Øyelokksptose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Ptose av øvre øyelokk (syn. blefaroptose) er en unormalt lav posisjon av øvre øyelokk, som kan være medfødt eller ervervet.

[ 1 ], [ 2 ]

Klassifisering av øyelokkptose

1. Nevrogen
   • okulomotorisk nerveparese
   • Horner syndrom
   • Marcus Gunn syndrom
   • okulomotorisk nerveaplasi syndrom
2. Myogenisk
   • myasthenia gravis
   • muskeldystrofi
   • oftalmoplegisk myopati
   • enkel medfødt
   • blefarofimosesyndrom
3. Aponevrotisk
   • involusjonell
   • postoperativ
4. Mekanisk
   • dermatokalase
   • svulster
   • ødem
   • fremre orbitale lesjoner
   • arrdannelse

[ 3 ]

Uunngåelig ptose av øyelokket

Den uunngåelige ptosen av øyelokket er forårsaket av et brudd på innervasjonen av det tredje paret av kraniale nerver og lammelse av den n. oenlosympatiske nerven.

Kranial nerveaplasi syndrom III

Aplasi-syndromet i det tredje paret av kraniale nerver kan være medfødt eller ervervet på grunn av parese av okulomotornerven, hvor sistnevnte årsak er mer vanlig.

Symptomer på III kranial nerve aplasi syndrom

Patologiske bevegelser i øvre øyelokk som følger med bevegelser av øyeeplet.

Behandling av III kranial nerve aplasi syndrom

Reseksjon av levatorsene og oppheng til øyenbrynet.

Myogen ptose av øyelokket

Myogen ptose av øyelokket oppstår på grunn av myopati i øyelokkets levator eller forverring av nevromuskulær transmisjon (nevromyopati). Ervervet myogen ptose forekommer ved myasthenia gravis, myotonisk dystrofi og okulære myopatier.

Aponevrotisk ptose

Aponevrotisk ptose er forårsaket av delaminering, avulsjon av senen eller strekking av levatoraponevrosen, noe som begrenser kraftoverføringen fra den normale levatormuskelen til det øvre øyelokket. Denne patologien er oftest basert på aldersrelaterte degenerative forandringer.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på aponeurotisk ptose av øyelokket

• 1. Vanligvis bilateral ptose av varierende alvorlighetsgrad med god levatorfunksjon.
  
  
  2. Høy fold av øvre øyelokk (12 mm eller mer) fordi aponeurosens bakre feste til tarsalbrusken er forstyrret, mens det fremre festet til huden forblir intakt og trekker hudfolden oppover.
  3. I alvorlige tilfeller kan den øvre folden på øyelokket være fraværende, øyelokket over tarsalplaten er tynnet, og den øvre furen er utdypet.

Behandling av aponeurotisk ptose av øyelokket inkluderer levatorreseksjon, refleksjon eller rekonstruksjon av den fremre levatoraponeurosen.

Mekanisk ptose av øyelokket

Mekanisk ptose oppstår når det øvre øyelokket ikke beveger seg ordentlig. Årsaker inkluderer dermatochalasis, store øyelokksvulster som nevrofibromer, arrdannelse, alvorlig øyelokkødem og lesjoner i fremre orbita.

Årsaker til mekanisk ptose av øyelokket

Dermatochalasis

Dermatochalasis er en vanlig, vanligvis bilateral tilstand, som hovedsakelig forekommer hos eldre pasienter og er karakterisert av "overflødig" hud på det øvre øyelokket, noen ganger kombinert med en herniering av cellevevet gjennom et svekket orbitalseptum. Sakkakulær henging av øyelokkshuden med atrofiske folder observeres.

Behandling i alvorlige tilfeller innebærer å fjerne «overflødig» hud (blefaroplastikk).

Blefarokalase

Blefarokalase er en sjelden lidelse forårsaket av tilbakevendende, smertefri, fast hevelse i øvre øyelokk som vanligvis går over spontant i løpet av få dager. Lidelsen begynner i puberteten med hevelse som avtar i hyppighet over tid. I alvorlige tilfeller blir huden på øvre øyelokk strukket, hengende og tynnere som silkepapir. I andre tilfeller fører svekkelse av orbitaseptum til herniering av cellevevet.

