Epidemiisk letharg encefalitt Economome (encefalitt A): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Den epidemiiske lethargic encephalitis av Ekonomo (encephalitis A) ble først registrert i 1915 i troppene i nærheten Verdun og ble beskrevet i 1917 av den tyske neurologen Ekonomo.

Sykdommen i de årene var i form av epidemier som feide over mange land i verden. I de etterfølgende årene forblir alle tilfeller av sykdommen sporadisk. For tiden er sykdommen i en typisk form nesten aldri møtt.

Årsakene til epidemien døsig encefalitt

Kausjonsmiddelet til epidemisk encefalitt har ikke blitt detektert hittil. Sykdommen er ikke veldig smittsom.

Symptomer på epidemiisk letharg encefalitt

Klinisk og patomorfologisk kan epidemisk encefalitt deles inn i 2 faser - akutt og kronisk. Det akutte stadiet er preget av inflammatoriske symptomer. Den kroniske scenen har en progressivt degenerativ karakter. Akutte og kroniske stadier av epidemisk encefalitt separeres over en periode fra flere måneder til 5-10 år.

Den klassiske form for epidemisk encefalitt i akutt stadium begynner med en økning i kroppstemperatur til 38-39 ° C. Det er mild hodepine, oppkast, muskelsmerter, en følelse av generell svakhet og andre symptomer som følger med akutte smittsomme sykdommer. Kanskje katarre i øvre luftveier. Febrile perioden varer i gjennomsnitt ca 2 uker. I løpet av denne perioden oppstår nevrologiske symptomer. I forgrunnen er patognomoniske for denne sykdommen i søvnforstyrrelser, uttrykt i patologisk døsighet. Pasienten kan bli vekket, men han går straks i søvn igjen, og i enhver stilling og i en situasjon som ikke er egnet til søvn. Overdreven, uopprettelig søvn kan vare i 2-3 uker, og noen ganger mer. Noe mindre ofte er det patologisk søvnløshet, når pasienten ikke kan sovne verken dag eller natt. Kanskje en perversjon av en normal forandring av søvn og våkenhet. Søvnløshet erstatter ofte perioden med patologisk døsighet eller går foran det.

Det andre karakteristiske trekket ved den akutte scenen er nederlaget for store og småcellede kjerner i oculomotorene, sjeldnere, av de drenerende nerver. Den oculomotoriske nerven er aldri fullt involvert i prosessen: Funksjonene til de enkelte musklene som er innervert av denne nerven, forstyrres. Mulig ptose (en- eller bi), dobbeltsyn, anisocoria, stirre parese (vanligvis vertikal), fravær av pupillære respons på konvergens og overnatting når levende respons på lys (revers syndrom Argyll Robertson). Klager om sløret syn forårsaket av innkvartering eller diplopi er hyppige.

Søvnforstyrrelser og oculomotoriske lidelser danner den klassiske form for epidemisk encefalitt (hypersomal oftalmoplegi), beskrevet av Economos. Imidlertid er andre nevrologiske manifestasjoner mulige i det akutte stadiet. Nøyaktig sjeldnere enn oculomotoriske lidelser forekommer vestibulære lidelser i form av svimmelhet, ledsaget av kvalme og oppkast. I nevrologisk status er en horisontal og roterende nystagmus identifisert. Vestibulære lidelser oppstår på grunn av skade på kjernen i vestibulærnerven. Vegetative symptomer er ofte notert.

Ekstrapyramidale symptomer, karakteristiske for kronisk stadium av epidemisk encefalitt, blir ofte notert i det akutte stadiet. De kan manifestere giperkinezami (choreoathetose, myoklonus, athetosis, blefarospasme, øye spasmer), mer sjeldent - akinetisk-rigid syndrom (akinesi, amimia, muskelstivhet, en tendens til å katatoni). Beskrevet forekomst talamisk, og cerebellar hydrocephalus syndromer, og lidelser i hypothalamisk. Den akutte fasen kan være ledsaget av alvorlige sykdommer psychosensory (endring i oppfatningen av former og farger av de omgivende gjenstander, visuelle, duft, hørselshallusinose). I alvorlige tilfeller av epidemisk encefalitt frekvens og respiratoriske rytme forstyrrelser, kardiovaskulær funksjon, respirasjonsmuskulatur myoklonus, hypertermi, bevissthetsforstyrrelser (koma). Mulig fatal utfall på grunn av hjerte- og respirasjonsfeil.

I moderne forhold er epidemisk encefalitt atypisk, hovedsakelig abortiv, simulerer akutt luftveisinfeksjon. På sin bakgrunn kan det være kortsiktige søvnforstyrrelser (søvnløshet eller søvnighet), dobbeltsyn episoder, autonom dysfunksjon, hyperkinesi (flått i musklene i ansiktet og på halsen), uttrykt milde forbigående oculomotor forstyrrelser. Isolert som separate vestibular, narkoleptiske, epileptiske former epidemiske hakking (av og til forekommer i løpet av få dager myoklonisk konvulsjon diafragma muskel).

