Fortyndet kardiomyopati

Fortyndet kardiomyopati - et brudd på hjerteinfarkt, som fører til hjertesvikt, som domineres av ventrikulær dilatasjon og systolisk dysfunksjon.

Symptomer på utvidet kardiomyopati inkluderer dyspné, tretthet og perifert ødem. Diagnose er etablert på grunnlag av kliniske data, bryst røntgen og ekkokardiografi. Behandling av utvidet kardiomyopati er rettet mot å eliminere årsaken, det kan være behov for hjerte-transplantasjon.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi av utvidet kardiomyopati

Forekomsten av utvidet kardiomyopati er 5-7,5 tilfeller per 100 000 individer per år. Hos menn skjer det 2-3 ganger oftere, spesielt i alderen 30-50 år). Denne sykdommen forårsaker også kronisk hjertesvikt i 30% av tilfellene. Blant alle typer kardiomyopatier er DCMP 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Årsaker til utvidet kardiomyopati

Utviklet kardiomyopati (DCMP) har mange kjente og sannsynligvis mange ukjente årsaker. Den vanligste årsaken er en diffus lesjon av kranspulsårene (IHD) med utbredt iskemisk myopati. Mer enn 20 virus kan forårsake dilatert kardiomyopati. I tempererte klimaer er Coxsackie gruppe B-viruset vanligst. I Sentral-og Sør-Amerika er den vanligste årsaken Chagas sykdom forårsaket av Trypanosoma cruzi. Utvunnet kardiomyopati blir i økende grad observert blant personer med aids. Andre årsaker inkluderer toxoplasmose, thyrotoxicose og beriberi. Mange giftige stoffer, spesielt alkohol, forskjellige organiske løsningsmidler og visse kjemoterapeutiske stoffer (for eksempel doxorubicin) forårsaker hjerteskader.

I de fleste tilfeller er etiologien til denne sykdommen ukjent, men i utviklingen av primær utvidet kardiomyopati er det i dag mye oppmerksomhet til tre punkter:

• familie og genetiske faktorer;
• overført viral myokarditt;
• immunologiske lidelser.

I genetiske studier i utviklingen av idiopatisk dilatert kardiomyopati, en tredjedel av den definerte familiehistorie hos som hersker i hovedsak er autosomalt dominant arvelig (autosomal dominant DCM). Sammen med autosomal dominant, autosomal resessiv, er også X-koblede og mitokondriale former for utvidet kardiomyopati beskrevet.

Autosomale dominerende former er preget av klinisk variasjon og genetisk heterogenitet. De er assosiert med seks forskjellige loci: enkel utvidet kardiomyopati - med loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC med ledningsforstyrrelser - med loci lql-lql, 3p22-3p25, og det er ikke kjent hvilke disse hjertepunktene er ansvarlige for syntesen av hjerteproteiner.

Mitokondriell dilatert kardiomyopati er forbundet med anomalier av mitokondriell struktur og dysfunksjon av prosessen med oksidativ fosforylering. Som et resultat av mutasjonen forstyrres energi metabolisme av kardiomyocytter, noe som fører til utviklingen av DCMP. Punktmutasjoner og multippel fisjon i mitokondriell DNA er beskrevet både i sporadiske tilfeller av DCMP og i familiens tilfeller. Mange mitokondriale myopatier er forbundet med nevrologiske sykdommer.

I dag studeres molekylære grunnlaget for X-koblet DCMP. Mutasjonene av forskjellige deler av genet som er ansvarlig for syntesen av dystrofinproteinet (kromosom 21) er beskrevet. Dystrofi - myokardial protein, en del av multiprotein kompleks som forbinder muskelen cytoskjelett kardiomyocytter med den ekstracellulære matriks, slik at det er bundet til den ekstracellulære matrisen av kardiomyocytter. Kobling til actin, dystrofi utfører en rekke viktige funksjoner:

• membranstabiliserende;
• overfører kardiomyocytens kontraktile energi til det ekstracellulære miljøet;
• gir en membran-differensiering, dvs. Spesifisitet av kardiomyocytmembranen.

