Splenomegali

Splenomegali er nesten alltid sekundær til andre sykdommer, som er svært mange, samt mulige måter å klassifisere dem på.

Myeloproliferativ og lymfoproliferative sykdommer, lagring sykdommer (f.eks Gauchers sykdom) og bindevevssykdommer er de hyppigste årsaker til splenomegali i tempererte klimaer, mens infeksjoner (for eksempel malaria, kala-azar) dominerer i tropene.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Årsaker til splenomegali

Årsak uttalt splenomegali ( milt palpable 8 cm under kyst k) er som regel de følgende sykdommer: kronisk lymfatisk leukemi, non-Hodgkins lymfom, kronisk myelogen leukemi, polycytemi vera, myelofibrose med myeloid metaplasi og hårcelleleukemi.

Splenomegali kan føre til cytopeni.

Kongestiv splenomegali (Bunti's sykdom)

• Skrumplever.
• Ekstern kompresjon eller trombose av portalen eller miltveven.
• Individuelle lidelser i vaskulær utvikling

Infeksiøse eller inflammatoriske sykdommer

• Akutte infeksjoner (f.eks. Infeksiøs mononukleose, infeksiøs hepatitt, subakut bakteriell endokarditt, psittacosis).
• Kroniske infeksjoner (f.eks. Miliær tuberkulose, malaria, brucellose, indisk visceral leishmaniasis, syfilis).
• Sarkoidose.
• Amyloidose.
• Bindevevssykdommer (f.eks. SLE, Felty syndrom)

Myeloproliferative og lymfoproliferative sykdommer

• Myelofibrose med myeloid metaplasi.
• Lymfomer (for eksempel Hodgkins lymfom).
• Leukemi, spesielt kronisk lymfocytisk leukemi og kronisk myelogen leukemi.
• Sann polycytemi.
• Essensiell trombocytemi

Kronisk, vanligvis medfødt, hemolytisk anemi

• Abnormaliteter erytrocytt form (for eksempel medfødt sfærocytose, medfødt elliptotsitoz), hemoglobinpatier, inkludert talassemi, sigdcelle hemoglobin variant (f.eks SC hemoglobin sykdom), medfødt hemolytisk anemi Heinz-legemer.
• Erytrocyt enzymer (f.eks. Pyruvat kinase mangel)

Sykdom av akkumulering

• Lipid (f.eks. Sykdommer av Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Ikke-lipid (for eksempel sykdommen Letterter-Sieve).
• amyloidose

Milt cyste

• Det skyldes vanligvis oppløsning av forrige hematom

[9], [10], [11], [12], [13],

Symptomer på splenomegali

Splenomegali er et kriterium for hypersplenisme; Størrelsen på milten korrelerer med graden av anemi. Du kan forvente en økning i miltstørrelsen med ca 2 cm under kostbue for hver 1 g hemoglobinreduksjon. Andre kliniske tegn, som regel, avhenger av manifestasjoner av den underliggende sykdommen, noen ganger er det smerter i milten. Inntil andre mekanismer ikke forverre manifestasjon av hypersplenisme, anemi og andre cytopeni herdet og asymptomatiske (f.eks antall blodplater fra 50 000 til 100 000 / l, hvite blodcelletall på 2500-4000 / l med normal leukocytt-differensiering). Morfologien til erytrocytter er vanligvis normal, med unntak av sjeldne sfærocytose. Retikulocytose er en vanlig forekomst.

Hyperplenisme er mistenkt hos pasienter med splenomegali, anemi eller cytopeni; Diagnose ligner situasjonen med splenomegali.

Eksamen med splenomegali

[14], [15], [16], [17], [18],

Historie

De fleste av de oppdagede symptomene skyldes den underliggende sykdommen. Imidlertid kan splenomegali selv forårsake en følelse av rask metning som et resultat av påvirkning av den forstørrede milten på magen. Det er følelser av tyngde og smerte i venstre øvre kvadrant i magen. Ekspressert smerte i venstre side antyder tilstedeværelsen av miltinfarkt. Gjentatte infeksjoner, symptomer på anemi eller blødning manifesterer seg i nærvær av cytopeni og mulig hypersplenisme.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspeksjon

Følsomheten for palpering og perkusjon ved bestemmelse av økningen i miltstørrelse er henholdsvis 60-70% og 60-80% ved dokumenterte ultralydmetoden splenomegali. Normalt har opptil 3% av mennesker en palpabel milt. I tillegg kan den palpable massen i venstre øvre kvadrant skyldes en annen årsak, heller enn en forstørret milt.

