Werlhoffs sykdom

Denne sykdommen skåner ingen. Den diagnostiseres hos nyfødte, førskolebarn og skolebarn, og voksne er heller ikke immune mot den. Men som statistikken viser, lider kvinner av denne patologien tre ganger oftere enn den mannlige halvdelen av menneskeheten. Så hva er Werlhofs sykdom? Kan den behandles effektivt? Vi vil prøve å finne svar på alle disse og mange andre spørsmål i denne artikkelen.

Årsaker til Werlhofs sykdom

Werlhofs sykdom, eller som den også kalles trombocytopenisk purpura, er en patologisk forandring i menneskekroppen som dannes på grunnlag av blodplaters predisposisjon for aggregering (prosessen med at celler kleber seg sammen, den første fasen av trombedannelse).

Til dags dato har det ikke vært mulig å fastslå de eksakte årsakene til Werlhofs sykdom. Hvis vi snakker entydig om sykdommens arvelige, genetiske natur, diagnostiseres den mye sjeldnere enn den ervervede formen av lesjonen. Enzympatisk, immun- eller viral genese av patologien har også blitt vurdert, men selv denne typen problemstilling har ennå ikke fått seriøs bekreftelse.

Symptomer på Werlhofs sykdom

Lesjonen, som utvikler seg i menneskekroppen, fører til blokkering av passasjen til små kapillærer. Hvis det er mistanke om denne sykdommen, kan legen observere følgende symptomer på Werlhofs sykdom:

• En reduksjon i mengden blodplater i pasientens blod tatt per enhet plasmavolum. Dette resultatet kan oppnås på grunn av aktiv bruk av disse blodkomponentene i dannelsen av blodpropper.
• Trombocytopenisk purpura er ledsaget av iskemiske lidelser som påvirker nesten alle organer i menneskekroppen: hjertet, galleblæren, leveren, kjønnsorganene, nyrene, hjernen og så videre.
• Denne sykdommen er klassifisert som en patologi som utvikler seg ganske raskt, og påvirker absolutt alle aldersgrupper.
• De vanligste pasientene som er rammet av trombocytopenisk purpura er de i alderen 10 til 50 år.
• Patologiske forandringer kan oppstå «ut av det blå» (mot bakgrunn av absolutt helse), eller etter en smittsom, forkjølelses- eller tarmpatologi.
• Personen begynner å oppleve smerter i hodeområdet.
• Han føler seg raskt sliten.
• En generell reduksjon i kroppens tonus kjennes.
• Pasienten har dårlig appetitt.
• Kvalme kan være et symptom på Werlhofs sykdom, og i sjeldne tilfeller kan det til og med utvikle seg til en brekningsrefleks.
• Uregelmessig feber kan oppstå.
• Smertesymptomer oppstår, lokalisert i brystet og bukhinnen.
• Nesten hele pasientens kropp er dekket av små blødninger og blåmerker. Blødninger er spontane og opptrer hovedsakelig om natten.
• Synshemming.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan følgende bli med de allerede eksisterende symptomene på Werlhofs sykdom:

• Blødning på forskjellige steder: fra nesepassasjer, livmor, fra mage-tarmkanalen, blødning i netthinnen, blødning fra tannkjøttet. Noe sjeldnere kan hemoptyse oppstå.
• Symptomer av nevralgisk art kan også forekomme:
  • Lammelse av den ene siden av kroppen.
  • Ataksi er en forstyrrelse av balanse og koordinasjon av frivillige bevegelser.
  • Desorientering i rommet.
  • Treghet i samtalen.
  • Kramper.
  • Skjelving
  • En tåke viser seg foran øynene mine.
  • Noen ganger utvikler det seg akutte psykiske lidelser.
  • I en spesielt alvorlig situasjon faller pasienten i koma.
• Men det viktigste kliniske bildet av sykdommen er fortsatt blødning fra slimhinnene (spesielt hos små pasienter) eller blødninger som manifesterer seg på huden. De kan oppstå som følge av blåmerker eller injeksjoner, og uten grunn. Blødninger på epidermis kan ha forskjellige størrelser (fra små prikker til ganske store flekker), men de er hovedsakelig lokalisert på forsiden av menneskekroppen, samt øvre og nedre ekstremiteter. Forskjellen mellom blødninger ved Werlhofs sykdom og klassisk vaskulær blødning er at disse blåmerkene, i motsetning til sistnevnte, med jevne mellomrom kan smelte sammen med naboene. Denne faktoren er en faktisk vurdering for å bestemme diagnosen trombocytopenisk purpura og vurdere arten av hemoragisk diatese.
• Avhengig av blødningens varighet, som i tilfelle av et vaskulært blåmerke, kan fargen på blødningsflekkene være enten grønnblå eller mørkebrun eller gul.
• Hos en kvinne i fertil alder kan det oppstå blødninger i eggstokkene, noe som kan simulere et svangerskap utenfor livmoren.
• Patologien oppstår med hyppige forverringer.
• Pasientens arbeidsevne reduseres.