Mutasjoner ble funnet i hvilken nukleotidutskifting skjer, hvilket fører til en aminosyresubstitusjon. Dette kan forårsake et brudd på polariteten til dystrofinmolekylet og endre andre egenskaper av dette proteinet, og redusere dens membranstabiliserende egenskap. Som et resultat oppstår kardiomyocytdysfunksjon. Mutasjoner av dystrofingenet er beskrevet i DCMD assosiert med Duchenne muskeldystrofier, Becker, oftest blir deletjoner funnet i disse tilfellene.

Av stor betydning er også festet til den rolle enterovirus infeksjon (f.eks, coxsackie-virus B, hepatitt C, herpes, cytomegalovirus, y) i DCM utvikling. Persistiruyushie virus satt inn i dets RNA genetiske apparat kardiomyocytter, skade mitokondrier og bryte energimetabolismen av celler. Det er bevis for tilstedeværelsen av hjerteautoantistoffer, som antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-myosin og anti-beta-myosin tung kjede. Det detekteres som et anti-adenosin difosfat, adenosintrifosfat, som er antistoff til mitokondriemembranen cardiomyocyte og påvirke funksjonen av membranen kalsium, kanaler, som i sin tur fører til forstyrrelse av myokardial metabolisme. Hos noen pasienter, ble det funnet en økning i pro-inflammatoriske cytokiner (IL-1, IL-6, TNF-a) i blodet. Sannsynligvis, pasienter med baseline autoimmun mangel er mer utsatt for de skadelige effektene av virus og utvikling av dilatert kardiomyopati.

Det antas at i enkelte pasienter med dilatert kardiomyopati begynner med akutt myokarditt (sannsynligvis viral i de fleste tilfeller), etterfulgt av en variabel latent fase, i løpet av hvilken utvikler en felles cardiomyocyte nekrose (på grunn av en autoimmun reaksjon på de modifiserte virus myocytter), og da det er en kronisk fibrose. Uavhengig av årsaken overlevende myokardium det utvider seg og blir tynnere kompensatorisk hypertrofi, noe som ofte fører til funksjonelle mitral eller trikuspidal regurgitasjon og atrial forlengelse.

I de fleste pasienter påvirker sykdommen begge ventriklene, noen har kun venstre ventrikel (LV), og mye mindre ofte bare høyre ventrikel (RV).

Da utvidelsen av hjertekamrene når en betydelig størrelse, spesielt i den akutte fasen av myokarditt, blir det ofte dannet veggpropper. Arrytmier kompliserer ofte akutt myokarditt og sen fase av kronisk dilatasjon, det er også mulig utvikling av atrioventrikulær blokkering (AV blokkering). På grunn av dilatasjon av venstre atrium forekommer atrieflimmer ofte.

Årsaker til kardiomyopati

Form	Etiologi
Fortyndet kongestiv kardiomyopati (akutt eller kronisk)	Kronisk, utbredt iskemi av myokardiet (lesjon av koronararterier). Infeksjoner (akutt eller kronisk) forårsaket av bakterier, spiroketter, rickettsia, virus (inkludert HIV), sopp, protozoer, helminter. Granulomatøs sykdom: sarkoidose, en granulomatøs eller kjempecelle myokarditt, Wegeners granulomatose. Metabolske sykdommer: spiseforstyrrelser (fotsopp, selenmangel, carnitin-mangel, Kwashiorkor), familiær lagringssykdom, uremi, hypokalemi, hypomagnesemi, hypophosphatemia, diabetes, hypertyreose, hypotyroidisme, feokromocytoma, akromegali, sykelig fedme. Legemidler og toksiner etanol, kokain, antracykliner, kobolt, antipsykotika (og kvadritsiklicheskie trisykliske antidepressiva, fentiaziner), katekolaminer, cyklofosfamid, stråling. Svulster. Systemiske sykdommer i bindevev. Isolert familiesyndrom (dominerende i Mendel). Arvelige nevromuskulære og nevrologiske sykdommer (Friedrichs ataksi). Graviditet (postpartum periode)
Hypertrofisk kardiomyopati	Autosomal dominerende arv, feokromocytom, akromegali, neurofibromatose
Restriktiv kardiomyopati	Amyloidose, systemisk sklerose, endokardiale fibrose, Fabrys sykdom, fibroelastose, Gauchers sykdom, hemokromatose, hypereosinofilt syndrom Leffler, sarkoidose, hypereosinofilt syndrom, tumorer

Omtrent 75 etiologiske faktorer er beskrevet i dannelsen av sekundær / spesifikk DCMD.

