Aplasi (agenesis) av nyrene

Agenese eller aplasi av nyrene er en anatomisk kvantitativ anomali, hvor nyrenes agenesis er det totale fraværet av et organ, og begrepet aplasi innebærer at orgelet representeres av en uutviklet knopp, uten normal nyrestruktur. I tilfelle av aplasia av nyrene, utføres sin funksjon av det andre parret organ, som er hypertrophied på grunn av ytelsen av ekstra kompenserende arbeid.

[1],

Epidemiologi

En ultralydsundersøkelse av 280 000 barn i skolealderen fastslår at nyreplasi forekommer med en frekvens på 1 av 1200 personer (0,083%).

[2], [3]

Fører til aplasi (agenesis) av nyrene

Agenese eller aplasi av nyren oppstår når kanalen på metanephros ikke vokser til metanephrogenic blastema. I dette tilfellet kan urineren være normal, forkortet eller helt fraværende. Den fullstendige mangel på uretrale kombinert i mennesker med en mangel på vas deferens, sædvæske cystiske endringer, hypoplasi eller fravær av en testikkel på den samme side, hypospadi relaterte funksjoner embryonisk morfogenese.

Både nyregenesis og aplasi av nyrene regnes som abnormiteter i urinveiene, medfødte misdannelser. Alvorlige anatomiske abnormiteter kan forårsake fosterdød i utero, flere kompenserte tilfeller er ikke manifestert av kliniske tegn og oppdages under dispensasjonsundersøkelser eller tilfeldig. Noen anatomiske abnormiteter kan utvikles gradvis gjennom livet og diagnostiseres i alderen. Agenesis eller aplasi kan også provosere nyresykdom, hypertensjon eller pyelonefrit.

Uregelmessigheter i urinsystemet er forskjellige, de er delt inn i kategorier - kvantitative, anomalier av stilling, uregelmessigheter i forholdet og patologi av strukturen til nyrene. Bilateral nyregenesis er det totale fraværet av et parret organ, som heldigvis sjelden er funnet og diagnostisert. Denne patologien er ikke kompatibel med livet. Ofte er det en ensidig fravær eller underutvikling av nyrene.

Nyrene er kjent siden antikken, i et av deres verk, beskriver Aristoteles tilfeller der et levende vesen kunne eksistere uten milt eller en enkelt nyre. I middelalderen var legene også interessert i anatomisk nyrepatologi, og til og med ble det forsøkt å beskrive aplasi (underutvikling) av nyren i et barn i detalj. Legene utførte imidlertid ikke store fullverdige studier, og bare i begynnelsen av forrige århundre, professor N.N. Sokolov etablerte hyppigheten av nyreforstyrrelser som oppstod. Moderne medisiner har konkretisert statistikken og presenterer data om denne indikatoren - agenesis og aplasi blant alle patologier i urinsystemet er 0,05%. Det ble også funnet at underutvikling av nyrene oftest rammer menn.

[4], [5]

Risikofaktorer

Følgende provokasjonsfaktorer anses å være klinisk etablert og statistisk bekreftet: 

• Genetisk predisposisjon.
• Smittsomme sykdommer hos kvinner i første trimeter av graviditet - rubella, influensa.
• Ioniserende stråling av en gravid kvinne.
• Ukontrollert inntak av hormonelle prevensjonsmidler.
• Diabetes hos en gravid kvinne.
• Kronisk alkoholisme.
• Venereal sykdommer, syfilis.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symptomer aplasi (agenesis) av nyrene

Hos kvinner kan misdannelse kombineres med livmor unicornuate eller bicornuate, livmoderhypoplasia og underutvikling av vagina (Rokytansky-Kyustera-Haser syndrom). Fraværet av den ipsilaterale binyrene følger nyregenesisen i 8-10% av tilfellene. Med denne anomali observeres nesten alltid kompenserende hypertrofi av den kontralaterale laterale nyre. Bilateral aplasi av nyrene er uforenlig med livet.

[11]

Skjemaer

• Bilateral anomali (komplett fravær av nyrer) - bilateral agenese eller arseni. Fosteret dør som regel i utero, eller det fødte barnet dør i de første timene eller dagene av livet på grunn av nyresvikt. Moderne metoder kan bekjempe denne patologien ved hjelp av organtransplantasjon og vanlig hemodialyse. 
• Agenesis av høyre nyre - ensidig agenesis. Dette er en anatomisk defekt, som også er medfødt. En sunn nyre tar over funksjonell belastning, kompenserer for insuffisiens så mye som dets struktur og størrelse tillater. 
• Agenesis av venstre nyrene er et identisk tilfelle av agenesis av den rette nyre. 
• Aplasi av den rette nyren er praktisk talt uutslettelig fra agenesis, men nyrene er et rudimentært fibrøst vev uten nyre glomeruli, ureter og bekken. 
• Aplasi av venstre nyrene er en anomali som er identisk med underutviklingen av den rette nyre.