Atonisk øyelokksyndrom

Atonisk ("flapping") øyelokksyndrom er en sjelden, ensidig eller tosidig lidelse som ofte ikke blir diagnostisert. Denne lidelsen forekommer hos svært overvektige personer som snorker og har søvnapné.

Symptomer på atonisk ("flagrende") øyelokk

• Myke og slappe øvre øyelokk.
• Eversjon av øyelokkene under søvn fører til skade på den eksponerte tarsale konjunktiva og kronisk papillær konjunktivitt.

Behandling av flagrende øyelokk i milde tilfeller innebærer bruk av en øyebeskyttende salve eller en øyelokkplaster om natten. I alvorlige tilfeller er horisontal øyelokkforkorting nødvendig.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Prinsipper for kirurgisk behandling av mekanisk ptose

Fasanella-Servat-teknikken

• Indikasjoner: Moderat ptose med levatorfunksjon på minst 10 mm. Brukes i de fleste tilfeller av Horners syndrom og moderat medfødt ptose.
• Teknikk: Den øvre kanten av tarsusbrusken skjæres ut sammen med den nedre kanten av Müller-muskelen og den overliggende konjunktiva.

Levatorreseksjon

• Indikasjoner: Ptose av varierende grad med levatorfunksjon på minst 5 mm. Reseksjonsvolumet avhenger av levatorfunksjonen og alvorlighetsgraden av ptosen.
• Teknikk: Forkorting av levatoren via en anterior (hud) eller posterior (konjunktiva) tilnærming.

Frontalis-fjæring

Indikasjoner

• Markert ptose (>4 mm) med svært dårlig levatorfunksjon (<4 mm).
• Marcus Gunn syndrom.
• Aberrant regenerering av okulomotornerven.
• Blefarofimose syndrom.
• Fullstendig parese av oculomotornerven.
• Utilfredsstillende resultat av tidligere levatorreseksjon.

Teknikk: Oppheng av tarsalbrusken til frontalismuskelen med en ligatur laget av pasientens egen fascia lata eller et ikke-absorberbart syntetisk materiale som prolin eller silikon.

Restaurering av aponeurose

1. Indikasjoner: Aponevrotisk ptose med høy levatorfunksjon.
2. Teknikk: Relokalisering og suturering av den intakte aponeurosen til tarsusbrusken gjennom en anterior eller posterior tilnærming.

Medfødt ptose av øyelokket

Medfødt ptose av øyelokket er en sykdom med autosomal dominant arv, der det utvikles isolert dystrofi av muskelen som løfter det øvre øyelokket (myogen), eller det er aplasi av kjernen i okulomotornerven (nevrogen). Det skilles mellom medfødt ptose med normal funksjon av øyets øvre rectusmuskel (den vanligste typen medfødt ptose) og ptose med svakhet i denne muskelen. Ptose er ofte ensidig, men kan manifestere seg i begge øyne. Ved delvis ptose løfter barnet øyelokkene ved hjelp av frontalmusklene og kaster hodet bakover ("stjernekikker"-posituren). Den øvre palpebrale furen er vanligvis svakt uttrykt eller fraværende. Når man ser rett frem, henger det øvre øyelokket, og når man ser ned, er det plassert høyere enn det motsatte.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomer på medfødt ptose

1. Ensidig eller tosidig ptose av varierende alvorlighetsgrad.
2. Fravær av den øvre palpebrale folden og redusert levatorfunksjon.
3. Når man ser ned, er det ptotiske øyelokket plassert høyere enn det friske på grunn av utilstrekkelig avslapning av levatormuskelen; ved ervervet ptose er det berørte øyelokket plassert på nivå med eller under det friske.

Behandling av medfødt ptose

Behandling bør utføres i førskolealder etter at alle nødvendige diagnostiske prosedyrer er utført. I alvorlige tilfeller anbefales det imidlertid å starte behandlingen i tidligere alder for å forhindre amblyopi. I de fleste tilfeller er reseksjon av levatoren nødvendig.