[14], [15]

Hovedårsakene til sekundær / spesifikk utvidet kardiomyopati

• Elektrolyttforstyrrelser.
  • Gipokaliemiya.
  • Gipofosfatemiya.
  • Uremia. 
• Endokrine sykdommer.
  • Sykdom av Itenko-Cushing.
  • Diabetes mellitus.
  • Akromegali.
  • Hypothyroidisme / hypertyreose.
  • Feokromocytom.
• Langvarig eksisterende arteriell hypertensjon.
• Iskemisk hjertesykdom.
• Smittsomme sykdommer.
  • Bakteriell (brucellose, difteri, tyfusfeber, etc.).
  • Fungal.
  • Mikobaktyerialinyye.
  • Parasittisk (toxoplasmose, Chagas sykdom, schistosomiasis).
  • Rickettsial.
  • Viral (Coxsackie A og B-virus, HIV, adenovirus).
• Infiltrative sykdom.
  • Amyloidose.
  • Gemoxromatoz.
  • Sarkoidose.
• Neuromuskulær patologi.
  • Myopatier.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atrofisk myotoni.
• Forstyrrelse av ernæring.
  • Mangel på selen.
  • Mangel på karnitin.
  • Tiaminmangel.
• Revmatiske sykdommer.
  • Giant celle arteritt.
  • Systemisk sklerodermi.
  • Systemisk lupus erythematosus.
• Eksponering for giftstoffer.
  • Amfetamin.
  • Antivirale legemidler.
  • Karbonmonoksid.
  • Bestråling, kjemoterapeutiske legemidler.
  • Klokokin, fenotiazin.
  • Kobolt, bly, kvikksølv.
  • Kokain.
  • Etanol. 
• Takhiaritmii.
• Medfødte og anskaffe hjertefeil.

Pathogenese av utvidet kardiomyopati

Som et resultat av påvirkning av etiologiske faktorer på hjertet, utvikler kardiomyocyttskade med en reduksjon av antall fungerende myofibriller.

Dette fører til progresjon av hjertesvikt, som er uttrykt i en betydelig reduksjon i hjertets kontraktilitet med den raske utviklingen av utvidelse av hjertet hulrom. I de tidlige stadier kompensatorisk for å opprettholde slagvolumet og ejeksjonsfraksjon er aktivert med utviklingen av sympathoadrenal system takykardi. Følgelig dannes kompensatorisk hypertrofi myokardial, er det en betydelig økning i myokardial oksygenbehovet med bruk av ischemia tegn kardiofibroza utvikling og progresjon av hjertesvikt. Som et resultat av patologisk prosess finner sted kritisk nedsettelse av pumpefunksjonen av hjertet, øket fyllingstrykk i ventriklene og utvikle myogene utvidelse av hjertet hulrom relative insuffisiens av mitral og trikuspidalklaff. Økt aktivering neyrogormonalpyh kroppssystemer fører til mer skade på myokard, perifer vasokonstriksjon forstyrrelser i blod koagulasjon og antikoagulerende systemer med utviklingen av intrakardiale tromber og systemiske tromboemboliske komplikasjoner.

Symptomer på utvidet kardiomyopati

Sykdommen oppstår ofte hos personer i ung og middelalderen. Utbruddet er vanligvis gradvis, unntatt i tilfeller av akutt myokarditt. Symptomer avhenger av hvilken ventrikkel er berørt. LV dysfunksjon forårsaker kortpustethet under fysisk anstrengelse, samt tretthet på grunn av økt diastolisk LV trykk og lav hjerteutgang. Forekomsten av prostata fører til perifer hevelse og hevelse i nerverne i nakken. For isolerte PI lesjoner er utviklingen av atrielle arytmier og plutselig død på grunn av ondartede ventrikulære takyarytmier typisk. Omtrent 25% av alle pasienter med utvidet kardiomyopati rapporterer untypisk brystsmerter.