Werlhofs sykdom hos barn

Uansett hvor hardt voksne prøver, vil de ikke være i stand til å beskytte babyen sin fullstendig mot slag og skrubbsår. En fortsatt ustø gange, ufullkommen koordinasjon kombinert med medfødt mobilitet kan føre til at babyen faller selv på flatt underlag. Og som et resultat av "flukten" - et blåmerke på babyens delikate hud. Imidlertid begynner blødninger noen ganger å dukke opp på babyens kropp, tilsynelatende uten noen åpenbar grunn. Dette bør virkelig varsle foreldre og bli en grunn til å gå til en barnelege for en konsultasjon. Tross alt kan slike symptomer være det første symptomet på at Werlhofs sykdom begynner å manifestere seg hos barn.

Det er denne sykdommen som barneleger anser som den vanligste årsaken til skade på barnets kropp innen genetiske patologier assosiert med det hematopoietiske systemet hos barn. Hyppigheten av diagnostisering av trombocytopenisk purpura hos barn er ett til to tilfeller per hundre tusen friske barn. Denne sykdommen viser ikke en overveiende forpliktelse til et bestemt kjønn hos barn.

Årsakene til at den aktuelle patologien oppstår hos unge pasienter er fortsatt ukjente. Leger er uenige når det gjelder å navngi den underliggende årsaken til sykdommen. Noen mener at den er genetisk. Utviklingen av patologi er forbundet med en underlegenhet av en blodcelle, hvis årsak er en mutasjon. Andre snakker om immunforsvaret til sykdommen, som utvikler seg på grunn av et fall i barnets kropps forsvar. Andre igjen er villige til å hevde at mekanismen som utløser denne sykdommen er tilstedeværelsen av begge disse årsakene samtidig.

De første tegnene på sykdommen kan oppstå kort tid etter medikamentell behandling, alvorlig hypotermi eller overoppheting, vaksinasjon, som følge av smittsomme sykdommer forårsaket av patogen flora (bakterier eller virus). Det finnes flere patogenetiske måter å utvikle denne sykdommen på:

1. Det skjer en sammenløp av visse faktorer, som utløser mekanismen for syntese av spesielle antistoffer som blir antagonister for ens egne blodplater. Selve prosessen skjer som dannelsen av et antistoff-antigen-tandem på veggen av en blodcelle. Denne dannelsen fører til celledød.
2. Parallelt med dette oppstår en svikt i prosessen med dannelse og utvikling av trombocytter i hematopoieseorganene. Det vil si at det nydannede antigenet ikke bare ødelegger den allerede "voksne" blodcellen, men introduserer også en endring i den normale prosessen med utvikling av megakaryocytiske spirer.
3. Denne forstyrrelsen i hematopoieseprosessen fører til at trombocyttene lever kortere enn de burde. I en sunn organisme lever denne komponenten av blodet fra ti til tolv dager, mens ved Werlhofs sykdom kan denne perioden reduseres til én eller to dager.

Som et resultat reduseres den kvantitative komponenten av blodplater i barnets kropp betydelig, noe som alltid påvirker kroppens funksjonelle manglende evne til å fungere normalt. Blodplater er kroppens ernæring. En reduksjon i nivået av denne komponenten i blodet fremkaller en reduksjon i endotellaget i blodkapillærene. Dette er drivkraften for forekomsten av plutselig, langvarig og kraftig blødning.

Hvis en slik pasient ikke får rettidig medisinsk behandling, kan resultatet bli svært tragisk – fatalt.