Palpebromandibulært syndrom (Gunns syndrom) er en sjelden medfødt, vanligvis ensidig ptose assosiert med synkinetisk retraksjon av det hengende øvre øyelokket ved stimulering av pterygoideusmuskelen på siden av ptosen. Ufrivillig løfting av det hengende øvre øyelokket skjer under tygging, åpning av munnen eller gjesping, og abduksjon av underkjeven til siden motsatt av ptosen kan også være ledsaget av retraksjon av det øvre øyelokket. Ved dette syndromet mottar muskelen som hever det øvre øyelokket innervasjon fra de motoriske grenene av trigeminusnerven. Patologisk synkinesis av denne typen er forårsaket av lesjoner i hjernestammen, ofte komplisert av amblyopi eller strabismus.

Marcus Gunn syndrom

Marcus Gunn syndrom (palpebromandibulært syndrom) finnes i omtrent 5 % av tilfeller av medfødt ptose, i de fleste tilfeller er det ensidig. Selv om sykdommens etiologi er uklar, antas patologisk innervasjon av levator palpebrae av den motoriske grenen av trigeminusnerven.

Symptomer på Marcus Gunn syndrom

1. Tilbaketrekking av det hengende øyelokket med irritasjon av den ipsilaterale pterygoide muskelen under tygging, åpning av munnen eller separasjon av kjeven i motsatt retning av ptose.
2. Mindre vanlige stimuli inkluderer kjeven presset, smiling, svelging og sammenbiting av tenner.
3. Marcus Gunn syndrom forsvinner ikke med alderen, men pasientene klarer å maskere det.

Behandling av Marcus Gunn syndrom

Det er nødvendig å avgjøre om syndromet og den tilhørende ptosen er en betydelig funksjonell eller kosmetisk defekt. Selv om kirurgisk behandling ikke alltid gir tilfredsstillende resultater, brukes følgende metoder.

1. Unilateral levatorreseksjon i moderate tilfeller med levatorfunksjon på 5 mm eller større.
2. Unilateral separasjon og reseksjon av levatorsenen med insilateral opphengning til øyenbrynet (frontalismuskelen) i mer alvorlige tilfeller.
3. Bilateral deling og reseksjon av levatorsenen med insilateral oppheng til øyenbrynet (frontalismuskelen) for å oppnå et symmetrisk resultat.

Blefarofimose

Blefarofimose er en sjelden utviklingsanomali forårsaket av forkorting og innsnevring av palpebralsulcus, bilateral ptose, med en autosomal dominant arvemåte. Den er karakterisert ved svak funksjon av muskelen som løfter det øvre øyelokket, epicanthus og eversjon av det nedre øyelokket.

Symptomer på blefarofimose

1. Symmetrisk ptose av varierende alvorlighetsgrad med insuffisiens av levatorfunksjonen.
2. Forkortelse av palpebralfissuren i horisontal retning.
3. Telekant og invertert epikanthus.
4. Lateral ektropion av de nedre øyelokkene.
5. Dårlig utviklet neserygg og hypoplasi av den øvre orbitalranden.

Behandling av blefarofimose

Behandling av blefarofimose inkluderer initial korreksjon av epikantus og telekantus, etter noen måneder utføres bilateral frontal fiksering. Det er også viktig å behandle amblyopi, som kan forekomme i omtrent 50 % av tilfellene.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ervervet ptose av øyelokket

Ervervet ptose av øyelokket observeres mye oftere enn medfødt. Avhengig av opprinnelsen skilles nevrogen, myogen, aponeurotisk og mekanisk ervervet ptose.

Nevrogen ptose av øyelokket med lammelse av okulomotornerven er vanligvis ensidig og fullstendig, oftest forårsaket av diabetisk nevropati og intrakranielle aneurismer, svulster, skader og betennelse. Ved fullstendig lammelse av okulomotornerven bestemmes patologi i de ekstraokulære musklene og kliniske manifestasjoner av intern oftalmoplegi: tap av akkommodasjon og pupillreflekser, mydriasis. Dermed kan en aneurisme i den indre halspulsåren inne i sinus cavernous føre til fullstendig ekstern oftalmoplegi med anestesi av øyets innervasjonsområde og den infraorbitale grenen av trigeminusnerven.

Øyelokkptose kan induseres for beskyttende formål ved behandling av hornhinne-sår som ikke gror på grunn av den ikke-lukkende palpebralfissuren ved lagoftalmos. Effekten av kjemisk denervering av muskelen som løfter det øvre øyelokket med botulinumtoksin er midlertidig (ca. 3 måneder), og er vanligvis tilstrekkelig til å stoppe hornhinneprosessen. Denne behandlingsmetoden er et alternativ til blefaroré (øyelokksuturering).