I de tidlige stadiene av en nærmere bestemt de enkelte symptomer på hjertefeil, og i røntgen thorax - kardiomegali. På grunn av den progressive venstre ventrikkelsvikt vises kortpustethet, astmaanfall, karakterisert ved tretthet, muskelsvakhet. Lytte på kroppslyd detektert hjerte takykardi og auscultated III tone ( "galoppere"), ofte -. (V tonestøy relativ mitralinsuffisiens i 40-50% av tilfellene i løpet av dilatert kardiomyopati komplisert ved opptreden av ventrikulære arytmier ledsaget synkope, og 15-20% av tilfellene utvikler første paroksysmal atrieflimmer, blir en konstant, noe som dramatisk øker risikoen for tromboemboliske hendelser på bakgrunn av eksisterende systolisk myokardial dysfunksjon. Tegn pravozheludoch OIC svikt (hevelse av benene, tyngdekraften i den høyre ribben, forstørrelse av leveren, mage i volum på grunn av ascites) fremgå senere. Således er de kliniske symptomer som strekker seg fra dilatert kardiomyopati malosimptomno strømme til alvorlig hjertesvikt.

Klassifisering av utvidet kardiomyopati

I henhold til gjeldende klassifiseringssystem mellom DCM isolert følgende former: idiopatiske, familiære / genetiske, virale og / eller immun, alkoholiske / giftige, så vel som "spesifikke kardiomyopati" andre sykdommer i hjerte og systemprosesser.

I følge klassifiseringen av Maron et al. (2006) er alle tilfeller av utvidet kardiomyopati delt inn i to grupper: primær (genetisk, ikke-genetisk, oppkjøpt), der bare myokardiet er berørt, og sekundært (med forskjellige systemiske sykdommer).

ESC-arbeidsgruppen (2008) foreslo en ny klassifisering av kardiomyopati, som faktisk returnerer oss til definisjonen av Goodwin og utelukker tilstedeværelsen av slike DCM som iskemisk, valvulær, hypertensiv.

Klassifisering av utvidet kardiomyopati inkluderer familie / genetisk og ikke-familie / ikke-genetisk form.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnose av dilatasjonskardiomyopatier

Diagnose av dilatert kardiomyopati basert på anamnese, fysisk undersøkelse og utelukkelse av andre årsaker ventrikkelsvikt (for eksempel systemisk arteriell hypertensjon, primære valvulære lidelser). Det er således nødvendig å utføre bryst røntgen, EKG og ekkokardiografi. I nærvær av akutte symptomer eller brystsmerter, er definisjonen av kardiospesifikke markører nødvendig. En økning i troponin er typisk for koronararteriesykdom, men det kan oppstå ved hjertesvikt, spesielt med nedsatt nyrefunksjon. Utfør identifikasjonen av mulige spesielle årsaker (se andre deler av veilederen). I fravær av spesielle grunner bør undersøkes i ferritin og jernbindende kapasitet, for å bestemme konsentrasjonen av thyroid hormon og utføre serologiske tester for toksoplasmose, Coxsackie-virus og ECHO for å identifisere unngås og.

Når EKG kan identifisere sinus takykardi, lav spenning komplekser QRS og ikke-spesifikt depresjon segmentet ST, omvendt tann R. Noen ganger prekordialavledningene kan være til stede patologisk tine Q, simulere hjerteinfarkt. Ofte avsløres en blokkering av venstre ben av bunten.

