Hemoragisk diatese

En rekke patologier, hvis særegne kjennetegn er en tendens til økt blødning og blødninger, kalles "hemorragisk diatese". Sykdommen er polyetiologisk, kompleks, og i fravær av behandling kan den føre til alvorlige og til og med uforutsigbare konsekvenser.

ICD 10-kode

• D 69 – purpura og andre hemoragiske fenomener;
• D 69.0 – allergisk purpura;
• D 69.1 – defekter i blodplatekvaliteten;
• D 69.2 – annen purpura av ikke-trombocytopenisk etiologi;
• D 69.3 – idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• D 69,4 – annen primær trombocytopeni;
• D 69,5 – sekundær trombocytopeni;
• D 69,6 – uspesifisert trombocytopeni;
• D 69.8 – andre spesifiserte blødninger;
• D 69,9 – uspesifisert blødning.

Årsaker til hemorragisk diatese

Avhengig av årsakene og etiologien til sykdommen, skilles følgende typer hemorragisk diatese:

• diatese forårsaket av en forstyrrelse i blodplatehemostasen. Denne typen inkluderer patologier som trombocytopati og trombocytopeni. Utviklingsfaktorer kan omfatte redusert immunitet, nyre- og leversykdommer, viruslesjoner, cellegiftbehandling og strålingseksponering;
• en sykdom forårsaket av forstyrrelser i blodkoagulasjonsprosesser – dette kan være en fibrinolyseforstyrrelse, bruk av antikoagulantia og fibrinolytiske legemidler, ulike typer hemofili, etc.;
• nedsatt permeabilitet av vaskulære vegger forårsaket av mangel på askorbinsyre, hemorragisk angiectasi eller vaskulitt;
• en sykdom forårsaket av blodplatehemostase – von Willebrands sykdom, trombohemorragisk syndrom, strålesyke, hemoblastose, etc.

Patogenesen til hemorragisk diatese kan deles inn i flere hoveddeler:

• blødninger forårsaket av blodkoagulasjonsforstyrrelser;
• blødninger forbundet med endringer i prosessene og organiske stoffer i blodplatedannelse, samt med forstyrrelser i deres egenskaper;
• blødninger som utvikler seg som følge av skade på blodårene.

I en normal, frisk organisme kan karveggen være delvis permeabel for gassformige og løselige stoffer. Som regel er veggen ugjennomtrengelig for blodelementer og proteiner. Hvis dens integritet svekkes, startes en kompleks koagulasjonsprosess som har som mål å forhindre blodtap – det er slik kroppen prøver å forhindre forekomsten av en livstruende tilstand.

Selve patologisk blødning oppstår vanligvis av to grunner - økt permeabilitet av karveggen og forstyrrelse i koagulasjonsprosessen. Noen ganger er det også en hypotese om at blødningsmekanismen kan utløses av en økning i røde blodlegemers evne til å passere gjennom den vaskulære barrieren med lett blodfortynning, eller med alvorlig anemi. I hvilke tilfeller kan dette skje?

• Vitaminmangel C (skjørbuk), rutin og citrin.
• Infeksjonssykdommer, sepsis, streptokokker, meningokokker, tyfusfeber, etc.
• Rus (giftstoffer, medisiner).
• Effekt av høy temperatur.
• Allergiske patologier i kroppen.
• Nevrotrofiske lidelser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på hemorragisk diatese

De første tegnene på hemoragisk diatese er oftest hovedsymptomene på sykdommen. Pasienten utvikler små blålige flekker (ligner på blåmerker), et rødt utslett på forsiden av ankelen, lårene eller på den ytre delen av underarmene.

I avanserte tilfeller kombineres utslettet med områder med nekrose, og det dannes sår. Noen ganger kan denne tilstanden være ledsaget av smerter i epigastriet, oppkast med blodige elementer i oppkastet.

Sykdommen kan begynne akutt og til og med plutselig. Blødning, blødning i vev og organer kan ledsages av utvikling av anemi.