Det finnes tilfeller der Werlhofs sykdom først diagnostiseres hos en kvinne i løpet av svangerskapsperioden. Vanligvis bærer kvinner med en slik diagnose barnet helt normalt, og fødselen er innenfor normalområdet. Blodtap under fødsel, med en diagnose av trombocytopenisk purpura, viser volumer som er ganske akseptable og utgjør ikke en trussel mot kvinnens liv i fødsel. Mens kunstig abort kan provosere frem mye større blødningsvolumer. Det eneste unntaket er den akutte formen av sykdommen.

Basert på det ovennevnte kan det sies at diagnosen Werlhofs sykdom hos en gravid kvinne ikke tjener som en kontraindikasjon for videre fødsel og fødsel av et barn. Hyppig og ganske kraftig blødning kan tjene som en indikasjon på kunstig svangerskapsavbrudd.

Diagnose av Werlhofs sykdom

For å stille en korrekt diagnose må legen ha tilstrekkelig erfaring og kvalifikasjoner. Diagnose av Werlhofs sykdom inkluderer:

• Analyse av det kliniske bildet av sykdommen.
• Identifisering av pasientens sykehistorie.
• Undersøkelse av pasienten av en spesialist. Symptom på klemming. Ved trombocytopenisk purpura dannes det umiddelbart et blåmerke under huden når det klemmes.
• Endotelprøver er obligatoriske.
  • Mansjettesten lar deg vurdere normen for tilstanden til små kapillærer (elastisitet, fleksibilitet og skjørhetsnivå). For å gjennomføre denne studien brukes en vanlig mansjett, som brukes til å måle blodtrykket. Blodtrykksnivået bestemmes foreløpig som normalt. Deretter, etter en viss tid, påføres mansjetten igjen, og blodtrykket bringes til verdier over normen med 10-15 enheter mm Hg. Med den aktuelle sykdommen begynner petechiae å dukke opp nesten umiddelbart - mange små blødninger dannes. Et slikt bilde er et positivt resultat av tester for trombocytopenisk purpura.
  • Hammertegnet ligner på plukkingstegnet, men en hammer brukes i stedet for en klype.
  • Koppingstester og prikktester eller Waldmans test. Denne metoden gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av en hyperergisk prosess i pasientens kropp, som direkte påvirker blodåresystemet og hematopoiesen (dette er et raskt forløp av den patologiske prosessen, som, selv til tross for rettidig og tilstrekkelig behandling, fører til pasientens død). Prosedyren utføres ved hjelp av en medisinsk boks (derav navnet på studien), som plasseres på pasienten. Boksen festes hovedsakelig litt under kragebeinet. Med dens hjelp oppnås irritasjon av epiduralkapillærene. Den holdes i omtrent tjue minutter, hvoretter et blodutstryk tas fra området der boksen sto, og nivået av monocytter bestemmes. Kontrollen er antallet av disse samme strukturene, men bestemt før denne irritasjonen. En slik studie gjøres ikke én gang, men med jevne mellomrom gjennom hele sykdomsforløpet. Med patogenisitet i den pågående prosessen kan antallet monocytter øke flere ganger.
• En generell blodprøve er obligatorisk. Når den utføres, kan trombocytopeni oppdages - hovedsymptomet på Werlhofs sykdom. Når man utfører en laboratorieundersøkelse med forstørrelsesglass, kan man tydelig se den gigantiske størrelsen på trombocyttene.
• En blodkoagulasjonstest er også foreskrevet. Denne analysen viser en økning i blødningstid. Patologien bedømmes ut fra graden av reduksjon i volumet av plasmaproppen med et standard blodplateinnhold (tilbaketrekking av blodproppen).
• Benmargspunksjon utføres også. Denne studien, ved trombocytopenisk purpura, lar oss konstatere en kraftig økning i nivået av megakaryoblaster, promegakaryocytter og megakaryocytter i pasientens kropp. I dette tilfellet, i en normal tilstand, blir blodplatene klemt av fra kjernen til megakaryocyttene, og befrir dem for cytoplasma, noe som provoserer den strukturelle dannelsen av megakaryocytten til å splitte opp i flere komponenter, hvoretter de utnyttes ved fagocytose (prosessen med aktiv fangst og absorpsjon av levende organismer (bakterier, sopp, etc.) og ikke-levende partikler av encellede organismer). Ved sykdom reduserer prosedyren med blodplateklemming raskt aktiviteten.
• Ved diagnostisering av Werlhofs sykdom utføres en fullstendig undersøkelse av pasienten, hvor det noen ganger observeres en forstørret milt.
• Hvis pasienten opplever omfattende blødninger, blir alle symptomene på posthemorragisk hypokrom anemi senere notert.
• Moderat leukocytose observeres noen ganger.
• På bakgrunn av det ovennevnte kan binyreinsuffisiens utvikle seg, samt aktivering av progresjonen av patologiske prosesser i andre organer i kroppen, som fortsetter langs den iskemiske banen.
• I kroniske tilfeller av sykdommen observeres hemorragiske kriser med jevne mellomrom, ledsaget av dyp anemi og overdreven blodutskillelse, som påvirker store områder av menneskekroppen. Hvis en slik prosess påvirker hjerneområdet, er sannsynligheten for pasientens død høy.