På brystradiografier er kardiomegali detektert, vanligvis med en økning i alle hjertekamrene. Pleural effusjon, spesielt til høyre, følger ofte en økning i lungetrykk og interstitial ødem. Ekkokardiogrammet viser utvidelsen, hypokinesen til hjertekamrene og utelukker primære valvulære sykdommer. Fokale forstyrrelser av hjerteveggbevegelser, typiske for hjerteinfarkt, er mulige med DCMP, fordi prosessen kan være fokusert. Ekkokardiografi kan også vise tilstedeværelsen av en trombose i kamrene. MR blir vanligvis ikke utført, men det kan brukes til detaljert kartlegging av myokardets struktur og funksjoner. Med kardiomyopati kan MR avsløre den patologiske strukturen av myokardvev.

Koronarografi er indikert dersom diagnosen er tvilsom etter ikke-invasive undersøkelser, spesielt hos pasienter med brystsmerter eller eldre, der IHD er sannsynlig. Imidlertid kan ikke-strukturelle endringer i koronararteriene detekteres ved angiografi, ikke være årsaken til DCM. Under kateteriseringen kan utføre en biopsi av en hvilken som helst ventrikkelveggen, men det er vanligvis ikke utføres fordi effektivitet ofte er lav nok, sykdomsprosessen kan være usammenhengende, og resultatene vil sannsynligvis ikke påvirke behandlingen.

Diagnose og behandling av kardiomyopatier

Tegn eller metode	Fortyndet kongestiv kardiomyopati	Hypertrofisk kardiomyopati	Restriktiv kardiomyopati
Patofysiologiske egenskaper	Systolisk dysfunksjon	Diastolisk dysfunksjon obstruksjon av utkastning	Diastolisk dysfunksjon
Klinisk undersøkelse	Svikt Bukspyttkjertel og lv. Cardiomegaly. Funksjonell regurgitasjon hos atrioventrikulærklaffer, S- 3 og S-	Angina, kortpustethet ved anstrengelse, synkope, plutselig død, eksil støy mitralinsuffisiens, to-fase puls i halspulsårene med den raske stigning og fall	Dyspnø og svakhet i trening, LV-mangel, funksjonell oppblåsthet på atrioventrikulære ventiler
EKG	Ikke-spesifikke endringer i ST-T.	Iskemi og LV hypertrofi. Dype tenner i fører fra septisk område	Hypertrofi av LV eller lav spenning
Ekkokardiografi	Utvannede hypokinetiske ventrikler av trombus i hjertens hulrom. Lav FV	Hypertrofi av ventrikel mitral systolisk bevegelse fremover asymmetrisk hypertrofi LV deformasjon	Å øke veggtykkelsen reduserer størrelsen på hulrommet. Diastolisk LV dysfunksjon
Røntgenundersøkelse	Cardiomegaly. Pulmonal venøs lungeemboli	Ingen kardiomegali	Fravær eller liten kardiomegali
Hemodynamiske egenskaper	Normal eller forhøyet KDD. Lav PV. Diffusivt forstørret hypokinetisk ventrikels oppblåsning ved atrioventrikulære ventiler	Høy KDD, høy EF stor trykkgradient i subvalvulært område av mitralregurgitasjon. Normal eller redusert CB	Høy CDR, dyp og flat bølge av LV diastolisk trykk. Normal eller redusert CB
Outlook	70% dødelighet over 5 år	4% dødelighet per år	70% dødelighet over 5 år
Behandling	Diuretika, ACE-hemmere, ARA-II, B-blokkere, spironolakton eller eplerenon en implanterbar kardioverterdefibrillator, biventricular pacemaker, inotrope narkotika, antikoagulanter	Reduksjon i kontraktilitet ved utnevnelse av b-adrenoblokker verapamil disopyramid septaly myotomi kateter ablation med alkohol. Atrioventrikulær ECS	Flebotomi med hemokromatose. Reseksjon av endokardiet. Hydroksy urea for hypereosinofili

[21], [22], [23], [24]

Behandling av utvidet kardiomyopati

Flyttbare primære årsaker (f.eks, toksoplasmose, hemokromatose, tyrotoksikose, fotsopp) må være 'korrigeres. Ellers er den samme behandling som i hjertesvikt: ACE-hemmere, betablokkere, aldosteron reseptor-blokkere, ARA II, diuretika, digoksin, og nitrater. Glukokortikoider, azatioprin, og equine antithymocyte globulin ikke lenger i bruk, selv om disse stoffene kan redusere noen akutte fase inflammatorisk kardiomyopati (for eksempel, akutt myokarditt, viral myokarditt eller sarkoidose), har de ikke forbedrer den langsiktige resultat. Antivirale legemidler er ineffektive.