Oftest søker pasienter legehjelp på grunn av alvorlig blødning, for eksempel etter en mindre skade. Blødning kan imidlertid også være spontan, uavhengig av tilstedeværelsen av direkte vevsskade.

En grundig avhøring av pasienten kan avsløre at symptomene på hemorragisk diatese har hjemsøkt ham siden barndommen. I noen tilfeller plaget lignende symptomer også den sykes slektninger (hvis sykdommen har en arvelig etiologi).

Hemoragisk diatese hos barn

Hemoragisk diatese som manifesterer seg i barndommen er oftest arvelig. Ufullkommenheter i koagulasjonssystemet, karsystemet og blodplatedefekter er i dette tilfellet forhåndsbestemt av genetikk og arves recessivt.

Sykdommen hos et barn kan manifestere seg på følgende måter:

• vedvarende blødning av tannkjøttet observeres i perioden med tannfrembrudd eller tannskifte;
• ofte er det uforklarlige neseblod;
• hemorragiske utslett kan forekomme;
• blod oppdages i en urinprøve;
• barnet har leddsmerter, og undersøkelse avslører blødning og deformasjon av leddkapselen;
• blødninger i netthinnen kan observeres med jevne mellomrom;
• Jenter opplever menoragi.

Hos nyfødte kan sykdommen manifestere seg så tidlig som på andre eller tredje levedag. De vanligste symptomene inkluderer gastrointestinal blødning, som oppdages i form av blodig avføring og oppkast. Disse tegnene kan oppstå både separat og samtidig. I tillegg observeres blødning fra navlestrengen, fra slimhinnen i munnhulen og nesesvelget, fra urinveiene. De farligste er blødninger i hjernen og dens membraner, samt i binyrene.

Hemoragisk diatese under graviditet

Graviditet hos pasienter med hemoragisk diatese er forbundet med stor fare, derfor krever det spesiell oppmerksomhet og profesjonell behandling. Selv en liten medisinsk feil kan føre til alvorlige konsekvenser.

Under graviditet kan en syk kvinne møte følgende farer:

• utvikling av dropsy og gestose (i 34 % av tilfellene);
• sannsynlighet for spontanabort (39 %);
• for tidlig fødsel (21 %);
• utvikling av placentainsuffisiens (29 %).

Blant de mest alvorlige komplikasjonene er for tidlig løsning av en normalt plassert morkake, blødning under og etter fødsel. Slike komplikasjoner kan forekomme i nesten 5 % av tilfellene av sykdommer hos gravide kvinner.

Det nyfødte barnet kan få diagnosen kronisk hypoksi, utviklingsforsinkelse, prematuritet, neonatal trombocytopeni, hemorragisk syndrom, samt den mest alvorlige komplikasjonen – intrakraniell blødning, som oppdages i omtrent 2–4 % av tilfellene.

Hemoragisk diatese under amming er mindre farlig, men krever ikke mindre streng kontroll fra legen. En kvinne bør nøye overvåke helsen sin, forhindre hudskader og ta medisiner foreskrevet av legen. Mange pasienter med blødning er i stand til å føde og mate sunne og fullverdige barn.

Klassifisering av hemorragisk diatese

Typer hemorragisk diatese skilles ut fra typen blødning. Det finnes fem slike typer:

• Hematomlignende blødning – kjennetegnet av utbredte blødninger i bløtvev og leddhuler. Slike blødninger er betydelige i størrelse, de forårsaker smerte og spenning i vev. De kan kombineres med tannkjøtt-, nese-, mage-, livmorblødning og hematuri.
• Blandet type – oppstår på grunn av svikt i blodplatefunksjonen, samt en endring i plasmaets sammensetning, noe som fører til forstyrrelser i blodkoagulasjonen. Kan være ledsaget av petechiae (punktblødninger).
• Vaskulær lilla type – oppstår som følge av patologi i karveggene, for eksempel etter infeksjonssykdommer. Kan være ledsaget av vevsbetennelse, punktblødninger (de kan kjennes med en finger, da de stikker litt ut over hudoverflaten). Hematuri er ikke utelukket.
• Angiomatøs type – ledsaget av vedvarende blødning assosiert med vaskulær skade. Det er vanligvis ingen små utslett eller blødninger.
• Petechial-spotted type - er ikke ledsaget av massiv blødning, men avsløres av utseendet på små flekker, hematomer, petechiae.

