Angrep av ustabilitet eller "congealing". Årsaker og symptomer

Tilstand av permanent eller periodisk immobilitet, "hell", akinesi, aspontannost, manglende respons på ulik opprinnelse tilhører de såkalte negative nevrologiske symptomer. Deres patogenese, etiologi og klinisk klassifisering er ennå ikke fullt ut systematisert. De kan ha subcortical (ekstrapyramidale), frontal (motivasjon), stem (akinetic), kortikale (epileptiske), nevromuskulær (synaptic) opprinnelse. Endelig kan tilstanden av uendelighet være en manifestasjon av psykotiske lidelser eller konversjonsforstyrrelser. Alle disse sykdommene har en tendens til å dukke opp og andre typiske kliniske symptomer og parakliniske unormaliteter i EEG, MR, ytelse elektrolyttmetabolismen, glukosemetabolisme, nevropsykologiske tester, så vel som (i første rekke) i de tilsvarende endringer i de nevrologiske og mentale status. Analyse av kliniske manifestasjoner har prioritet i de fleste tilfeller.

De viktigste kliniske former for immobilitet eller "herding":

A. Frizing episoder (frysing, motor blokk, størkning).

1. Parkinsons sykdom.
2. Flere systematrofi.
3. Normotenziv hydrocephalus.
4. Dyscirculatory (kronisk iskemisk) encefalopati.
5. Primær progressiv frisjons-dysbasi.

B. Epilepsi.

C. katapleksi.

D. Katalepsi (på bildet av psykisk sykdom)

E. Psykogen Areaktivitet.

F. Angrep av immobilitet i hypoglykemi (diabetes mellitus).

G. Paroksysmal myoplegi.

1. Arvelig periodisk lammelse.
2. Symptomatisk periodisk paralyse (Tyreotoksikose, hyperaldosteronisme, sykdommer i mage-tarmkanalen, som fører til hypokalemi, hyperkortisolisme; arvelig adrenal hyperplasi, overskudd av sekresjon av antidiuretisk hormon; nyresykdom Iatrogenic skjema mineralkortikoider, kortikosteroider, diuretika, antibiotika, thyroidhormoner, salicylater, laksativer). .

A. Frizing episoder (frysing, motor blokker, congealing)

Parkinsons sykdom tilhører de mest typiske sykdommene, i de kliniske manifestasjonene som ofte forekommer frigjørende episoder. Episoder av størkning utvikles ofte under "offw-perioden, det vil si perioden" shutdown "(men kan også observeres i" på "-perioden). Tydeligst er de manifestert i å gå. Pasienter begynner å oppleve vanskeligheter når de prøver å begynne å bevege seg ("et symptom som stikker til bena gulvet"). Det er vanskelig for pasienten å ta det første skrittet; han som om ikke kan velge et bein som det er nødvendig å begynne bevegelse på. En karakteristisk markering på stedet utvikler seg. Tyngdepunktet av legemet begynner å bevege seg fremover i bevegelsesretningen, og benene ofte fortsette å stagnere, noe som kan føre til et fall av pasienten før starten av bevegelsen. En annen situasjon, hvor frisbings ofte er funnet, er forbundet med svinger, torso under gang. Å vri torsoen under turgåing er en typisk risikofaktor for pasientens fall. En smal plass, som en dør på en pasientens vei, kan provosere overbelastning. Noen ganger frigjøring kommer spontant uten ekstern provokerende øyeblikk. Utseendet på frysepisoder øker risikoen for fall i pasienten. Tilstedeværelsen av motorblokker er vanligvis ledsaget av forringelse av postural reflekser, forverring av dysbasia. Fysiologiske synergier går tapt, ustabilitet utvikler seg når man går og står, det er vanskelig for pasienter å forhindre fall. Frysing kan påvirke eventuelle motoriske funksjoner, inkludert en rekke bevegelser i ferd med selvbetjening (pasienten fryser bokstavelig talt i løpet av et hvilket som helst av handlingen), samt gang (bråstopp-), det (det er en lang inkubasjonstid mellom spørsmålet om legen og pasientens respons) og en bokstav. Tilstedeværelsen av samtidige kliniske manifestasjoner av parkinsonisme (hypokinesi, tremor, postural lidelser) utfyller det typiske bildet av pasientens utseende med Parkinsonisme.

Diagnosen gjøres klinisk. Frekvensen av fryse episoder korrelerer med sykdommens varighet og varigheten av behandlingen med prefacialpreparater.

Multippel system atrofi (MSA) kan også bli manifestert, blant andre typiske syndromer (cerebellar ataksi, progressiv autonom svikt, Parkinsons syndrom) og fryse episoder, patogenese av hvilke formodentlig er også assosiert med Parkinsons syndrom i løpet av ISA.

Normotensive hydrocephalus, i tillegg til demens og urininkontinens, manifesterer også en forstyrrelse av gangen (Hakim-Adams triad). Sistnevnte ble kalt apraksii gange. Stridets inkonsekvens er avslørt, diskoordinering mellom bevegelser av bein og stamme, forstyrrende, ustabil, ujevn og ubalansert gangavstand. Pasienten går usikkert, med merkbar forsiktighet og langsommere sammenlignet med en sunn person. Kanskje fremveksten av friserende episoder. En pasient med en normotensiv hydrocephalus kan eksternt ligne en pasient med Parkinsons syndrom, som ofte tjener som grunn til en diagnostisk feil. Men det er nyttig å huske at det er sjeldne tilfeller av utvikling av sann parkinsonisme i syndromet av normotensiv hydrocephalus, der det mer sannsynlig blir observert frigjørende episoder.