Siden intrakavitær trombi kan dannes, brukes profylaktisk antikoagulantadministrasjon for å forhindre systemisk eller lungeemboli, selv om det ikke foreligger kontrollerte studier som bekrefter effekten av denne behandlingen. Alvorlige arytmier behandles med antiarytmiske stoffer, selv om aktiv behandling av hjertesvikt reduserer risikoen for arytmi. Ved endring av AV-blokk i kronisk dilatert fase kan kreve en permanent pacemaker imidlertid AV-blokk, som oppsto i den akutte fase av myokarditt blir ofte tillatt så de faste pacemakere som regel ikke er nødvendig. Hvis pasienten har et utvidet QRS-kompleks og alvorlige kliniske manifestasjoner, kan man vurdere muligheten for biventrikulær stimulering.

Forebygging av utvidet kardiomyopati

Pasienter med risiko for dilatert kardiomyopati (familie historie av sykdommen, tilstedeværelse av slektninger med utvikling av alvorlig hjertesvikt i ung alder), bør du unngå profesjonell idrett og valg av yrker knyttet til overbelastning.

Når en utvidet kardiomyopati oppdages hos pasienten, er hovedoppgaven å hindre utviklingen av hjertesvikt,

De viktigste områdene for vurdering av risikofaktorer for utvidet kardiomyopati, hjertesvikt og indikatorer som brukes:

• spørsmålstegn (spørreskjemaer);
• psykologisk testing (nivå av angst);
• vurdering av helsetilstanden i forbindelse med funksjonell tilstand og kliniske manifestasjoner, prognosen for komplikasjoner (tildeling til risikogrupper, identifisering av en gruppe av "høy risiko");
• overvåkning av helsefare (overvåkning og kontroll av eksponering);
• vurdering av effektiviteten av forebyggende inngrep og behandling (måter å gjenvinne, gjennomføring av medisinske anbefalinger og forskrifter, motivasjon, trening i gjenvinningsteknikker og deres komparative egenskaper).

Outlook

Siden prognosen er pessimistisk, blir pasienter med utvidet kardiomyopati ofte kandidater for hjerte-transplantasjon. Utvalgskriterier inkluderer fravær av systemiske sykdommer assosiert med patologi, psykiske lidelser og irreversibel høy lunge vaskulær motstand. Siden hjerter for transplantasjon er små, prioriteres yngre pasienter (vanligvis yngre enn 60 år).

[25], [26], [27], [28]

Case historie

Begrepet "dilatert kardiomyopati" dukket opp relativt nylig (1957). Likevel, en av de første detaljerte rapportene fra den russiske forskeren S.S. Abramova (1897) en isolert sykdom i myokardium med subakutt i en tidligere friske bonde 28, avsluttet med en dødelig innen 4 måneder fra starten av de første manifestasjoner av kongestiv hjertesvikt. SS Abramov bemerkes spesielt skarp utvidelse av alle deler av hjertet, med" ... Venstre ventrikkel er strukket så mye at kapasiteten overskrider kapasiteten til en av sine tre øvrige hulrom i hjertet, kombinert. Vegggen er noe raffinert, de kjøttfulle tverrbjelkene og papillære muskler, som følge av overdreven strekking av ventriklene, virker tynne. " Ifølge Yu.I. Novikov og MA Stulovoy, det var SS. Abramov tilhører en av de første beskrivelsene av DCMP. Definere "kardiomyopati", har sin klassifisering og nomenklatur gjentatte ganger blitt undersøkt i innenlandsk (AB Vinogradov et al., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Moses BC, Storozhakov GI Janashiya PH et al.) , og i den utenlandske litteraturen (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. Et al.) og fortsetter å bli studert for tiden.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]