Øyelokkptose ved Horners syndrom (vanligvis ervervet, men kan også være medfødt) er forårsaket av en forstyrrelse av den sympatiske innervasjonen i Müllers glatte muskulatur. Dette syndromet er karakterisert ved en viss innsnevring av palpebralfissuren på grunn av hengende øvre øyelokk med 1–2 mm og en liten løfting av nedre øyelokk, miose og nedsatt svetting på den tilsvarende halvdelen av ansiktet eller øyelokkene.

Myogen ptose av øyelokket forekommer ved myasteni, er ofte bilateral og kan være asymmetrisk. Alvorlighetsgraden av ptose varierer fra dag til dag, den fremkalles av anstrengelse og kan kombineres med dobbeltsyn. Endorfintesten eliminerer midlertidig muskelsvakhet, korrigerer ptose og bekrefter diagnosen myasteni.

Aponevrotisk ptose er en svært vanlig type aldersrelatert ptose; den kjennetegnes av at senen i muskelen som løfter det øvre øyelokket delvis løsner fra tarsalplaten (bruskplaten). Aponevrotisk ptose kan være posttraumatisk; det antas at i et stort antall tilfeller har postoperativ ptose denne utviklingsmekanismen.

Mekanisk ptose av øyelokket oppstår ved horisontal forkortelse av øyelokket på grunn av svulst eller arrdannelse, samt i fravær av øyeeplet.

Hos førskolebarn fører ptose til vedvarende synstap. Tidlig kirurgisk behandling av alvorlig ptose kan forhindre utvikling av amblyopi. Ved dårlig mobilitet av øvre øyelokk (0-5 mm) anbefales det å henge det opp i frontalmuskelen. Ved moderat øyelokksutskyvning (6-10 mm) korrigeres ptose ved reseksjon av muskelen som løfter øvre øyelokk. Ved en kombinasjon av medfødt ptose og dysfunksjon av den øvre rectusmuskelen utføres reseksjon av levatorsenen i et større volum. Høy øyelokksutskyvning (mer enn 10 mm) tillater reseksjon (duplisering) av levatoraponeurosen eller Müllermuskelen.

Behandling av ervervet patologi avhenger av etiologien og omfanget av ptosen, samt øyelokkets bevegelighet. Et stort antall metoder har blitt foreslått, men behandlingsprinsippene forblir uendret. Nevrogen ptose hos voksne krever tidlig konservativ behandling. I alle andre tilfeller anbefales kirurgisk behandling.

Hvis øyelokket henger med 1–3 mm og har god bevegelighet, utføres en transkonjunktival reseksjon av Müller-muskelen.

Ved moderat ptose (3–4 mm) og god eller tilfredsstillende øyelokkmobilitet er kirurgi på muskelen som løfter det øvre øyelokket indisert (seneplastikk, refiksering, reseksjon eller duplisering).

Med minimal øyelokkmobilitet er den opphengt fra frontalmuskelen, noe som sikrer mekanisk løfting av øyelokket når øyenbrynet heves. De kosmetiske og funksjonelle resultatene av denne operasjonen er verre enn effekten av inngrep på øvre øyelokks levatorer, men denne pasientkategorien har ikke noe alternativ til oppheng.

For mekanisk løfting av øyelokket er det mulig å bruke spesielle buer festet til brilleinnfatningen, eller bruke spesielle kontaktlinser. Vanligvis tolereres disse enhetene dårlig, så de brukes svært sjelden.

Med god øyelokkmobilitet er effekten av kirurgisk behandling høy og stabil.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kliniske trekk ved ptose

Medfødt og ervervet ptose varierer i pasientens alder da patologien oppsto og varigheten av forløpet. I tvilstilfeller kan gamle fotografier av pasienten være nyttige. Det er også viktig å lære om mulige manifestasjoner av systemiske sykdommer, som tilhørende diplopi, forskjeller i graden av ptose i løpet av dagen eller mot en bakgrunn av tretthet.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptose

Følgende patologier kan forveksles med ptose.