Det finnes også mulige varianter av agenesis, der ureteren er bevart og fungerer ganske normalt, i fravær av urineren, synes de kliniske manifestasjoner av patologien mer uttalt.

Som regel er det i en klinisk praksis en ensidig anomali av forståelige grunner - bilaterale agenter er ikke kompatible med livet.

[12], [13], [14]

Agenesis av den rette nyre

Ifølge kliniske manifestasjoner er riktig nyregenesis ikke mye forskjellig fra venstre nyreanomali, men det er en mening fra autoritative urologer, nefrologer, at fraværet av den rette nyre er mye mer vanlig enn den venstre nyrenegenerasjonen, og hos kvinner. Kanskje dette skyldes den anatomiske spesifisiteten, fordi den rette nyre er litt mindre, kortere og mer mobil enn venstre, normalt bør den være plassert under, noe som gjør den mer sårbar. Agenesis av den rette nyre kan manifestere fra de første dagene av barnets fødsel, hvis venstre nyren ikke er i stand til kompenserende funksjon. Symptomer på agenesis inkluderer polyuria (overdreven urinering), vedvarende oppkast, som kan beskrives som oppkast, total dehydrering, hypertensjon, generell rus og nyresvikt.

Hvis den venstre nyren antar funksjonen til den manglende høyre, manifesterer agenesen til høyre nyre praktisk talt ikke symptomatisk og er funnet tilfeldig. Diagnosen kan bekreftes av datastyrt tomografi, ultralyd og urografi. Også barnelegger, samt foreldre, bør varsles av overdreven puffiness av et barns ansikt, en flatt bred nese (flatt nesebekreft og bred nesebro), kraftig utragende frontlober, for lave aurikler, muligens deformert. Okkulær hypertelorisme er ikke et spesifikt symptom som indikerer neseens opprinnelse, men følger ofte med det, samt en økning i underlivet, deformerte underlempene.

Hvis agenesen til den rette nyren ikke utgjør en trussel mot helsen og ikke manifesterer seg som en åpenbar patologisk symptomatologi, krever denne patologien i utgangspunktet ikke en spesiell behandling, pasienten er under konstant observasjon av urologen og gjennomgår regelmessige screeningsundersøkelser. Det vil ikke være overflødig å følge et tilstrekkelig diett og følge forebyggende tiltak for å redusere risikoen for å utvikle nyresykdommer. Hvis agenesia til høyre nyre er ledsaget av vedvarende nyrehypertensjon eller reinjeksjon av urin fra urinrørene inn i nyrene, er livslang hypotensiv behandling foreskrevet, indikasjoner på organtransplantasjon er mulig.

[15], [16]

Agenesis av venstre nyrene

Denne anomali er nesten identisk med opprinnelsen til den rette nyren, bortsett fra at normalt den venstre nyren skal være litt mer presset fremover enn den rette nyre. Agenesis av venstre nyrene er en mer belastet sak, siden funksjonen må utføres av den rette nyre, som er mer mobil og mindre funksjonell i naturen. I tillegg er det opplysninger som imidlertid ikke er bekreftet av universell urologisk statistikk, at agenesen til venstre nyrene ofte ledsages av urinets munn, gjelder dette hovedsakelig for mannlige pasienter. En slik patologi er kombinert med agenesis av den seminale kanalen, blærehypoplasia og anomali av de seminalblærene.

Visuelt uttrykt agenesis av venstre nyren kan bestemmes av de samme parametrene som agenesen til høyre nyre, som dannes på grunn av medfødte intrauterin misdannelser - mangel på vann og komprimering av fosteret: bred neseknude, overdrevent brede øyne (hypertelorisme), en typisk person med Potter syndrom - et puffete ansikt med underutviklet hake, lavsettende ører, med fremtredende epikantiske folder.