Behandling av Werlhofs sykdom

Behandlingsmetoden for denne sykdommen avhenger i stor grad av patologiens stadium og forløpets karakteristikker. I avanserte tilfeller kan kirurgisk behandling være nødvendig, som innebærer fjerning av milten. Den kliniske behandlingen av Werlhofs sykdom inkluderer innføring av kortikosteroidhormoner og immunsuppressiva i behandlingsprotokollen.

For eksempel hormoner som medopred, prednisolon, decortin n20, prednisolonhemisuccinat, solu-decortin n250, prednisol.

Prednisolon er et binyrebarkhormon – administrasjonsmåte og dosering foreskrives strengt individuelt, avhengig av pasientens tilstand og det generelle kliniske bildet av sykdommen. Den daglige startdosen er 20–30 mg, som tilsvarer fire til seks tabletter. Ved mer alvorlige patologiske forandringer kan den daglige dosen beregnes i henhold til formelen 1 mg legemiddel per kilogram pasientens vekt, fordelt på fire til seks doser. Ved spesielt akutt patologi kan denne mengden legemiddel være utilstrekkelig, og etter fem til syv dager kan den anbefalte startdosen dobles. Virkningen av disse legemidlene lindrer primært hemoragisk syndrom. Etter lindring tillater virkningsmekanismen en gradvis økning av antall blodplater i pasientens blod.

Behandlingsvarigheten avhenger direkte av oppnåelsen av den terapeutiske effekten og utføres til pasienten er helt frisk.

Dette legemidlet er kontraindisert ved vedvarende høyt blodtrykk, diabetes, nefritt, psykose av ulik opprinnelse, ulcerøse manifestasjoner i mageslimhinnen og tolvfingertarmen, i den postoperative perioden, ved åpen form for tuberkulose. Samt under graviditet og ved økt følsomhet for komponentene i legemidlet og pasientens pensjonsalder.

Prednisolon bør ikke seponeres brått, det seponeres gradvis. Parallelt med reduksjonen i mengden binyrebarkhormoner som tas, foreskrives pasienten delagyl, klorokin, klorokin, fosfat hingamin.

Delagil – et legemiddel for behandling av protozoinfeksjoner – administreres oralt etter måltider i en dose på 0,5 g to ganger i uken, deretter én gang i uken, men samme dag. Om nødvendig (etter behandlende leges skjønn) kan behandlingsregimet justeres til 0,25–0,5 g én gang daglig.

Kontraindikasjoner for bruk av dette legemidlet inkluderer dysfunksjon i lever og nyrer, alvorlige endringer i hjerterytme, en historie med porfyrinuri hos pasienten, undertrykkelse av hematopoiesen i benmargen, samt økt intoleranse mot komponentene i legemidlet.

Hvis det observeres en kraftig forverring av sykdommen når man seponerer binyrebarkhormoner, returnerer den behandlende legen doseringen av dette legemidlet til de opprinnelige verdiene.

Hvis det etter fire måneders behandling ikke er mulig å oppnå stabil effekt av behandlingen, vil legen - hematologen eller behandlende lege mest sannsynlig foreskrive en operasjon for å fjerne milten. Et slikt terapeutisk forløp lar i 80 % av tilfellene pasienten oppnå fullstendig bedring.