Andre tilleggssymptomer er miltfriksjonsstøy, noe som tyder på at et miltinfarkt forekommer, og epigastriske og miltlyder som indikerer kongestiv splenomegali. I generell adenopati kan det antas at det er en myeloproliferativ, lymfoproliferativ, infeksiøs eller autoimmun sykdom.

Diagnose av splenomegali

Hvis det er nødvendig å bekrefte splenomegali i tilfelle tvilsomt resultat etter foreløpig undersøkelse, er ultralydundersøkelse den valgte metoden på grunn av høy nøyaktighet og lav pris. CT og MR kan gi et mer detaljert bilde av orgelet. MR er spesielt effektiv for å bestemme portaltrombose eller trombose i miltenvenen. Radioisotopforskning er en svært nøyaktig diagnostisk metode som kan identifisere ytterligere detaljer om miltvevet, men metoden er svært kostbar og vanskelig å utføre.

Spesifikke årsaker til splenomegali, identifisert under klinisk undersøkelse, bør bekreftes ved passende undersøkelser. Hvis det ikke er noen åpenbar årsak splenomegali først nødvendig å eliminere forekomsten av infeksjon, da dette er nødvendig for å tidlig behandling i motsetning til andre grunner splenomegali. Eksamen må være komplett i de fleste geografiske områder med høy infeksjon når pasienten har kliniske tegn på infeksjon. Det er nødvendig å skaffe data fra generell analyse og blodkulturer, og beinmargestudier. Dersom en pasient ikke er kvalme, er det ingen symptomer, med unntak for symptomer forårsaket av splenomegali, og det er ingen risiko for smitte i, ikke nødvendig å bruke et stort utvalg av forskning, i tillegg til å utføre den generelle analyse av blod, utstryk av perifert blod, leverfunksjonsprøver, CT-skanninger av den abdominale hulrom og ultralyd av milten. Hvis det er mistanke om lymfom, er strømmen av perifer blodstrømmen indikert.

Spesifikke avvik i analyse av perifert blod kan indikere årsaken til lesjon (f.eks lymphocytosis - på kronisk lymfatisk leukemi, leukocytose med tilstedeværelse av umodne formene - for andre typer av leukemi). Det økte innholdet av basofiler, eosinofiler, nukleerte erytrocyter eller erytrocytter i form av en "fallende dråpe" antyder tilstedeværelsen av en myeloproliferativ sykdom. Cytopeni indikerer hypersplenisme. Sfærocytose antyder tilstedeværelsen av hypersplenisme eller arvelig sfærocytose. Funksjonelle leverprøver vil ha avvik i stillestående splenomegali med cirrhose; En isolert økning i serum alkalisk fosfatase indikerer en mulig leverinfiltrasjon som følge av myeloproliferativ, lymfoproliferativ sykdom eller miliær tuberkulose.

Noen andre studier kan være nyttige, selv hos pasienter uten symptomer på sykdom. Elektroforese av serumproteiner eller monoklonal gammopati identifiserer senkning av immunglobuliner i nærvær av mulige lymfoproliferative sykdommer eller amyloidose; diffuse hypergammaglobulineminefrose foruts kroniske infeksjoner (for eksempel malaria, Indian visceral leishmaniasis, brucellose, tuberkulose), cirrhose med kongestiv splenomegali, eller bindevevssykdom. En økning i serum urinsyre nivå forutsetter tilstedeværelsen av myeloproliferativ eller lymfoproliferativ sykdom. Økte nivåer av alkalisk fosfatase indikerer leukocytt myeloproliferativ sykdom, mens den ved synkende sitt nivå, kan det være kronisk myelogen leukemi.

Hvis undersøkelsen ikke viste noen unormalitet unntatt splenomegali, bør pasienten undersøkes igjen innen 6 til 12 måneders intervall eller når det oppstår nye symptomer.

Splenomegali øker miltmekanisk filtrering og ødeleggelse av erytrocytter, samt hyppige leukocytter og blodplater. Kompenserende hyperplasi av beinmargen er vist i de cellelinjer hvis nivå reduseres i omløp.

[25], [26], [27], [28], [29],

Behandling av splenomegali

Behandling av sykdommen er rettet mot den underliggende sykdommen. Den utvidede milten trenger ikke behandling før alvorlig hypersplenisme utvikler seg. Pasienter med milt tilgjengelig for palpasjon eller som har nådd svært store størrelser, bør sannsynligvis unngå kontaktsporter for å unngå risiko for brudd.