Splenomegali

Splenomegali er nesten alltid sekundær til andre sykdommer, hvorav det finnes mange, samt mulige måter å klassifisere dem på.

Myeloproliferative og lymfoproliferative sykdommer, lagringssykdommer (f.eks. Gauchers sykdom) og bindevevssykdommer er de vanligste årsakene til splenomegali i tempererte klimaer, mens infeksjonssykdommer (f.eks. malaria, kala-azar) dominerer i tropene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Årsaker til splenomegali

Følgende sykdommer er vanligvis årsaken til uttalt splenomegali ( milten palperes 8 cm under ribbebuen): kronisk lymfatisk leukemi, ikke-Hodgkins lymfom, kronisk myelogen leukemi, ekte polycytemi, myelofibrose med myeloid metaplasi og hårcelleleukemi.

Splenomegali kan føre til cytopenier.

Kongestiv splenomegali (Banti sykdom)

• Skrumplever.
• Ekstern kompresjon eller trombose av portvenen eller miltvenen.
• Visse forstyrrelser i vaskulær utvikling

Infeksjons- eller inflammatoriske sykdommer

• Akutte infeksjoner (f.eks. infeksiøs mononukleose, infeksiøs hepatitt, subakutt bakteriell endokarditt, psittacose).
• Kroniske infeksjoner (f.eks. miliær tuberkulose, malaria, brucellose, indisk visceral leishmaniasis, syfilis).
• Sarkoidose.
• Amyloidose.
• Bindevevssykdommer (f.eks. SLE, Feltys syndrom)

Myeloproliferative og lymfoproliferative sykdommer

• Myelofibrose med myeloid metaplasi.
• Lymfomer (f.eks. Hodgkins lymfom).
• Leukemier, spesielt kronisk lymfatisk leukemi og kronisk myelogen leukemi.
• Polycytemia vera.
• Essensiell trombocytemi

Kroniske, vanligvis medfødte, hemolytiske anemier

• Formavvik i røde blodlegemer (f.eks. medfødt sfærocytose, medfødt elliptocytose), hemoglobinopatier inkludert talassemi, sigdcellevarianthemoglobin (f.eks. hemoglobin SC-sykdom), medfødt hemolytisk anemi av Heinz-legemer.
• Enzymopatier i røde blodlegemer (f.eks. pyruvatkinase-mangel)

Lagringssykdommer

• Lipid (for eksempel Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher sykdommer).
• Ikke-lipid (f.eks. Letterer-Siwe sykdom).
• Amyloidose

Miltcyste

• Vanligvis forårsaket av oppløsning av et tidligere hematom

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomer på splenomegali

Splenomegali er et kjennetegn på hypersplenisme; miltstørrelsen korrelerer med graden av anemi. En økning i miltstørrelsen på omtrent 2 cm under kostmarginen kan forventes for hver 1 g reduksjon i hemoglobin. Andre kliniske trekk avhenger vanligvis av manifestasjonene av den underliggende sykdommen; miltsmerter er noen ganger tilstede. Med mindre andre mekanismer forverrer manifestasjonene av hypersplenisme, er anemi og andre cytopenier milde og asymptomatiske (f.eks. blodplatetall 50 000 til 100 000/μL, hvite blodlegemer 2500 til 4000/μL med normal leukocyttdifferensiering). Morfologien til røde blodlegemer er vanligvis normal, bortsett fra sjelden sfærocytose. Retikulocytose er vanlig.

Hypersplenisme mistenkes hos pasienter med splenomegali, anemi eller cytopeni; diagnosen er lik den for splenomegali.

Undersøkelse for splenomegali

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnese

De fleste symptomene som oppdages skyldes den underliggende sykdommen. Imidlertid kan splenomegali i seg selv forårsake en følelse av rask metthetsfølelse på grunn av effekten av den forstørrede milten på magen. Følelser av tyngde og smerter i øvre venstre kvadrant av magen er mulige. Sterke smerter i venstre side tyder på miltinfarkt. Gjentatte infeksjoner, symptomer på anemi eller blødning manifesterer tilstedeværelsen av cytopeni og mulig hypersplenisme.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Undersøkelse

Palpasjons- og perkusjonsfølsomheten for å oppdage miltforstørrelse er henholdsvis 60–70 % og 60–80 % i tilfeller av ultralyddokumentert splenomegali. Normalt har opptil 3 % av personer en palpabel milt. I tillegg kan en palpabel masse i øvre venstre kvadrant skyldes en annen årsak enn en forstørret milt.

