende skjellete, med en liten hornet pigg i midten. Senere, etter hvert som paplene øker i størrelse eller smelter sammen, dannes plakk av gulaktig rød farge med et oransje skjær, som er mer eller mindre infiltrerte, dekket med hvitaktige skjell og prikket med skarpt uttrykte hudriller (lichenifisering). Å stryke de berørte områdene gir en følelse av rift. Den foretrukne lokaliseringen av utslettet er ekstensorflatene på ekstremitetene, spesielt fingerryggen, hvor patognomoniske forandringer for denne dermatosen opptrer i form av follikulære hornete kjegler beskrevet av Besnier, selv om utslettet også kan forekomme på andre områder av huden. Et annet patognomonisk symptom er øyer av sunn hud med uregelmessige konturer med hornete pigger plassert på dem, som slår mot den generelle bakgrunnen av gulaktig-rød infiltrert hud. Utslettet er vanligvis symmetrisk. I hodebunnen er det et stort lag med tett sittende tørre kli-lignende skjell (asbestskaller). Ansiktshuden er rosa-rød, med mellignende avskalling. På håndflatene og fotsålene er det fokal eller diffus keratodermi - huden er hyperemisk, fortykket, dekket av skjell og sprekker. Universell hudskade av erytrodermi-typen kan utvikle seg. Skade på negleplatene på hender og føtter er et av de karakteristiske tegnene på dermatose. I dette tilfellet observeres langsgående eller tverrgående striering, uklarhet i negleplatene og uttalt hyperkeratose.

Sykdommen debuterer vanligvis i barndommen eller ungdomsårene (barndomstypen), men tilfeller med senere debut (voksentypen) er relativt vanlige. Pasienter opplever vanligvis lett kløe og klager over stramhet i huden. Noen ganger er forløpet av pityriasis versicolor svært likt psoriasis, og da snakker de om en psoriasislignende form, eller en psoriasislignende variant av forløpet av pityriasis versicolor versicolor.

Histopatologi. Hyperkeratose med follikulære plugger, lett parakeratose og granulose, vakuolær degenerasjon av basallagscellene observeres. I den øvre dermis observeres et perivaskulært infiltrat, hovedsakelig bestående av polymorfonukleære leukocytter og lymfocytter lokalisert rundt karene og nær håret.

Patomorfologi. Ujevn akantose, hyperkeratose med fokus på parakeratose, hornpropper i munningen av hårsekkene og epidermale fordypninger, på sidene som parakeratose ofte uttrykkes, er observert. Det granulære laget er utvidet, med ujevn tykkelse, består av 1-4 rader med celler. Granulære epitelceller er ofte vakuoliserte. I den øvre delen av dermis er det ødem, vasodilatasjon, perivaskulære infiltrater. M. Larregue et al. (1983) bemerker at follikulær keratose og perivakulære infiltrater ikke alltid uttrykkes. Histokjemisk undersøkelse viste en økning i aktiviteten til hydrolytiske enzymer og en positiv reaksjon på fosfolipider i det orale laget. Elektronmikroskopisk undersøkelse viste en moderat økning i aktiviteten til azile epitelceller, utvidelse av intercellulære rom og en reduksjon i antall tonofilamenter og desmosomer. Det granulære laget er utvidet, ifølge L. Kanerva et al. (1983), og har opptil 9 rader. Keratohyalingranulene er stort sett uendret, men det er områder der de er oppløst. Antallet lamellære granuler er økt, spesielt i de intercellulære rommene. Mellom de granulære og hornede lagene er det 1-2 rader med narakeratotiske celler - en overgangssone. I følge O. Braun-Falco et al. (1983) består den av 3 rader. Karene i mikrosirkulasjonssengen kjennetegnes av økt aktivitet av endotelocytter og pericytter som inneholder et stort antall organeller. Basallaget består hovedsakelig av et amorft stoff. Avleiringer av det samme stoffet observeres også under basalmembranen i epidermis, som kan være assosiert med ekssudative prosesser. De hornede skjellene inneholder mange lipiddråper, noe som skiller denne sykdommen fra andre keratoser.

Histogenese. I tillegg til diffus parakeratose uttrykkes follikulær hyperkeratose. Mange enzymer deltar i keratiniseringsprosessen, som skjer i epidermis og hårsekkene. Samtidig krever dannelsen av trichohyalin, som er kvalitativt forskjellig fra keratin i epidermis, i hårsekkene også deltakelse av enzymer som er spesifikke for denne typen keratinisering. Ved Devergies sykdom er det sannsynligvis en enzymatisk defekt som er felles for begge typer keratinisering. Det antas at en viktig rolle i patogenesen av Devergies sykdom spilles av vitamin A-mangel eller et brudd på metabolismen, spesielt en defekt i syntesen av retinolbindende protein. Det er fastslått at konsentrasjonen av dette proteinet i pasientenes blod er nær normal.

I differensialdiagnostikk av Devergies sykdom og ikke-bulløs iktyosiform erytrodermi er kliniske trekk og arvemåte av stor betydning. Senere debut av Devergies sykdom, den karakteristiske fargen på erytem, øyer av uendret hud på bakgrunnen og uttalt follikulær keratose hjelper vanligvis i diagnostikken. På grunn av vagheten i det histologiske bildet ved disse to sykdommene er elektronmikroskopisk og biokjemisk undersøkelse av huden nødvendig, spesielt for n-alkaner. Det er vanskeligere å skille Devergies sykdom fra psoriasiserytrodermi. Uttalt follikulær hyperkeratose og granulose ved Devergies sykdom, massiv hyperkeratose og parakeratose med mer uttalt akantose ved psoriasis kan imidlertid være særegne trekk ved disse to sykdommene.

Behandling av rød pityriasis versicolor hår

Vitamin A brukes i høye doser (300 000–400 000 mg per dag), neogigazon (0,5–1 mg/kg pasientvekt), PUVA- og Re-PUVA-behandling, metotreksat, glukokortikosteroider. Utvortes – keratolytiske midler og lokale kortikosteroidlegemidler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]