Etiologi av normotensive hydrocephalus: idiopatisk; konsekvenser av subarachnoid blødning, meningitt, craniocerebral trauma med subarachnoid blødning, operasjon i hjernen med blødning.

Differensiell diagnose av normotensive hydrocephalus utføres med Alzheimers sykdom, Parkinsons sykdom, Huntington's chorea og multi-infarct demens.

For å bekrefte diagnosen normotensive hydrocephalus resort til CT, mindre ofte - til ventrikulografi. En test er foreslått med en vurdering av kognitive funksjoner og dysbasi før og etter ekstraksjonen av cerebrospinalvæsken. Denne testen lar også pasienter velges for bypass-operasjon.

Encefalopati spesielt som multiinfarkt tilstand manifestert raznobraznye bevegelsesforstyrrelser i form av bilaterale pyramidal (og ekstrapyramidale) tegn på reflekser oral automatikk og andre nevrologiske og psykopatologiske lidelser. Når lacunary tilstand kan også være av typen gangart «Marche en petits pas» (små uregelmessige kort stokking trinn) på bakgrunn av pseudobulbar lammelse med svelgeforstyrrelser, taleforstyrrelser og Parkinson-lignende motoriske ferdigheter. Det kan også være episoder med kongestang under gangavstand. Disse neurologiske symptomer er støttet av den tilsvarende CT- eller MRI-bilde, noe som reflekterer den multi-fokal eller diffus lesjon av hjernevev av vaskulær opprinnelse.

Primær progressiv frisør-dysbasi er beskrevet som et isolert enkelt symptom hos eldre (60-80 år og eldre). Graden av brudd ved type friksjonsgange varierer fra individuelle motorblokker med eksterne hindringer for alvorlige funksjonshemminger med fullstendig manglende evne til å begynne å gå og krever betydelig ekstern støtte. Neurologisk status viser vanligvis ikke unormaliteter, bortsett fra den ofte avslørte postural ustabilitet av en eller annen grad. Det er ingen symptomer på hypokinesi, tremor og stivhet. Analyser av blod og cerebrospinalvæske viser ingen abnormiteter. CT eller MR er normal eller utviser mild cortical atrofi. Terapi med levodopa eller dopaminagonister gir ikke lettelse til pasienter. Gaitforstyrrelser utvikles uten tilknytning til andre nevrologiske symptomer.

B. Epilepsi

Epilepsi med pasienter med "herding" er typisk for små anfall (fravær). Isolerte fravær observeres utelukkende hos barn. Lignende anfall hos voksne bør alltid differensieres med pseudoabsanser i tidsmessig epilepsi. En enkel typisk absens er klinisk uttrykt i en plutselig utbrudd av en veldig kort (noen få sekunder) deenergi. Barnet avbryter den startede talen, leser verset, skriver, flytter, kommuniserer. Øynene "stopp", uttrykket er frosset. Generelle motoriske ferdigheter "fryser". Med enkle fravær på EEG oppdages symmetriske toppbølgekomplekser med en frekvens på 3 per sekund. Alle andre former for fravær med andre kliniske "tilsetningsstoffer" eller annen EEG-støtte refereres til atypiske absans. Utløpet av anfallet skjer øyeblikkelig, uten at det blir uendelig eller forbløffende. Barn fortsetter ofte handlingen som er begynt før anfall (lesing, skriving, lek, etc.).

C. katapleksi

Katapleksi narkolepsi vises anfall av plutselig tap av muskeltonus som er provosert følelser (latter, glede, minst - overraskelse, frykt, smerte, etc.), minst - anstrengende. Ofte observert partielle anfall katapleksi, da tapet av tonen og svakhet er observert bare i noen av de muskler: hodet niknet sende underkjeven faller stopperen det, podgibayutsya knær, slipp ting ut av hånden. Ved de generaliserte angrepene kommer full immobilitet, pasienten faller ofte. Det er en nedgang i muskeltonen og forsvinden av senreflekser.

D. Catalepsy

For katalepsi (i bildet av psykiske lidelser med katatonisk syndrom) er karakterisert ved fenomenet "voksaktig fleksibilitet", gitt den uvanlige "størkning stilling", "fremmed motilitet" på bakgrunn av grove psykiske lidelser i bildet av schizofreni (DSM-IV). Catatonia - syndrom, sjelden har en neurologisk opprinnelse: han beskrevet med bessudorozhnyh former for status epilepticus ( "ictal katatoni"), samt noen grove organiske lesjoner i hjernen (hjernetumor, ketoacidose, hepatisk encefalopati), noe som krever imidlertid senere avklart. Mye oftere utvikles katatonisk stupor i bildet av schizofreni.

E. Psykogen Areaktivitet

Psykogen manglende respons i form av angrep størkning kan noen ganger bli sett på bildet psevdopripadkov imitere epileptiske anfall eller besvimelse (psevdoobmorok) eller som forekommer i sin helhet i en tilstand av ubevegelighet og mutisme (omdannelse hysteri) Det anvende prinsippene i klinisk diagnose, som brukes for diagnose av Psyko lammelser, beslag og hyperkinesis.

F. Angrep av immobilitet i hypoglykemi (diabetes mellitus)

Kan observeres som et alternativ for reversibel hypoglykemisk koma.

G. Paroksysmal myoplegi

Depressiv dumhet i bildet av alvorlig psykotisk depresjon har vanligvis ikke et angrep, men fortsetter mer eller mindre permanent.

Stående ligner kort "helle" eller "fading" kan noen ganger observeres når giperekpleksii syndrom (se "Sjokk syndrom" -delen).