Den vanligste typen blødning er den vaskulær-lilla typen. Ved denne sykdommen kan små blødninger observeres på hudoverflaten der vevet ofte er komprimert, for eksempel når man bruker belte, når man har på seg stramme strikker i klær, og også på baken (et sted der folk ofte sitter).

I tillegg skilles følgende ut:

• en arvelig variant av diatese, som manifesterer seg allerede i barndommen og fortsetter gjennom hele pasientens liv;
• en ervervet variant av hemorragisk diatese, avhengig av forstyrrelser i blodkoagulasjonssystemet og tilstanden til karveggene.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Konsekvenser og komplikasjoner av hemorragisk diatese

Hemoragisk diatese kan kompliseres av en kronisk form for jernmangelanemi (ofte med redusert surhet i magesaften og mangel på appetitt).

I noen tilfeller observeres hemoragisk diatese mot bakgrunn av immunforstyrrelser og allergiske manifestasjoner, som noen ganger i seg selv kan provosere hemostase og komplisere sykdommen. Dette er forbundet med sensibilisering av blod som søles inn i vevsstrukturer.

Pasienter med hemoragisk diatese tilhører en høyrisikogruppe på grunn av sannsynligheten for infeksjon med hepatitt B-viruset og HIV-infeksjon (med hyppige blodtransfusjoner).

Ved gjentatte blødninger i leddkapslene kan det oppstå begrenset bevegelsesutslag og til og med immobilitet i leddet.

Kompresjon av nervefibre av store blodpropper kan forårsake ulike typer nummenhet og lammelse.

Den største faren kommer fra indre blødninger som er usynlige for øyet, spesielt i ulike deler av hjernen og binyrene.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnose av hemorragisk diatese

Evaluering av sykehistorie og innsamling av pasientklager: når den første blødningen ble oppdaget, om det var en følelse av svakhet og andre tegn på diatese; hvordan pasienten selv forklarer utseendet til slike symptomer.

• Vurdering av livshistorie: tilstedeværelse av kroniske sykdommer, langvarig bruk av medisiner, arvelighet, tilstedeværelse av dårlige vaner, onkologisk historie, rus.
• Ekstern undersøkelse av pasienten: hudtone og tilstand (blek, cyanotisk, hyperemisk, med utslett eller blødninger), forstørrelse, ømhet og bevegelighet i ledd, puls og blodtrykk.
• Blodprøver: en reduksjon i antall røde blodlegemer, en reduksjon i hemoglobinnivået bestemmes. Fargeindeksen er normal, antallet leukocytter og blodplater hos forskjellige pasienter kan variere og til og med ikke overstige de normale verdiene.
• Urinprøver: erytrocyturi (hematuri) bestemmes i nærvær av blødninger i nyrene eller urinveiene.
• Biokjemisk blodprøve: evaluerer mengden fibrinogen, alfa- og gammaglobuliner, kolesterol, sukker, kreatinin, urinsyre, samt indikatorer for elektrolytisk metabolisme for å overvåke kroppens generelle tilstand. Koagulogram, evaluering av antihemofile faktorer.
• Instrumentell diagnostikk:
  • undersøkelse av beinmargsmateriale fjernet under en punktering av beinet (vanligvis brystbenet). Dette utføres for å evaluere den hematopoietiske funksjonen;
  • Trefinbiopsi er en studie som utføres på en prøve av benmarg og et beinelement med en del av periosteum, oftest tatt fra ilium. En spesifikk enhet, en trefin, brukes til dette. Den er foreskrevet for å vurdere tilstanden til benmargen.
• For å bestemme blødningsvarigheten brukes en metode for å stikke overfingeren, falanks eller øreflippen. Hvis funksjonen til karene eller blodplatene er svekket, øker varighetsindikatoren, og hvis det er mangel på koagulasjonsfaktorer, endres den ikke.
• Koagulasjonstiden bestemmes av dannelsen av en blodpropp i en prøve av pasientens venøse blod. Jo færre koagulasjonsfaktorer i blodet, desto lengre koagulasjonstid.
• Klemmetesten lar en vurdere graden av forekomst av subkutan effusjon når man klemmer hudfolden i subclavia-regionen. I dette området forekommer blødning kun ved vaskulære og trombocytiske lidelser.
• Tourniquet-testen ligner på den forrige og består av å påføre en tourniquet på pasientens skulderområde (i omtrent 5 minutter). Når sykdommen oppstår, blir underarmen dekket av punktformede blødninger.
• Mansjetttesten innebærer å plassere en mansjett fra en blodtrykksmåler. Legen pumper luft til omtrent 100 mm Hg og holder den i 5 minutter. Blødningen på pasientens underarm vurderes deretter.
• Differensialdiagnostikk innebærer konsultasjon med andre spesialiserte spesialister, som terapeut, allergolog, nevrolog, spesialist i infeksjonssykdommer, etc.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av hemorragisk diatese