• Utilstrekkelig støtte av øyelokkene fra øyeeplet på grunn av en reduksjon i volumet av orbitalinnholdet (kunstig øye, mikroftalmos, enoftalmos, øyeeplets ftisis).
• Kontralateral øyelokkretraksjon detekteres ved å sammenligne nivåene av de øvre øyelokkene, tatt i betraktning at det øvre øyelokket normalt dekker hornhinnen med 2 mm.
• Ipsilateral hypotrofi, der det øvre øyelokket henger nedover og følger øyeeplet. Pseudoptose forsvinner hvis pasienten fester blikket med det hypotrofiske øyet mens det friske øyet er lukket.
• Øyenbrynsptose på grunn av «overflødig» hud over øyenbrynet eller på grunn av ansiktsnerveparalyse, som kan oppdages ved å løfte øyenbrynet med hånden.
• Dermatochalasis, der "overflødig" hud på de øvre øyelokkene forårsaker dannelse av normal eller pseudoptose.

Målinger

• Avstand til øyelokkets kant – refleks. Dette er avstanden mellom øyelokkets øvre kant og hornhinnens refleksjon av strålen fra en penn-lommelykt, som pasienten ser på.
• Høyden på palpebralfissuren er avstanden mellom øyelokkets øvre og nedre kant, målt i meridianen som går gjennom pupillen. Kanten av det øvre øyelokket er vanligvis plassert omtrent 2 mm under den øvre limbus, det nedre øyelokket - 1 mm eller mindre over den nedre limbus. Hos menn er høyden mindre (7-10 mm) enn hos kvinner (8-12 mm). Unilateral ptose vurderes ut fra høydeforskjellen med den kolaterale siden. Ptose klassifiseres som mild (opptil 2 mm), moderat (3 mm) og alvorlig (4 mm eller mer).
• Levatorfunksjon (øvre øyelokksutslag). Måles ved å holde pasientens øyenbryn med tommelen mens pasienten ser ned for å utelukke pannemuskelens aktivitet. Deretter ser pasienten opp så mye som mulig, øyelokksutslaget måles med en linjal. Normal funksjon er 15 mm eller mer, god er 12–14 mm, tilstrekkelig er 5–11 mm og utilstrekkelig er 4 mm eller mindre.
• Den øvre palpebrale furen er den vertikale avstanden mellom kanten av øyelokket og øyelokkfolden når man ser nedover. Hos kvinner er den omtrent 10 mm. Hos menn er den 8 mm. Fravær av en fold hos en pasient med medfødt ptose er et indirekte tegn på levatorinsuffisiens, mens en høy fold indikerer en defekt i aponevrosen. Hudfolden fungerer som en markør for det første snittet.
• Pretarsal avstand er avstanden mellom kanten av øyelokket og hudfolden når man fikserer et fjerntliggende objekt.

Assosiative trekk

1. Økt innervasjon kan påvirke levatoren på siden av ptosen, spesielt når man ser opp. Kombinert økt innervasjon av den kontralaterale intakte levatoren resulterer i oppoverrettet trekkraft av øyelokket. Det er nødvendig å løfte øyelokket som er påvirket av ptose med en finger og observere nedstigningen av det intakte øyelokket. I dette tilfellet bør pasienten advares om at kirurgisk korreksjon av ptose kan stimulere hengende kontralaterale øyelokk.
2. Utmattelsestesten utføres i 30 sekunder uten at pasienten blunker. Progressiv hengende øyelokk av ett eller begge øyelokk eller manglende evne til å rette blikket nedover er patognomoniske tegn på myasteni. Ved myastenisk ptose oppdages en avvikelse av det øvre øyelokket på sakkader fra nedadgående blikk til rett frem-blikk (Cogan-rykningssymptom) eller et "hopp" når man ser til siden.
3. Nedsatt okulær motilitet (spesielt dysfunksjon i øvre rectus rectus) bør utredes hos pasienter med medfødt ptose. Korrigering av ipsilateral hypotrofi kan forbedre ptosen.
4. Palpebromandibulært syndrom oppdages hvis pasienten gjør tyggebevegelser eller senker kjeven til siden.
5. Bell-fenomenet undersøkes ved å holde pasientens åpne øyelokk med hendene; når man forsøker å lukke øynene, observeres en oppadgående bevegelse av øyeeplet. Hvis fenomenet ikke uttrykes, er det risiko for postoperative eksponeringskeratopatier, spesielt etter store levatorreseksjoner eller suspensjonsteknikker.