Andre tilleggssymptomer inkluderer friksjonsgnissing i milten, som tyder på miltinfarkt, og epigastriske og miltlyder, som indikerer kongestiv splenomegali. Generalisert adenopati kan tyde på myeloproliferativ, lymfoproliferativ, infeksiøs eller autoimmun sykdom.

Diagnose av splenomegali

Når det er behov for bekreftelse av splenomegali i tilfeller av tvilsomme resultater etter en forundersøkelse, er ultralyd den foretrukne metoden på grunn av høy nøyaktighet og lave kostnader. CT og MR kan gi et mer detaljert bilde av organet. MR er spesielt effektivt for å identifisere portaltrombose eller miltvenetrombose. Radioisotopundersøkelse er en svært nøyaktig diagnostisk metode som kan identifisere ytterligere detaljer i miltvevet, men metoden er svært kostbar og vanskelig å utføre.

Spesifikke årsaker til splenomegali identifisert ved undersøkelse bør bekreftes ved passende undersøkelser. I mangel av en åpenbar årsak til splenomegali, må infeksjon utelukkes først, siden det krever tidlig behandling, i motsetning til andre årsaker til splenomegali. Undersøkelsen bør være mer omfattende i områder med høy geografisk forekomst av infeksjon når pasienten har kliniske tegn på infeksjon. En fullstendig blodtelling, blodkulturer og benmargsundersøkelse bør innhentes. Hvis pasienten er asymptomatisk, ikke har andre symptomer enn de som skyldes splenomegali, og ikke har vært i faresonen for infeksjon, er det ikke behov for omfattende undersøkelser utover en fullstendig blodtelling, perifert blodutstryk, leverfunksjonstester, CT av abdomen og ultralyd av milten. Ved mistanke om lymfom, er perifer blodstrømscytometri indisert.

Spesifikke avvik i perifere blodprøver kan tyde på årsaken til lesjonen (f.eks. tyder lymfocytose på kronisk lymfatisk leukemi, leukocytose med umodne former tyder på andre leukemier). Forhøyede basofiler, eosinofiler, nukleerte røde blodlegemer eller dråpeformede røde blodlegemer tyder på en myeloproliferativ lidelse. Cytopeni tyder på hypersplenisme. Sfærocytose tyder på hypersplenisme eller arvelig sfærocytose. Leverfunksjonstester vil være unormale ved kongestiv splenomegali med cirrhose; isolert forhøyet serum alkalisk fosfatase tyder på mulig leverinfiltrasjon fra en myeloproliferativ lidelse, lymfoproliferativ lidelse eller miliær tuberkulose.

Flere andre studier kan være nyttige selv hos asymptomatiske pasienter. Serumproteinelektroforese identifiserer monoklonal gammopati eller reduserte immunglobuliner, mulig ved lymfoproliferative lidelser eller amyloidose; diffus hypergammaglobulinemi tyder på kronisk infeksjon (f.eks. malaria, indisk visceral leishmaniasis, brucellose, tuberkulose), skrumplever med kongestiv splenomegali eller bindevevssykdom. Forhøyet serumurinsyre tyder på en myeloproliferativ eller lymfoproliferativ lidelse. Forhøyet leukocytt alkalisk fosfatase tyder på en myeloproliferativ lidelse, mens reduserte nivåer tyder på kronisk myelogen leukemi.

Hvis undersøkelsen ikke avdekker andre abnormaliteter enn splenomegali, bør pasienten undersøkes på nytt med 6 til 12 måneders mellomrom, eller hvis nye symptomer oppstår.

Splenomegali øker den mekaniske filtreringen i milten og ødeleggelsen av røde blodlegemer, og ofte hvite blodlegemer og blodplater. Kompenserende benmargshyperplasi av de cellelinjene med reduserte nivåer i sirkulasjonen er tydelig.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Behandling av splenomegali

Behandling av splenomegali er rettet mot den underliggende lidelsen. En forstørret milt krever ikke behandling med mindre alvorlig hypersplenisme utvikler seg. Pasienter med en palperbar eller veldig stor milt bør sannsynligvis unngå kontaktsport for å unngå risiko for ruptur.