Medfødt utvidelse av intrahepatiske galleveier (Caroli sykdom): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt ekspansjons intrahepatiske galleganger (Caroli sykdom) - er en sjelden forstyrrelse karakterisert ved medfødt segment saccular forlengelser intrahepatisk gallegang uten andre histologiske forandringer i leveren. Utvidede kanaler kommuniserer med hovedkanalsystemet, kan smitte og inneholde steiner.

Karolis arv er ikke akkurat etablert. Nyrene er vanligvis intakte, men en kombinasjon med ektasia i nyretubuli med store cyster er mulig.

Symptomer på medfødt utvidelse av intrahepatiske gallekanaler (Caroli's sykdom)

Sykdommen kan forekomme i alle aldre, men oftere hos barn og unge, i form av magesmerter, hepatomegali, feber i nærvær av gram-negativ septisemi. Omtrent 75% av pasientene er menn.

Gulsot er fraværende eller mildt, men under episoder av cholangitt kan det være verre. Portalens hypertensjon utvikler seg ikke.

Det er en overdreven gjeldende galle som styrkes etter administrering av secretin, som stimulerer kanalsekresjon. Sannsynligvis er økt galle nåværende i hvile skyldes tilstedeværelsen av cyster.

Diagnose av medfødt utvidelse av intrahepatiske gallekanaler (Caroli's sykdom)

Diagnostikk hjelper ultralyd og CT; Når kontraster mot bakgrunnen av forstørrede intrahepatiske gallekanaler, avsløres grener av portalvenen (et symptom på "sentralpunktet"). Endoskopisk eller perkutan kolangiografi lar deg etablere en diagnose. Den vanlige gallekanalen er uendret, de intrahepatiske kanalene viser områder med saccular ekspansjon som veksler med normale kanaler. Endringer kan lokaliseres i halvparten av leveren. Dette bildet er forskjellig fra den primære skleroserende kolangitt, hvor det er ujevne konturer og innsnevring av den vanlige gallekanalen og ujevne konturer og utvidelse av de intrahepatiske kanalene. Med cirrhose har store gallekanaler glatte konturer og omslutt regenereringsnoder.

Sykdommen er omtrent 7% av tilfellene komplisert av kolangiokarcinom.

Behandling av medfødt utvidelse av intrahepatiske gallekanaler (Caroli's sykdom)

Med kolangitt er antibiotika foreskrevet; Stein av den vanlige gallekanalen fjernes endoskopisk eller kirurgisk. Med intrahepatiske steiner blir ursodeoxycholsyre vellykket.

Hvis en halvdel av leveren er påvirket, er reseksjon mulig. Muligheten for levertransplantasjon bør vurderes, men infeksjon er vanligvis en kontraindikasjon for den.

Prognosen er ugunstig, men tilbakefall av kolangitt kan observeres i mange år.

Nyresvikt som dødsårsak er ukarakteristisk.

Medfødt fibrose i leveren og Caroli sykdom

Caroli sykdom er ofte kombinert med medfødt fibrose i leveren, og denne tilstanden kalles Caroli syndrom. Begge sykdommene utvikles på grunn av lignende forstyrrelser i dannelsen av den embryonale kanalplaten i forskjellige nivåer av galde-treet. Sykdommen er arvet av autosomal recessiv type, manifestert av magesmerter og kolangitt eller blødning fra esophageal varices.

I obduksjon beskriver nyfødte en kombinasjon av tegn på medfødt leverfibrose, Caroli's sykdom og polycystisk nyresykdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]