Agenesis av venstre nyrene hos menn er mer uttalt i følelsen av symptomatologi, manifesterer seg i konstant smerte i lysken, smerter i sakrum, vanskeligheter med utløsning, fører ofte til nedsatt seksuell funksjon, impotens og infertilitet. Behandling som krever agenesis av den venstre nyren, avhenger av aktivitetsgraden av den sunne høyre nyre. Hvis den rette nyrekompensatoren øker og fungerer normalt, er det bare mulig symptomatisk behandling, inkludert forebyggende antibakterielle tiltak for å redusere risikoen for utvikling av pyelonefrit eller urinvekst uropatologi. Krever også en dispensarregistrering hos en nephrologist, og regelmessige undersøkelser av urin, blod, ultralydsscreening. Mer belastede tilfeller av agenese betraktes som indikasjoner på nyretransplantasjon.

[17], [18]

Aplasi av høyre nyre

Underutviklingen til en av nyrene regnes som regel som en relativt gunstig anomali sammenlignet med agenesen. Aplasi av den rette nyre i normal drift av en sunn venstre nyre, kan ikke vise kliniske tegn hele livet. Aplasi av høyre nyre blir ofte diagnostisert tilfeldig med en omfattende undersøkelse for en helt annen sykdom. Mindre vanlig er det definert som en mulig årsak til vedvarende hypertensjon eller nefropatologi. Bare en tredjedel av alle pasienter som har en underutviklet eller "skrumpet" nyre, som det også kalles, er registrert hos en nephrolog for aplasi i løpet av livet. Kliniske symptomer er ikke spesifikke, og dette forklarer kanskje den sjeldne gjenkjenningen av denne anomali.

Blant tegnene som indirekte kan indikere at en av nyrene er muligens underutviklet, er det periodiske klager over magesmerter i underlivet, i lumbalområdet. Smerte forbundet med veksten av embryonalt fibrøst vev og klemmen av nerveender. Et av tegnene kan også være vedvarende hypertensjon, som ikke kan styres av tilstrekkelig terapi. Aplasi av den rette nyre krever vanligvis ikke behandling. Et sparsomt kosthold er nødvendig, noe som reduserer risikoen for stress på en hypertrophied nyre som utfører en dobbel funksjon. Også med vedvarende hypertensjon er egnet behandling foreskrevet ved hjelp av sparsomme diuretika. Aplasi av den rette nyre har en gunstig prognose, vanligvis lever mennesker med en nyre et fullverdig kvalitetsliv.

Aplasi av venstre nyrene

Aplasi av venstre nyrene, samt aplasi av høyre nyre, er ganske sjelden, ikke mer enn hos 5-7% av alle pasienter med uregelmessigheter i urinsystemet. Aplasia kombineres ofte med en underutvikling av nærliggende organer, for eksempel en unormalitet av blæren. Det antas at aplasi av venstre nyren er oftest diagnostisert hos menn og er ledsaget av en underutvikling av lungene, kjønnsorganene. Hos menn, aplasi av venstre nyrene er diagnostisert sammen med aplasi av prostata kjertel, testikkel og vas deferens. Hos kvinner er underutviklede bihulder av livmor, ureter, uterusplasia selv (tohornet livmor), aplasi av intrauterin partisjoner, fordobling av vagina, og så videre.

Underutviklet nyre har ikke ben, bekken og kan ikke fungere og utskille urin. Aplasi av venstre nyrene, samt aplasi av høyre nyre, kalles i urologisk praksis en ensom nyre, det vil si en. Dette refererer bare til nyrene, som er tvunget til å fungere, for å utføre dobbeltarbeid kompenserende.

Aplasi av venstre nyren oppdages tilfeldig, siden den ikke manifesterer seg som klinisk uttalt symptomatologi. Bare funksjonelle endringer og smerte i sikkerhetsnyrene kan gi opphav til en urologisk undersøkelse.

Den rette nyre, som er tvunget til å utføre arbeidet med en aplastisk venstre nyre, er vanligvis hypertrophied, kan ha cyster, men oftere har den en helt normal struktur og kontrollerer helt homeostase.

Aplasi av venstre nyre hos både barn og voksne krever ikke spesifikk behandling, med unntak av forebyggende tiltak for å redusere risikoen for bakteriell infeksjon i en enkelt ensom nyre. Et sparsomt kosthold, opprettholdelse av immunsystemet, maksimal unngåelse av infeksjon med virus og infeksjoner sikrer et helt sunt, fullt liv for en pasient med en enkelt, fungerende nyre.

[19], [20]

Diagnostikk aplasi (agenesis) av nyrene

Diagnose av sykdommen utføres ved hjelp av røntgen nerveangiografi, samt spiral CT eller MSCT og magnetisk resonans angiografi. Agenese, nyreplasia diagnostiseres ikke ved hjelp av andre diagnostiske metoder.

[21], [22],