Synovial kondromatose i leddene

Det er mange sykdommer i muskuloskeletalsystemet og bindevev, og disse inkluderer synovial kondromatose, som er en lesjon av den indre synoviale membranen i den fibrøse kapsel i leddene (leddkapsel) i form av godartet kondrogen metaplasi. [1]

Synovial chondromatosis (fra gresk chondros - brusk) kalles også synovial osteochondromatosis, koralledd eller Lotsch syndrom, Henderson-Jones syndrom og Reichels sykdom. [2]

Epidemiologi

Som allerede nevnt, oppdages denne patologien sjelden, og i sammenligning med andre leddsykdommer overstiger dens frekvens, ifølge noen data, ikke 6,5%. Forholdet mellom mann og kvinne blant pasientene er 3: 1.

Sekundær synovial kondromatose er mer vanlig enn primær. Hovedsakelig de store leddene og som regel leddene i høyre ekstremiteter påvirkes.

Den vanligste (opptil 65-70% av tilfellene) er kondromatose i kneleddet; på andreplass er kondromatose i albueleddet (som ofte er bilateral); chondromatosis i hofteleddet er den tredje hyppigste, etterfulgt av chondromatosis i skulderleddet.

Kondromatose i ankelleddet er svært sjelden. Men sjeldnere oppdages i isolerte tilfeller synovial kondromatose av TMJ (temporomandibular joint). 

Fører til synovial kondromatose

Denne sykdommen anses å være ganske sjelden, og årsakene er ennå ikke avklart. Men de er assosiert både med genetisk bestemte forstyrrelser i dannelsen av intraartikulær brusk, og med lokale patologiske endringer i bruskvev under naturlig regenerering - med leddskader (spesielt osteokondrale brudd), inflammatoriske skader, kroniske leddsykdommer i en degenerativ-dystrofisk natur, så vel som med permanente for store belastninger på synoviale ledd (som fører til deformasjon av strukturer og ødeleggelse av leddoverflaten). [3]

Det er en sammenheng mellom lesjonen i leddets synoviale membran med markante aldersrelaterte trekk ved metabolismen av hyalinbruskvevet, siden patologien oftest oppdages hos voksne, fra 40 år og eldre. [4]

Les -  Utvikling og aldersegenskaper for beinforbindelse i ontogenese

I tillegg kan mulige risikofaktorer for utvikling av denne patologien være av endokrin karakter, siden, som kjent, en rekke humane hormoner (steroid, skjoldbruskkjertelstimulerende, hypofysen) påvirker tilstanden til bruskvev. [5]

 

Patogenesen

Som forklarer patogenesen av synovial kondromatose, understreker eksperter nøkkelen til strukturelle endringer i bruskvev: fokal metaplastisk transformasjon, samt spredning (vekst) av bindevev, det vil si økt mitose av cellene.

Som et resultat, i begynnelsen, dannes brusk (kondrom) knuter av sfærisk form, som kalles brusk intraartikulære legemer, i leddets synoviale membran eller i bindevevs seneskjede. De består av større og tettere grupperte hyalinbruskceller (fibroblaster og kondroblaster). [6]

På neste trinn skilles knutene fra leddkapselens indre foring, og beveger seg fritt i synovialvæsken og mottar næringsstoffer fra den ved diffusjon. Faktisk er dette en slags gratis inneslutninger i leddhulen - de såkalte "leddmusene" (som de tidligere ble kalt på grunn av deres raske bevegelse, som minner om en løpende mus).

Over tid øker de brusklegemene, og i 75-95% av tilfellene forekommer deres endokondrale forkalkning og ossifikasjon (ossifikasjon). Som det viste seg, med synovial kondromatose i intraartikulær væske, ble nivået av kondrokalcin, et polypeptid produsert av bruskvevsceller (kondrocytter), som binder kalsium og deltar både i dannelsen av epifyseplaten av hyalinbrusk, og i ødeleggelsen, økes betydelig. [7]

I spesielt alvorlige tilfeller kan hele leddområdet fylles med bein-brusklegemer, som er i stand til å trenge inn i det omkringliggende vevet.

Symptomer synovial kondromatose

I den innledende fasen er den patologiske prosessen asymptomatisk, og de første tegnene - i form av smerter i leddet når du føler det - vises når brusklegemene forbenes.