Medikamentell behandling foreskrives individuelt (forskjellige medisiner brukes avhengig av sykdomstype):

• vitaminpreparater (vitamin K, P, vitamin C) for skade på veggene i blodårene;
• glukokortikoidhormoner (hormoner i binyrebarken) når antallet blodplater er redusert. Oftest brukes prednisolon med 1 mg/kg/dag, med mulighet for å øke doseringen med 3–4 ganger (behandlingsforløp fra 1 til 4 måneder);
• spesielle legemidler, såkalte koagulasjonsfaktorer, hvis det er mangel på dem.

For å stoppe blødninger som har begynt raskt, bruk:

• påføring av en tourniquet;
• tamponade av hulrom;
• tett bandasje;
• påføring av en kald kompress eller is på det blødende området.

Kirurgisk behandling:

• Miltfjerningskirurgi (splenektomi) utføres når det er betydelig blødning. Dette inngrepet kan øke levetiden til blodcellene;
• en operasjon for å fjerne de berørte karene som var kilden til tilbakevendende blødninger. Om nødvendig utføres vaskulære proteser;
• punktering av leddkapselen etterfulgt av suging av akkumulert blod;
• kirurgi for å erstatte leddet med et kunstig ledd hvis det har oppstått irreversible endringer som ikke kan behandles.

Hemotransfusjonsbehandling (transfusjoner av donorblodprodukter):

• Transfusjon av plasma som inneholder alle koagulasjonsfaktorer (ferskfrosset preparat) gjør det mulig å gjenopprette nivået av alle faktorer, samt å støtte pasientens immunforsvar;
• blodplatetransfusjon;
• transfusjon av røde blodlegemer (noen ganger brukes vaskede røde blodlegemer i stedet for dette legemidlet, noe som reduserer alvorlighetsgraden av bivirkninger under transfusjon). Det brukes i ekstreme tilfeller - for eksempel ved alvorlig anemi og anemisk koma.

Fysioterapibehandling innebærer eksponering for magnetiske eller elektriske felt, noe som fremmer resorpsjon av blodpropper og restaurering av skadet vev.

Fysioterapi foreskrives i remisjonsperioden for å utvikle tilstrekkelig bevegelsesutslag i leddene som har vært utsatt for blødninger.

Homeopati: Ved økt systemisk blødning og blødningstendens kan følgende homeopatiske midler hjelpe.

• Fosfor. Brukes også mot koagulopati, hemoragisk feber og vitamin C-mangel.
• Lachessis, Crotalus. Kan brukes ved hemoragisk vaskulitt og hemofili.
• Arsenikkalbumin. Oftest kombinert med de ovennevnte legemidlene.
• Bothrops. Foreskrevet til pasienter med hemoragisk vaskulitt i nærvær av hudskader, inkludert sår og trofiske forandringer.