I cerebrospinalvæsken, i de fleste pasienter, er pleocytose (hovedsakelig lymfocytisk, 40 celler per 1 μl), en liten økning i protein og glukose, registrert hos de fleste pasienter. I blodet finner leukocytose en økning i lymfocytt- og eosinofilinnholdet, en økning i ESR. Generelle endringer er avslørt på EEG; langsom aktivitet uttrykkes.

Forløpet av epidemi sløyfe encefalitt

Det akutte stadium av epidemisk encefalitt kan vare fra 2-4 dager til 4 måneder. Noen ganger slutter det med en fullstendig gjenoppretting. Et dødelig utfall registreres i 30% av tilfellene. Hos 35-50% av pasientene blir akutt stadium kronisk. Ofte oppstår symptomene som er karakteristiske for kronisk stadium, uten et klart klart uttalt akutt stadium. Ved gjenværende symptomer og syndromer etter under akutte stadium av epidemisk encefalitt inkluderer hodepine, vedvarende søvnløshet, en forvrengning av søvn rytme, asthenoneurotic syndrom, depresjon, mangel på konvergens, lett ptose. Barn har ofte hypotalamiske lidelser (endokrine-metabolske sykdommer), endringer i psyke og karakter, og redusert intelligens.

Den viktigste kliniske manifestasjonen av kronisk stadium er parkinsonisme syndrom. Karakterisert ved treghet og fattig bevegelse, amimia, monotone malovyrazitelnoe sløret tale, pro-, og latero retropulsjon, tendens til bevaring bibringes stillinger tap barn, individualisering motilitet bevegelser (aheyrokinez), paradoksal kine. De noterer seg tap av interesse for miljøet, langsomheten av mentale prosesser, importunity. De motoriske forstyrrelser spille en betydelig rolle brudd tone, vanligvis diffust økes ved hjelp av plastisk type (ekstrapyramidal stivhet) i de flexormuskler og ekstensorene i, bemerket fenomenet "utstyr". Oligo- og bradykinesi kombinert med karakteristiske rytmisk hyperkinesi som fine tremor i hendene (i "mynttelle" type). Hyperkinesi i den kroniske fasen av epidemi encefalitt kan manifestere seg som blefarospasme, krampe syn (okulogyre kriser). Typisk for Parkinsons sekretoriske og vasomotoriske lidelser (hypersalivasjon, hudbrutthet, hyperhidrose).

Sammen med den syndrom av Parkinsons sykdom kan utvikle endokrine forstyrrelser som adiposogenital dystrofi, infantilism, menstruelle uregelmessigheter, fedme og kakeksi, hypertyroidisme, diabetes insipidus. Vanligvis er det og er voksende endringer i karakteren, den følelsesmessige-volusjonelle sfæren. Mentale forandringer er særlig uttalt hos barn (økt erotism, aggressivitet, antisosial atferd, smertefull presisjonens, kveld angrep agitasjon). Sjelden i et kronisk stadium oppstår epileptiform syndrom, anfall av patologisk søvn (narkolepsi) og katapleksi.

Diagnostisering av epidemiisk letharg encefalitt

Diagnose av epidemisk encefalitt i akutt stadium er ganske vanskelig. Grunnlaget for diagnosen er ulike former for søvnforstyrrelser i kombinasjon med psykosensoriske lidelser og symptomer på nederlag av kjernene til de oculomotoriske nerver. Spesielt viktig er utseendet til disse symptomene mot bakgrunnen av en økning i kroppstemperatur og en "uklar" smittsom sykdom.

Det er nødvendig å skille mellom det akutte stadium av epidemisk encefalitt fra serøs meningitt. I de senere årene er det ved hjelp av en MR-en i hjernen mulig å bekrefte diagnosen epidemisk encefalitt med patologiske endringer i basalganglia. Et bestemt virus er imidlertid ikke blitt identifisert.

Diagnose av kronisk stadium av epidemisk encefalitt er mindre vanskelig. Diagnosen er basert på et karakteristisk syndrom av parkinsonisme, endokrine lidelser i den sentrale genese, endringer i psyken. Viktig er den progressive karakteren av disse forstyrrelsene, spesielt i kombinasjon med noen gjenværende fenomener i det akutte stadium (ptosis, utilstrekkelig konvergens og innkvartering).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Outlook

Kurset er langt, progressivt. Symptomer på parkinsonisme øker gradvis, men for en stund kan de stabilisere seg. Prognosen for utvinning er dårlig. Døden kommer vanligvis fra sammenhengende sykdommer eller utmattelse.

[10], [11], [12], [13], [14],