Videre manifesteres kliniske symptomer av kjedelig smerte i leddet (først bare når du beveger deg, og deretter i hvile), hevelse og hypertermi i huden over det berørte leddet. Dets mobilitet er betydelig redusert (pasienter klager over leddstivhet), og bevegelser kan ledsages av crepitus (knusing). [8]

Skjemaer

Klinikere deler synovial kondromatose i primær og sekundær. Primærproduktet betraktes som idiopatisk - av ukjent opprinnelse, og det sekundære er resultatet av traumer eller degenerative endringer i leddbrusk ved slitasjegikt. I følge mange ortopeder og revmatologer er sekundær synovial osteokondromatose en sen komplikasjon av den primære formen for patologi, for eksempel er den vanligvis tilstede i leddgikt.

Synovial kondromatose av seneskede eller bursa, identisk med den primære formen for patologi, kan defineres som tenosynovial eller bursal. Ekstra artikulær lokalisering av patologi observeres som regel i øvre lemmer, spesielt i håndleddet. I dette tilfellet er bruskknuter bare smertefulle ved palpering og påvirker svært sjelden bevegelse.

Multipel kondromatose refererer til flere intraartikulære eller periartikulære brusklegemer.

Komplikasjoner og konsekvenser

Mulige komplikasjoner inkluderer fullstendig blokkering av det berørte leddet med utvikling av  kontrakturen  og en gradvis reduksjon i tonen i periartikulære muskler.

Konsekvensen av primær synovial osteokondromatose kan være betennelse i leddets synoviale membran - reaktiv  synovitt  eller sekundær deformerende artrose (slitasjegikt) med intens leddsmerter.

Det er en trussel om degenerering av primær synovial kondromatose til kondrosarkom. Imidlertid, som eksperter bemerker, er det mulig å feilidentifisere ondartet transformasjon på grunn av tilstedeværelsen av atypiske celler som ligger i godartet kondrogen metaplasi.

Diagnostikk synovial kondromatose

Standarddiagnostikk  av ledd utføres , hvor visualisering spiller en nøkkelrolle, siden kliniske symptomer er uspesifikke, og laboratorietester - bortsett fra  generell klinisk analyse av synovialvæske  og biopsi av vevet i synovialmembranen i leddbursa - er fraværende. [9]

Bare instrumental diagnostikk kan visualisere bruskknuter i leddkapslen :  ultralyd i leddene , kontrastradiografi -  artrografi i leddene , magnetisk resonansavbildning (MR). [10]

En konvensjonell røntgen kan bare vise forkalkede kondromlegemer, og med forbenning består røntgentegn i displayet i bildet av tilstedeværelsen i bursa eller ledd av et visst antall ovale / runde legemer med klare konturer. Innsnevring av det intra-artikulære rommet og degenerative endringer i leddflatene (i form av subchondral sklerose, tilstedeværelsen av osteofytter, erosjon av leddoverflaten i form av en depresjon) kan også vises. [11], [12]

Mer informasjon i artikkelen -  røntgentegn på bein- og leddsykdommer

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av synovial kondromatose bør omfatte: synovitt, inkludert pigmentert villonodulær (villous-nodular); tenosynovitt; synovialt hemangiom; slitasjegikt; forkalkning av periartikulær svulst og periartikulær melorheostose (Leris sykdom). Og selvfølgelig kondrosarkom, siden, ifølge kliniske observasjoner, i synovial kondromatose, kan graden av cellulær atypi være høyere enn i kondrosarkom.

I tillegg er det nødvendig å skille brusknoder i synovial kondromatose og mindre fibrinøse rislegemer dannet i leddkapselen ved revmatoid artritt, leddtuberkulus eller kronisk bursitt.

Behandling synovial kondromatose

Bare kirurgisk behandling, som utføres ved hjelp av artroskopi  eller artrotomi (åpning av leddhulen), kan frigjøre kapselen som omgir leddet fra bein-brusklegemene . Men i nesten 23% av tilfellene er det postoperative tilbakefall.       

Delvis eller total synovektomi - kirurgisk eksisjon av synovium på en åpen måte - blir ofte brukt hvis den kondrogene metaplasien i synoviet er tilbakevendende og vedvarende. [13]

Etter kirurgiske inngrep for funksjonell restaurering av leddet foreskrives fysioterapi. [14]Les mer i publikasjonen -  Fysioterapi for leddsykdommer

Forebygging

Det er ingen spesifikke tiltak for å forhindre fokal metaplastisk transformasjon av bruskvev.

Leger anbefaler at man unngår skader, doserer belastning på leddleddene og forbruker  mat for å gjenopprette brusk, ledd og leddbånd .

Prognose

Den langsiktige prognosen for pasienter med synovial kondromatose avhenger direkte av det berørte leddet, omfanget av skaden og gjentakelsen av sykdommen etter operasjonen. Periodiske undersøkelser vil være nødvendig for å forhindre tilbakefall av bruskmetaplasi eller utvikling av slitasjegikt.