Organfjernelsen utføres under dekke av hormonbehandling. Rett før operasjonen foreskriver legen en større mengde prednisolon enn pasienten har tatt frem til det tidspunktet.

Hvis en pasient får diagnosen Werlhofs sykdom, og i sin autoimmune form, er selv fjerning av milten ikke alltid i stand til å bringe en person til fullstendig helbredelse. I dette tilfellet stoppes blødningen, men trombocytopeni forsvinner ikke.

Hvis fjerning av milten ikke løser problemet, foreskriver den behandlende legen immunsuppressive midler (for eksempel azapress, imuran, azatioprin, azanin, azamun) til pasienten. Parallelt med disse introduseres også medisiner som tilhører glukokortikoidgruppen i behandlingsprotokollen.

Immunsuppressive legemidler som azatioprin foreskrives i én til to måneder med en dose på 4 mg per kilogram av pasientens vekt. Deretter begynner doseringen av legemidlet gradvis å reduseres til 3–2 mg per kilogram av pasientens kroppsvekt.

Det anbefales ikke å foreskrive dette legemidlet ved alvorlig leverpatologi, leukopeni eller ved overfølsomhet hos pasientens kropp overfor stoffets komponenter.

Det antineoplastiske legemidlet cyklofosfamid klassifiseres som en alkylerende forbindelse og foreskrives med 0,2–0,4 g daglig. Hele kuren krever seks til åtte gram av legemidlet. Legemidlet kan administreres intravenøst, intramuskulært, intraperitonealt eller intrapleuralt. Administrasjonsmåten til pasienten foreskrives av behandlende lege i hvert enkelt tilfelle.

Kontraindikasjoner for bruk av dette legemidlet inkluderer patologiske forandringer i nyrene, benmargshypoplasi, alvorlig kakeksi og anemi, terminal onkologisk patologi, økt intoleranse mot stoffets komponenter, leukopeni og/eller trombocytopeni, samt graviditet og amming.

Vinkristin er et urtemedisin med antitumorvirkning, foreskrevet av en hematolog med 1-2 mg per kvadratmeter av pasientens kropp, tatt én gang i uken. Behandlingsvarigheten er fra halvannen til to måneder.

En bivirkning av immunsuppressive midler er deres mutagene egenskaper, så det er ikke tilrådelig å foreskrive legemidler i denne gruppen til barn hvis kropp fortsatt er i vekst og utvikling. De brukes heller ikke ved trombocytopeni av autoimmun natur, før kirurgi for å fjerne milten. I den preoperative perioden viser ikke slike legemidler det nødvendige resultatet, de er mest effektive i den postoperative perioden.

Blodtransfusjon er heller ikke effektiv ved Werlhofs sykdom fordi prosessen med blodplatesmelting (trombocytolyse) ennå ikke er eliminert.

Ved terapeutisk behandling av Werlhofs sykdom bør man ikke samtidig ta medisiner som kan påvirke blodplateaggregeringen. Slike legemidler inkluderer curantil, karbenicillin, aspirin, koffein, brufen, butadion og forskjellige barbiturater.

Hvis en kvinne har en historie med trombocytopenisk purpura, bør en slik pasient ikke foreskrives prosedyrer som utskrapning av livmorhulen, og man bør ikke ty til pressing av oppspoling (tamponade).

Behandlingsprotokollen inkluderer ofte andre hemostatiske metoder (lokal eller generell virkning). Disse kan være dicynon, adroxon, østrogener, samt en hemostatisk svamp.

Et av de beste hemostatiske legemidlene - dicynon - foreskrives av den behandlende legen med en dose på 10–20 mg per kilogram av pasientens vekt, fordelt på tre eller fire doser. Vanligvis administreres 0,25–0,5 g samtidig. Ved terapeutisk behov kan doseringen av legemidlet økes til 0,75 g, tatt tre eller fire ganger daglig.

Kontraindikasjoner for Dicynone inkluderer blødning, som oppstår på grunn av eksisterende antikoagulantia, individuell intoleranse mot stoffets komponenter, og også hvis pasienten har en historie med tromboembolisme eller trombose.