Tradisjonell behandling av hemorragisk diatese

Urtebehandling innebærer bruk av planter som stimulerer stoffskiftet, øker blodkoagulasjonen og forbedrer vevsheling.

Noen av plantene som brukes kan inneholde giftige stoffer, så behandling utføres kun med godkjenning fra den behandlende legen.

Det anbefales å tilberede følgende blandinger av medisinske urter:

• en samling med stachys, ryllik, brennesleblader, knotweed, jordbærblader og alchemilla - 8 g av samlingen brygges i 400 ml kokende vann, trekkes i et kvarter, drikkes 100 ml etter måltider tre ganger om dagen;
• en samling av agrimony, maissilke, viburnumblomsterstander, bringebærblader, nyper og rognebær - tilbered som i forrige oppskrift;
• en samling med johannesurt, brennesle, ryllik, dødenettle, or, kamilleblomster og bjørnebærblader - 4 g råvarer brygges med 200 ml kokende vann, trekkes i 3 timer og drikkes en tredjedel av et glass 4 ganger daglig etter måltider;
• strandsneglblad, hasselnøtt, galangarot, blåbærblad, viburnumbær, rogn og nyper - bruk til brygging 7 g per 350 ml kokende vann, la stå i 3 timer, ta 1/3 kopp tre ganger daglig etter måltider.

Slike blandinger tas i løpet av 2 måneder. Etter 2 uker kan kurset gjentas om nødvendig, og reduseres til 1 måned.

Hvis tilstanden bedrer seg jevnt og trutt, bruk planter som strandsneglblad, marikåpe, knott, johannesurt, maissilke og rognebær – komponentene kan erstattes med hver nye behandling.

I den akutte perioden er det viktig å holde seg i sengen i minst 3 uker.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Forebygging av hemorragisk diatese

Hemoragisk diatese er en virkelig alvorlig og kompleks sykdom som krever et individuelt og nøye utvalg av en behandlingsplan. Når det gjelder arvelig patologi, er det vanskelig å identifisere forebyggende tiltak, men noen råd vil fortsatt hjelpe, om ikke å kurere sykdommen, så i det minste å bremse utviklingen og forhindre komplikasjoner, noe som også er viktig.

Slike aktiviteter inkluderer:

• styrke kroppens forsvar (inkluderer å delta i gjennomførbare idretter, utføre regelmessige fysiske øvelser, herde kroppen og riktig ernæring);
• ekstra inntak av vitamintilskudd (spesielt vitamin K – for eksempel i form av Menadione eller Sinkavit);
• streng overholdelse av hygieneregler er en enkel anbefaling som bidrar til å forhindre utvikling av smittsomme sykdommer som kan føre til patologiske prosesser i kroppen;
• sanering av foci av kronisk infeksjon i kroppen, rettidig behandling av inflammatoriske sykdommer;
• observasjon på apoteket, regelmessige besøk hos legen;
• unngå soleksponering.

Sekundærforebygging består av periodiske medisinske undersøkelser av befolkningen for tidlig oppdagelse av sykdommen.

Prognose for hemorragisk diatese

Pasienter med hemoragisk diatese bør registreres ved hematologisk avdeling i hjembyen, samt ved det regionale hemofilisenteret. Pasientene gjennomgår regelmessig vurdering av hematopoietiske og koagulasjonssystemene, gir informasjon til både pasienten og helsearbeidere på bostedsstedet, og (om nødvendig) utfører potensielt farlige typer behandling for slike pasienter - gir tann- og kirurgisk behandling. Slektninger og venner av pasienter får også instruksjoner og opplæring i metodene for å gi førstehjelp til pasienter med hemoragisk diatese.

Utfallet og prognosen for sykdommen kan variere. Hvis pasienten har gjennomgått tilstrekkelig patogenetisk, hemostatisk og erstatningsbehandling, kan prognosen anses som ganske gunstig.

Hemoragisk diatese med et ondartet forløp, når det er umulig å kontrollere graden og hyppigheten av blødninger, og i nærvær av komplikasjoner, kan utfallet av sykdommen være dødelig.