Hvis trombocytopenisk purpura diagnostiseres hos en gravid kvinne, har ikke hormonbehandling noen signifikant effekt på embryoets utvikling, men under amming er det tilrådelig å overføre den nyfødte babyen til kunstig mating. Dette er nødvendig slik at barnet ikke får antistoffer med morsmelken, som kroppen hennes produserer på dette tidspunktet.

Fjerning av milten til en gravid kvinne utføres kun når den forventede fordelen av det kirurgiske inngrepet er betydelig høyere for kvinnens kropp enn konsekvensene av postoperativ rehabilitering for hennes fremtidige barn.

Forebygging av Werlhofs sykdom

Basert på det faktum at årsakene til den aktuelle sykdommen ikke er fullt ut fastslått, og en klar mekanisme for disse transformasjonene ikke er identifisert, har primærforebygging av Werlhofs sykdom vært svært dårlig utviklet til dags dato. Dette kan bare omfatte generell forebygging av sykdommen:

• Forebygging av smittsomme og inflammatoriske sykdommer av enhver opprinnelse.
• Forhindrer at menneskekroppen blir smittet med forskjellige virus.
• Unngå overdreven eksponering for direkte sollys.
• Overvåk nøye forekomsten av allergiske reaksjoner i kroppen på eventuelle irritasjoner.
• Vær svært forsiktig når du tar farmakologiske legemidler, og følg nøye administrasjonsmåten og doseringen.
• Unngå både alvorlig overoppheting og betydelig hypotermi av kroppen.
• Bli kvitt dårlige vaner og juster kostholdet ditt.

Sekundærforebygging av Werlhofs sykdom bestemmes ved å iverksette tilstrekkelige tiltak for å forhindre tilbakefall av trombocytopenisk purpura. I lys av denne patologien kan følgende anbefalinger gis:

• Pasienten må eliminere krydret mat, krydder, smakstilsetninger og eddik fra kostholdet sitt.
• Fysisk aktivitet bør være skånsom. Barn med den aktuelle diagnosen er fritatt fra kroppsøving og idrett.
• Slike pasienter anbefales ikke å bruke ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler for behandling av andre patologier.
• Fysioterapeutiske prosedyrer er også kontraindisert for slike pasienter. For eksempel UHF (eksponering for det berørte området av kroppen eller organet med høye frekvenser av et elektromagnetisk felt) eller forskjellige oppvarmingsformer (for eksempel UV-stråling).

Prognose for Werlhofs sykdom

Prognosen for Werlhofs sykdom er ganske tvetydig og avhenger i stor grad av sykdommens manifestasjonsform. Det vil si at patologien er i den akutte manifestasjonsfasen eller har gått over i det kroniske stadiet, den har en ikke-immun eller omvendt immun karakter.

Hvis det diagnostiseres en patologi av megakaryocytisk kim av immunologisk art, eller operasjonen for å fjerne milten ikke ga forventet resultat, er prognosen i en slik situasjon svært negativ. Mest sannsynlig vil det ikke være mulig å unngå et dødelig utfall for pasienten.

En pasient med den aktuelle diagnosen er under konstant observasjon av en spesialist og er registrert hos ham. Med jevne mellomrom, hver andre til tredje måned, gjennomgår en slik pasient en kontrollundersøkelse ved hjelp av hemoragiske tester. Selv forekomsten av mindre blødninger hos denne pasienten er en indikasjon på forskrivning av hemostatiske legemidler.

Det antas at sykdommen det gjelder er fullstendig uhelbredelig, men med riktig tilnærming til terapi har denne patologien en gunstig prognose.

Det mest verdifulle en person har er helsen sin, og dermed også livet sitt. Det er kanskje ikke alltid mulig å unngå visse sykdommer, men det er opp til personen hvor snart denne patologien blir gjenkjent og det blir tatt tilstrekkelige tiltak for å forhindre betydelig skade på kroppen. Denne teorien passer best for en sykdom som Werlhofs sykdom. I dette tilfellet, jo før du slår alarm ved å kontakte en spesialist, desto mer effektivt vil han kunne hjelpe deg. I denne situasjonen avhenger ikke bare fremtidig helse, men også livet direkte av hvor raskt det blir tatt tiltak for å stoppe den aktuelle patologien.